Αμυλοείδωση του δέρματος

Η δερματική αμυλοείδωση είναι μια μεταβολική διαταραχή στην οποία εναποτίθεται αμυλοειδές στο δέρμα.

Έρευνες έχουν αποδείξει ότι το αμυλοειδές είναι μια γλυκοπρωτεΐνη πρωτεϊνικής φύσης. Η εναπόθεση αυτής της πρωτεΐνης οδηγεί σε διαταραχή της λειτουργίας των ιστών και των οργάνων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες και παθογένεση της δερματικής αμυλοείδωσης

Τα αίτια και η παθογένεση της αμυλοείδωσης δεν είναι πλήρως κατανοητά. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η ασθένεια βασίζεται σε μια μετάλλαξη που οδηγεί στο σχηματισμό ενός κλώνου κυττάρων μεσεγχυματικής προέλευσης - αμυλοειδοβλαστών, που συνθέτουν την ινιδιακή πρωτεΐνη αμυλοειδές.

Η αμυλοείδωση είναι μια μεσεγχυματική δυσπρωτεϊνίωση που συνοδεύεται από την εμφάνιση ανώμαλης ινιδιακής πρωτεΐνης στους ιστούς με σχηματισμό μιας σύνθετης ουσίας, αμυλοειδούς, στον διάμεσο ιστό.

Οι VV Serov και GN Tikhonova (1976), LN Kapinus (1978) έδειξαν ότι η αμυλοειδής ουσία είναι μια γλυκοπρωτεΐνη, το κύριο συστατικό της οποίας είναι η ινιδιακή πρωτεΐνη (συστατικό F). Η ηλεκτρονική μικροσκοπία έδειξε ότι τα αμυλοειδή ινίδια έχουν διάμετρο 7,5 nm και μήκος 800 nm και στερούνται εγκάρσιας ραβδώσεως. Η ινιδιακή πρωτεΐνη συντίθεται από μεσεγχυματικά κύτταρα - αμυλοειδοβλάστες (ινοβλάστες, δικτυωτά κύτταρα). Στον ιστό, συνδυάζεται με πρωτεΐνες και πολυσακχαρίτες του πλάσματος του αίματος, που είναι το δεύτερο υποχρεωτικό συστατικό της (συστατικό P). σε ένα ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, εμφανίζεται ως δομές σε σχήμα ράβδου με διάμετρο 10 nm και μήκος 400 nm, που αποτελούνται από πενταγωνικούς σχηματισμούς. Τα αμυλοειδή ινίδια και το συστατικό του πλάσματος συνδυάζονται με γλυκοζαμινογλυκάνες ιστού και το ινώδες και τα ανοσοσυμπλέγματα ενώνονται στο προκύπτον σύμπλεγμα. Τα ινιδιακά και πλασματικά συστατικά έχουν αντιγονικές ιδιότητες. Ο GG Glenner (1972) πιστεύει ότι το αμυλοειδές μπορεί να προκύψει από μονοκλωνικές ελαφριές αλυσίδες και ανοσοσφαιρίνες, οι οποίες αποτελούν μέρος των αμυλοειδών ινιδίων ανεξάρτητα από την κλινική ταξινόμηση του αμυλοειδούς τόσο στην πρωτοπαθή όσο και στη δευτεροπαθή αμυλοείδωση. Οι G. Husby et al. (1974) περιγράφουν επίσης τον σχηματισμό αμυλοειδών μαζών από πρωτεΐνη μη ανοσοσφαιρίνης (αμυλοειδές Α). Και οι δύο τύποι αμυλοειδούς συνήθως βρίσκονται μαζί.

Η μορφογένεση της αμυλοείδωσης, σύμφωνα με τους VV Serov και GN Tikhonova (1976), VV Serov και IA Shamov (1977), αποτελείται από τους ακόλουθους κρίκους:

1. μετασχηματισμός στοιχείων του συστήματος μακροφάγων-ιστιοκυττάρων με την εμφάνιση ενός κλώνου κυττάρων ικανών να συνθέσουν το ινιδιακό συστατικό του αμυλοειδούς.
2. σύνθεση ινιδιακής πρωτεΐνης από αυτά τα κύτταρα.
3. συσσωμάτωση ινιδίων με σχηματισμό ενός "πλαισίου" αμυλοειδούς ουσίας και
4. συνδέσεις του ινιδιακού συστατικού με πρωτεΐνες και γλυκοπρωτεΐνες του πλάσματος, καθώς και γλυκοζαμινογλυκάνες ιστών.

