Αμυλοείδωση του δέρματος

Η αμυλοείδωση του δέρματος είναι μια μεταβολική διαταραχή στην οποία τα αμυλοειδή εναποτίθενται στο δέρμα.

Μελέτες έχουν δείξει ότι το αμυλοειδές είναι πρωτεϊνική γλυκοπρωτεΐνη. Η απόθεση αυτής της πρωτεΐνης οδηγεί σε διάρρηξη της ζωτικής δραστηριότητας των ιστών και των οργάνων.

[1], [2], [3]

Αιτίες και παθογένεια της αμυλοείδωσης του δέρματος

Οι αιτίες και η παθογένεια της αμυλοείδωσης δεν είναι πλήρως κατανοητές. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η υποκείμενη αιτία της νόσου είναι μια μετάλλαξη που οδηγεί στο σχηματισμό ενός κλώνου κυττάρων μεσεγχυματικής προέλευσης - αμυλοειδοβλάστη, που συνθέτει ινώδες πρωτεϊνικό αμυλοειδές.

Αμυλοείδωση - μεσεγχυματικά disproteinoz συνοδευτικά εμφάνιση ανώμαλης πρωτεΐνης ινιδικού ιστού για να σχηματιστεί στον ενδιάμεσο ιστό σύνθετη ουσία - αμυλοειδούς.

VV Serov και GN Tikhonov (1976), L.N. Kapinus (1978) έδειξαν ότι αμυλοειδούς ουσία είναι glyukoproteidov οποίων η κύρια συνιστώσα είναι μία πρωτεΐνη ινιδίων (F-συστατικού). Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι τα ινίδια αμυλοειδούς έχουν διάμετρο 7,5 nm και μήκος 800 nm, στερούμενα εγκάρσιας ραβδώσεων. Η ινώδης πρωτεΐνη συντίθεται από μεσεγχυματικά κύτταρα - αμυλοειδές (ινοβλάστες, δικτυωτά κύτταρα). Σε ιστό δεσμεύεται σε πρωτεΐνες και πολυσακχαρίτες, το πλάσμα του αίματος, οι οποίες είναι δεύτερο συστατικό δέσμευσης (R-συστατικό) της, σε ένα ηλεκτρονικό μικροσκόπιο φαίνεται υπό τη μορφή ραβδοειδούς υφές έχουν διαμέτρους των 10 nm και ένα μήκος των 400 nm, που αποτελείται από πενταγωνικό σχηματισμών. Τα ινίδια αμυλοειδούς και το συστατικό πλάσματος εισέρχονται σε συνδέσεις με γλυκοζαμινογλυκάνες του ιστού, ενώ το σύμπλοκο ινώδους και ανοσίας ενώνεται με το προκύπτον σύμπλοκο. Τα ινώδη συστατικά και τα συστατικά πλάσματος έχουν αντιγονικές ιδιότητες. GG Glenner (1972) θεωρεί ότι το αμυλοειδές μπορεί να συμβεί λόγω ελαφρές αλυσίδες των μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών και οι οποίες αποτελούν μέρος των αμυλοειδών ινιδίων, ανεξάρτητα της κλινικής ταξινόμησης της αμυλοειδούς σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή αμυλοείδωση. G. Husby et αϊ. (1974), μαζί με αυτό περιγράφουν την εμφάνιση αμυλοειδών μαζών από μια πρωτεΐνη μη-ανοσοσφαιρίνης (αμυλοειδές Α). Και οι δύο τύποι αμυλοειδούς, κατά κανόνα, συμβαίνουν μαζί.

Μορφογένεση αμυλοείδωσης, σύμφωνα με το V.V. Serov και GN. Tikhonova (1976), V.V. Serov και Ι.Α. Shamova (1977), αποτελείται από τους ακόλουθους συνδέσμους:

1. μετασχηματισμό στοιχείων του συστήματος μακροφάγων-ιστιοκυττάρων με την εμφάνιση ενός κλώνου κυττάρων ικανών να συνθέσουν το ινώδες συστατικό του αμυλοειδούς,
2. σύνθεση ινώδους πρωτεΐνης από αυτά τα κύτταρα.
3. - συσσωμάτωση ινιδίων με τον σχηματισμό του «σκελετού» της αμυλοειδούς ουσίας και -
4. ενώσεις του ινώδους συστατικού με πρωτεΐνες και γλυκοπρωτεΐνες πλάσματος, καθώς και ιστούς γλυκοζαμινογλυκάνης.

