Εντερική αμυλοείδωση: συμπτώματα

Η γαστρεντερική οδός στην αμυλοείδωση επηρεάζεται παντού. Μακρογλωσσία (μια σημαντική αύξηση στη γλώσσα) συμβαίνει σε 20-22% των ασθενών, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία - σε 50-80% των ασθενών μπορεί να επηρεαστεί από τον οισοφάγο, μερικές φορές με όγκο όπως βλάβες του στομάχου.

Ωστόσο, η αμυλοείδωση του λεπτού εντέρου είναι πιο έντονη. Το αμυλοειδές εναποτίθεται κατά μήκος της δικτυωτής του βλεννογόνου στρώματος, τα αιμοφόρα αγγεία στα τοιχώματα της βλεννογόνου και υποβλεννογόνου, μεταξύ μυϊκές ίνες των νεύρων κορμούς και τα γάγγλια. Μαζί με το ευαίσθητο επηρεάζεται και το παχύ έντερο. Κατά κανόνα, υπάρχουν ταυτόχρονα συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών, διόγκωση του ήπατος, σπλήνα.

Αμυλοείδωση του εντέρου με κυρίαρχη εμπλοκή του λεπτού τμήματος

Οι κύριες εκδηλώσεις της αμυλοείδωσης του λεπτού εντέρου είναι:

• Διαταραχές του κόλπου (συνήθως διάρροια ή ασταθή κόπρανα - εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα και διάρροια, πολύ λιγότερο συχνά - δυσκοιλιότητα).
• κοιλιακό άλγος αβέβαιου χαρακτήρα, μερικές φορές μετεωρισμός.
• σύνδρομο δυσαπορρόφησης με παραβίαση όλων των ειδών του μεταβολισμού.
• αιμορραγία, διάτρηση του εντέρου με την ανάπτυξη περιτονίτιδας, η οποία σχετίζεται με την εναπόθεση αμυλοειδούς στα εντερικά αγγεία. Αυτό προκαλεί διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος στο εντερικό τοίχωμα, την εξέλιξη της εξέλκωσης.
• ανάπτυξη μηχανικής ή παραλυτικής απόφραξης του λεπτού εντέρου.
• steator, ένας μεγάλος αριθμός λιπαρών οξέων στα κόπρανα.

Είναι δυνατόν να αναπτυχθεί μια τοπική αμυλοείδωση, με το αμυλοειδές να εναποτίθεται ως όγκος και μπορεί να ανιχνευθεί με ψηλάφηση ως ένα πυκνό όμοιο με όγκο σύμπλεγμα. Αυτή η παραλλαγή της αμυλοείδωσης μπορεί να εκδηλωθεί από πόνο στην προβολή του λεπτού εντέρου, μετεωρισμός. Το εκφρασμένο σύνδρομο δυσαπορρόφησης, κατά κανόνα, δεν συμβαίνει.

Αμυλοείδωση του εντέρου με κυρίαρχη αλλοίωση του παχέος εντέρου

Για αυτόν τον εντοπισμό της αμυλοείδωσης, τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά:

• επίμονη δυσκοιλιότητα, είναι δυνατόν να εναλλάσσονται δυσκοιλιότητα και διάρροια.
• έντονη φούσκωμα.
• πόνος στην κοιλιά (λόγω μετεωρισμού, σπασμοί του παχέος εντέρου). πόνος συνήθως εντοπίζεται στο προεξοχή της κάρτας του κόλου (π.χ., πλευρική κοιλία εάν ο πόνος προκαλείται από μια κύρια βλάβη του αύξουσα ή φθίνουσα κόλον? στο άνω μέρος - κατά προτίμηση σε μία αλλοίωση εγκάρσιο κόλον, κλπ)?
• η ανάπτυξη ενός μερική ή πλήρη εντερική απόφραξη, η οποία εκδηλώνεται με οξύ πόνο στην κοιλιά, σοβαρή φούσκωμα, παραβίαση πομπώδης, η έλλειψη μιας καρέκλας, η έλευση του εμετού, αύξηση των συμπτωμάτων της δηλητηρίασης. Η εμφάνιση της εντερικής απόφραξης οφείλεται στο έμφραγμα του εντέρου με σημαντική απόθεση αμυλοειδών μαζών. Πολύ συχνά, η παρεμπόδιση του εντέρου είναι παραλυτική, η οποία προκαλείται από παραβίαση της κινητικής λειτουργίας του εντέρου λόγω της εξέλιξης της αμυλοείδωσης.
• αιμορραγία από το ορθό, λόγω ισχαιμίας και εξελκώσεων του εντερικού βλεννογόνου.

Στην αμυλοείδωση με κυρίαρχη βλάβη του παχέος εντέρου, η ανάπτυξη συνδρόμου δυσαπορρόφησης είναι άγνωστη σε αντίθεση με την αμυλοείδωση του λεπτού εντέρου.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]