Ασθένεια Adamantiades-Behcet

Μια πολυσυστηματική φλεγμονώδης νόσος χρόνιας φύσης, γνωστή ως νόσος του Behcet (με το όνομα του Τούρκου δερματολόγου που περιέγραψε τα τρία κύρια συμπτώματά της), έχει ένα άλλο ομώνυμο όνομα - σύνδρομο ή ασθένεια Adamantiades -Behcet, το οποίο περιέχει το όνομα ενός Έλληνα οφθαλμιάτρου που συνέβαλε σημαντικά στη μελέτη αυτής της νόσου και στη διάγνωσή της.

Αλλά το όνομα που εγκρίθηκε επίσημα από τον ΠΟΥ είναι η νόσος του Behcet (σύμφωνα με τον κωδικό ICD -10 - M35.2). [1]

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με τις παγκόσμιες κλινικές στατιστικές, ο επιπολασμός της νόσου Adamantiades -Behcet ανά 100 χιλιάδες άτομα υπολογίζεται σε 0,6 περιπτώσεις στο Ηνωμένο Βασίλειο, στη Γερμανία - 2,3 περιπτώσεις. στη Σουηδία - 4,9 στις ΗΠΑ - 5,2. στη Γαλλία - 7; στην Ιαπωνία - 13,5; στη Σαουδική Αραβία -20; στην Τουρκία - 421.[2], [3]

Ταυτόχρονα, μεταξύ των ασθενών, κυριαρχούν άνδρες ηλικίας 25-40 ετών, αλλά στις ΗΠΑ, την Κίνα και τις βόρειες ευρωπαϊκές περιοχές, η ασθένεια εντοπίζεται συχνότερα στις γυναίκες. [4]

Οι νεότεροι ασθενείς έχουν πιο σοβαρή πορεία της νόσου. [5]

Αιτίες Ασθένεια Adamantiades-Behcet

Ενώ τα αίτια της νόσου Adamantiades -Behcet δεν είναι σαφώς καθορισμένα, η αιτιολογική της σχέση με την αυτοάνοση φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων - συστηματική αγγειίτιδα - που επηρεάζει τα μάτια, το δέρμα και άλλα όργανα, είναι αδιαμφισβήτητη. [6]

Σύμφωνα με την παραδοσιακή διεθνή ταξινόμηση της συστηματικής αγγειίτιδας (με βάση το μέγεθος των αγγείων που επηρεάζονται κυρίως), η νόσος του Behcet είναι μια αγγειίτιδα που επηρεάζει το ενδοθήλιο - την εσωτερική επένδυση των αρτηριακών και φλεβικών αγγείων όλων των μεγεθών και τύπων, προκαλώντας την απόφραξή τους. [7]

Διαβάστε περισσότερα στις δημοσιεύσεις:

• Νόσος Behcet σε ενήλικες
• Η νόσος του Behcet στα παιδιά

Παράγοντες κινδύνου

Οι άμεσοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου του Behcet (Adamantiades-Behcet) είναι γενετικοί παράγοντες, δηλαδή λόγω της προδιάθεσης φορέων ορισμένων γονιδίων.

Συγκεκριμένα, μεταξύ των κατοίκων των χωρών της Μέσης Ανατολής και της Ασίας, ο κίνδυνος ανάπτυξης αυτής της ασθένειας αυξάνεται σε άτομα με μετάλλαξη του γονιδίου που ελέγχει το ανθρώπινο λευκοκυτταρικό αντιγόνο HLA B51 και σχετίζεται με υπερδραστικότητα ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων - ώριμα φαγοκύτταρα αίματος που μεταναστεύουν μέσω των αιμοφόρων αγγείων στο σημείο της φλεγμονής. [8], [9]

Επίσης σχετίζονται με την αγγειίτιδα οι αλλαγές στα γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες που εμπλέκονται σε αυτοάνοσες και φλεγμονώδεις αντιδράσεις: παράγοντας νέκρωσης όγκου (TNF α), πρωτεΐνες μακροφάγων (MIP-1β) και εξωκυτταρικές πρωτεΐνες θερμικού σοκ (HSP και αβ-κρυσταλλίνη). [10], [11]

Οι επιδράσεις των λοιμώξεων δεν αποκλείονται ως ενεργοποιητές: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (ιός έρπητα απλού τύπου Ι) κ.λπ., προκαλώντας αυτοφλεγμονώδη αντίδραση σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα-με αυξημένο επίπεδο αντισωμάτων IgG και γενικά υπερέκφραση του ανοσοποιητικού. [12]