σχηματισμός αμυλοειδούς έξω από τα κύτταρα, σε στενή συσχέτιση με τις ίνες του συνδετικού ιστού (κολλαγόνο και retikulinovymi), η οποία δίνει λόγο να διακρίνουμε δύο τύπους αμυλοειδούς - periretikulyarnogo και perikollagenovogo. Periretikulyarny αμυλοείδωση συμβαίνει κυρίως στο βλάβες του σπλήνα, το ήπαρ και τα νεφρά, τα επινεφρίδια, το έντερο, αγγειακού εσωτερικού χιτώνα, και το χαρακτηριστικό της αμυλοείδωσης perikollagenovy σκαφών έξω χιτώνα, μυοκάρδιο, γραμμωτούς και λείο μυϊκό ιστό, νεύρα και το δέρμα.

Οι αμυλοειδείς μάζες, όταν χρωματίζονται με αιματοξυλίνη και ηωσίνη βαμμένα σε ανοιχτό ροζ χρώμα, σύμφωνα με τη μέθοδο του Van Gyzon, κίτρινο. Ειδικό χρώμα - Το κόκκινο χρώμα του Κονγκό είναι κόκκινο. Μία ειδική μέθοδος για την ανίχνευση αμυλοειδούς είναι επίσης αντιδράσεις με θειοφλαβίνη Τ που ακολουθείται από μικροσκοπία ανοσοφθορισμού.

Ανάλογα με τον αιτιολογικό παράγοντα, σύμφωνα με την ταξινόμηση του V.V. Serov και Ι.Α. Shamova (1977). Η αμυλοείδωση χωρίζεται στις ακόλουθες μορφές: ιδιοπαθής (πρωτογενής), κληρονομική, επίκτητη (δευτερογενής), γεροντική, τοπική (όγκος).

Το δέρμα επηρεάζεται συχνότερα από πρωτογενή εντοπισμένη, κατόπιν από πρωτογενή συστηματική αμυλοείδωση. Σε οικογενειακές μορφές αμυλοείδωσης, οι μεταβολές του δέρματος είναι λιγότερο συχνές από ό, τι σε συστηματικές μορφές. Οι μεταβολές του δέρματος με συστηματικό αμυλοειδές είναι πολυμορφικές. Αιμορραγικές βλάβες είναι πιο συχνές, αλλά πιο χαρακτηριστική είναι ασυμπτωματικοί, οζώδη, κιτρινωπά-οζώδεις στοιχεία, τα οποία βρίσκονται κατά κύριο λόγο στο πρόσωπο, το λαιμό και το στήθος, καθώς και στην στοματική κοιλότητα είναι συχνά συνοδεύεται από μακρογλωσσία. Μπορεί να υπάρχουν κηλίδες, εστίες πλάκας, σαν σκληροδερμία, αλλαγές. παρόμοιες με καητονικές και μυξέδωματες βλάβες, σε σπάνιες περιπτώσεις - φυσαλιδώδεις αντιδράσεις, αλωπεκία. Το δευτερογενές συστηματικό αμυλοειδές συμβαίνει, κατά κανόνα, χωρίς μεταβολές του δέρματος. Η δευτερογενής τοπική αμυλοείδωση του δέρματος αναπτύσσεται σε φόντο μιας ποικιλίας δερματικών παθήσεων, κυρίως στις εστίες των κόκκινων επίπεδων λειχήνων και της νευροδερματίτιδας.

[4], [5], [6], [7], [8]

Παθομορφολογία της αμυλοείδωσης του δέρματος

Με εντοπισμένη παλαμιαία αμυλοείδωση στις αλλοιώσεις, ανιχνεύονται αμυλοειδείς μάζες, συνήθως στο στρώμα παπιλαίων του χόρτου. Στις νέες αλλοιώσεις παρατηρούνται μικρά συσσωματώματα στις μειωμένες παπιάλες του δέρματος ή απευθείας κάτω από την επιδερμίδα. Αυτές οι εναποθέσεις είναι συχνά εντοπισμένες perikapillyarno, και γύρω τους βρίσκονται αρκετές ίνες reticulin, μέτριος αριθμός ινοβλαστών, σε ορισμένες περιπτώσεις - χρόνιες φλεγμονώδεις διηθήσεις.

