Κακή αρτηριακή υπέρταση

Κακοήθη υπέρταση - σοβαρή υπέρταση με οίδημα του οπτικού νεύρου θηλή ή εκτεταμένη εξιδρώματα (συχνά αιμορραγίες) στο βυθό, πρώιμη και ταχέως προοδευτική νεφρική νόσο, την καρδιά, τον εγκέφαλο. Η αρτηριακή πίεση συνήθως υπερβαίνει σταθερά τα 220/130 mm Hg.

[1], [2], [3], [4], [5]

Επιδημιολογία

Η κακοήθης αρτηριακή υπέρταση, ως μορφή υπέρτασης, δεν παρατηρείται συχνά (έως 1% των ασθενών). Η πρωταρχικά κακοήθη υπερτασική ασθένεια είναι πλέον εξαιρετικά σπάνια (0,15-0,20% μεταξύ όλων των ατόμων με υπερτασική νόσο). Οι περισσότεροι αρσενικοί ασθενείς είναι άρρωστοι σε ηλικία έως 40 ετών, μετά από 60 χρόνια η συχνότητα εμφάνισης είναι σημαντικά μειωμένη και από την ηλικία των 70 ετών η ασθένεια σπάνια καταγράφεται.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Αιτίες κακοήθης υπέρταση

Η αρτηριακή υπέρταση οποιασδήποτε φύσης (υπέρταση ή συμπτωματική υπέρταση) μπορεί να αποκτήσει χαρακτηριστικά κακοήθειας στη διαδικασία ανάπτυξης. Οι πιο συχνές αιτίες κακοήθους υπέρτασης είναι:

• παρεγχυματικές νόσους των νεφρών (ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα).
• τερματική νεφρική ανεπάρκεια.
• στένωση της νεφρικής αρτηρίας.
• αρτηριακή υπέρταση στους καπνιστές.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, κακοήθη υπέρταση μπορεί να αναπτυχθεί στο ενδοκρινικό παθολογία (φαιοχρωμοκύττωμα, το σύνδρομο Conn του, reninsekretiruyuschie όγκου), οι γυναίκες σε προχωρημένη εγκυμοσύνη ή / και στις αρχές της μετά τον τοκετό περίοδο. Μια τέτοια εξέλιξη παρατηρείται κυρίως σε ασθενείς που δεν υποβλήθηκαν σε θεραπεία ή ανεπαρκώς υποβληθέντες σε θεραπεία.

Σε αντίθεση με άλλες μορφές της υπέρτασης, στην οποία υπάρχει μια σταδιακή αναδιάταξη αρτηρίδια elastofibroplasticheskaya, να προκαλέσει την ανάπτυξη των κακοήθων υπέρτασης προεξέχουν οξείας νεφρικής αρτηριδίων αλλαγές με την ανάπτυξη των ινιδοειδή νέκρωση. Όταν κακοήθη υπέρταση νεφρικής αρτηριδίων συχνά εντελώς αποφρακτική ως αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού του έσω χιτώνα υπερπλασία των λείων μυϊκών κυττάρων και εναποθέσεις ινώδους στη νεκρωτική αγγειακό τοίχωμα. Αυτές οι αλλαγές οδηγούν σε παραβίαση της τοπικής αυτορρύθμισης της ροής του αίματος και στην ανάπτυξη της ολικής ισχαιμίας. Με τη σειρά του, η ισχαιμία των νεφρών οδηγεί στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.

Ως παράγοντας υπεύθυνος για οξεία μεταβολή στα αιμοφόρα αγγεία σε κακοήθη αρτηριακή υπέρταση, εξετάζεται το ορμονικό στρες, οδηγώντας σε ανεξέλεγκτη σύνθεση αγγειοσυσταλτικών ορμονών και εκδηλώνεται:

• μια απότομη αύξηση αγγειοσυσταλτική αίμα ορμόνη (ορμόνη του συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης, ενδοθηλιακά ορμόνη υπερτασικές, βασοπρεσίνη, κατεχολαμίνες, προσταγλανδίνες και τα κλάσματά υπερτασική ούτω καθεξής)?
• διαταραχές του νερού-ηλεκτρολύτη με την ανάπτυξη υπονατριαιμίας, υποογκαιμία και συχνά υποκαλιαιμία.
• ανάπτυξη μικροαγγειοπάθειας.

Συχνά, η κακοήθης υπέρταση συνοδεύεται από βλάβη των ερυθροκυττάρων από κλώνους ινώδους με την ανάπτυξη μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας. Ταυτόχρονα, οι μορφολογικές αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία με κακοήθη αρτηριακή υπέρταση με επαρκή και μόνιμη αντιϋπερτασική θεραπεία είναι δυνητικά αναστρέψιμες.

