Νόσος Adamantiades-Behçet.

Η πολυσυστηματική φλεγμονώδης νόσος χρόνιας φύσης, γνωστή ως νόσος του Μπεχτσέτ (που πήρε το όνομά της από τον Τούρκο δερματολόγο που περιέγραψε τα τρία κύρια συμπτώματά της), έχει ένα άλλο ομώνυμο όνομα - σύνδρομο ή νόσος Αδαμαντιάδη-Μπεχτσέτ, το οποίο καταγράφει το όνομα του Έλληνα οφθαλμίατρου που συνέβαλε σημαντικά στη μελέτη αυτής της νόσου και στη διάγνωσή της.

Αλλά η επίσημα εγκεκριμένη ονομασία του ΠΟΥ είναι νόσος του Μπεχτσέτ (κωδικός ICD-10 - M35.2). [ 1 ]

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με τα παγκόσμια κλινικά στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα εμφάνισης της νόσου Αδαμαντιάδη-Μπεχτσέτ ανά 100.000 άτομα εκτιμάται σε 0,6 περιπτώσεις στο Ηνωμένο Βασίλειο, 2,3 περιπτώσεις στη Γερμανία, 4,9 στη Σουηδία, 5,2 στις ΗΠΑ, 7 στη Γαλλία, 13,5 στην Ιαπωνία, 20 στη Σαουδική Αραβία και 421 στην Τουρκία. [ 2 ], [ 3 ]

Επιπλέον, μεταξύ των ασθενών, κυριαρχούν οι άνδρες ηλικίας 25-40 ετών, αλλά στις ΗΠΑ, την Κίνα και τις βόρειες ευρωπαϊκές περιοχές, η νόσος ανιχνεύεται συχνότερα στις γυναίκες. [ 4 ]

Οι νεότεροι ασθενείς έχουν πιο σοβαρή πορεία της νόσου. [ 5 ]

Αιτίες Νόσος Adamantiades-Behçet.

Αν και οι ακριβείς αιτίες της νόσου Αδαμαντιάδη-Μπέχετ δεν έχουν σαφώς καθοριστεί, η αιτιολογική της σύνδεση με την αυτοάνοση φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων που επηρεάζει τα μάτια, το δέρμα και άλλα όργανα – συστηματική αγγειίτιδα – είναι αδιαμφισβήτητη. [ 6 ]

Σύμφωνα με την παραδοσιακή διεθνή ταξινόμηση της συστηματικής αγγειίτιδας (με βάση το μέγεθος των κυρίως προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων), η νόσος Behçet είναι μια αγγειίτιδα που επηρεάζει το ενδοθήλιο - την εσωτερική επένδυση των αρτηριακών και φλεβικών αγγείων οποιουδήποτε μεγέθους και τύπου, προκαλώντας την απόφραξή τους. [ 7 ]

Διαβάστε περισσότερα στις δημοσιεύσεις:

• Νόσος του Μπεχτσέτ σε ενήλικες
• Νόσος του Μπεχτσέτ στα παιδιά

Παράγοντες κινδύνου

Οι άμεσοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου του Behcet (νόσος Αδαμαντιάδης-Behcet) είναι γενετικοί παράγοντες, δηλαδή, που προκαλούνται από την προδιάθεση φορέων ορισμένων γονιδίων.

Συγκεκριμένα, μεταξύ των κατοίκων των χωρών της Μέσης Ανατολής και της Ασίας, ο κίνδυνος εμφάνισης αυτής της νόσου αυξάνεται σε άτομα με μετάλλαξη στο γονίδιο που ελέγχει το ανθρώπινο λευκοκυταρικό αντιγόνο HLA B51 και σχετίζεται με υπεραντιδραστικότητα των λευκοκυττάρων ουδετερόφιλων - ώριμων φαγοκυττάρων του αίματος που μεταναστεύουν μέσω των αιμοφόρων αγγείων στο σημείο της φλεγμονής. [ 8 ], [ 9 ]

Επίσης, με την αγγειίτιδα σχετίζονται αλλαγές στα γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες που συμμετέχουν σε αυτοάνοσες και φλεγμονώδεις αντιδράσεις: παράγοντας νέκρωσης όγκων (TNF α), πρωτεΐνες μακροφάγων (MIP-1β) και εξωκυτταρικές πρωτεΐνες θερμικού σοκ (HSP και αβ-κρυσταλλίνη). [ 10 ], [ 11 ]

Οι ακόλουθες λοιμώξεις δεν μπορούν να αποκλειστούν ως εκλυτικοί παράγοντες: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (ιός απλού έρπητα τύπου Ι), κ.λπ., οι οποίες προκαλούν αυτοφλεγμονώδη αντίδραση σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα - με αυξημένο επίπεδο αντι-ιικών αντισωμάτων IgG και γενική ανοσολογική υπερέκφραση. [ 12 ]

