Μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα

Μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα - νεκρωτική αγγειίτιδα με κακή αγγειακή βλάβη που σχετίζεται με κυτταροπλασματικά αυτοαντισώματα αντινετροτροφίου (ANCA). Είναι συνηθισμένο σε πολλά όργανα και συστήματα, αλλά οι πιο έντονες αλλαγές παρατηρούνται στους πνεύμονες, τα νεφρά και το δέρμα. Απομονώθηκε σε ξεχωριστή νοσολογική μορφή συστηματικής αγγειίτιδας τα τελευταία χρόνια και συμπεριλήφθηκε στην ταξινόμηση του 1992.

Συμπτώματα. Η ασθένεια αρχίζει με μη ειδικές εκδηλώσεις υπό μορφή πυρετού, δηλητηρίασης, γενικής αδυναμίας, αρθρικού συνδρόμου, μυαλγίας. Υπάρχει απώλεια σωματικού βάρους. Η φλεγμονή του πνεύμονα χαρακτηρίζεται από νεκρωτική κυψελίδα, συχνά συνοδεύεται από πνευμονική αιμορραγία. Νεφρική βλάβη - με τη μορφή ταχείας προόδου σπειραματονεφρίτιδας. Στο δέρμα υπάρχει μια ινομυαλγία αγγειίτιδα.

Εργαστηριακή διάγνωση. Στο 90% των ασθενών με ANCA βρεθεί ότι με την ίδια συχνότητα είναι ειδικά για πρωτεϊνάσες σερίνης και μυελοϋπεροξειδάσης-3 - κυτταροπλασματικά συστατικά πρωτεύοντα κοκκία των ουδετερόφιλων, και είναι πολύ ειδικά τον προσωπικό μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα.

Θεραπεία. Πρεδνιζολόνη 1-2 mg / kg / ημέρα. Με υψηλή δραστηριότητα της διαδικασίας και εκφρασμένα σπλαγχνικά - κυκλοφωσφαμίδη 2-3 mg / kg / ημέρα ημερησίως ή παλμικής θεραπείας 10-15 mg / kg μία φορά το μήνα για τουλάχιστον 1 χρόνο. Αντιπηκτικά, αγγειοπροστατευτικά.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]