Καρδιομυοπάθεια σε παιδιά

Η καρδιομυοπάθεια είναι μια ετερογενής ομάδα χρόνιων, σοβαρών ασθενειών του μυοκαρδίου που οδηγούν στην ανάπτυξη δυσλειτουργίας του μυοκαρδίου.

Για πρώτη φορά ο όρος "καρδιομυοπάθεια" προτάθηκε από τον W. Brigden (1957) για τον ορισμό των μυοκαρδιακών ασθενειών άγνωστης προέλευσης. Επί του παρόντος, αυτή η έννοια δεν μπορεί να θεωρηθεί σαφώς οριοθετημένη, συχνά επενδύεται σε αυτήν με διαφορετικές έννοιες. Στη σύγχρονη ασθένεια ονοματολογία (WHO, 1996) απομονώθηκε ιδιοπαθής (άγνωστο ή αβέβαιη αιτιολογία), ειδικές (με διάφορες ασθένειες που σχετίζονται με βλάβη σε άλλα όργανα, ή ένα γνωστό αιτιολογία) αταξινόμητο καρδιομυοπάθεια και το έμφραγμα του ασθένεια.

Ταξινόμηση

Η ακόλουθη κατάταξη της καρδιομυοπάθειας εγκρίθηκε από την ΠΟΥ το 1996.

1. Ιδιοπαθής καρδιομυοπάθεια (άγνωστης προέλευσης).
2. Ειδική καρδιομυοπάθεια.
   1. Φλεγμονώδεις καρδιομυοπάθειες:
      • μολυσματικό?
      • αυτοάνοση.
   2. Ισχαιμική καρδιομυοπάθεια - διάχυτες παραβιάσεις της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου με έντονες αλλαγές στις στεφανιαίες αρτηρίες.
   3. Υπερτασική καρδιομυοπάθεια - με υπερτροφία της αριστερής κοιλίας λόγω αρτηριακής υπέρτασης σε συνδυασμό με σημεία διαστολής ή περιοριστικής καρδιομυοπάθειας.
   4. Μεταβολικές καρδιομυοπάθειες:
      • ενδοκρινικό (με ακρομεγαλία, υποκορχισμό, θυρεοτοξίκωση, μυξέδημα, παχυσαρκία, διαβήτη, φαιοχρωμοκύτωμα).
      • σε διηθητική και κοκκιωματώδη διεργασίες ασθένειες συσσώρευσης (αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση, σαρκοείδωση, λευχαιμία, βλεννοπολυσακχαρίδωσης, γλυκογονίαση - νόσος του Pompe), λιπίδωση (νόσο του Gaucher, νόσο του Fabry)?
      • με έλλειψη μικροστοιχείων (κάλιο, μαγνήσιο, σελήνιο κ.λπ.), βιταμίνες και θρεπτικά συστατικά (beriberi, kwashiorkor), καθώς και σε αναιμία.
   5. Μυοκαρδιοπάθεια σε συστημικές νόσους του συνδετικού ιστού (δερματομυοσίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικό σκληρόδερμα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο).
   6. Καρδιομυοπάθεια με συστηματικές νευρομυϊκές παθήσεις:
      • νευρομυϊκές διαταραχές (αταξία Friedreich, σύνδρομο Noonan).
      • μυϊκές δυστροφίες (Duchenne, Becker, μυοτονία).
   7. Καρδιομυοπάθειες όταν εκτίθεται σε τοξικά και φυσικούς παράγοντες (αλκοόλ, κοβαλτίου, μολύβδου, φωσφόρο, τον υδράργυρο, αντιβιοτικά ανθρακυκλίνης, κυκλοφωσφαμίδη, ουραιμία, ιονίζουσα ακτινοβολία).
3. Μη ταξινομημένες καρδιομυοπάθειες (ινοευλασμός ενδομυοκαρδίου, μη συμβατό μυοκάρδιο, μιτοχονδριακές παθήσεις, συστολική δυσλειτουργία με ελάχιστη διαστολή).

Επί του παρόντος, η κλινική ταξινόμηση των καρδιομυοπαθειών (WHO, 1980, τροποποιημένη με δεδομένα της ΠΟΥ, 1995) έχει γίνει γενικά αποδεκτή και έχει κατασκευαστεί λαμβάνοντας υπόψη τους ηγετικούς παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς.

Παθοφυσιολογική ταξινόμηση των καρδιομυοπαθειών (WHO, 1995).

• Καρδιομυοπάθεια διαστολής (DCMP). Χαρακτηρίζεται από διαστολή και παραβίαση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου των αριστερών ή και των δύο κοιλιών.
• Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια (HCMP). Ένα τυπικό σύμπτωμα είναι η μυοκαρδιακή υπερτροφία της αριστερής ή / και δεξιάς κοιλίας της καρδιάς με διατηρημένη συσταλτική και εξασθενημένη διαστολική λειτουργία. διακρίνουν δύο μορφές:
  • με απόφραξη.
  • χωρίς παρεμπόδιση.
• Περιοριστική καρδιομυοπάθεια (RSCM). Η διαστολή είναι χαρακτηριστική. κολπική και διαστολική πλήρωση των κοιλιών. διακρίνουν τρεις μορφές:
  • πρωτεύον μυοκάρδιο.
  • ενδομυοκαρδία με ηωσινοφιλία.
  • ενδομυοκαρδιακή χωρίς ηωσινοφιλία.
• Αρρυθμιογόνο καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (ACHP). Χαρακτηρίζεται από προοδευτική αντικατάσταση του μυοκαρδίου της δεξιάς και / ή της αριστερής κοιλίας με ινώδη λιπώδη ιστό, οδηγώντας σε σοβαρές αρρυθμίες και αιφνίδιο θάνατο.

[1], [2], [3], [4], [5]