Δείτε επίσης -  Τι προκαλεί συστηματική αγγειίτιδα;

Παθογένεση

Ο μηχανισμός της αγγειακής βλάβης και των συστηματικών φλεγμονωδών εκδηλώσεων σε αυτήν την ασθένεια εξακολουθεί να αποτελεί αντικείμενο μελέτης, αλλά οι περισσότεροι ερευνητές είναι πεπεισμένοι ότι η παθογένεση της νόσου του Behcet προκαλείται από το ανοσοποιητικό. [13]

Τρεις επιλογές εξετάζονται:

• εναπόθεση στο ενδοθήλιο ανοσοσυμπλεγμάτων (μόρια συναφών αντιγόνων με αντισώματα).
• χυμική ανοσοαπόκριση, μεσολαβούμενη από αντισώματα, τα οποία εκκρίνονται από τα πλασματοκύτταρα και κυκλοφορούν σε όλο το σώμα (δεσμεύεται με εξωγενή και ενδογενή αντιγόνα).
• κυτταρική απόκριση των Τ-λεμφοκυττάρων-με αύξηση της δραστηριότητας του παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF-α) και / ή φλεγμονώδους πρωτεΐνης των μακροφάγων (MIP-1β). [14]

Ως αποτέλεσμα της δράσης ενός από αυτούς τους μηχανισμούς, υπάρχει αύξηση του επιπέδου των προφλεγμονωδών κυτοκινών, ενεργοποίηση μακροφάγων και χημειοταξία ουδετερόφιλων, η οποία οδηγεί σε δυσλειτουργία των ενδοθηλιακών κυττάρων (με τη μορφή του πρηξίματος τους), αυτοάνοση φλεγμονή των τοιχωμάτων των αγγείων με επακόλουθη απόφραξή τους και ισχαιμία ιστού. [15], [16]

Συμπτώματα Ασθένεια Adamantiades-Behcet

Η νόσος Adamantiades-Behcet είναι παροξυσμική, τα κλινικά συμπτώματα είναι σύνθετα και τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται σε ασθενείς, ανάλογα με τη θέση της βλάβης.

Σχεδόν σε όλους τους ασθενείς, στο αρχικό στάδιο, εμφανίζονται πολλαπλά επώδυνα έλκη στη στοματική κοιλότητα, τα οποία μπορούν να περάσουν αυθόρμητα χωρίς να αφήσουν ουλές.

Οκτώ στους δέκα ασθενείς έχουν επίσης υποτροπιάζοντα έλκη των γεννητικών οργάνων (όσχεο, αιδοίο, κόλπος).

Τα δερματικά συμπτώματα εκδηλώνονται με τη μορφή οζώδους ερυθήματος στα κάτω άκρα, πυόδερμα, ακμή, φλεγμονή των θυλάκων των τριχών.

Στις μισές περιπτώσεις, οι οφθαλμικές εκδηλώσεις εμφανίζονται με τη μορφή υποτροπιάζουσας αμφίπλευρης  ραγοειδίτιδας  (συχνότερα πρόσθια) - με υπεραιμία επιπεφυκότα και ίριδα, αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση και συσσώρευση πύου στον κάτω πρόσθιο θάλαμο του ματιού (υποπυονία).[17]

Οι διαταραχές των αρθρώσεων (γόνατα, αστράγαλοι, αγκώνες, καρποί) περιλαμβάνουν φλεγμονώδη αρθρίτιδα (χωρίς παραμόρφωση), πολυαρθρίτιδα ή  ολιγοαρθρίτιδα .

Η πιο κοινή εκδήλωση του αγγειακού συστήματος είναι η βαθιά και  επιφανειακή θρομβοφλεβίτιδα των κάτω άκρων . μπορεί να σχηματιστεί ανεύρυσμα πνευμονικής ή στεφανιαίας αρτηρίας και να φράξουν οι ηπατικές φλέβες. Η φλεγμονή του περικαρδίου γίνεται μια αρκετά συχνή καρδιακή εκδήλωση της νόσου.[18]

Μεταξύ των βλαβών του γαστρεντερικού σωλήνα, σημειώνονται έλκη του εντερικού βλεννογόνου. Εάν επηρεάζονται οι πνεύμονες, οι ασθενείς έχουν βήχα και αιμόπτυση και μπορεί να αναπτυχθεί πλευρίτιδα.[19], [20]

Από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος, οι βλάβες σημειώνονται στο 5-10% των περιπτώσεων της νόσου του Behcet και συχνότερα το στέλεχος του εγκεφάλου υποφέρει, προκαλώντας μειωμένο βάδισμα και συντονισμό των κινήσεων, προβλήματα ακοής και ομιλίας, πονοκεφάλους, [21]μειωμένη απτική ευαισθησία, και τα λοιπά.[22]

Επιπλοκές και συνέπειες

Εκτός από την αυξημένη θνησιμότητα (ο κίνδυνος θανάτου αυξάνει τη ρήξη του προκύπτοντος ανευρύσματος της πνευμονικής ή στεφανιαίας αρτηρίας), αυτή η ασθένεια μπορεί να δώσει σοβαρές επιπλοκές και να έχει ισόβια αρνητικές συνέπειες.

