Εντερική αμυλοείδωση: αιτίες και παθογένεια

Η αιτία της αμυλοείδωσης, συμπεριλαμβανομένου του εντέρου, δεν είναι σαφής. Μηχανισμός σχηματισμού αμυλοειδούς μπορεί να θεωρηθεί ότι αποκαλύπτονται μόνο για ΑΑ αμυλοείδωση και AL-Η, t. Ε Η γενικευμένη μορφές αμυλοείδωσης, στην οποία η πιο συχνά επηρεάζονται έντερο.

Όταν ΑΑ αμυλοείδωση αμυλοειδών ινιδίων που σχηματίζονται από την είσοδο του μακροφάγου - amiloidoblast πρόδρομος πλάσματος της ινιδικό αμυλοειδούς πρωτεΐνης - πρωτεΐνης SAA, η οποία εντατικά συντίθεται στο ήπαρ. Αυξημένη σύνθεση της SAA από ηπατοκύτταρα διεγείρει μεσολαβητή μακροφάγων ιντερλευκίνης-1, η οποία οδηγεί σε απότομη αύξηση του SAA στο αίμα (βήμα predamiloidnaya). Υπό αυτές τις συνθήκες, τα μακροφάγα είναι σε θέση να κάνουν πλήρη SAA και την αποικοδόμηση των θραυσμάτων στο πλάσμα intussusceptum μεμβράνη amilodoblasta συναρμολογούνται αμυλοειδή ινίδια. Διεγείρει αυτό το συγκρότημα παράγοντα amiloidstimuliruyuschy (ASF), η οποία ανευρίσκεται σε ιστούς (σπλήνα, ήπαρ) στο βήμα predamiloidnuyu. Έτσι, η πρωταγωνιστικό ρόλο στην παθογένεση της ΑΑ-αμυλοείδωση παίζει σύστημα μακροφάγων - διεγείρει ενισχυμένη σύνθεση της πρόδρομης πρωτεΐνης - SAA ήπατος, συμμετέχει επίσης στον σχηματισμό των αμυλοειδών ινιδίων υποβαθμισμένων θραύσματα αυτής της πρωτεΐνης.

Στην ΑΙ-αμυλοείδωση, ο πρόδρομος ορού της πρωτεΐνης των ινιδίων αμυλοειδούς είναι η L αλυσίδα των ανοσοσφαιρινών. Πιστεύεται ότι υπάρχουν πιθανώς δύο μηχανισμοί για το σχηματισμό ινιδίων ΑΜ-αμυλοειδούς:

1. αποικοδόμηση της αποικοδόμησης μονοκλωνικής ελαφριάς αλυσίδας με το σχηματισμό θραυσμάτων ικανών να συσσωματώνονται σε ινίδια αμυλοειδούς,
2. την εμφάνιση αλυσίδων L με ειδικές δευτερεύουσες και τριτογενείς δομές με υποκαταστάσεις αμινοξέων. Η σύνθεση ινιδίων αμυλοειδούς από αλυσίδες L ανοσοσφαιρινών μπορεί να συμβεί όχι μόνο σε μακροφάγα, αλλά και σε κύτταρα πλάσματος και μυελώματος που συνθέτουν παραπρωτεΐνες.

Επομένως, πρωτίστως το λεμφοειδές σύστημα εμπλέκεται στην παθογένεση της ΑΙ-αμυλοείδωσης. με την διεστραμμένη λειτουργία του που συνδέεται με την εμφάνιση "αμυλοειδογόνων" ελαφρών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών - του προδρόμου των ινιδίων αμυλοειδούς. Ο ρόλος του συστήματος μακροφάγων είναι δευτερεύων, δευτερεύων.

Παθομορφολογία της αμυλοείδωσης του εντέρου. Παρά το γεγονός ότι σε αμυλοείδωση επηρεάζει ουσιαστικά όλα τα τμήματα της πεπτικής οδού, η ένταση της αμυλοείδωσης είναι πιο έντονη στο λεπτό έντερο, ειδικά στα αιμοφόρα της στρώσης υποβλεννογόνου του λόγω της σημαντικής αγγείωση του. Βάρη της αμυλοειδούς ουσίας πέφτει κατά μήκος της δικτυωτής του βλεννογόνου στρώματος, στα τοιχώματα των αγγείων όπως του βλεννογόνου και υποβλεννογόνου μεταξύ μυϊκών ινών των νεύρων κορμούς και τα γάγγλια, τα οποία μερικές φορές οδηγεί

να ατροφία της βλεννογόνου μεμβράνης και της εξελκώσεώς της. Εντοπίστηκε προτιμησιακή απόθεση αμυλοειδούς είτε στο «εσωτερικό στρώμα» αγγειακού τοιχώματος (intima και media) ή «εξωτερικό στρώμα» (media και έξω χιτώνα), προκαλώντας εξαρτηθεί σε μεγάλο βαθμό των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου. Στον πρώτο τύπο αποθέσεων αμυλοειδούς, υπάρχει ένα σύνδρομο μειωμένης απορρόφησης, με το δεύτερο - μια διαταραχή της κινητικής λειτουργίας του εντέρου.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]