Διαβάστε επίσης: Τι προκαλεί συστηματική αγγειίτιδα;

Παθογένεση

Ο μηχανισμός της αγγειακής βλάβης και των συστηματικών φλεγμονωδών εκδηλώσεων σε αυτή τη νόσο εξακολουθεί να αποτελεί αντικείμενο μελέτης, αλλά οι περισσότεροι ερευνητές είναι βέβαιοι ότι η παθογένεση της νόσου του Behcet είναι ανοσοδιαμεσολαβούμενη. [ 13 ]

Εξετάζονται τρεις πιθανές επιλογές:

• εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων (μόρια αντιγόνων συνδεδεμένων με αντισώματα) στο ενδοθήλιο·
• χυμική ανοσολογική απόκριση που προκαλείται από αντισώματα που εκκρίνονται από τα πλασματοκύτταρα και κυκλοφορούν σε όλο το σώμα (δεσμεύονται με εξωγενή και ενδογενή αντιγόνα)
• κυτταρική απόκριση Τ-λεμφοκυττάρων – με αυξημένη δραστηριότητα του παράγοντα νέκρωσης όγκων (TNF-α) ή/και της φλεγμονώδους πρωτεΐνης των μακροφάγων (MIP-1β). [ 14 ]

Ως αποτέλεσμα της δράσης ενός από τους αναφερόμενους μηχανισμούς, υπάρχει αύξηση του επιπέδου των προφλεγμονωδών κυτοκινών, ενεργοποίηση των μακροφάγων και χημειοταξία των ουδετερόφιλων, η οποία οδηγεί σε δυσλειτουργία των ενδοθηλιακών κυττάρων (με τη μορφή του οιδήματός τους), αυτοάνοση φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων με επακόλουθη απόφραξη και ισχαιμία ιστών. [ 15 ], [ 16 ]

Συμπτώματα Νόσος Adamantiades-Behçet.

Η νόσος Αδαμαντιάδης-Μπεχτσέτ εμφανίζεται με επιθέσεις, τα κλινικά συμπτώματα είναι σύνθετα και τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται στους ασθενείς ανάλογα με τη θέση της βλάβης.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς αναπτύσσουν πολλαπλά επώδυνα έλκη στην στοματική κοιλότητα στο αρχικό στάδιο, τα οποία μπορεί να επουλωθούν αυθόρμητα χωρίς να αφήσουν ουλές.

Οκτώ στους δέκα ασθενείς έχουν επίσης υποτροπιάζοντα έλκη γεννητικών οργάνων (όσχεο, αιδοίο, κόλπο).

Τα δερματικά συμπτώματα περιλαμβάνουν οζώδες ερύθημα στα κάτω άκρα, πυοδερμία, ακμή και φλεγμονή των θυλάκων της τρίχας.

Στις μισές περιπτώσεις, οι οφθαλμολογικές εκδηλώσεις εμφανίζονται με τη μορφή υποτροπιάζουσας αμφοτερόπλευρης ραγοειδίτιδας (συνήθως πρόσθιας) - με υπεραιμία του επιπεφυκότα και της ίριδας, αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση και συσσώρευση πύου στα κάτω μέρη του πρόσθιου θαλάμου του οφθαλμού (υπόπυο). [ 17 ]

Οι αρθρικές βλάβες (γόνατα, αστράγαλοι, αγκώνες, καρποί) περιλαμβάνουν φλεγμονώδη αρθρίτιδα (χωρίς παραμορφώσεις), πολυαρθρίτιδα ή ολιγοαρθρίτιδα.

Η πιο συχνή εκδήλωση από το αγγειακό σύστημα είναι η βαθιά και επιφανειακή θρομβοφλεβίτιδα των κάτω άκρων. Μπορεί να σχηματιστεί ανεύρυσμα της πνευμονικής ή στεφανιαίας αρτηρίας, καθώς και απόφραξη των ηπατικών φλεβών. Μια αρκετά συχνή καρδιακή εκδήλωση της νόσου είναι η φλεγμονή του περικαρδίου. [ 18 ]

Οι γαστρεντερικές αλλοιώσεις περιλαμβάνουν έλκη του εντερικού βλεννογόνου. Εάν προσβληθούν οι πνεύμονες, οι ασθενείς εμφανίζουν βήχα και αιμόπτυση, ενώ μπορεί να αναπτυχθεί και πλευρίτιδα. [ 19 ], [ 20 ]

Από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος, παρατηρούνται αλλοιώσεις στο 5-10% των περιπτώσεων της νόσου του Behcet και συχνότερα επηρεάζεται το εγκεφαλικό στέλεχος, προκαλώντας διαταραχές βάδισης και κινητικού συντονισμού, προβλήματα ακοής και ομιλίας, πονοκεφάλους, [ 21 ] μειωμένη απτική ευαισθησία κ.λπ. [ 22 ].