[12], [13], [14], [15], [16],

Συμπτώματα κακοήθης υπέρταση

Η κακοήθης αρτηριακή υπέρταση χαρακτηρίζεται από ξαφνική εμφάνιση και ταχεία εξέλιξη όλων των συμπτωμάτων της νόσου. Η εμφάνιση των ασθενών είναι χαρακτηριστική: το δέρμα είναι χλωμό, με μια γήινη απόχρωση. Συχνά υπάρχουν συμπτώματα κακοήθους υπέρτασης, όπως δυσπεψία, γρήγορη απώλεια βάρους μέχρι  καχεξία. Η αρτηριακή πίεση διατηρείται επίμονα σε πολύ υψηλό επίπεδο (200-300 / 120-140 mm Hg). Τάση για την αύξηση της πίεσης παλμού. ο κιρκαδικός ρυθμός των μεταβολών της αρτηριακής πίεσης (οι περίοδοι νυκτερινής ελάττωσης της αρτηριακής πίεσης εξαφανίζονται). Συχνά αναπτύσσουν υπερτονική εγκεφαλοπάθεια, παροδικές διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας με την αντίστοιχη κλινική.

Η ήττα της καρδιάς συνήθως προχωρά σύμφωνα με τον τύπο αποτυχίας της αριστερής κοιλίας, με συχνή ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος. Όταν η ηχοκαρδιογραφική έρευνα αποκαλύπτει σημεία υπερτροφίας και διαστολής της αριστερής κοιλίας.

Ένα σημαντικό κλινικό και διαγνωστικό κριτήριο της κακοήθους υπέρτασης θεωρείται ότι είναι μεταβολές στο βάσωμα, που εκδηλώνονται με αιμορραγίες, εξιδρώματα, οίδημα του δίσκου οπτικού νεύρου. Μια ξαφνική απώλεια της όρασης παρατηρείται σε ένα ή και στα δύο μάτια, που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αιμορραγίας ή άλλων αλλαγών στον αμφιβληστροειδή.

Έντυπα

Στο παρόν στάδιο της κακοήθη υπέρταση θεωρείται ως μία μορφή υπερτασικής νόσου ή συμπτωματική υπέρταση, ανεξάρτητη μορφές της νόσου, περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Volhard και Farom το 1914 και μελετηθεί λεπτομερώς EM Tareev στα μέσα του XX αιώνα.

[17], [18], [19], [20]

Διαγνωστικά κακοήθης υπέρταση

Εργαστηριακή διάγνωση κακοήθους υπέρτασης

Η βλάβη των νεφρών χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πρωτεϊνουρίας (το νεφρωσικό σύνδρομο εμφανίζεται σπάνια), από τη μείωση της σχετικής πυκνότητας των ούρων, τις μεταβολές στα ιζήματα των ούρων (συχνά ερυθροκυτταρία). Με μείωση της αρτηριακής πίεσης, η σοβαρότητα του ουροποιητικού συνδρόμου μειώνεται. Η ολιγουρία, η αυξανόμενη αζοτεμία, η αναιμία αντανακλούν την πρώιμη και ταχεία εξέλιξη της τερματικής νεφρικής ανεπάρκειας, αν και η ρυτίδωση των νεφρών ανιχνεύεται μόνο σε μερικούς ασθενείς. Συχνά, η κακοήθης υπέρταση αναπτύσσει οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Η διάγνωση της κακοήθους υπέρτασης περιλαμβάνει την ανίχνευση της  αναιμίας, συχνά με στοιχεία αιμόλυσης, κατακερματισμό ερυθροκυττάρων και δικτυοερυθροποίηση. η πηκτικότητα του δέρματος από τον τύπο της διάχυτης αγγειακής πήξης με την ανάπτυξη της θρομβοκυτταροπενίας, η εμφάνιση προϊόντων αποικοδόμησης ινώδους στο αίμα και στα ούρα. Το ESR συχνά αυξάνεται. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν υψηλή δραστικότητα ρενίνης πλάσματος και αυξημένη περιεκτικότητα σε αλδοστερόνη.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Θεραπεία κακοήθης υπέρταση

Η κακοήθης υπέρταση θεωρείται έκτακτη ανάγκη. Η αρχική θεραπεία των κακοήθων υπέρτασης - μείωση της αρτηριακής πίεσης εντός 2 ημερών στο 1/3 του αρχικού επιπέδου, η συστολική αρτηριακή πίεση δεν πρέπει να μειωθεί κάτω από 170 mm Hg και διαστολική αρτηριακή πίεση - κάτω 95-110 mm Hg. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται ταχείας δράσης αντιυπερτασικά μέσα που χορηγούνται ενδοφλέβια για αρκετές ημέρες. Περαιτέρω μείωση της αρτηριακής πίεσης θα πρέπει να γίνει αργά (τις επόμενες εβδομάδες) και προσεκτικά για να αποφευχθεί η υποδιάχυση των οργάνων και περαιτέρω επιδείνωση των λειτουργιών τους.

