Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Εντερική αμυλοείδωση - Αιτίες και παθογένεια
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η αιτία της αμυλοείδωσης, συμπεριλαμβανομένης και αυτής του εντέρου, δεν είναι σαφής. Ο μηχανισμός σχηματισμού αμυλοειδούς μπορεί να θεωρηθεί ότι αποκαλύπτεται μόνο στην αμυλοείδωση ΑΑ και AL, δηλαδή σε εκείνες τις μορφές γενικευμένης αμυλοείδωσης στις οποίες το έντερο επηρεάζεται συχνότερα.
Στην αμυλοείδωση ΑΑ, σχηματίζονται αμυλοειδείς ινίδες από τον πρόδρομο πλάσματος της αμυλοειδικής ινιδιακής πρωτεΐνης, την πρωτεΐνη SAA, που εισέρχεται στο μακροφάγο - αμυλοειδοβλάστη, η οποία συντίθεται εντατικά στο ήπαρ. Η ενισχυμένη σύνθεση SAA από τα ηπατοκύτταρα διεγείρει τον μεσολαβητή μακροφάγων ιντερλευκίνη-1, η οποία οδηγεί σε απότομη αύξηση της περιεκτικότητας σε SAA στο αίμα (προ-αμυλοειδές στάδιο). Υπό αυτές τις συνθήκες, τα μακροφάγα δεν είναι σε θέση να αποικοδομήσουν πλήρως την SAA και οι αμυλοειδείς ινίδες συναρμολογούνται από τα θραύσματά της στα εγκολπώματα της πλασματικής μεμβράνης της αμυλοειδοβλάστη. Αυτή η συναρμολόγηση διεγείρεται από τον παράγοντα διέγερσης αμυλοειδούς (ASF), ο οποίος βρίσκεται στους ιστούς (σπλήνα, ήπαρ) στο προ-αμυλοειδές στάδιο. Έτσι, το σύστημα μακροφάγων παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στην παθογένεση της αμυλοείδωσης ΑΑ - διεγείρει την αυξημένη σύνθεση της πρόδρομης πρωτεΐνης - SAA από το ήπαρ και συμμετέχει επίσης στον σχηματισμό αμυλοειδών ινιδίων από αποικοδομούμενα θραύσματα αυτής της πρωτεΐνης.
Στην αμυλοείδωση AL, ο πρόδρομος ορού της πρωτεΐνης αμυλοειδούς ινιδίου είναι οι L-αλυσίδες των ανοσοσφαιρινών. Πιστεύεται ότι υπάρχουν 2 πιθανοί μηχανισμοί για τον σχηματισμό αμυλοειδών ινιδίων AL:
- διαταραχή της αποικοδόμησης των μονοκλωνικών ελαφρών αλυσίδων με σχηματισμό θραυσμάτων ικανών να συσσωματωθούν σε αμυλοειδή ινίδια·
- η εμφάνιση L-αλυσίδων με ειδικές δευτεροταγείς και τριτοταγείς δομές με υποκαταστάσεις αμινοξέων. Η σύνθεση αμυλοειδών ινιδίων από L-αλυσίδες ανοσοσφαιρινών μπορεί να συμβεί όχι μόνο σε μακροφάγα, αλλά και σε πλάσμα και κύτταρα μυελώματος που συνθέτουν παραπρωτεΐνες.
Έτσι, η παθογένεση της αμυλοείδωσης AL εμπλέκει κυρίως το λεμφικό σύστημα. Η διεστραμμένη λειτουργία του σχετίζεται με την εμφάνιση «αμυλοειδογόνων» ελαφρών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών - του προδρόμου των αμυλοειδών ινιδίων. Ο ρόλος του συστήματος μακροφάγων είναι δευτερεύων, δευτερεύων.
Παθομορφολογία της εντερικής αμυλοείδωσης. Παρά το γεγονός ότι η αμυλοείδωση επηρεάζει ουσιαστικά όλα τα μέρη του πεπτικού σωλήνα, η ένταση της αμυλοείδωσης είναι πιο έντονη στο λεπτό έντερο, ειδικά στα αγγεία του υποβλεννογόνιου στρώματός του λόγω της σημαντικής αγγείωσής του. Μάζες αμυλοειδούς ουσίας πέφτουν κατά μήκος του δικτυωτού στρώματος της βλεννογόνου μεμβράνης, στα τοιχώματα των αγγείων τόσο της βλεννογόνου μεμβράνης όσο και του υποβλεννογόνιου στρώματος μεταξύ των μυϊκών ινών, κατά μήκος των νευρικών κορμών και των γαγγλίων, γεγονός που μερικές φορές οδηγεί σε
Σε ατροφία της βλεννογόνου μεμβράνης και εξέλκωσή της. Κυρίαρχη εναπόθεση αμυλοειδούς έχει βρεθεί είτε στο "εσωτερικό στρώμα" του αγγειακού τοιχώματος (έσω και μέσο χιτώνα) είτε στο "εξωτερικό στρώμα" (μέσο και εξωτερικό χιτώνα), το οποίο καθορίζει σε μεγάλο βαθμό τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Με τον πρώτο τύπο εναπόθεσης αμυλοειδούς, εμφανίζεται ένα σύνδρομο μειωμένης απορρόφησης, με τον δεύτερο - μια διαταραχή της εντερικής κινητικότητας.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]