Δυσπλαστική σκολίωση

Μεταξύ των παραμορφωτικών δοσοπαθειών που σχετίζονται με τη σκολίωση που έχουν τον κωδικό M40-M43 στη Διεθνή Ταξινόμηση των Νοσημάτων (ICD-10), δεν υπάρχει δυσπλασία σκολίωση. Παρόλο που υπάρχει κωδικός M41.8 - άλλες μορφές σκολίωσης, μία εκ των οποίων είναι σκολίωση λόγω δυσπλασίας, δηλαδή ανωμαλίας στην ανάπτυξη δομών της οσφυϊκής μοίρας κατά την εμβρυογένεση.

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με τις κλινικές στατιστικές, η παιδιατρική ιδιοπαθή σκολίωση είναι 1,7%, με τις περισσότερες περιπτώσεις ηλικίας 13 και 14 ετών, ενώ οι μικρότερες σκολιωτικές καμπύλες (10-19 μοίρες) ήταν οι συχνότερες (επιπολασμός 1,5%). [1]Η αναλογία των γυναικών προς τους άνδρες κυμαίνεται από 1,5: 1 έως 3: 1 και αυξάνεται σημαντικά με την ηλικία. Συγκεκριμένα, ο επιπολασμός των καμπυλών με υψηλότερες γωνίες Cobb είναι σημαντικά υψηλότερος στα κορίτσια παρά στα αγόρια: ο λόγος των γυναικών προς τους άνδρες αυξάνεται από 1,4: 1 σε καμπύλες από 10 ° έως 20 ° έως 7,2: 1 σε καμπύλες> 40 °. [2]

Σε 90-95% των περιπτώσεων παρατηρείται δυσπροπλαστική θωρακική σκολίωση δεξιού δεξιού, σε 5-10% των περιπτώσεων, ιδιοπαθής ή δυσπλαστική σκολίωση αριστερόστροφα της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (οσφυϊκή σπονδυλοδεξιά δεξιά είναι σπάνια).

Σύμφωνα με την έρευνα της Scoliosis Society, η νεανική σκολίωση αντιπροσωπεύει το 12-25% των περιπτώσεων · τα κορίτσια διαγιγνώσκονται συχνότερα από τα αγόρια. [3]Τυπικός εντοπισμός είναι η θωρακική σπονδυλική στήλη. μέχρι περίπου 10 χρόνια, η παθολογία εξελίσσεται αργά, αλλά έχει μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης σοβαρής παραμόρφωσης που δεν είναι επιδεκτική συντηρητικής θεραπείας.

Η συχνότερη δυσπλαστική σκολίωση στην εφηβεία είναι με γενική επίπτωση στον πληθυσμό έως και 2% (με κυρίαρχο κορίτσι).

Ταυτόχρονα, παρατηρείται δυσπλασία της θωκοολλασμικής σκολίωσης τέσσερις φορές συχνότερα από την οσφυϊκή σκολίωση.

Αιτίες δυσπλασία σκολίωση

Οι δυτικοί και πολλοί εγχώριοι εμπειρογνώμονες στον τομέα της ορθοπεδικής και της παθολογίας της σπονδυλικής στήλης δεν διακρίνουν δυσπλασία από σκολίωση: αναφέρεται στην ιδιοπαθή μορφή, αφού δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί οι αιτίες πολλών συγγενών ανωμαλιών στην ανάπτυξη νωτιαίων δομών. Η ιδεοπαθητική σκολίωση, κατά μία έννοια, είναι μια διάγνωση αποκλεισμού. Ωστόσο, η ιδιοπαθή σκολίωση είναι μακράν ο πιο συνηθισμένος τύπος σπονδυλικής παραμόρφωσης. [4]Πρέπει να σημειωθεί ότι τουλάχιστον το 80% της  σκολίωσης στα παιδιά  είναι ιδιοπαθής. [5]Αλλά ως τελική διάγνωση, καθορίζεται μετά τον αποκλεισμό γενετικά καθορισμένων συνδρόμων που συνοδεύονται από  συγγενή σκολίωση .