Θεραπεία της κακοήθους υπέρτασης: φάρμακα για ενδοφλέβια χορήγηση

Για ενδοφλέβια χορήγηση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αρκετά φάρμακα.

Το νιτροπρωσσικό νάτριο χορηγείται για μεγάλο χρονικό διάστημα (3-6 ημέρες) με ρυθμό 0,2-8 μg / kg ανά λεπτό με τιτλοποίηση της δόσης κάθε 5 λεπτά. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται συνεχώς και προσεκτικά η αρτηριακή πίεση και η ταχύτητα χορήγησης του φαρμάκου.

Νιτρογλυκερίνη (εισάγεται με ρυθμό 5-200 g / min) - ένα φάρμακο επιλογής για τη θεραπεία της υπέρτασης σε ένα έμφραγμα του μυοκαρδίου, ασταθής στηθάγχη, στεφανιαίας και σε σοβαρές ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας.

Το διαζωξείδιο χορηγείται 50-150 mg ενδοφλεβίως, η συνολική δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 600 mg / ημέρα. Το φάρμακο συνεχίζεται για 4-12 ώρες.Το φάρμακο δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί αν η κακοήθης υπέρταση περιπλέκεται από έμφραγμα του μυοκαρδίου ή απολέπιση αορτικού ανευρύσματος.

Ίσως ενδοφλέβια χρήση του αναστολέα του ΜΕΑ εναλαπρίλη σε μία δόση από 0,625-1,25 mg κάθε 6 ώρες. Η δόση μειώνεται κατά το ήμισυ όταν συνδυάζεται με ένα διουρητικό φάρμακο ή νεφρική ανεπάρκεια. Το φάρμακο ενδείκνυται σε περιπτώσεις σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας. Δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με αμφίπλευρη στένωση των νεφρικών αρτηριών.

Η λαβετολόλη, η οποία έχει δραστικότητα δέσμευσης άλφα και βήτα αδρενεργικού, χορηγείται ως bolus 20-40 mg κάθε 20-30 λεπτά για 2-6 ώρες. Η συνολική δόση πρέπει να είναι 200-300 mg / ημέρα. Κατά τη διάρκεια της εισαγωγής, μπορεί να αναπτυχθεί βρογχόσπασμος ή ορθοστατική υπόταση.

Μερικές φορές η βεραπαμίλη είναι αποτελεσματική με ενδοφλέβια έγχυση πίδακα σε δόση 5-10 mg. Το φοσεμίδιο εντός ή ενδοφλεβίως χρησιμοποιείται ως νατριοουρητικό. Επιπροσθέτως, μπορεί να χρησιμοποιηθεί πλασμαφαίρεση και υπερδιήθηση.

Θεραπεία της κακοήθους υπέρτασης: φάρμακα για στοματική χορήγηση

Εάν αυτή η εντατική θεραπεία του κακοήθους υπέρτασης διεξάγεται για 3-4 ημέρες, επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα, είναι δυνατόν να προσπαθήσει να πάει στη θεραπεία με από του στόματος φαρμακευτική αγωγή, συνήθως χρησιμοποιώντας τουλάχιστον τρεις διαφορετικές ομάδες των αντιυπερτασικών φαρμάκων, επιλέγοντας δόσεις σε περαιτέρω βραδεία μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Κατά την ανάθεση αντιυπερτασικών φαρμάκων θα πρέπει να προσδιορίζει με σαφήνεια την αιτία της ανάπτυξης των κακοήθη υπέρταση (renoparenhimatoznaya, νεφραγγειακή, κακοήθη υπέρταση που οφείλεται σε ενδοκρινικές διαταραχές, ισχαιμική νεφρική νόσο και ούτω καθεξής), την κατάσταση της νεφρικής λειτουργίας, συνυπάρχουσες νόσους στον λογαριασμό της πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα της κάθε ομάδας αντιυπερτασικών και να καθορίσει τη σκοπιμότητα της χρήσης του συνδυασμού τους.

Πρόβλεψη

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η αποτελεσματική αντιυπερτασική θεραπεία της κακοήθους υπέρτασης καθορίζει την πρόγνωση ασθενών με κακοήθη υπέρταση. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών που δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία εντός ενός έτους είναι μόνο 20%, ενώ σε περίπτωση κατάλληλης θεραπείας το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών υπερβαίνει το 90%.

[27], [28]