Ο σχηματισμός αμυλοειδούς συμβαίνει έξω από τα κύτταρα σε στενή σύνδεση με ίνες συνδετικού ιστού (ρετικουλίνη και κολλαγόνο), γεγονός που δίνει τη βάση για τη διάκριση δύο τύπων αμυλοειδούς - περιδικτυωτής και περικολλαγόνου. Η περιδικτυωτή αμυλοείδωση εμφανίζεται κυρίως σε βλάβες του σπλήνα, του ήπατος και των νεφρών, των επινεφριδίων, των εντέρων, του αγγειακού έσω χιτώνα και το περικολλαγόνο είναι χαρακτηριστικό της αμυλοείδωσης του αγγειακού έξω χιτώνα, του μυοκαρδίου, του γραμμωτού και λείου μυϊκού ιστού, των νεύρων και του δέρματος.

Οι αμυλοειδείς μάζες χρωματίζονται απαλά ροζ με αιματοξυλίνη και ηωσίνη και κίτρινες με τη μέθοδο Van Gieson. Η ειδική χρωστική Κόκκινο του Κονγκό τις χρωματίζει κόκκινες. Μια ειδική μέθοδος για την ανίχνευση αμυλοειδούς είναι επίσης οι αντιδράσεις με θειοφλαβίνη Τ ακολουθούμενες από μικροσκοπία ανοσοφθορισμού.

Ανάλογα με τον αιτιολογικό παράγοντα, σύμφωνα με την ταξινόμηση των VV Serov και IA Shamov (1977), η αμυλοείδωση διαιρείται στις ακόλουθες μορφές: ιδιοπαθής (πρωτοπαθής), κληρονομική, επίκτητη (δευτεροπαθής), γεροντική, τοπική (όγκος).

Το δέρμα επηρεάζεται συχνότερα στην πρωτοπαθή εντοπισμένη και στη συνέχεια στην πρωτοπαθή συστηματική αμυλοείδωση. Στις οικογενείς μορφές αμυλοείδωσης, οι δερματικές αλλοιώσεις είναι λιγότερο συχνές από ό,τι στη συστηματική. Οι δερματικές αλλοιώσεις στη συστηματική αμυλοείδωση είναι πολυμορφικές. Τα αιμορραγικά εξανθήματα είναι πιο συχνές, αλλά πιο τυπικά είναι ασυμπτωματικά, κιτρινωπά οζώδη-οζώδη στοιχεία που εντοπίζονται κυρίως στο πρόσωπο, τον λαιμό, το στήθος και την στοματική κοιλότητα, τα οποία συχνά συνοδεύονται από μακρογλωσσία. Μπορεί να υπάρχουν κηλιδωτές, σκληροδερμικές, εστίες πλάκας, αλλοιώσεις παρόμοιες με τις κεντομωματώδεις και μυξεδηματικές αλλοιώσεις, σε σπάνιες περιπτώσεις - πομφολυγώδεις αντιδράσεις, αλωπεκία. Η δευτεροπαθής συστηματική αμυλοείδωση συνήθως εμφανίζεται χωρίς δερματικές αλλοιώσεις. Η δευτεροπαθής τοπική αμυλοείδωση του δέρματος αναπτύσσεται στο πλαίσιο διαφόρων δερματικών παθήσεων, κυρίως στις εστίες του ομαλού λειχήνα και της νευροδερματίτιδας.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Παθομορφολογία της αμυλοείδωσης του δέρματος

Στην εντοπισμένη θηλώδη αμυλοείδωση, αμυλοειδείς μάζες εντοπίζονται στις αλλοιώσεις, συνήθως στο θηλώδες στρώμα του χορίου. Σε φρέσκες αλλοιώσεις, παρατηρούνται μικρά συσσωματώματα σε μειωμένες θηλές του δέρματος ή απευθείας κάτω από την επιδερμίδα. Αυτές οι εναποθέσεις είναι συχνά εντοπισμένες περιτριχοειδείς και γύρω τους υπάρχουν πολυάριθμες ίνες δικτυουλίνης, ένας μέτριος αριθμός ινοβλαστών και, σε ορισμένες περιπτώσεις, χρόνιες φλεγμονώδεις διηθήσεις.

