Μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα

Η μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα είναι μια νεκρωτική αγγειίτιδα με βλάβη σε αγγεία μικρού διαμετρήματος, που σχετίζεται με αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αυτοαντισώματα (ANCA). Είναι ευρέως διαδεδομένη με βλάβη σε πολλά όργανα και συστήματα, αλλά οι πιο έντονες αλλαγές παρατηρούνται στους πνεύμονες, τα νεφρά και το δέρμα. Έχει αναγνωριστεί ως ξεχωριστή νοσολογική μορφή συστηματικής αγγειίτιδας τα τελευταία χρόνια και έχει συμπεριληφθεί στην ταξινόμηση του 1992.

Συμπτώματα. Η νόσος ξεκινά με μη ειδικές εκδηλώσεις με τη μορφή πυρετού, δηλητηρίασης, γενικής αδυναμίας, αρθρικού συνδρόμου, μυαλγίας. Παρατηρείται απώλεια βάρους. Η πνευμονική βλάβη χαρακτηρίζεται από νεκρωτική κυψελίτιδα, που συχνά συνοδεύεται από πνευμονική αιμορραγία. Η νεφρική βλάβη έχει τη μορφή ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας. Ελκώδης αιμορραγική αγγειίτιδα παρατηρείται στο δέρμα.

Εργαστηριακή διαγνωστική.Στο 90% των ασθενών, ανιχνεύονται ANCA, τα οποία είναι εξίσου ειδικά για την σερινοπρωτεϊνάση-3 και τη μυελοϋπεροξειδάση, συστατικά των πρωτογενών κοκκίων του κυτταροπλάσματος των ουδετερόφιλων, και αποτελούν έναν εξαιρετικά ειδικό δείκτη μικροσκοπικής πολυαρτηρίτιδας.

Θεραπεία.Πρεδνιζολόνη 1-2 mg/kg/ημέρα. Σε περίπτωση υψηλής διεργασιακής δραστηριότητας και έντονης σπλαχνίτιδας - κυκλοφωσφαμίδη 2-3 mg/kg/ημέρα ημερησίως ή παλμική θεραπεία 10-15 mg/kg μία φορά το μήνα για τουλάχιστον 1 έτος. Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα, αγγειοπροστατευτικά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]