Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Αμυλοείδωση του εντέρου
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η αμυλοείδωση του εντέρου είναι ασθένεια του εντέρου (μια ανεξάρτητη ασθένεια ή "δεύτερη ασθένεια"), που προκαλείται από την εναπόθεση αμυλοειδούς στους ιστούς της.
Η αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει ολόκληρη τη γαστρεντερική οδό, αλλά η πιο σημαντική απόθεση αμυλοειδούς εμφανίζεται στο λεπτό έντερο.
Οι περισσότερες γνωστές κλινικές αμυλοείδωση αμυλοείδωση ποικιλία εντέρου είναι μια επιπλοκή πολλών μολυσματικών νόσων, ανοσοφλεγμονωδών φύση - δευτερογενή αμυλοείδωση, στην οποία το αίμα κυκλοφορεί πρόδρομης πρωτεΐνης αμυλοειδούς ινιδίου - πρωτεΐνη SAA. Ο ίδιος πρόδρομος χρησιμεύει ως βάση της αμυλοείδωσης με περιοδική ασθένεια. Η δευτερογενής αμυλοείδωση και η αμυλοείδωση με περιοδική (κληρονομική) ασθένεια συνδυάζονται στην ομάδα ΑΜ-αμυλοείδωσης. Η αμυλοείδωση έντερο μπορεί επίσης να εμφανίσει ανεξάρτητη νοσολογική οντότητα άγνωστης προέλευσης (ιδιοπαθής, πρωτογενή αμυλοείδωση), ή αμυλοείδωση του χρόνια λεμφική λευχαιμία paraproteinemic κυρίως μυελώματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις μιλάμε για το AL-αμυλοείδωση στην οποία αμυλοειδή ινίδια build που κυκλοφορούν στις ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης στο αίμα. Ήττα του λεπτού εντέρου σε δευτερογενή αμυλοείδωση, κλινικά δεδομένα που παρατηρήθηκαν σε 40% και παθολογοανατομικές - 64% των ασθενών με πρωτοπαθή αμυλοείδωση - σε 30-53 και 60-80%, αντίστοιχα. Το παχύ έντερο εμπλέκεται στη διαδικασία πιο σπάνια: σύμφωνα με τα κλινικά δεδομένα, το 30-55% των ασθενών, σύμφωνα με τα τμήματα - στο 40-45% των ασθενών. Πληροφορίες σχετικά με την επίπτωση της νόσου του εντέρου στην κληρονομική (υποτροπιάζουσα ασθένεια) αμυλοείδωση είναι αντιφατικές.
Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι οι εντερικές αλλοιώσεις εμφανίζονται κυρίως στις μορφές γενικευμένης αμυλοείδωσης (κυρίως ΑΑ- και ΑΙ-αμυλοείδωση). Πολύ σπάνια εμφανίζεται τοπική καρκινική αμυλοείδωση του εντέρου. Όταν κυριαρχούν κλινικές εκδηλώσεις αμυλοειδούς του εντέρου, μιλούν για τον εντεροπαθητικό τύπο αμυλοείδωσης.
Αιτιολογία και παθογένεια. Η αιτία της αμυλοείδωσης, συμπεριλαμβανομένου του εντέρου, δεν είναι σαφής. Μηχανισμός σχηματισμού αμυλοειδούς μπορεί να θεωρηθεί ότι αποκαλύπτονται μόνο για ΑΑ αμυλοείδωση και AL-Η, t. Ε Η γενικευμένη μορφές αμυλοείδωσης, στην οποία η πιο συχνά επηρεάζονται έντερο.
Αιτίες και παθογένεια της εντερικής αμυλοείδωσης
Κλινική εικόνα
Η γαστρεντερική οδός στην αμυλοείδωση επηρεάζεται παντού. Μακρογλωσσία (μια σημαντική αύξηση στη γλώσσα) συμβαίνει σε 20-22% των ασθενών, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία - σε 50-80% των ασθενών μπορεί να επηρεαστεί από τον οισοφάγο, μερικές φορές με όγκο όπως βλάβες του στομάχου.
Συμπτώματα αμυλοείδωσης του εντέρου
Διαγνωστικά
Τα ακόλουθα συμπτώματα μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της αμυλοείδωσης του εντέρου:
- Η παρουσία της υποκείμενης νόσου, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη αμυλοείδωσης του εντέρου (φυματίωση, βρογχεκτασίες, ρευματοειδής αρθρίτιδα, κλπ.).
- Ανθεκτική διάρροια ανθεκτική σε αντιβακτηριακά, στυπτικά, απορροφητικά και σταθεροποιητικά μέσα (αμυλοείδωση με κυρίαρχη εμπλοκή του λεπτού εντέρου).
- Κλινική εικόνα του συνδρόμου δυσαπορρόφησης (χαρακτηριστικό της αμυλοείδωσης με κυρίαρχη εμπλοκή του λεπτού εντέρου).
Διάγνωση της αμυλοείδωσης του εντέρου
Θεραπεία της αμυλοείδωσης του εντέρου. Στην αμυλοείδωση, συμπεριλαμβανομένης της αμυλοείδωσης του εντέρου, συνιστάται ένα σύμπλεγμα φαρμάκων που έχει επίδραση στους κύριους κρίκους της παθογένειας της νόσου.
Προκειμένου να επηρεάσει την ενδοκυτταρική σύνθεση των πρωτεϊνών χορηγείται παράγωγα αμυλοειδούς 4-αμινοκινολίνη (χλωροκίνη, delagil, Plaquenil), κορτικοστεροειδών ορμονών στις μικρές και μεσαίες δόσεις, κολχικίνη, ανοσοδιεγερτικά: Τ- και Β-ακτιβίνης, λεβαμιζόλη.
Θεραπεία της αμυλοείδωσης του εντέρου
Η πρόληψη της δευτερογενούς αμυλοείδωσης είναι η πρόληψη χρόνιων πυώδους-φλεγμονωδών, αυτοάνοσων και νεοπλασματικών ασθενειών από την ομάδα παραπρωτεϊναιμικής λευχαιμίας.
Η πρόγνωση για αμυλοείδωση του εντέρου είναι δυσμενής, ειδικά όταν υπάρχει ένα σύνδρομο μειωμένης απορρόφησης, καθώς και τέτοιες επιπλοκές όπως η αιμορραγία και η διάτρηση του εντέρου. Η συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία των νεφρών επιβαρύνει την πρόγνωση. Ταυτόχρονα, η πιθανότητα απορρόφησης αμυλοειδούς σε δευτερογενή αμυλοείδωση στο υπόβαθρο της θεραπείας με κολχικίνη καθιστά μια πρόγνωση για αυτή τη μορφή της νόσου ευνοϊκότερη.
[Τι χρειάζεται να εξετάσετε;