Σε μεγάλες αμυλοειδείς μάζες, είναι ορατά μακροφάγα που περιέχουν μελανίνη, ινοβλάστες, ιστιοκύτταρα και μερικές φορές λεμφοκύτταρα. Περιστασιακά, μπορεί να παρατηρηθούν μικρές αμυλοειδείς εναποθέσεις στην παχυμένη επιδερμίδα. Τα δερματικά εξαρτήματα είναι ως επί το πλείστον άθικτα.

Η ιστογένεση του αμυλοειδούς λειχήνα δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως. Υπάρχουν ενδείξεις επιδερμικής προέλευσης του αμυλοειδούς λόγω εστιακής βλάβης στα επιθηλιακά κύτταρα με τον μετασχηματισμό τους σε ινιδιακές μάζες και στη συνέχεια σε αμυλοειδές. Η συμμετοχή της κερατίνης στον σχηματισμό του αμυλοειδούς αποδεικνύεται από την αντίδραση των ινιδίων αμυλοειδούς με αντισώματα κατά της ανθρώπινης κερατίνης, την παρουσία δισουλφιδικών δεσμών στο αμυλοειδές, καθώς και την έμμεση θετική επίδραση της χρήσης παραγώγων ρετινοϊκού οξέος.

Πρωτοπαθής δερματική αμυλοείδωση της ωχράς κηλίδας

Η πρωτοπαθής κηλιδωτή δερματική αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση σημαντικά κνησμωδών κηλίδων διαμέτρου 2-3 cm, καφέ ή καφέ χρώματος, οι οποίες εντοπίζονται στον κορμό, αλλά πιο συχνά - στο άνω μέρος της πλάτης, στην περιοχή της ωμοπλάτης. Περιγράφεται μια περίπτωση εμφάνισης μελαγχρωματικής αμυλοείδωσης γύρω από τα μάτια. Οι κηλίδες τείνουν να συγχωνεύονται και να σχηματίζουν υπερμελαγχρωματικές περιοχές. Η δικτυωτή υπερμελάγχρωση είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της κηλιδωτής αμυλοείδωσης. Ταυτόχρονα με την υπερμελάγχρωση, μπορεί να εμφανιστούν υπομελαγχρωματικές εστίες, οι οποίες μοιάζουν με ποικιλόδερμα. Οι ασθενείς παραπονιούνται για κνησμό ποικίλης έντασης. Σε 18% των περιπτώσεων, ο κνησμός μπορεί να απουσιάζει. Μικρά οζίδια (οζώδης αμυλοείδωση) εμφανίζονται ταυτόχρονα με κηλιδωτά εξανθήματα.

Κατά την παθομορφολογική εξέταση, ανιχνεύεται αμυλοειδές στο θηλώδες στρώμα του χορίου. Περιγράφεται η ανάπτυξη κηλιδοβλατιδώδους αμυλοείδωσης σε ασθενή με τον ιό Epstein-Barr. Μετά από θεραπεία με ακυκλοβίρη και ιντερφερόνη, τα κηλιδοβλατιδώδη εξανθήματα υποχώρησαν σημαντικά, γεγονός που επιβεβαιώνει τον ρόλο των ιών στην εναπόθεση αμυλοειδούς στους ιστούς. Η κηλιδοβλατιδώδης μορφή αμυλοείδωσης εμφανίζεται σε ενήλικες, άνδρες και γυναίκες επηρεάζονται εξίσου. Η νόσος είναι συχνή στην Ασία και τη Μέση Ανατολή και σπάνια στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική.

