Εντερική αμυλοείδωση: θεραπεία

Στην αμυλοείδωση, συμπεριλαμβανομένης της αμυλοείδωσης του εντέρου, συνιστάται ένα σύμπλεγμα φαρμάκων που έχει επίδραση στους κύριους κρίκους της παθογένειας της νόσου.

Προκειμένου να επηρεάσει την ενδοκυτταρική σύνθεση των πρωτεϊνών χορηγείται παράγωγα αμυλοειδούς 4-αμινοκινολίνη (χλωροκίνη, delagil, Plaquenil), κορτικοστεροειδών ορμονών στις μικρές και μεσαίες δόσεις, κολχικίνη, ανοσοδιεγερτικά: Τ- και Β-ακτιβίνης, λεβαμιζόλη. Ο σχηματισμός αμυλοειδούς αναστέλλεται από τις ενώσεις θειόλης (γλουταθειόνη, unitiol), η οποία επιβεβαιώνεται από πειραματικές μελέτες. Οι ενώσεις του ινωδοειδούς αμυλοειδούς πρωτεΐνης με άλλα συστατικά ιστού και πλάσματος αποτρέπονται από αντιισταμινικά. Τέλος, ως ένα καθιερωμένο γεγονός αμυλοειδούς επαναρρόφησης, αποτελεσματικό μέσο ενίσχυσης της αμυλοειδούς επαναρρόφησης: ασκορβικό οξύ, αναβολικές ορμόνες, ηπατικά παρασκευάσματα. Σε δευτερογενή αμυλοείδωση, πρέπει πρώτα να αντιμετωπιστεί η κύρια ασθένεια.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις επιτυχούς θεραπείας της αμυλοείδωσης με περιοδική νόσο και ρευματοειδούς αρθρίτιδας με κολχικίνη. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με αυτό το φάρμακο επιβεβαιώθηκε από τη μελέτη επαναλαμβανόμενων δειγμάτων βιοψίας του ορθικού βλεννογόνου.

Περιγράφεται είσπραξης σε περιπτώσεις γαστρικών και εντερικών αμυλοείδωση (τύπος ΑΑ), περιπλέκοντας χρόνιας ελκώδους κολίτιδας, για τη θεραπεία Salazopyrin (3 g / d) και πρεδνιζολόνη (30 mg / ημέρα) σε συνδυασμό με μεταγγίσεις αίματος.

Υπάρχει απόδειξη για την επιτυχή χρήση (βελτίωση της ενδοσκοπικής και ιστολογικών) διμεθυλο-σουλφοξειδίου, και πρεδνιζολόνης στο γαστρο-εντερικό αμυλοείδωση (τύπος ΑΑ) σε άνδρες 37 χρόνια με νόσο του Still.

Ωστόσο, οι εγχώριοι ερευνητές για να εφαρμόσουν διμεθυλοσουλφοξείδιο σε αμυλοείδωση διατηρούνται, προτιμώντας την κολχικίνη και τα ανάλογα της.

Η πρωτογενής αμυλοείδωση ουσιαστικά δεν προσφέρεται για θεραπευτικά αποτελέσματα. Οι κυτοστατικές σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη οδηγούν μόνο σε υποκειμενική βελτίωση.

Η θεραπεία όλων των μορφών αμυλοείδωση του εντέρου προβλέπει την ένταξη στα σύνθετα θεραπευτικά μέτρα μέσα που επηρεάζουν τη διάρροια, και γεμίστε το έλλειμμα του αριθμού των ουσιών που έχουν προκύψει ως αποτέλεσμα των παραβιάσεων της απορρόφησης.

Η πρόληψη της δευτερογενούς αμυλοείδωσης είναι η πρόληψη χρόνιων πυώδους-φλεγμονωδών, αυτοάνοσων και νεοπλασματικών ασθενειών από την ομάδα παραπρωτεϊναιμικής λευχαιμίας.

Η πρόγνωση για αμυλοείδωση του εντέρου είναι δυσμενής, ειδικά όταν υπάρχει ένα σύνδρομο μειωμένης απορρόφησης, καθώς και τέτοιες επιπλοκές όπως η αιμορραγία και η διάτρηση του εντέρου. Η συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία των νεφρών επιβαρύνει την πρόγνωση. Ταυτόχρονα, η πιθανότητα απορρόφησης αμυλοειδούς σε δευτερογενή αμυλοείδωση στο υπόβαθρο της θεραπείας με κολχικίνη καθιστά μια πρόγνωση για αυτή τη μορφή της νόσου ευνοϊκότερη.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]