Ταξινόμηση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η φύση της πορείας και ο βαθμός δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου καθορίζονται σύμφωνα με την ταξινόμηση της VA Nasonova (1972-1986).

Η φύση της πορείας καθορίζεται λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της έναρξης, τον χρόνο έναρξης της γενίκευσης της διαδικασίας, τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας και τον ρυθμό εξέλιξης της νόσου. Υπάρχουν 3 παραλλαγές της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

• οξεία - με αιφνίδια έναρξη, ταχεία γενίκευση και σχηματισμό πολυσυνδρομικής κλινικής εικόνας, συμπεριλαμβανομένης της βλάβης των νεφρών ή/και του κεντρικού νευρικού συστήματος, υψηλής ανοσολογικής δραστηριότητας και συχνά δυσμενούς έκβασης ελλείψει θεραπείας.
• υποξεία - με σταδιακή έναρξη, μεταγενέστερη γενίκευση, κυματοειδή φύση με πιθανή ανάπτυξη ύφεσης και πιο ευνοϊκή πρόγνωση.
• πρωτοπαθής χρόνια - με μονοσυνδρομική έναρξη, καθυστερημένη και κλινικά ασυμπτωματική γενίκευση και σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση.

Στα παιδιά, παρατηρείται οξεία και υποξεία πορεία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στις περισσότερες περιπτώσεις.

Διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές και ανοσολογικές παραλλαγές της νόσου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Υποξεία δερματική ερυθηματώδης λύκος

Ένας υποτύπος συστηματικού ερυθηματώδους λύκου που χαρακτηρίζεται από εκτεταμένα βλατιδοπλακώδη και/ή δακτυλιοειδή πολυκυκλικά δερματικά εξανθήματα και φωτοευαισθησία με σχετική σπανιότητα σοβαρής νεφρίτιδας ή εμπλοκής του ΚΝΣ. Ο ορολογικός δείκτης αυτής της νόσου είναι τα αντισώματα (AT) έναντι του Ro/SSA.

Νεογνικός λύκος

Σύνδρομο C, συμπεριλαμβανομένου ερυθηματώδους εξανθήματος, πλήρους καρδιακού αποκλεισμού ή/και άλλων συστηματικών εκδηλώσεων, τα οποία μπορεί να παρατηρηθούν σε νεογνά μητέρων που πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, νόσο του Sjögren, άλλες ρευματικές παθήσεις ή κλινικά ασυμπτωματικές μητέρες των οποίων ο ορός περιέχει αντισώματα (IgG) έναντι πυρηνικών ριβονουκλεοπρωτεΐνων (Ro/SSA ή La/SSB). Η καρδιακή εμπλοκή μπορεί να ανιχνευθεί ήδη από τη γέννηση.

Φαρμακευτικός λύκος

Χαρακτηρίζεται από κλινικά και εργαστηριακά σημεία παρόμοια με τον ιδιοπαθή συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και αναπτύσσεται σε ασθενείς κατά τη διάρκεια θεραπείας με ορισμένα φάρμακα: αντιαρρυθμικά (προκαϊναμίδη, κινιδίνη), αντιυπερτασικά (υδραλαζίνη, μεθυλντόπα, καπτοπρίλη, εναλαπρίλη, ατενολόλη, λαβεταλόλη, πραζοσίνη, κ.λπ.), ψυχοτρόπα (χλωροπρομαζίνη, περφαιναζίνη, χλωροπροθιξένη, ανθρακικό λίθιο), αντισπασμωδικά (καρβαμαζεπίνη, φαινυτοΐνη, κ.λπ.), αντιβιοτικά (ισονιαζίδη, μινοκυκλίνη), αντιφλεγμονώδη (πενικιλλαμίνη, σουλφασαλαζίνη, κ.λπ.), διουρητικά (υδροχλωροθειαζίδη, χλωροθαλιδόνη), υπολιπιδαιμικά (λοβαστατίνη, σιμβαστατίνη), κ.λπ.

Παρανεοπλασματικό σύνδρομο τύπου λύκου

Έχει κλινικά και εργαστηριακά σημεία χαρακτηριστικά του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με κακοήθη νεοπλάσματα. Είναι εξαιρετικά σπάνιο στα παιδιά.