Οζώδης-πλακική μορφή δερματικής αμυλοείδωσης

Η οζώδης-πλακοειδής μορφή είναι μια σπάνια παραλλαγή της πρωτοπαθούς δερματικής αμυλοείδωσης. Επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες. Μονά ή πολλαπλά οζίδια και πλάκες εντοπίζονται συχνότερα στις κνήμες, μερικές φορές στον κορμό και τα άκρα. Στην πρόσθια επιφάνεια και των δύο κνημών, πολυάριθμα, σφαιρικά, λαμπερά οζίδια, μεγέθους καρφίτσας έως μπιζελιού, είναι αυστηρά συμμετρικά τοποθετημένα, στενά δίπλα μεταξύ τους, αλλά όχι συγχωνευόμενα, και χωρισμένα από στενές αυλακώσεις υγιούς δέρματος. Ορισμένες βλάβες έχουν τον χαρακτήρα σχηματισμών που μοιάζουν με κονδυλώματα με κερατώδη στρώματα και λέπια στην επιφάνεια. Το εξάνθημα συνοδεύεται από βασανιστικό κνησμό και απεικονίζονται περιοχές γρατζουνιάς και λειχηνοποίησης του δέρματος. Στους περισσότερους ασθενείς, το επίπεδο των άλφα- και γάμμα-σφαιρινών στον ορό του αίματος είναι αυξημένο. Περιγράφονται συνδυασμοί οζώδους πλακώδους αμυλοείδωσης με διαβήτη, σύνδρομο Sjogren και η μετάβαση αυτής της μορφής αμυλοείδωσης σε συστηματική αμυλοείδωση με εμπλοκή εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία.

Σημαντική εναπόθεση αμυλοειδούς εντοπίζεται στο χόριο, στο υποδόριο λιπώδες στρώμα, στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, στη βασική μεμβράνη των ιδρωτοποιών αδένων και γύρω από τα λιποκύτταρα. Αμυλοειδείς μάζες μπορεί να εντοπιστούν μεταξύ των χρόνιων φλεγμονωδών διηθητικών κυττάρων, τα οποία περιέχουν πλασματοκύτταρα και γιγαντιαία κύτταρα ξένου σώματος. Η βιοχημική ανάλυση αποκάλυψε πεπτίδια με μοριακά βάρη 29.000, 20.000 και 17.000 σε αμυλοειδείς ινίδες. Η ανοσοαποτύπωση αποκάλυψε χρώση του πεπτιδίου με μοριακό βάρος 29.000 από αντισώματα στην αλυσίδα ανοσοσφαιρίνης άλφα. Υπάρχουν ενδείξεις συνδυασμού εναποθέσεων ελαφρών χ- και λ-αλυσίδων ανοσοσφαιρινών. Αυτά τα υλικά υποδεικνύουν την ανοσοσφαιρινική φύση του αμυλοειδούς σε αυτή τη μορφή αμυλοείδωσης. Υποτίθεται ότι οι εστίες συσσωρεύουν πλασματοκύτταρα που εκκρίνουν ελαφρές L-αλυσίδες ανοσοσφαιρινών, οι οποίες φαγοκυττάρωνονται από μακροφάγα και μετατρέπονται σε αμυλοειδείς ινίδες. Όπως στην περίπτωση της οζώδους αμυλοείδωσης, έτσι και στην πομφολυγώδη αμυλοείδωση είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η συστηματική αμυλοείδωση. Μια ιδιόμορφη μορφή πομφολυγώδους αμυλοείδωσης περιγράφηκε από τους T. Ruzieka et al. (1985). Κλινικά, είναι παρόμοια με την άτυπη ερπητοειδή δερματίτιδα λόγω κνησμώδους ερυθηματώδους κνίδωσης και πομφολυγώδους εξανθήματος, κηλιδώδους υπερ- και αποχρωματισμού. Υπάρχουν επίσης εστίες λειχηνοποίησης και ιχθυοσιόμορφης υπερκεράτωσης. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει εναπόθεση αμυλοειδούς στα ανώτερα στρώματα του χορίου. Σύμφωνα με την ηλεκτρονική μικροσκοπία, οι φουσκάλες βρίσκονται στη ζώνη της πλάκας του αυλού της βασικής μεμβράνης. Οι ανοσοϊστοχημικές μελέτες με χρήση αντιορών έναντι διαφόρων πρωτεϊνών αμυλοειδών ινιδίων και μονοκλωνικών αντισωμάτων έναντι της IgA ήταν αρνητικές.

Δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση

Η δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση στο δέρμα μπορεί να αναπτυχθεί κυρίως με διάφορες χρόνιες πυώδεις διεργασίες σε ασθενείς με μυέλωμα και πλασματοκύτωμα. Οι κλινικές αλλαγές στο δέρμα είναι σπάνιες, αλλά ιστολογικά, όταν χρωματίζεται με αλκαλικό κόκκινο του Κονγκό, μπορούν να ανιχνευθούν αμυλοειδείς μάζες σε αυτό, οι οποίες φαίνονται πράσινες υπό πολωτικό μικροσκόπιο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορούν να παρατηρηθούν γύρω από ιδρωτοποιούς αδένες, μερικές φορές γύρω από θύλακες τριχών και λιποκύτωμα.

Δευτερογενής εντοπισμένη αμυλοείδωση

Δευτερογενής εντοπισμένη αμυλοείδωση μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο διαφόρων χρόνιων δερματοπαθειών, όπως ομαλός λειχήνας, η νευροδερματίτιδα και ορισμένοι όγκοι του δέρματος: σμηγματορροϊκή μυρμηγκιά, νόσος Bowen και βασιλοκύτταρο. Στην κηλιδωτή αμυλοείδωση, τον αμυλοειδικό λειχήνα, στην περιφέρεια των κερατωμάτων ή των επιθηλιωμάτων, στο χρόνιο έκζεμα, παρατηρούνται συχνά τα λεγόμενα αμυλοειδή σωμάτια (αμυλοειδείς σβώλοι, αμυλοειδείς θρόμβοι). Εντοπίζονται συχνότερα στο θηλώδες στρώμα του χορίου, τοποθετημένα με τη μορφή μεγάλων ομάδων. Μερικές φορές οι μεμονωμένες θηλές είναι πλήρως γεμάτες με ομοιογενείς μάζες, αλλά μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε βαθύτερα μέρη του χορίου, πιο συχνά με τη μορφή σβώλων. Είναι ηωσινοφιλικά, θετικά στο PAS, χρωματισμένα ειδικά με κόκκινο του Κονγκό, κιτρινωπό-πράσινο σε πολωτικό μικροσκόπιο, φθορίζουν με θειοφλαβίνη Τ και δίνουν ανοσολογική αντίδραση με ειδικούς αντιορούς. Τα αμυλοειδή σωμάτια συχνά περιβάλλονται από πολυάριθμα κύτταρα συνδετικού ιστού, οι διεργασίες των οποίων σχετίζονται με αυτά, σε σχέση με τα οποία ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι αυτές οι μάζες παράγονται από ινοβλάστες.

Οικογενής (κληρονομική) αμυλοείδωση

Η οικογενής (κληρονομική) αμυλοείδωση έχει περιγραφεί τόσο στην οικογενή όσο και στην εντοπισμένη δερματική αμυλοείδωση. Έχει περιγραφεί μια οικογένεια στην οποία τα προσβεβλημένα μέλη είχαν υπερμελάγχρωση και έντονο κνησμό. Πιστεύεται ότι η νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Πρωτοπαθής! Δερματική αμυλοείδωση έχει αναφερθεί σε πανομοιότυπα δίδυμα που, εκτός από την αμυλοείδωση, έπασχαν από διάφορες συγγενείς ανωμαλίες. Η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις δερματικής αμυλοείδωσης σε συνδυασμό με συγγενή παχυονυχία, συγγενή δυσκεράτωση, παλαμοπελματιαία κερατοδερμία, πολλαπλές ενδοκρινικές δυσπλασίες κ.λπ.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ιστοπαθολογία

Η παθομορφολογική εξέταση αποκαλύπτει διάχυτη εναπόθεση αμυλοειδούς στο δέρμα και τον υποδόριο λιπώδη ιστό στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, στις μεμβράνες των ιδρωτοποιών αδένων και στα λιποκύτταρα.

