Ασθένειες παιδιών (παιδιατρική)

Νεανική δερματομυοσίτιδα

Νεανική δερματομυοσίτιδα (ιδιοπαθή νεανική δερματομυοσίτιδα, νεανική dermatopolymyositis) - βαριά προοδευτική συστημική ασθένεια που προσβάλλει κυρίως τις ραβδωτών μυών, το δέρμα και τα αιμοφόρα αγγεία του μικροαγγειακού

Πώς αντιμετωπίζεται ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια χρόνια ασθένεια στην οποία δεν μπορεί να επιτευχθεί πλήρης και οριστική θεραπεία. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να καταστέλλει τη δραστηριότητα της παθολογικής διεργασίας, διατήρηση και αποκατάσταση της λειτουργικότητας των επηρεαζόμενων οργάνων και των συστημάτων, την επαγωγή και διατήρηση των κλινικών και εργαστηριακών ύφεση, η πρόληψη της υποτροπής, προκειμένου να επιτευχθεί η μακρά διάρκεια ζωής των ασθενών και για να εξασφαλίζεται επαρκώς υψηλό ποιότητά του.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου βασίζεται στα κλινικά, οργανικά, εργαστηριακά και μορφολογικά χαρακτηριστικά του ασθενούς, τα οποία απαιτούν διεξοδική εξέταση.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου χαρακτηρίζονται από έντονο πολυμορφισμό, αλλά σχεδόν μονοκλωνικές παραλλαγές του ντεμπούτο της νόσου παρατηρούνται στο σχεδόν 20% των παιδιών. Η πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου συνήθως κυματιστό, με εναλλασσόμενες περιόδους παροξυσμών και ύφεσης. Γενικά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά χαρακτηρίζεται από πιο οξεία έναρξη και πορεία της νόσου, πρόωρη και ταχεία γενίκευση και λιγότερο ευνοϊκή έκβαση από ό, τι στους ενήλικες.

Παθογένεια συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του συστημικού ερυθηματώδους λύκου - διαταραχές του ανοσοποιητικού ρύθμισης, συνοδεύεται από απώλεια της ανοσολογικής ανοχής σε αυτοαντιγόνα και την ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης απόκρισης με ευρύ produktsirovaniem φάσματος αντισώματα πρωταρχικά να χρωματίνη (η νουκλεοσώματος) και τα μεμονωμένα συστατικά του, με αυτόχθονα DNA και ιστόνες.

Αιτίες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Οι αιτίες του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου παραμένουν ασαφείς, γεγονός που προκαλεί δυσκολίες στη διάγνωση και τη θεραπεία. Πιστεύεται ότι διάφοροι ενδο- και εξωγενείς παράγοντες επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου.

Ταξινόμηση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η φύση της πορείας και ο βαθμός δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου καθορίζονται σύμφωνα με την ταξινόμηση της VA. Nasonova (1972-1986). Η φύση της πορείας προσδιορίζεται λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της εμφάνισης, τον χρόνο έναρξης της γενίκευσης της διαδικασίας, τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας και τον ρυθμό εξέλιξης της νόσου.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - συστημική αυτοάνοση νόσος άγνωστης αιτιολογίας, η οποία βασίζεται σε γενετικά καθορισμένη δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού ρύθμισης, η οποία καθορίζει τον σχηματισμό organonespetsificheskih αντισωμάτων σε αντιγόνα των κυτταρικών πυρήνων με την ανάπτυξη του ανοσοποιητικού φλεγμονή στους ιστούς πολλών οργάνων.

Τη νόσο του Behcet στα παιδιά

Ασθένεια Behcet - συστηματική αγγειίτιδα των μικρών αγγείων με νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος και διήθηση του περιβοαγγειακού λεμφωμοκυττάρου. χαρακτηρίζεται από μία τριάδα υπό μορφή επαναλαμβανόμενης αορτικής στοματίτιδας. του γεννητικού έλκους και της ραγοειδίτιδας. Εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά στα παιδιά Η ασθένεια του Behcet είναι μια σπάνια παθολογία. Η γενετική προδιάθεση, η επικοινωνία με HLA-B5, B-51h, DRW52 αποκαλύφθηκε.

Μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα

Μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα - νεκρωτική αγγειίτιδα με κακή αγγειακή βλάβη που σχετίζεται με κυτταροπλασματικά αυτοαντισώματα αντινετροτροφίου (ANCA). Είναι συνηθισμένο σε πολλά όργανα και συστήματα, αλλά οι πιο έντονες αλλαγές παρατηρούνται στους πνεύμονες, τα νεφρά και το δέρμα. Απομονώθηκε σε ξεχωριστή νοσολογική μορφή συστηματικής αγγειίτιδας τα τελευταία χρόνια και συμπεριλήφθηκε στην ταξινόμηση του 1992.

Υγεία