Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (ασθένεια KUSSMAUL-Meier, κλασικό οζώδης πολυαρτηρίτιδα, η οζώδης πολυαρτηρίτιδα, που επηρεάζουν κυρίως τα σπλάχνα, οζώδης πολυαρτηρίτιδα με ένα κυρίαρχο περιφερική αγγειακή νόσος, η οζώδης πολυαρτηρίτιδα με ηγετική σύνδρομο trombangiiticheskim) - οξεία, υποξεία ή χρόνια ασθένεια με βάση της απώλειας περιφερικού και σπλαχνικό αρτηρίες, κυρίως μικρού και μεσαίου διαμετρήματος, την ανάπτυξη των καταστροφικών-πολλαπλασιασμού των αρτηριών και την επακόλουθη trans fericheskoy και σπλαχνικού ισχαιμία.

Κωδικός ICD 10

• M30.0 Οζώδης πολυαρτηρίτιδα.
• M30.2 Νεανική πολυαρτηρίτιδα.

Επιδημιολογία των πολυαρθριών του γόνατος

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα θεωρείται σπάνια ασθένεια (καταγεγραμμένη με συχνότητα 0,7-18 ανά 100 000 πληθυσμούς). στον πληθυσμό είναι πιο συχνή στους άντρες παρά στις γυναίκες (6: 4).

Η συχνότητα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας στα παιδιά δεν είναι γνωστή. Προς το παρόν, πολύ σπάνιες κλασικό οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι πιο κοινή πολυαρτηρίτιδα νεανική χαρακτηρίζεται προφέρεται hyperergic συστατικό για να σχηματίσουν εστίες νέκρωσης του δέρματος και των βλεννογόνων, και γάγγραινα των περιφερικά άκρα. Η νόσος εμφανίζεται σε όλες τις περιόδους της παιδικής ηλικίας, αλλά η νεανική πολυαρτηρίτιδα συχνά ξεκινά πριν από την ηλικία των 7 ετών και στα κορίτσια.

[1], [2], [3]

Αιτίες οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η αιτιολογία της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει άγνωστη. Μεταξύ των προδιαθεσικών παραγόντων της ανάπτυξης οζιδιακής πολυαρτηρίτιδας μπορούμε να διακρίνουμε:

• τους ιούς της ηπατίτιδας Β (συχνότερα), την ηπατίτιδα C, τον κυτταρομεγαλοϊό, τον παρβοϊό, τον HIV,
• λήψη φαρμάκων (αντιβιοτικά, παρασκευάσματα σουλφανιλαμίδης)
• εμβολιασμός, οροί.
• τον τοκετό · 
• Απομόνωση.

[4], [5], [6], [7]

Παθογένεση οζιδιακής πολυαρτηρίτιδας

Η παθογένεση των αγγειακών βλαβών που σχετίζονται με την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στο τοίχωμά τους, και η ανάπτυξη των κυτταρικών ανοσοαντιδράσεων που οδηγούν σε φλεγμονώδη διήθηση και την ενεργοποίηση του συστήματος του συμπληρώματος και την επακόλουθη ανάπτυξη των ινωδοειδής νέκρωσης παραβιάζουν την δομική οργάνωση του αρτηριακού τοιχώματος και τον σχηματισμό των ανευρυσμάτων. Στη συνέχεια, εμφανίζονται σκληρολογικές διεργασίες που οδηγούν σε απόφραξη του αυλού των αρτηριών.

Τι προκαλεί την οζώδη πολυαρτηρίτιδα;

Συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Για οζώδης πολυαρτηρίτιδα πολυμορφισμό χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις (πολλαπλή μονονευρίτιδα, εστιακή σπειραματονεφρίτιδα νεκρωτική, αγγειακή δέρμα έμφρακτα, δικτυωτή πελίδνωση, αρθρίτιδα, μυαλγία, κοιλιακό άλγος, επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλικά επεισόδια, κλπ). Σε 10% των ασθενών μπορεί να αναπτύξουν μια τοπική (monoorgannaya) ασθένεια του δέρματος: ψηλαφητή πορφύρα, πελίδνωση δικτυωτή, έλκη, επώδυνη οζίδια. Ωστόσο, οι περισσότεροι βλάβη παρατηρείται όλους τους ιστούς και τα όργανα (τουλάχιστον - πνευμονικά αγγεία και σπλήνα) με πινακίδες ινωδοειδής νέκρωση, πολυμορφική κυτταρική διήθηση, τοπική καταστροφή της ελαστικής μεμβράνης, θρόμβωση και αγγειακά ανευρύσματα.