Συμπτώματα δερματικής αμυλοείδωσης

Σήμερα, η αμυλοείδωση ταξινομείται στις ακόλουθες μορφές:

1. Συστηματική αμυλοείδωση
   • πρωτοπαθής (συσχετιζόμενη με μυέλωμα) συστηματική αμυλοείδωση
   • δευτεροπαθής συστηματική αμυλοείδωση
2. Δερματική αμυλοείδωση
   • πρωτοπαθής δερματική αμυλοείδωση
   • πρωτοπαθής οζώδης αμυλοείδωση
   • κηλιδωτή αμυλοείδωση
   • οζώδης αμυλοείδωση
   • οζώδης πλακώδης αμυλοείδωση
   • δευτεροπαθής (σχετιζόμενη με όγκο) δερματική αμυλοείδωση
3. Οικογενής (κληρονομική) αμυλοείδωση ή συνδυασμός αμυλοείδωσης με οικογενή σύνδρομα.

Πρωτοπαθής συστηματική αμυλοείδωση

Η πρωτοπαθής συστηματική αμυλοείδωση εμφανίζεται χωρίς προηγούμενη νόσο. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζονται όργανα μεσεγχυματικής προέλευσης: γλώσσα, καρδιά, γαστρεντερική οδός και δέρμα. Η αμυλοείδωση που σχετίζεται με μυέλωμα περιλαμβάνεται επίσης στην πρωτοπαθή συστηματική αμυλοείδωση. Στην πρωτοπαθή συστηματική αμυλοείδωση, παρατηρούνται δερματικά εξανθήματα στο 40% των περιπτώσεων, τα οποία είναι πολυμορφικά και εκδηλώνονται ως πετεχίες, πορφύρα, οζίδια, πλάκες, λεμφαδένες, όγκοι, ποικιλόδερμα, φουσκάλες, αλλοιώσεις που μοιάζουν με σκληρόδερμα. Τα στοιχεία τείνουν να συγχωνεύονται. Η πορφύρα είναι πιο συχνή (στο 15-20% των ασθενών). Η πορφύρα εμφανίζεται γύρω από τα μάτια, στα άκρα, στην στοματική κοιλότητα μετά από τραυματισμούς, υπερκόπωση, σωματική άσκηση, έμετο, έντονο βήχα, καθώς υπάρχει αύξηση της πίεσης στα αγγεία που περιβάλλονται από αμυλοειδές.

Η γλωσσίτιδα και η μακρογλωσσία εμφανίζονται στο 20% των περιπτώσεων, είναι συχνά πρώιμα συμπτώματα πρωτοπαθούς συστηματικής αμυλοείδωσης και μπορούν να οδηγήσουν σε δυσφαγία. Η γλώσσα αυξάνεται σε μέγεθος και αποκτά αυλακώσεις, και είναι ορατά αποτυπώματα από τα δόντια. Μερικές φορές εντοπίζονται βλατίδες ή λεμφαδένες με αιμορραγίες στη γλώσσα. Έχουν περιγραφεί φυσαλιδώδη εξανθήματα, τα οποία είναι πολύ σπάνια. Φυσαλίδες με αιμορραγικό περιεχόμενο εμφανίζονται σε περιοχές με το μεγαλύτερο τραύμα (χέρια, πόδια) και κλινικά είναι πολύ παρόμοιες με τις φουσκάλες στη συγγενή πομφολυγώδη επιδερμόλυση και την όψιμη δερματική πορφυρία.

Στην πρωτοπαθή συστηματική αμυλοείδωση, έχουν επίσης περιγραφεί διάχυτη και εστιακή αλωπεκία, εξανθήματα που μοιάζουν με σκληρόδερμα και σκληρομυξοίδημα.

Αμυλοειδής Ελάστωση

Μια ιδιόμορφη μορφή συστηματικής αμυλοείδωσης είναι η αμυλοειδική ελάστωση, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με οζώδη εξανθήματα και ιστολογικά με εναπόθεση αμυλοειδούς γύρω από τις ελαστικές ίνες του δέρματος και του υποδόριου ιστού, τα ορώδη χείλη και τα τοιχώματα των μυϊκών αιμοφόρων αγγείων. Έχει αποδειχθεί προηγουμένως ότι το αμυλοειδές συστατικό P που σχετίζεται με τα μικροϊνίδια των φυσιολογικών ελαστικών ινών μπορεί να συμμετέχει στην εναπόθεση αμυλοειδών ινιδίων.