Μερικοί ειδικοί συνδέουν την αιτιολογία της ιδιοπαθούς ή δυσπλαστικής σκολίωσης με τη γενετική, καθώς η σπονδυλική στήλη σχηματίζεται πριν από τη γέννηση και αυτή η παθολογία παρατηρείται στο γένος: σύμφωνα με την Scoloosis Research Society, σχεδόν το ένα τρίτο των ασθενών. Και υπάρχει μια άποψη ότι η σκολίωση λόγω δυσπλασίας είναι πολυγονιδιακή κυρίαρχη κατάσταση με πολυπαραγοντική γονιδιακή έκφραση (αλλά συγκεκριμένα γονίδια δεν έχουν ακόμη ταυτοποιηθεί). [6]

Άλλοι ερευνητές, αναλύοντας και συστηματοποιώντας τα κλινικά περιστατικά, βλέπουν τις αιτίες αυτής της παθολογίας σε μεταβολικές διαταραχές ή τερατογόνες επιδράσεις διαφόρων αιτιολογιών.

Παρ 'όλα αυτά, οι συγγενείς μορφολογικές διαταραχές της σπονδυλικής στήλης (κυρίως στην οσφυϊκή περιοχή), οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν στην τρισδιάστατη παραμόρφωση, θεωρούνται:

• η κήλη της σπονδυλικής στήλης, ειδικότερα η  μηνιγγεκήλη .
• μη ανάπτυξη του οπίσθιου σπονδυλικού τόξου -  σχισμή της σπονδυλικής στήλης  ή της σπονδυλικής στήλης.
• σπονδύλωση - δυσπλασία των σπονδυλικών καμάρων με διασωματική διάσταση (διάκενο).
• ανωμαλίες των σπονδυλικών διεργασιών των σπονδύλων.
• (Σ1) και πέμπτη οσφυϊκή μοίρα (L5) · (β) Ελαττωματικό εξάρτημα (με τη μορφή σφήνας) των σκελών του πρώτου ιερού σπονδύλου (S1)
• υπογονιμότητα των δομών του συνδετικού ιστού της σπονδυλικής στήλης με τη μορφή δυσπλασίας των μεσοσπονδύλιων δίσκων.

Κατά τη διάγνωση της δυσπλαστικής σπονδυλικής σκολίωσης σε ασθενείς, μπορούν να ανιχνευθούν ογκογενετικές διαταραχές της κατάτμησης της σπονδυλικής στήλης, όπως οσφυαλγία και σακκαδίωση.

Με την οσφυονίαση (οσφυϊκή σπονδυλική στήλη - οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης) στην εμβρυϊκή περίοδο σχηματίζεται ο λεγόμενος μεταβατικός οσφυϊκός οσφυϊκός σπόνδυλος, ο σπόνδυλος S1 δεν συγχωνεύεται με τον ιερό και παραμένει κινητός (μερικές φορές ονομάζεται L6).

Η εκκένωση (os sacrum - sacrum) είναι μια κατάσταση κατά την οποία, κατά τη διάρκεια του ενδομήτριου σχηματισμού σκελετού, η εγκάρσια σπονδυλική διαδικασία του σπονδύλου L5 συγχωνεύεται με τον ιερό ή τον ιμάτιο, σχηματίζοντας μια μερική παθολογική σύνονωση. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι ανωμαλίες αυτές απαντώνται σε ένα βρέφος σε 3,3-3,5 χιλιάδες νεογνά.

Παράγοντες κινδύνου

Ο κίνδυνος ανάπτυξης δυσπλασίας σκολίωση αυξάνεται παρουσία των ακόλουθων παραγόντων:

• σκολιωτική παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης σε ένα οικογενειακό ιστορικό.
• παραβιάσεις της ενδομήτριας ανάπτυξης κατά την πρώιμη κύηση (κατά τη διάρκεια των πρώτων 4-5 εβδομάδων), προκαλώντας συγγενή ελαττώματα των δομών της σπονδυλικής στήλης.
• την ηλικία και το φύλο. Αυτό αναφέρεται στην ανωριμότητα της σπονδυλικής στήλης στα παιδιά κατά τη διάρκεια της αυξημένης ανάπτυξής τους: από τη νηπιακή ηλικία στα τρία χρόνια και μετά από εννέα χρόνια, καθώς και με την έναρξη της εφηβείας - εφηβεία σε εφήβους, ιδιαίτερα κορίτσια, στα οποία η ασθένεια συχνά προχωρεί και απαιτεί χειρουργική επέμβαση.