Σε μεγάλες αμυλοειδείς μάζες, παρατηρούνται μακροφάγοι καταστολής της μελανίνης, ινοβλάστες, ιστιοκύτταρα και μερικές φορές λεμφοκύτταρα. Περιστασιακά, παρατηρούνται παχιά αποθέματα αμυλοειδούς στην πυκνή επιδερμίδα. Τα εξαρτήματα του δέρματος είναι ως επί το πλείστον άθικτα.

Η ιστογένεση των λυχνιών αμυλοειδούς δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως. Υπάρχουν ενδείξεις επιδερμικής προέλευσης του αμυλοειδούς λόγω εστιακών βλαβών των επιθηλιακών κυττάρων με τη μετατροπή τους σε ένα ινώδη μάζα, και στη συνέχεια στο αμυλοειδούς. Σχετικά με τη συμμετοχή στον σχηματισμό κερατίνης αμυλοειδούς υποδεικνύουν αντίδραση των αμυλοειδών ινιδίων με αντισώματα έναντι των ανθρώπινων κερατινικών, την παρουσία δισουλφιδικών δεσμών σε αμυλοειδούς, καθώς επίσης και έμμεση θετική επίδραση των παραγώγων ρετινοϊκού οξέος.

Πρωτοπαθής δερματική αμυλοείδωση

Πρωτογενής αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από ετερόκλητα δερματικής εμφάνιση σημαντικά φαγούρα κηλίδες 2-3 cm σε διάμετρο, καφέ ή καφέ, οι οποίες βρίσκονται πάνω στο σώμα, αλλά πιο συχνά - στο πάνω μέρος της πλάτης, μεσοπλάτια περιοχή. Αναφέρεται η περίπτωση εμφάνισης αμυλοειδούς χρωστικής γύρω από τα μάτια. Οι κηλίδες είναι επιρρεπείς στη σύντηξη και σχηματίζουν περιοχές με υπερβολική χρώση. Η υπερχρωματοποίηση των ματιών είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της κηλίδας αμυλοείδωσης. Ταυτόχρονα με υπερμελάγχρωση, μπορεί να εμφανιστούν εστίες με υποείδηση που μοιάζουν με poikilodermia. Οι ασθενείς παραπονιούνται για κνησμό διαφόρων εντάσεων. Σε 18% των περιπτώσεων, ο κνησμός μπορεί να απουσιάζει. Ταυτόχρονα με κηλίδες εμφανίζονται μικρά οζίδια (οζώδης αμυλοείδωση).

Στην παθομορφολογική έρευνα, το αμυλοειδές βρίσκεται στο θηλοειδές στρώμα του δέρματος. Εμφανίζεται η ανάπτυξη κηλιδωτής-παλαμιαίας αμυλοείδωσης σε έναν ασθενή με ιό Epstein Barr. Μετά από θεραπεία με acyclovir και ιντερφερόνη παρατηρήθηκαν σημαντικά παχυσαρκιακά εξανθήματα, γεγονός που επιβεβαιώνει το ρόλο των ιών στην εναπόθεση αμυλοειδούς στους ιστούς. Η κηλιδωμένη μορφή αμυλοείδωσης εμφανίζεται σε ενήλικες, οι άνδρες και οι γυναίκες υποφέρουν εξίσου. Η ασθένεια βρίσκεται συχνά στην Ασία και τη Μέση Ανατολή, σπάνια στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική.

