Νόσος του Behcet στα παιδιά

Η νόσος Behcet είναι μια συστηματική αγγειίτιδα μικρών αγγείων με νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος και περιαγγειακή λεμφομονοκυτταρική διήθηση. Χαρακτηρίζεται από μια τριάδα υποτροπιάζουσας αορτικής στοματίτιδας, γεννητικών ελκών και ραγοειδίτιδας. Εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά στα παιδιά η νόσος Behcet είναι μια σπάνια παθολογία. Έχει εντοπιστεί γενετική προδιάθεση, καθώς και σύνδεση με HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες της νόσου του Μπεχτσέτ στα παιδιά

Η αιτία της νόσου του Μπεχτσέτ είναι άγνωστη. Η νόσος προκαλείται από ιικούς, βακτηριακούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Παθογένεια. Η νόσος βασίζεται σε αγγειίτιδα μικρών αγγείων. Ανιχνεύονται κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, αυξημένες τοπικές ανοσοσφαιρίνες, συστατικά του συμπληρώματος C3 και C9 και χημειοταξία ουδετερόφιλων _. Παρατηρείται νέκρωση _{του αγγειακού τοιχώματος και περιαγγειακά λεμφομονοκυτταρικά διηθήματα.}

Πρόσφατα, στην ανάπτυξη θρομβωτικών αλλαγών, μαζί με τις κυτοκίνες των ενδοθηλιακών κυττάρων, έχει συζητηθεί η συμμετοχή του αγγειοσυσπαστικού πεπτιδίου, της ενδοθηλίνης.

[ 6 ], [ 7 ]

Συμπτώματα της νόσου του Μπεχτσέτ στα παιδιά

Οξεία ή σταδιακή έναρξη. Ακινητοποιημένος πυρετός, υποτροπιάζουσα στοματίτιδα, οφθαλμική βλάβη με τη μορφή αμφοτερόπλευρης ραγοειδίτιδας. Στα παιδιά, παρατηρούνται δερματικές αλλαγές με τη μορφή οζώδους ερυθήματος, έλκους που ακολουθείται από βαθιές ουλές. Μπορεί να υπάρχει σύνδρομο αρθρώσεων με τη μορφή μονοαρθρίτιδας ή ολιγοαρθρίτιδας των μέσων αρθρώσεων με τον τύπο της αρθρίτιδας. Με γενικευμένη αγγειακή βλάβη, παρατηρείται σοβαρή πορεία με βλάβη στο πεπτικό σύστημα (διαβρωτική οισοφαγίτιδα, ελκώδης κολίτιδα που μοιάζει με νόσο του Crohn), βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ψυχικές διαταραχές, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα). Τα γεννητικά έλκη είναι σπάνια στα παιδιά.

Διάγνωση της νόσου του Μπεχτσέτ σε παιδιά

Στην οξεία φάση - αυξημένη ΤΚΕ, λευκοκυττάρωση, μέτρια αναιμία, υπεργαμμασφαιριναιμία, υπερανοσοσφαιριναιμία. Έχουν περιγραφεί «ατελείς» μορφές της νόσου του Μπεχτσέτ. Σε τέτοιες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια:

1. Επαναλαμβανόμενη αφθώδης στοματίτιδα.
2. Συνοβίτιδα.
3. Δερματική αγγειίτιδα.
4. Ραγοειδίτιδα.
5. Γεννητικά έλκη.
6. Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα.

Σε συνδυασμό με το υποχρεωτικό σύμπτωμα (υποτροπιάζουσα ελκώδης στοματίτιδα), πρέπει να υπάρχουν 2 ή 3 ακόμη συμπτώματα (σε ατελή μορφή).

[ 8 ], [ 9 ]

Θεραπεία της νόσου του Μπεχτσέτ σε παιδιά

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται σε δόση 1 mg/kg/ημέρα, κυκλοφωσφαμίδη, λεβαμιζόλη σε δόση 50-150 mg/ημέρα 1-2 ημέρες την εβδομάδα. Κολχικίνη 1-1,5 mg/ημέρα με μετάβαση σε θεραπεία συντήρησης σε δόση 0,5-0,25 mg/ημέρα. Όλα τα φάρμακα σε δόσεις συντήρησης συνταγογραφούνται από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ακυκλοβίρη ενδοφλεβίως σε δόση 5 mg/kg ανά χορήγηση, χορηγούμενη κάθε 8 ώρες για 5 ημέρες. Πλασμαφαίρεση. Πρεδνιζολόνη 1 mg/kg/ημέρα.

Η πρόγνωση είναι αμφισβητήσιμη σε σοβαρές μορφές της νόσου και όταν εμπλέκονται οι νεφροί (σπάνια).