Νόσος Schoenlein-Genoch και νεφρική βλάβη

Η πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια συστηματική αγγειίτιδα που επηρεάζει κυρίως τα μικρά αγγεία με την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA στα τοιχώματά τους και εκδηλώνεται με δερματικές αλλοιώσεις σε συνδυασμό με αλλοιώσεις του γαστρεντερικού σωλήνα, των νεφρικών σπειραμάτων και των αρθρώσεων. Το όνομα «πορφύρα Henoch-Schonlein» έχει πολλά συνώνυμα: αναφυλακτοειδής πορφύρα, αλλεργική αγγειίτιδα, λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα, ρευματοειδής πορφύρα. Στη Ρωσία, ο πιο συνηθισμένος όρος είναι «αιμορραγική αγγειίτιδα».

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία

Η νόσος πορφύρα Schonlein-Henoch περιγράφηκε το 1838 από τον Schonlein ως συνδυασμός αρθρίτιδας και ψηλαφητής πορφύρας. Το 1868, ο Henoch περιέγραψε 4 παιδιά με αλλοιώσεις του γαστρεντερικού σωλήνα παρουσία δερματικών και αρθρικών αποφύσεων, και 30 χρόνια αργότερα ανέφερε την πιθανότητα νεφρικής βλάβης σε αυτό το σύνδρομο.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η πιο συχνή μορφή συστηματικής αγγειίτιδας. Η πορφύρα Henoch-Schonlein εμφανίζεται σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά συχνότερα σε παιδιά ηλικίας 3 έως 15 ετών. Στην Ευρώπη, η συχνότητα εμφάνισης της πορφύρας Henoch-Schonlein σε παιδιά κάτω των 14 ετών είναι 14 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά, στις ΗΠΑ - 10 περιπτώσεις ανά 100.000. Τα αγόρια αρρωσταίνουν 2 φορές συχνότερα από τα κορίτσια, αλλά με την ηλικία η διαφορά στη συχνότητα εμφάνισης εξαφανίζεται. Η νόσος καταγράφεται συχνότερα τους χειμερινούς μήνες. Η νεφρική βλάβη παρατηρείται κατά μέσο όρο στο 25-30% των ασθενών με πορφύρα Henoch-Schonlein (από 10-20% στην Ιταλία έως 50-60% στην Αυστρία, τις ΗΠΑ, την Πολωνία).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Αιτίες Νόσος Schoenlein-Genoch

Οι αιτίες της πορφύρας Schonlein-Tenoch σχετίζονται με λοιμώξεις, τροφικές αλλεργίες, δυσανεξία σε φάρμακα και κατανάλωση αλκοόλ. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος προηγείται από ρινοφαρυγγική ή εντερική λοίμωξη.

Η ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας σχετίζεται με μια σειρά από βακτήρια και ιούς. Η πιο σαφώς εντοπισμένη σύνδεση της νόσου είναι με μια λοίμωξη που προκαλείται από στρεπτόκοκκους και σταφυλόκοκκους, κυτταρομεγαλοϊό, παρβοϊό Β19, ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας. Λιγότερο συχνά, παρατηρείται συσχέτιση με εντερικά βακτήρια, yersinia, μυκόπλασμα.

Η ανάπτυξη της πορφύρας Henoch-Schonlein έχει περιγραφεί μετά τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων εμβολίων και ορών, αντιβιοτικών (πενικιλίνη), θειαζιδικών διουρητικών και κινιδίνης.

Συμπτώματα Νόσος Schoenlein-Genoch

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι στις περισσότερες περιπτώσεις μια καλοήθης νόσος, επιρρεπής σε αυθόρμητη ύφεση ή ανάκαμψη εντός λίγων εβδομάδων από την έναρξη της. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, κυρίως ενήλικες, η πορφύρα Henoch-Schonlein αποκτά υποτροπιάζουσα πορεία με την ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής βλάβης.

Τα χαρακτηριστικά εξωνεφρικά συμπτώματα της πορφύρας Henoch-Schonlein (δερματικές, αρθρικές και γαστρεντερικές αλλοιώσεις) μπορεί να εμφανιστούν με οποιαδήποτε σειρά σε διάστημα αρκετών ημερών, εβδομάδων ή ταυτόχρονα.

Διαγνωστικά Νόσος Schoenlein-Genoch

Δεν υπάρχουν ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις για τη διάγνωση της πορφύρας Henoch-Schonlein.