Οζώδης-πλάκα μορφή αμυλοείδωσης του δέρματος

Η μορφή πλάκας κόμπους είναι μια σπάνια παραλλαγή της πρωτοπαθούς δερματικής αμυλοείδωσης. Κυρίως άρρωστες γυναίκες. Ενιαία ή πολλαπλά οζίδια και πλάκες εντοπίζονται συχνότερα στα κάτω άκρα, μερικές φορές στον κορμό και στα άκρα. Στις εμπρόσθιες επιφάνειες και των δύο κνημών αυστηρά συμμετρική είναι πολυάριθμα, το μέγεθος ενός κεφαλιού καρφίτσας σε μπιζέλι, στρογγυλός, λαμπερά όζοι είναι στενά παρακείμενα μεταξύ τους, αλλά όχι συρρέουσες, και χωρίζονται από στενές αύλακες υγιές δέρμα. Ορισμένες βλάβες έχουν το χαρακτήρα των σκουριασμένων σχηματισμών με ορχιδέες και κλίμακες στην επιφάνεια. Οι εξανθήσεις συνοδεύονται από μια οδυνηρή φαγούρα, οραματίστηκαν οι εστίες του γρατσουνίσματος και της λεκιθίνισης του δέρματος. Στους περισσότερους ασθενείς, το επίπεδο των α- και γ-σφαιρινών στον ορό είναι αυξημένο. Περιγράφουν συνδυασμούς οζώδης αμυλοείδωση-πλάκα με διαβήτη, το σύνδρομο του Sjogren και η μετάβαση στη μορφή συστημική αμυλοείδωση περιλαμβάνει εσωτερικά όργανα στην παθολογική διεργασία.

Εμφανίζουν σημαντική απόθεση αμυλοειδούς στο χόριο, υποδόριο στρώμα λίπους στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, της βασικής μεμβράνης γύρω από τους αδένες ιδρώτα και τα λιποκύτταρα. Βάρη μπορεί να είναι αμυλοειδούς μεταξύ των κυττάρων της χρόνιας φλεγμονώδους διήθησης στην οποία ανιχνεύονται κύτταρα πλάσματος, γιγαντιαία κύτταρα και τα ξένα σώματα. Όταν η βιοχημική ανάλυση των ινιδίων αμυλοειδούς που βρέθηκαν στα πεπτίδια με ένα μοριακό βάρος 29.000? 20 000 και 17 000. Ανοσοστύπωμα αποκάλυψε χρώση του πεπτιδίου με ένα μοριακό βάρος από 29.000 έως αντισωμάτων και αλυσίδας ανοσοσφαιρίνης. Υπάρχουν στοιχεία ενός συνδυασμού των καταθέσεων χ- φωτός και λ-αλύσου ανοσοσφαιρινών. Αυτά τα υλικά δεικνύουν ότι η φύση αμυλοειδούς ανοσοσφαιρίνης σε αυτή τη μορφή της αμυλοείδωσης. Υποτίθεται ότι στα κέντρα της συσσώρευσης των κυττάρων του πλάσματος που εκκρίνουν ελαφρά Ε-αλυσίδας ανοσοσφαιρίνες οι οποίες φαγοκυτταρώνονται από μακροφάγα και μεταμορφώθηκε σε αμυλοειδή ινίδια Όπως nolulyarnogo αμυλοείδωση, αμυλοείδωση σε πομφολυγώδες θέλουν να αποκλείσουν συστημική αμυλοείδωση. Μια ιδιαίτερη μορφή της πομφολυγωδών αμυλοείδωσης περιγράφεται Τ Ruzieka et αϊ. (1985) Κλινικά έχει ομοιότητα με άτυπη δερματίτιδα ερπητοειδής λόγω κνησμώδες κνιδωτικές eritemato και πομφολυγώδεις εξανθήματα και υπερ-στίγματα αποχρωματισμού. Υπάρχουν, επίσης, τσέπες των λειχηνοποίηση και ιχθύαση υπερκεράτωση. Ιστολογικά ανιχνεύουν απόθεση αμυλοειδούς στα ανώτερα στρώματα του χορίου. Σύμφωνα με το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, κύστες βρίσκεται σε μια περιοχή του φωτός πινακίδας της βασικής μεμβράνης. μελέτη Immunogistohimncheskoe χρησιμοποιώντας αντιορούς έναντι διαφόρων πρωτεϊνών και αμυλοειδή ινίδια monoklonalyshh IgA αντισώματα έδωσαν αρνητικά αποτελέσματα.

Δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση

Η δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση στο δέρμα μπορεί να αναπτυχθεί κυρίως με διάφορες χρόνιες υπερπλασίες σε ασθενείς με μυέλωμα και πλασματοκύτωμα. Οι κλινικές αλλαγές στο δέρμα είναι σπάνιες, αλλά ιστολογικά όταν το χρώμα του αλκαλικού κόκκινου Κονγκό μπορεί να αποκαλύψει αμυλοειδείς μάζες, οι οποίες στο μικροσκόπιο πόλωσης φαίνονται πράσινες. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορούν να παρατηρηθούν γύρω από τους ιδρωτοποιούς αδένες, μερικές φορές γύρω από τους σάκους των μαλλιών και των λιπωδών κυττάρων.

Δευτερογενής εντοπισμένη αμυλοείδωση

Δευτερογενής εντοπισμένη αμυλοείδωση μπορεί να αναπτυχθεί στο φόντο της μια ποικιλία χρόνιων δερματώσεων, όπως ομαλός λειχήνας, η ατοπική δερματίτιδα, καθώς και ορισμένους όγκους του δέρματος: σμηγματορροϊκή κονδυλώματα, καρκίνωμα βασικών κυττάρων και η νόσος του Bowen. Όταν στίγματα αμυλοείδωση, αμυλοειδή Λειχήνα σε περιφερειακή κερατίτιδα ή επιθηλίωμα, χρόνιο έκζεμα συχνά παρατηρείται το λεγόμενο σώματα αμυλοειδές (εξογκώματα αμυλοειδές, αμυλοειδές θρόμβους). Συχνά εντοπίζονται στο στρώμα των παπιλατιών του δέρματος, ενώ βρίσκονται σε μεγάλες ομάδες. Μερικές φορές ατομικές θηλές εντελώς γεμάτο με ομοιογενή μάζα, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε βαθύτερα τμήματα του χορίου συχνά με τη μορφή σβώλων. Μπορούν ηωσινοφιλική, PAS-θετικό, ειδική χρώση ερυθρό του Κονγκό, ένα πολωτικό μικροσκόπιο κιτρινοπράσινο χρώμα, φθορίζουν με θειοφλαβίνη και να παρέχει μία ανοσολογική απόκριση σε ένα ειδικούς αντιορούς. Τα σωμάτια Αμυλοειδούς συχνά περιβάλλονται από πολυάριθμα κύτταρα συνδετικού ιστού, διεργασιών που συνδέονται με αυτά, σε σχέση με την οποία μερικοί συγγραφείς θεωρούν ότι αυτοί οι μάζες που παράγεται από ινοβλάστες.

Οικογενειακή (κληρονομική) αμυλοείδωση

Η οικογενής (κληρονομική) αμυλοείδωση περιγράφεται τόσο με οικογενή όσο και με εντοπισμένη δερματική αμυλοείδωση. Περιγράφεται μια οικογένεια, τα μέλη της οποίας πάσχουν από υπερχρωματισμό και σοβαρό κνησμό. Πιστεύεται ότι η νόσος κληρονομείται από αυτοσωματική κυρίαρχη οδό. Πρωτοπαθής! η δερματική αμυλοείδωση βρέθηκε σε πανομοιότυπα δίδυμα, τα οποία επιπλέον της αμυλοείδωσης υπέφεραν από διάφορες συγγενείς ανωμαλίες. Η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις συνδυασμοί με συγγενή δερματική pachyonychia αμυλοείδωση, δυσκεράτωση συγγενή, παλαμοπελματικού κερατόδερμα, πολλαπλές ενδοκρινείς δυσπλασία et αϊ.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Γαστοπαθολογία

Όταν η παθομορφολογική μελέτη αποκαλύπτει τη διάχυτη εναπόθεση αμυλοειδούς στο δέρμα και το υποδόριο λίπος στα τοιχώματα των αγγείων, οι μεμβράνες των ιδρωτοποιών αδένων και των λιπωδών κυττάρων.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης του δέρματος

Επί του παρόντος, η αμυλοείδωση κατατάσσεται στις ακόλουθες μορφές:

1. Συστηματική αμυλοείδωση
   • πρωτογενή (συσχετιζόμενη με μυέλωμα) συστηματική αμυλοείδωση
   • δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση
2. Δερματική αμυλοείδωση
   • πρωτογενή δερματική αμυλοείδωση
   • πρωτογενή αμυλοείδωση
   • spotted αμυλοείδωση
   • οζώδη αμυλοείδωση
   • αμυλοείδωση πλακιδίων
   • δευτερογενής (σχετιζόμενη με όγκο) δερματική αμυλοείδωση
3. Οικογενής (κληρονομική) αμυλοείδωση ή συνδυασμός αμυλοείδωσης με οικογενειακά σύνδρομα.

