Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα

Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδας - νεκρωτική αγγειίτιδα με ελάχιστη ανοσολογική καταθέσεις ή χωρίς το χτύπημα των μικρών αγγείων (αρτηριολίων, τριχοειδή, φλεβιδίων), τουλάχιστον αρτηρίες μεσαίου διαμετρήματος, με επικράτηση στην κλινική εικόνα της νεκρωτικής σπειραματονεφρίτιδας και της πνευμονικής kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Επιδημιολογία

Επί του παρόντος, η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα καταγράφεται σχεδόν 10 φορές συχνότερα από την οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Η επίπτωση της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας είναι 0,36 ανά 100 000 πληθυσμούς. Η μικροσκοπική πολυανθίτιδα της νόσου αναπτύσσεται συχνά σε ηλικία 50-60 ετών, σχεδόν την ίδια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες.

[6], [7], [8], [9], [10]

Αιτίες μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα

Νόσος μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα περιγράφονται και J. Davson soavg. 1948 σε D. Ως ξεχωριστό οζώδης πολυαρτηρίτιδα πραγματοποίηση, σύμφωνα με την οποία η υπέρταση είναι σπάνια, αλλά υπάρχει εστιακή νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα, αναφέροντας τις βλάβη μικρά σκάφη. Η μορφή της βλάβης των νεφρών (maloimmunny τμηματική νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα) συνδυάζοντας μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, κοκκιωμάτωση Wegener και ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα χωρίς εξωνεφρικής χαρακτηριστικά αγγειίτιδα επιβεβαιώνει τη νομιμότητα κατανομή μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα στην ανεξάρτητη νοσολογική σχήμα άλλο από οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Ανίχνευση αίματος σε ασθενείς με πιθανή μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα ANCA να πραγματοποιήσει αυτή τη μορφή της συστημικής ομάδα αγγειίτιδα ANCA-σχετίζεται αγγειίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα και αγγειίτιδα σε αυτή τη μορφή - να maloimmunnomu ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα που σχετίζεται με την παρουσία των ANCA (τύπου III δεν R. Glassock, 1997).

Οι βασικές ιδέες σχετικά με το ρόλο του ANCA στην παθογένεση της συστημικής αγγειίτιδας έχουν περιγραφεί στην περιγραφή της κοκκιωμάτωσης του Wegener. Σε αντίθεση με τον τελευταίο, στην πλειονότητα των ασθενών η μικροσκοπική πολυανθίτιδα στο αίμα ανιχνεύεται από το pANCA κατά της μυελοϋπεροξειδάσης.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Παθογένεση

Ένα διακριτικό χαρακτηριστικό της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας είναι η τμηματική νεκρωτική αγγειίτιδα των μικρών αγγείων χωρίς σημάδια κοκκιωματώδους φλεγμονής. Εκτός από τη αγγειίτιδα των αγγείων της μικροκυκλοφορικής κλίνης , μπορεί να αναπτυχθεί νεκρωτική αρτηρίτιδα, ιστολογικά παρόμοια με εκείνη της  οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Τα πιο συνηθισμένα είναι μικρά αγγεία των νεφρών, των πνευμόνων και του δέρματος.

• Το δέρμα χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη δερματικού λευκοκυτταρικού βλεφάρου.
• Στους πνεύμονες, νεκρωτική αλλεόλιτιδα με διαφραγματική κεφαλοπρίτιδα, αναπτύσσεται μαζική διήθηση ουδετερόφιλων. Στην περίπτωση θανάτου ενός ασθενούς από πνευμονική αιμορραγία κατά τη διάρκεια της αυτοψίας, ανιχνεύεται αιμοσχερίωση των πνευμόνων.
• Στα νεφρά, αποκαλύπτεται μια μορφολογική εικόνα εστιακής τμηματικής νεκρωτικής σπειραματονεφρίτιδας με ημικυλινδρικά στοιχεία ίδια με τη σπειραματονεφρίτιδα στην κοκκιωμάτωση του Wegener. Σε αντίθεση με το τελευταίο, οι αλλοιώσεις των νεφρών με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα δεν χαρακτηρίζονται από διάμεση κοκκιώματα και νεκρωτική αγγειίτιδα των εκκριτικών  vasa recta  και των τριχοειδών τριχοειδών αγγείων.

