Μεσογειακός σπογγώδης νεφρός

Το μυελό σπογγώδες νεφρό ανήκει στην ομάδα των λεγόμενων κυστικών νεφρικών νόσων. χαρακτηρίζεται από έκσταση και τον σχηματισμό κύστεων σε τμήματα σωληναρίων συλλογής εντοπισμένων εντός των νεφρικών πυραμίδων και των θηλών.

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες μυελό σπογγώδες νεφρό

Ο μεμβρανώδης σπογγώδης νεφρός αναφέρεται ως συγγενείς ασθένειες. Η ανωμαλία σχηματίζεται σε σχετικά πρώιμα στάδια οντογένεσης, καθώς κατά τη διάρκεια της ιστολογικής εξέτασης εντοπίζονται οι θέσεις του εμβρυϊκού νεφρικού ιστού.

Η σημασία των κληρονομικών παραγόντων στην ανάπτυξη του μυελικού σπογγώδους νεφρού δεν έχει τεκμηριωθεί. Υπάρχουν περιπτώσεις ενός συνδυασμού μυελοειδές σπογγοειδές μπουμπούκια με δυσπλασίες των άλλων οργάνων, συμπεριλαμβανομένων κληρονομικό σύνδρομο (Ehlers-Danlos σύνδρομο, του Marfan), καθώς και  συγγενή καρδιοπάθεια  και η νόσος Caroli.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Παθογένεση

Το μέγεθος των κύστεων είναι 7,5 mm. Ένας ασύμμετρος τύπος νεφρικής βλάβης είναι πιθανός.

[12], [13], [14], [15], [16]

Συμπτώματα μυελό σπογγώδες νεφρό

Τα συμπτώματα του μυελικού σπογγώδους νεφρού απουσιάζουν. Συχνές επιπλοκές του μυελικού σπογγώδους νεφρού είναι νεφρολιθίαση και λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος.

Διαγνωστικά μυελό σπογγώδες νεφρό

Εργαστηριακή διάγνωση μυελικού σπογγώδους νεφρού

Οι περισσότεροι ασθενείς με μυελό σπογγώδες νεφρό έχουν μικροαιρουρία. είναι πιθανά επεισόδια μακροεγχειρίας.

[17], [18], [19]

Διάταξη οργάνου του μυελικού σπογγώδους νεφρού

Η μέθοδος επιλογής για διάγνωση μυελικών σπογγώδους νεφρών είναι η ενδοφλέβια πυελογραφία. Αντίθετα, τα διασταλμένα τμήματα των συλλεκτικών σωλήνων αποκτούν μια χαρακτηριστική εμφάνιση ενός "σμήνους σταφυλιών" ή ενός "μπουκέτου λουλουδιών".

Θεραπεία μυελό σπογγώδες νεφρό

Η θεραπεία του μυελικού σπογγώδους νεφρού δεν αναπτύσσεται. Με μη αναστρέψιμη χειροτέρευση της νεφρικής λειτουργίας, χρησιμοποιούνται μέθοδοι νεφρικής αντικατάστασης.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση των ασθενών με μυελό σπογγώδες νεφρό εξαρτάται από τη συχνότητα των επεισοδίων της μακροαιτατουρίας, των λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος και της σοβαρότητας της νεφρολιθίας. Με επαρκή πρόληψη και θεραπεία νεφρολιθίασης και λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος, ο μυελός των σπογγώδους νεφρού είναι μια σχετικά καλή κατάσταση.

[20], [21], [22]