Πρωτογενής συστηματική αμυλοείδωση

Η πρωτογενής συστηματική αμυλοείδωση συμβαίνει χωρίς προηγούμενη ασθένεια. Στην περίπτωση αυτή, επηρεάζονται όργανα μεσεγχυματικής προέλευσης: γλώσσα, καρδιά, GIT και δέρμα. Η μυελοσωλημένη αμυλοείδωση συμπεριλαμβάνεται επίσης στην πρωτογενή συστηματική αμυλοείδωση. Στην πρωτοβάθμια συστημική αμυλοείδωση σε 40% των περιπτώσεων κοινοποιούνται δερματικά εξανθήματα τα οποία είναι πολυμορφικές και εμφανίζονται ως πετέχειες, μοβ, οζίδια, πλάκες κόμβους, οι όγκοι poykilodermii, φουσκάλες, sklerodermopodobnyh αλλαγές. Τα στοιχεία τείνουν να συγχωνεύονται. Τα πιο συνηθισμένα είναι η πορφύρα (στο 15-20% των ασθενών). Πορφύρα εμφανίζονται γύρω από τα μάτια .. στα άκρα, στη στοματική κοιλότητα μετά από τραυματισμούς, υπέρταση, σωματική άσκηση, έμετος, έντονος βήχας, δεδομένου ότι υπάρχει μια αύξηση στην δοχεία πίεσης, τα οποία περιβάλλονται από αμυλοειδούς.

Η γλωσίτιδα και η μακρογλοία εμφανίζονται στο 20% των περιπτώσεων, συχνά είναι πρώιμα συμπτώματα πρωτογενούς συστηματικής αμυλοείδωσης και μπορεί να οδηγήσουν σε δυσφαγία. Η γλώσσα αυξάνει σε μέγεθος και γίνεται αυλακωμένη, οι εντυπώσεις από τα δόντια είναι ορατά. Μερικές φορές στη γλώσσα υπάρχουν papules ή κόμβοι με αιμορραγίες. Εμφανίζονται εξανθήματα φυσαλίδων, τα οποία είναι πολύ σπάνια. Φυσαλίδες με περιεκτικότητα σε αιμορραγικό εμφανίζονται σε περιοχές με το μεγαλύτερο τραύμα (χέρια, πόδια) και κλινικά πολύ παρόμοια με τις φυσαλίδες με πομφολυγώδη επιδερμόλυση και βραδεία δερματική πορφυρία.

Σε μια πρωτογενή συστηματική αμυλοείδωση περιγράφονται επίσης η διάχυτη και εστιακή αλωπεκία, τα εξανθήματα που μοιάζουν με σκληρόδερμα και τα σκληρομεξείδια.

αμυλοειδούς zlastoz

Μία μοναδική μορφή συστημικής αμυλοείδωσης είναι ένα αμυλοειδές zlastoz κλινικώς εκδηλωμένο οζώδεις ή οζώδης εξανθήματα και ιστολογικά - αμυλοειδούς εναπόθεσης γύρω από τις ελαστικές ίνες του δέρματος και του υποδόριου ιστού, ορογόνου υμένα obodochek, τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων του μυϊκού τύπου. Έχει προηγουμένως δειχθεί ότι το συστατικό αμυλοειδές Ρ συνδέονται με μικροϊνίδια της κανονικής ελαστικές ίνες, μπορεί να συμμετέχει στην απόθεση αμυλοειδών ινιδίων.