[17], [18], [19]

Συμπτώματα μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα

Τα συμπτώματα της μικροσκοπικής πολυαγγείωσης αρχίζουν με πυρετό, μεταναστευτική αρθραλγία και  μυαλγία, αιμορραγική πορφύρα, απώλεια βάρους. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών στο ντεμπούτο της νόσου πάσχουν από ελκώδη νεκρωτική ρινίτιδα. Σε αντίθεση με την κοκκιωμάτωση του Wegener, οι αλλαγές στην ανώτερη αναπνευστική οδό είναι αναστρέψιμες, δεν συνοδεύονται από καταστροφή των ιστών και επομένως δεν οδηγούν σε παραμόρφωση της μύτης.

Όταν μια βιοψία του ρινικού βλεννογόνου δεν ανιχνεύεται κοκκίωμα, και σημειώστε μόνο μη ειδική φλεγμονή. Οι εκδηλώσεις των βλαβών των εσωτερικών οργάνων με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα και η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι παρόμοιες.

Η πρόγνωση καθορίζει την ήττα των πνευμόνων και των νεφρών.

• Οι πνεύμονες εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία στο 50% των ασθενών. Κλινικά,  αιμόπτυση, δύσπνοια, βήχας,  πόνος στο στήθος. Το πιο επικίνδυνο σύμπτωμα είναι η πνευμονική αιμορραγία, η οποία γίνεται η κύρια αιτία θανάτου ασθενών με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα στην οξεία περίοδο. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει μαζικές διηθήσεις και στους δύο πνεύμονες, σημάδια αιμορραγικής κυψελίτιδας.
• Η βλάβη των νεφρών εντοπίζεται στο 90-100% των ασθενών με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα. Εκδηλώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις από τη συμπτωματολογία της ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας με αυξανόμενη νεφρική ανεπάρκεια, επίμονη αιματουρία και ήπια πρωτεϊνουρία, η οποία συνήθως δεν φθάνει στο νεφρωτικό επίπεδο. Η αρτηριακή υπέρταση εκφράζεται μετρίως και, σε αντίθεση με την κοκκιωμάτωση του Wegener, αναπτύσσεται συχνά.

Περίπου το 20% των ασθενών, όπως η κοκκιωμάτωση του Wegener, εξέφρασαν νεφρική ανεπάρκεια κατά τη στιγμή της διάγνωσης και χρειάζονται αιμοκάθαρση, η οποία αργότερα μπορεί να σταματήσει στα περισσότερα από αυτά.

Μαζί με τα νεφρά και τους πνεύμονες με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα επηρεάζει τη γαστρεντερική οδό και το περιφερικό νευρικό σύστημα. Η φύση της βλάβης τους είναι η ίδια με την κοκκιωμάτωση του Wegener.

Διαγνωστικά μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα

Σε ασθενείς με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα παρουσιάζουν αυξημένη ΤΚΕ, μέτρια υπόχρωμη αναιμία, αυξάνεται στην περίπτωση των πνευμονική αιμορραγία, λευκοκυττάρωση ουδετερόφιλων, αυξημένη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.

Σε αντίθεση με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, οι δείκτες HBV απουσιάζουν στους περισσότερους ασθενείς. Σχεδόν το 80% των ασθενών στο αίμα έχει ANCA, κυρίως σε μυελοϋπεροξειδάση (p-ANCA), αλλά το 30% έχει c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Διαφορική διάγνωση

Η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα διαγιγνώσκεται με βάση μια κλινική εικόνα, μορφολογικά και εργαστηριακά δεδομένα. Ωστόσο, σχεδόν το 20% των ασθενών δεν έχουν ANCA στο αίμα τους, και η βιοψία των νεφρών δεν είναι πάντοτε δυνατή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο συνδυασμός της ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας με άλλα συμπτώματα αγγειίτιδας μικρών αγγείων επιτρέπει σε κάποιον να υποψιάζεται νεκρωτική αγγειίτιδα.