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα κατέχει την πρώτη θέση μεταξύ των συστηματικών αγγειωτιδίων για την ανάπτυξη καρδιαγγειακών επιπλοκών, μεταξύ των οποίων μπορεί να εντοπιστεί η στεφανιαία αρτηρία. Ειδικά η τελευταία - η επικράτηση του περιφερικού φύση της βλάβης, ανώδυνη μορφές ισχαιμίας και εμφράγματος εστίες νέκρωσης και εστιακή μυοκαρδιακή ίνωση, προσδιορίζεται με αυτοψία. Κλινικά, η διόγκωση της στεφανιαίας αρτηρίας μπορεί να εκδηλωθεί με στηθάγχη, οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου, αιφνίδιο καρδιακό θάνατο και χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια. Σύμφωνα με τον Ε.Ν. Semenkovoy, χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια παρατηρήθηκε στο 39% των ασθενών με οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

Μπορεί να αναπτυχθεί ινιδινοειδής περικαρδίτιδα, στις περιπτώσεις αυτές είναι πάντα απαραίτητο να αποκλειστεί η ουραιμία. Τυπικό υπέρταση (ΑΗ) που σχετίζεται με την αύξηση του ρενίνης στο αίμα (giperreninovaya μορφή ΑΗ), η οποία με τη σειρά της είναι συνδεδεμένη με μια διαδικασία που περιλαμβάνει τη νεφρική αγγειακή κλίνη και το σχηματισμό, σε ορισμένες περιπτώσεις, ισχαιμική νεφρική νόσο. Υπέρταση χαρακτηρίζεται από τα στοιχεία πίεσης σταθερά υψηλή αρτηριακή, το ένα τρίτο των περιπτώσεων - κακοήθων πορεία με βλάβη ταχέως όργανο, την ανάπτυξη των ισχαιμικών και αιμορραγικό εγκεφαλικό, διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων και προόδου της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας.

Συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας πριν από την ανάπτυξη μιας χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας είναι εξαιρετικά δύσκολη. Τα εργαστηριακά δεδομένα δεν παρουσιάζουν ανωμαλίες ειδικά για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

• Κλινική εξέταση αίματος (νορμοχρωμική αναιμία με ήπιο βαθμό, λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, αυξημένη ESR).
• Βιοχημική εξέταση αίματος (αύξηση της κρεατινίνης, της ουρίας, της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, καθώς και της αλκαλικής φωσφατάσης και των ηπατικών ενζύμων σε φυσιολογικό επίπεδο χολερυθρίνης).
• Γενική ανάλυση ούρων (αιματουρία, μέτρια πρωτεϊνουρία).
• Immunological έρευνας (αυξημένα επίπεδα κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, μειωμένη SOC και C4 συστατικά του συμπληρώματος) φωσφολιπιδίου αντισωμάτων (aPL) ανιχνεύθηκε στο 40-55% των ασθενών, συνδέεται με δικτυωτή πελίδνωση, πληγές και νέκρωση του δέρματος, ANCA (εντός τριών κλασικό οζώδης πολυαρτηρίτιδα σπάνια ανιχνεύεται .
• Ανίχνευση στον ορό ασθενών με HBsAg.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση των ασθενών μορφολογικών οζώδης πολυαρτηρίτιδα δείχνει βιοψία μυός, καθώς και βιοψία νεφρών, του ήπατος, των όρχεων, του στομάχου βλεννογόνου και του ορθού. Κατά αδυναμία από την παραλαβή της ή αμφιβόλου δεδομένα δείχνονται ασθενείς νεφρική αγγειογραφία, συκώτι, γαστρεντερική οδό και μεσεντέριο στις οποίες προσδιορίζουν το ανεύρυσμα από 1 έως 5 mm ή / και στένωση μεσαίου διαμετρήματος αρτηρίας.