Με σπογγώδη αμυλοείδωση, το δέρμα εμφανίζει ελαφρές εναποθέσεις αμυλοειδούς στις παπιάλες του χόρτου. Μπορούν να ανιχνευθούν, αν και όχι πάντα, μόνο με ειδική χρώση. Οι αμυλοειδείς μάζες με αυτή την ποικιλία αμυλοείδωσης μπορεί να έχουν τη μορφή σφαιριδίων ή ομοιογενών μαζών, που βρίσκονται ακριβώς κάτω από την επιδερμίδα και εν μέρει στα βασικά κύτταρα της. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να υπάρχει ακράτεια της χρωστικής, η οποία συχνά εμφανίζεται στους μελανοφάγους του θηλώδους στρώματος του δέρματος, η οποία συνήθως συνοδεύεται από φλεγμονώδη αντίδραση. Η κλινικά κηλιδωμένη αμυλοείδωση εκδηλώνεται από υπερχρωματισμένα κηλίδες διαφόρων μεγεθών, που εντοπίζονται κυρίως στο δέρμα της πλάτης ή με εστίες ματιών. Μαζί με τις κηλίδες, μπορεί επίσης να ανιχνευθούν οζιδιακές εκρήξεις, παρόμοιες με εκείνες που παρατηρούνται με λυχνίες αμυλοειδούς. Αποδείχθηκε ότι σε περιπτώσεις κηλίδας αμυλοείδωσης που προκαλείται από επαφή με νάιλον, το κύριο συστατικό του αμυλοειδούς είναι η αλλοιωμένη κερατίνη.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση

Δευτερογενής συστηματική αμυλοείδωση αναπτύσσεται σε ασθενείς που πάσχουν από χρόνιες ασθένειες όπως η φυματίωση, λεπροματώδη τύπου λέπρα, ασθένεια Hodgkin, ρευματοειδή αρθρίτιδα, ασθένεια Behchsta, ελκώδης κολίτιδα. Σε αυτή την περίπτωση τα παρεγχυματικά όργανα επηρεάζονται, αλλά το δέρμα δεν υποφέρει.

Πρωτοπαθής αμυλοείδωση του δέρματος

Η πρωτοπαθής εντοπισμένη αμυλοείδωση στο δέρμα εκδηλώνεται συνήθως ως παλαμιαία αμυλοείδωση. λιγότερο συχνά - οζώδη πλάκα, κηλίδες και φυσαλίδες.

Η παλαμιαία αμυλοείδωση αναπτύσσεται πιο συχνά στο δέρμα των ποδιών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλα μέρη. Υπάρχουν οικογενειακές περιπτώσεις. Οι βλάβες αντιπροσωπεύονται από φαγούρα πυκνά ημισφαιρικά επίπεδα ή κωνικά πτερύγια στενά γειτονικά μεταξύ τους. Συντήκονται, σχηματίζουν μεγάλες πλάκες με επιφάνεια verruxial.

Διαφορική διάγνωση

Η αμυλοείδωση θα πρέπει να διακρίνεται από το lichen myxedema, το κόκκινο επίπεδη lichen, το knotty prurigo.

[23], [24], [25]

Θεραπεία της αμυλοείδωσης του δέρματος

Με μια εύκολη ροή πρωτοταγούς τοπικής αμυλοειδούς δερματίτιδας, τα τοπικά τοπικά γλυκοκορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματικά. Στον Ισημερινό, όπου υπήρχαν πολλές περιπτώσεις πρωτοπαθούς δερματικής αμυλοείδωσης, παρατηρήθηκε καλή επίδραση από τοπική εφαρμογή 10% διμεθυλοσουλφοξειδίου (DMSO). Με οζώδη μορφή, η αμφιβληστροειδίτιδα είναι αρκετά αποτελεσματική, ωστόσο, μετά τη διακοπή του φαρμάκου, η νόσος επανέρχεται συχνά. Η κυκλοφωσφαμίδη (50 mg ημερησίως) μειώνει σημαντικά τον κνησμό και αναλύει τις παλμούς με οζώδη μορφή δερματικής αμυλοείδωσης.

Μερικοί συγγραφείς συστήνουν τη θεραπεία της αμυλοείδωσης του δέρματος με resorchin (delagil), για μεγάλο χρονικό διάστημα, 0,5 g ανά ημέρα, θεραπεία με λέιζερ, 5% -unithiolomium - ενδομυϊκά.