Επειδή η θεραπεία μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα και κοκκιωμάτωση Wegener εξίσου στην παρουσία βαρέων vistseritov τον καθορισμό της πρόγνωσης, δεν υπάρχει ανάγκη για οριοθέτηση chotkom αυτές τις μορφές συστημικής αγγειίτιδας.

Διαφορική διάγνωση της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας διεξάγεται με οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Vdannom περίπτωση ο γιατρός θα πρέπει να καθοδηγείται από τα κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά και των δύο ασθενειών. Για οζώδης πολυαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από κοιλιακό πόνο και πολυνευροπάθεια, σοβαρή, μερικές φορές κακοήθη, υπέρταση, η οποία πρακτικά δεν λαμβάνει χώρα σε ασθενείς με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, άπαχο ουρικό σύνδρομο, αγγειακή στένωση ή ανεύρυσμα με αγγειογραφία, συχνή λοίμωξη του HBV. Σε μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα συχνά συνδυάζει αιμορραγικό κυψελίτιδα με ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, ANCA στον ορό.

Σε ασθενείς με νεφρικό και πνευμονικό σύνδρομο, οι ασθενείς με μικροσκοπική πολυανθίτιδα χρειάζονται διαφορική διάγνωση με αριθμό ασθενειών που χαρακτηρίζονται από παρόμοια κλινικά συμπτώματα.

Θεραπεία μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα

Η θεραπεία της μικροσκοπικής πολυανθίτιδας ως μορφή αγγειίτιδας που σχετίζεται με την ΑΝCA είναι ο συνδυασμός των γλυκοκορτικοειδών με τα κυτταροστατικά. Οι αρχές και τα σχήματα ανοσοκατασταλτικής θεραπείας είναι παρόμοια με αυτά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης του Wegener.

Κατά τη θεραπεία maloimmunnogo ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα δυνατόν να χρησιμοποιηθεί ένα σύντομο διάρκεια της κυκλοφωσφαμίδης για την επαγωγή διαγραφής, ακολουθούμενη από μεταφορά σε αζαθειοπρίνη θεραπεία ως υποστηρικτική θεραπεία, αν και η παρουσία του αιμορραγικού κυψελίτιδα, σε συνδυασμό με την ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, αυτή η αγωγή δεν χρησιμοποιείται. Βαριά πνευμονική αγγειίτιδα στο πλαίσιο της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας αποτελεί ένδειξη για επανειλημμένους κύκλους πλασμαφαίρεσης και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Μια άλλη ένδειξη για την ανοσοσφαιρίνη εξετάσει αντίσταση στην ενεργό ανοσοκατασταλτική θεραπεία, η οποία αναφέρεται σε καμία επίδραση (συνέχισε την εξέλιξη αγγειίτιδα) μετά από 6 εβδομάδες ή περισσότερες εφαρμογές των γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικά φάρμακα.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, καθώς και για την κοκκιωμάτωση του Wegener, καθορίζεται από τη βλάβη στους πνεύμονες και τα νεφρά. Προγνωστικά δυσμενή παράγοντας σε σχέση με τη συνολική επιβίωση των ασθενών είναι η αιμόπτυση. Το επίπεδο της κρεατινίνης στο αίμα, πριν από τη θεραπεία υπερβαίνει τα 150 μmol / l, αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Λαμβάνοντας υπόψη τη συχνότητα εμφάνισης μαζική πνευμονική αιμορραγία, η οποία είναι η κύρια αιτία θανάτου των ασθενών με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, ακόμη και με τη συνδυασμένη χρήση των γλυκοκορτικοειδών και των κυτταροστατικών ποσοστό επιβίωσης 5-ετών είναι 65%. Μαζί με την πνευμονική αιμορραγία σε μια οξεία περίοδο, η θανατηφόρα έκβαση προέρχεται συχνά από μολυσματικές επιπλοκές.

[25], [26]