[8], [9],

Διαγνωστικά κριτήρια της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Για τη διάγνωση των κριτηρίων χρήσης οζιδιακής πολυαρτηρίτιδας που προτάθηκαν από το American College of Rheumatology το 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Απώλεια βάρους 4 kg ή περισσότερο από την εμφάνιση της νόσου (που δεν σχετίζεται με διατροφικές συνήθειες).
• Διασταυρωμένες - στίγματα, διαφυλικές αλλαγές στο σχέδιο του δέρματος στα άκρα και τον κορμό.
• Πόνος στους όρχεις ή πόνο τους στην ψηλάφηση, που δεν σχετίζεται με τραυματικές βλάβες, λοίμωξη κ.λπ.
• Διάχυτες μυαλγίες, αδυναμία ή πόνος στην ψηλάφηση στους μύες των κάτω άκρων.
• Μονοευρίτιδα - ανάπτυξη πολλαπλής μονοευροπάθειας ή πολυνευροπάθειας.
• Η ανάπτυξη αρτηριακής υπέρτασης με επίπεδο διαστολικής αρτηριακής πίεσης> 90 mm Hg.
• Αυξημένα επίπεδα ουρίας> 40 mg% και / ή κρεατινίνη> 15 mg% στον ορό, που δεν σχετίζονται με την αφυδάτωση ή με την εξασθενημένη απέκκριση ούρων,
• Μόλυνση με ιό της ηπατίτιδας Β (παρουσία HBsAg ή αντισωμάτων στον ιό της ηπατίτιδας Β στον ορό του αίματος).
• Αγγειογραφικής αλλαγές (ανεύρυσμα ή / και απόφραξη των αρτηριών σπλαχνικού, δεν συνδέεται με την αθηροσκλήρωση, fibromyshechnoy δυσπλασία και άλλες μη-φλεγμονωδών ασθενειών).
• Βιοψία δεδομένων (ουδετερόφιλη διείσδυση των τοιχωμάτων των μεσαίων και μικρών αρτηριών, νεκρωτική αγγειίτιδα).

Η παρουσία τριών ή περισσοτέρων κριτηρίων που επιτρέπουν μια διάγνωση «οζώδη πολυαρτηρίτιδα» (ευαισθησία - 82%, ειδικότητα - 87%), αλλά η διάγνωση μπορεί να θεωρηθεί αξιόπιστη μόνο μετά από βιοψία ή αγγειογραφία.

Διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

[10], [11]

Θεραπεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Σε ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα αποδίδονται γλυκοκορτικοειδή. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη. Λόγω του υψηλού ρυθμού εξέλιξης της νόσου, η μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να είναι αναποτελεσματική. Ελλείψει δεικτών για τον αναδιπλασιασμό του ιού της ηπατίτιδας Β, είναι απαραίτητο να σκεφτούμε να συμπεριλάβουμε την κυκλοφωσφαμίδη στο καθημερινό πρόγραμμα θεραπείας. Παρουσία σημείων αναδιπλασιασμού του ιού της ηπατίτιδας Β, η ιντερφερόνη-άλφα και η ριμπαβιρίνη εμφανίζονται σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή και πλασμαφαίρεση.

Πώς θεραπεύεται η οζώδης πολυαρτηρίτιδα;

Πώς να αποφύγετε την οζώδη πολυαρτηρίτιδα;

Δεν έχει αναπτυχθεί πρωτογενής προφύλαξη της οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Η προληπτική συντήρηση των παροξύνσεων και των υποτροπών συνίσταται στην πρόληψη παροξυσμών, αποκατάσταση των κέντρων μολύνσεων.

Πρόγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα έχει σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 60%. Οι παράγοντες που επιδεινώνουν την πορεία της νόσου και, αντίστοιχα, η πρόβλεψη περιλαμβάνουν: ηλικία άνω των 50 ετών, ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας, ΚΝΣ, νεφρικής και γαστρεντερικής οδού. Η αιτία θανάτου είναι οι συνέπειες της ήττας του καρδιαγγειακού συστήματος.

Ιστορικό

Λεπτομερής κλινική και μορφολογική εικόνα της οζώδους πολυαρθρίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1866 από τον Α KUSSMAUL και R. Maier, που παρακολουθούσαν έναν άνδρα 27 ετών με εμπύρετο πυρετό, μυαλγία, παραγωγικός βήχας, protsinuriey, κοιλιακό σύνδρομο και οι οποίοι έχασαν τη ζωή τους μέσα σε 1 μήνα από την ημερομηνία της εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου . Κατά την αυτοψία αποκάλυψε πολλαπλά ανευρύσματα στις αρτηρίες των μικρών και μεσαίων διαμετρήματος μυϊκή τύπου.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]