Στην αμυλοείδωση της ωχράς κηλίδας του δέρματος, μικρές εναποθέσεις αμυλοειδούς εντοπίζονται στις δερματικές θηλές. Μπορούν να ανιχνευθούν, αν και όχι πάντα, μόνο με ειδική χρώση. Οι αμυλοειδείς μάζες σε αυτόν τον τύπο αμυλοείδωσης μπορεί να έχουν τη μορφή σφαιριδίων ή ομοιογενών μαζών που βρίσκονται ακριβώς κάτω από την επιδερμίδα και εν μέρει στα βασικά κύτταρά της. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να υπάρχει ακράτεια της χρωστικής, η οποία συχνά εντοπίζεται στα μελανοφάγα του θηλώδους στρώματος του χορίου, η οποία συνήθως συνοδεύεται από φλεγμονώδη αντίδραση. Κλινικά, η αμυλοείδωση της ωχράς κηλίδας εκδηλώνεται με υπερμελαγχρωματικές κηλίδες ποικίλων μεγεθών, που εντοπίζονται κυρίως στο δέρμα της πλάτης ή δικτυωτές εστίες. Μαζί με τις κηλίδες, μπορούν να εντοπιστούν οζώδη εξανθήματα παρόμοια με αυτά που παρατηρούνται στον αμυλοειδικό λειχήνα. Έχει αποδειχθεί ότι σε περιπτώσεις αμυλοείδωσης της ωχράς κηλίδας που προκαλείται από επαφή με νάιλον, το κύριο συστατικό του αμυλοειδούς είναι η αλλοιωμένη κερατίνη.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση

Η δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση αναπτύσσεται σε άτομα που πάσχουν από χρόνιες ασθένειες όπως η φυματίωση, η λεπρωματώδης λέπρα, η νόσος Hodgkin, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η νόσος Behchst, η ελκώδης κολίτιδα. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζονται τα παρεγχυματικά όργανα, αλλά το δέρμα δεν επηρεάζεται.

Πρωτοπαθής εντοπισμένη δερματική αμυλοείδωση

Η πρωτοπαθής εντοπισμένη αμυλοείδωση στο δέρμα εκδηλώνεται συχνότερα ως παλιρροϊκή αμυλοείδωση, λιγότερο συχνά ως οζώδης πλάκα, κηλιδωτή και φυσαλιδώδης.

Η βλατιδώδης αμυλοείδωση αναπτύσσεται συχνότερα στο δέρμα των κνημών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλα σημεία. Παρατηρούνται οικογενείς περιπτώσεις. Οι βλάβες αντιπροσωπεύονται από κνησμώδεις πυκνές ημισφαιρικές επίπεδες ή κωνικές βλατίδες, πολύ κοντά η μία στην άλλη. Συγχωνευόμενες, σχηματίζουν μεγάλες πλάκες με κονδυλώδη επιφάνεια.

Διαφορική διάγνωση

Η αμυλοείδωση θα πρέπει να διακρίνεται από το μυξοίδημα λειχήνα, τον ομαλό λειχήνα και τον οζώδη κνησμό.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Θεραπεία της δερματικής αμυλοείδωσης

Σε ήπιες περιπτώσεις πρωτοπαθούς εντοπισμένης δερματικής αμυλοείδωσης, τα ισχυρά τοπικά γλυκοκορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματικά. Στον Ισημερινό, όπου υπάρχουν πολλές περιπτώσεις πρωτοπαθούς δερματικής αμυλοείδωσης, παρατηρήθηκαν καλά αποτελέσματα με τοπική εφαρμογή 10% διμεθυλοσουλφοξειδίου (DMSO). Στην οζώδη μορφή, η οτρετινάτη είναι αρκετά αποτελεσματική, αλλά μετά τη διακοπή του φαρμάκου, η νόσος συχνά υποτροπιάζει. Η κυκλοφωσφαμίδη (50 mg ημερησίως) μειώνει σημαντικά τον κνησμό και διαλύει τις βλατίδες στην οζώδη μορφή δερματικής αμυλοείδωσης.

Μερικοί συγγραφείς συνιστούν τη θεραπεία της δερματικής αμυλοείδωσης με ρεσορχίνη (δελαγύλ), μακροπρόθεσμα, 0,5 g την ημέρα, θεραπεία με λέιζερ, 5% ουνιθειόλη - ενδομυϊκά.