Επιπλοκές και συνέπειες

Εκτός από την αυξημένη θνησιμότητα (ο κίνδυνος θανάτου αυξάνεται με τη ρήξη ανευρύσματος πνευμονικής ή στεφανιαίας αρτηρίας), η νόσος αυτή μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές και να έχει αρνητικές συνέπειες εφ' όρου ζωής.

Η οφθαλμική βλάβη με τη μορφή ραγοειδίτιδας μπορεί να περιπλεχθεί από επίμονη θολερότητα του υαλοειδούς σώματος, με αποτέλεσμα τύφλωση. [ 23 ]

Οι κλινικές εκδηλώσεις των καρδιακών επιπλοκών μπορεί να περιλαμβάνουν δύσπνοια, πόνο στο στήθος, πυρετό.

Τα εντερικά έλκη μπορεί να οδηγήσουν σε διάτρηση, οι πνευμονικές βλάβες μπορεί να οδηγήσουν σε θρόμβωση της πνευμονικής αρτηρίας και οι βλάβες του ΚΝΣ μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα.

Διαγνωστικά Νόσος Adamantiades-Behçet.

Η διάγνωση της νόσου Αδαμαντιάδη-Μπέχετ είναι κλινική και περιλαμβάνει εξέταση της στοματικής κοιλότητας, του δέρματος και οφθαλμολογική εξέταση.

Η διάγνωση βασίζεται σε τρία σημεία, όπως: η παρουσία στοματικών ελκών, η φλεγμονή των ματιών, τα γεννητικά έλκη και οι δερματικές αλλοιώσεις.

Λαμβάνονται αιματολογικές εξετάσεις: γενικές, για δείκτες φλεγμονής, για αυτοαντισώματα IgM (ρευματοειδής παράγοντας) και αντισώματα IgG, για CIC (κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα). Για την επιβεβαίωση της δερματολογικής διάγνωσης, πραγματοποιείται βιοψία των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος. [ 24 ]

Η ενόργανη διαγνωστική μέθοδος στοχεύει στην εξέταση των προσβεβλημένων οργάνων και μπορεί να περιλαμβάνει αγγειογραφία, ακτινογραφίες των αρθρώσεων ή των πνευμόνων, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία. [ 25 ]

Διαφορική διάγνωση

Ιδιαίτερα δύσκολη είναι η διαφορική διάγνωση, η οποία πρέπει να αποκλείει την αφθώδη στοματίτιδα, τον κοινό έρπητα, την αντιδραστική αρθρίτιδα, την ελκώδη κολίτιδα και όλες τις φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, τον συστηματικό λύκο, την ουρηθρίτιδα και άλλες συστηματικές αγγειίτιδες. [ 26 ], [ 27 ]

Θεραπεία Νόσος Adamantiades-Behçet.

Η θεραπεία συνταγογραφείται λαμβάνοντας υπόψη τη φύση της βλάβης και την κλινική εικόνα. [ 28 ]

Σήμερα, χρησιμοποιείται ένα αρκετά ευρύ φάσμα φαρμακολογικών φαρμάκων, και συγκεκριμένα:

• τοπικά ή συστηματικά γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη, μεθυλοπρεδνιζόνη, τριαμκινολόνη)
• ΜΣΑΦ (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα)
• ιντερφερόνη άλφα (2a και 2b)· [ 29 ]
• Σουλφασαλαζίνη (Αζουλφιδίνη),
• Αζαθειοπρίνη (Imuran),
• Κολχικίνη;
• Ινφλιξιμάμπη και Ριτουξιμάμπη; [ 30 ]
• Αδαλιμουμάμπη;
• Κυκλοσπορίνη;
• Κυκλοφωσφαμίδη και μεθοτρεξάτη;
• Ετανερσέπτη.

Η κλινική πρακτική επιβεβαιώνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ανοσοσφαιρίνες για την επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης: υποδόρια χορήγηση συνθετικής λευκοκυτταρικής ιντερφερόνης. [ 31 ]

Πρόληψη

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν αναπτυχθεί συστάσεις για την πρόληψη αυτής της ασθένειας.

Πρόβλεψη

Στη νόσο Αδαμαντιάδη-Μπεχτσέτ, η πρόγνωση είναι απογοητευτική: αυτή η ασθένεια είναι ανίατη. Αλλά σε περισσότερο από 60% των περιπτώσεων, μετά το ενεργό στάδιο της νόσου, εμφανίζεται μια μακροχρόνια ύφεση και οι περίοδοι έξαρσης είναι ευκολότερες.