Η βλάβη στα μάτια με τη μορφή ραγοειδίτιδας μπορεί να περιπλέκεται από την επίμονη αδιαφάνεια του υαλοειδούς σώματος, με αποτέλεσμα την τύφλωση. [23]

Οι κλινικές εκδηλώσεις καρδιακών επιπλοκών μπορεί να περιλαμβάνουν δύσπνοια, πόνο στο στήθος και πυρετό.

Το έλκος του εντέρου μπορεί να οδηγήσει σε διάτρηση, η βλάβη στους πνεύμονες μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική θρόμβωση και η βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα.

Διαγνωστικά Ασθένεια Adamantiades-Behcet

Η διάγνωση της νόσου Adamantiades-Behcet Behcet είναι κλινική και περιλαμβάνει εξέταση της στοματικής κοιλότητας, του δέρματος, οφθαλμολογική εξέταση.

Η διάγνωση βασίζεται σε τρία χαρακτηριστικά, συμπεριλαμβανομένων του έλκους του στόματος, της φλεγμονής των ματιών, των ελκών των γεννητικών οργάνων και των δερματικών βλαβών.

Λαμβάνονται εξετάσεις αίματος: γενικές, για δείκτες φλεγμονής, για IgM αυτοαντισώματα (ρευματοειδή παράγοντα) και IgG αντισώματα, για CIC (κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα). Διενεργείται βιοψία του προσβεβλημένου δέρματος για να επιβεβαιωθεί η δερματολογική διάγνωση.[24]

Η εργαλειακή διάγνωση στοχεύει στην εξέταση των προσβεβλημένων οργάνων και μπορεί να περιλαμβάνει αγγειογραφία, ακτινογραφίες αρθρώσεων ή πνευμόνων, υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία. [25]

Διαφορική διάγνωση

Ιδιαίτερη δυσκολία είναι η διαφορική διάγνωση, η οποία θα πρέπει να αποκλείει την αφθώδη στοματίτιδα, τον έρπητα, την αντιδραστική αρθρίτιδα, την ελκώδη κολίτιδα και όλες τις φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, τον συστηματικό λύκο, την ουρηθρίτιδα και άλλες συστηματικές αγγειίτιδες. [26], [27]

Θεραπεία Ασθένεια Adamantiades-Behcet

Η θεραπεία συνταγογραφείται λαμβάνοντας υπόψη τη φύση της βλάβης και την κλινική εικόνα. [28]

Μέχρι σήμερα, χρησιμοποιείται ένα αρκετά ευρύ φάσμα φαρμακολογικών παρασκευασμάτων, ιδίως:

• τοπικά ή συστηματικά γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζόνη, τριαμκινολόνη).
• ΜΣΑΦ (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα).
• ιντερφερόνη άλφα (2α και 2β) · [29]
• Σουλφασαλαζίνη (αζουλφιδίνη),
• Αζαθειοπρίνη  (Imuran),
• Κολχικίνη;
• Infliximab  και Rituximab.[30]
• Adalimumab;
• Κυκλοσπορίνη ;
• Κυκλοφωσφαμίδη και  μεθοτρεξάτη .
• Etanercept.

Η κλινική πρακτική επιβεβαιώνει την αποτελεσματικότητα για την επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης της θεραπείας με ανοσοσφαιρίνες: υποδόρια χορηγούμενη συνθετική λευκοκυτταρική ιντερφερόνη. [31]

Πρόληψη

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν αναπτυχθεί συστάσεις για την πρόληψη αυτής της νόσου.

Πρόβλεψη

Με τη νόσο Adamantiades-Behcet, η πρόγνωση είναι απογοητευτική: η ασθένεια είναι ανίατη. Αλλά σε περισσότερο από το 60% των περιπτώσεων, μετά το ενεργό στάδιο της νόσου, συμβαίνει μια μακρά ύφεση και οι περίοδοι επιδείνωσης είναι ευκολότερες.