Οι περισσότεροι ασθενείς με υψηλή αγγειίτιδα έχουν αυξημένη ΤΚΕ. Στα παιδιά, το 30% των περιπτώσεων εμφανίζει αύξηση των τίτλων αντιστρεπτολυσίνης-Ο, του ρευματοειδούς παράγοντα και αύξηση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

Το κύριο εργαστηριακό σύμπτωμα της πορφύρας Henoch-Schonlein - αυξημένο επίπεδο IgA στο πλάσμα αίματος - ανιχνεύεται στο οξύ στάδιο της νόσου στο 50-70% των ασθενών. Ένα χρόνο μετά το οξύ επεισόδιο, η περιεκτικότητα σε IgA στις περισσότερες περιπτώσεις ομαλοποιείται ελλείψει υποτροπής της πορφύρας, ακόμη και αν το ουροποιητικό σύνδρομο επιμένει. Στο ένα τρίτο των ασθενών, ανοσοσυμπλέγματα που περιέχουν IgA ανιχνεύονται κατά τη στιγμή της υψηλής αγγειίτιδας.

[ 14 ], [ 15 ]

Θεραπεία Νόσος Schoenlein-Genoch

Η θεραπεία της πορφύρας Henoch-Schonlein εξαρτάται από τα κυρίαρχα κλινικά συμπτώματα.

• Εάν υπάρχει λοίμωξη, ενδείκνυται αντιβακτηριακή θεραπεία.
• Τα δερματικά και αρθρικά σύνδρομα χωρίς σπλαχνικές εκδηλώσεις αποτελούν ένδειξη για τη χρήση ΜΣΑΦ.
• Σε περίπτωση σοβαρών δερματικών και γαστρεντερικών αλλοιώσεων, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η έγκαιρη χορήγηση πρεδνιζολόνης σε σύντομη αγωγή αποτρέπει την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας στην πορφύρα Henoch-Schonlein.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της πορφύρας Henoch-Schonlein είναι γενικά ευνοϊκή, παρά τις συχνές υποτροπές της νόσου, που παρατηρούνται σε σχεδόν το 50% των ασθενών. Η ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας επιδεινώνει την πρόγνωση ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα. Η νεφρίτιδα με ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με πορφύρα Henoch-Schonlein. Στην Ευρώπη, μεταξύ των αιτιών της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σε παιδιά σε τελικό στάδιο, το ποσοστό της νεφρίτιδας στην πορφύρα Henoch-Schonlein υπερβαίνει το 3%.

Η πορεία της σπειραματονεφρίτιδας στην αιμορραγική αγγειίτιδα διαφέρει σημαντικά σε ενήλικες και παιδιά. Τα παιδιά είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν παροδική αιματουρία χωρίς σημαντική πρωτεϊνουρία και λειτουργικές διαταραχές. Οι ενήλικες είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση, νεφρωσικό σύνδρομο και πρώιμη νεφρική δυσλειτουργία, γεγονός που ωθεί στη χρήση πιο επιθετικών θεραπευτικών σχημάτων. Σε περίπτωση πρωτεϊνουρίας άνω του 1 g/ημέρα ή/και νεφρικής δυσλειτουργίας, ο κίνδυνος ανάπτυξης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας στα παιδιά είναι 18% και στους ενήλικες - 28%.

Η προγνωστική αξία για τη νεφρίτιδα σε ασθενείς με πορφύρα Henoch-Schonlein δεν είναι μόνο η ηλικία, αλλά και οι κλινικές εκδηλώσεις και τα μορφολογικά σημεία.

Η μεμονωμένη μικροαιματουρία σχετίζεται με 100% 10ετή επιβίωση. Η πρωτεϊνουρία που υπερβαίνει το 1 g/ημέρα, τα νεφρωσικά ή οξέα νεφριτικά σύνδρομα κατά την έναρξη της σπειραματονεφρίτιδας επιδεινώνουν την πρόγνωση. Η μακροαιματουρία σχετίζεται με υψηλή πιθανότητα μεγάλου ποσοστού ημισελήνων στη νεφρική βιοψία και ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας.

Από τα μορφολογικά χαρακτηριστικά, το ποσοστό των σπειραμάτων με ημισέληνο και η διάμεση ίνωση έχουν προγνωστική σημασία. Σε αυτή την περίπτωση, σε ενήλικες ασθενείς με παρουσία ημισέληνου σε λιγότερο από 50% των σπειραμάτων, ο κίνδυνος ανάπτυξης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας είναι υψηλότερος από ό,τι στα παιδιά.

Γενικά, η πορφύρα Henoch-Schonlein και η σχετιζόμενη νεφρίτιδα έχουν σχετικά ευνοϊκή έκβαση: στον γενικό πληθυσμό των ασθενών παιδιών, παρατηρείται πλήρης ανάρρωση στο 94% των περιπτώσεων και στους ενήλικες - στο 89%.

[ 16 ], [ 17 ]