Παθογένεση

Εξηγώντας παθογένεση παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης στο μετωπιαίο επίπεδο, η οποία συνοδεύεται από μία ταυτόχρονη συστροφή (SARS) σπόνδυλοι ορθοπεδικών και vertebrologists σηματοδοτήσει όχι μόνο  ανατομικά και εμβιομηχανική χαρακτηριστικά της σπονδυλικής στήλης , αλλά και παράγοντες των φυσιολογικών ή μη φυσιολογικών του σε ένα πρώιμο στάδιο της utero σχηματισμού - κατά τη διάρκεια somitogenesis.

Οι ειδικοί λένε ότι σχεδόν όλα τα συγγενή ελαττώματα στις δομές της σπονδυλικής στήλης του αγέννητου μωρού «τοποθετούνται» πριν από το τέλος του πρώτου μήνα της εγκυμοσύνης, όταν το κύτταρο επαναδιατάσσεται στον κυτταροσκελετό. Και συνδέονται με παραβιάσεις των διαδικασιών σχηματισμού και διανομής σωμιτών - ζευγαρωμένων τμημάτων του μεσοδερμικού ιστού.

Όσον αφορά την παθοφυσιολογία της νωτιαίας δυσμορφίας στη δυσπλαστική σκολίωση, για παράδειγμα, οι συγγενείς μορφολογικές διαταραχές των σπονδυλικών σωμάτων - ο σχηματισμός των λεγόμενων σφαιροειδών σπονδύλων ή μισών σπονδύλων - προκαλούν ασυμμετρία και αντισταθμιστικές αλλαγές (καμπυλότητα) γειτονικών σπονδύλων. Καθώς μεγαλώνει το παιδί, σχηματίζονται ζώνες οστεοποίησης (πυρήνες οστεοποίησης) στις επιφάνειες των σπονδυλικών αρθρώσεων και ο σχηματισμός σπογγώδους οστικού ιστού αντί του χόνδρου οδηγεί σε παγίωση της παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης.

Με ελαττώματα των περιστροφικών διεργασιών, οι επιφάνειες των σπονδυλικών αρθρώσεων μετατοπίζονται από την άρθρωση (σε περίπτωση υποανάπτυξης) ή - όταν οι διαδικασίες υπερτροφικές - διαταράσσεται η άρθρωση τους. Η σταθερότητα της σπονδυλικής στήλης λόγω της δυσπλασίας των μεσοσπονδύλιων δίσκων χάνεται επίσης.

Συμπτώματα δυσπλασία σκολίωση

Ποια είναι τα κλινικά συμπτώματα της δυσπλαστικής σκολίωσης; Εξαρτάται από τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας και τον βαθμό μετωπικής απόκλισης της σπονδυλικής στήλης. 

Με τον εντοπισμό διακρίνονται:

• Δυσπλαστική θωρακική σκολίωση - με το ανώτερο σημείο καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο των θωρακικών σπονδύλων Τ5-Τ9.
• θωκολαρυγγική σκολίωση - στις περισσότερες περιπτώσεις σχήματος S, δηλαδή με δύο αντίθετα κατευθυνόμενα τόξα καμπυλότητας στο μετωπικό επίπεδο. η κορυφή του οσφυϊκού τόξου σημειώνεται στο επίπεδο του πρώτου οσφυϊκού σπονδύλου (LI) και της αντίπλευρης θωρακικής αψίδας - στην περιοχή των σπονδύλων T8-T11.
• οσφυϊκή σκολίωση - με κορυφαίο σημείο καμπυλότητας στην περιοχή του οσφυϊκού σπονδύλου L2 ή L3.

Περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών με ιδιοπαθή σκολίωση (AIS) εμφανίζουν πόνο στην πλάτη του εφήβου. [7]Τα συμπτώματα μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν παραισθησία και πάρεση των άκρων, παραμόρφωση των ποδιών, απώλεια αντανακλαστικών των τενόντων, μεταβλητότητα της αρτηριακής πίεσης, πολλακουρία και νυκτερινή ενούρηση. [8]

Δείτε επίσης -  Συμπτώματα της σκολίωσης .

Στάδια

Σύμφωνα με την εγκεκριμένη μεθοδολογία, οι ειδικοί καθορίζουν το μέγεθος του τόξου καμπυλότητας - τον βαθμό απόκλισης (γωνία Cobb) από την ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης:

• η δυσπλασία της σκολίωσης 1 βαθμού αντιστοιχεί σε γωνία καμπυλότητας μέχρι 10 °.
• 2 μοίρες διαγιγνώσκεται με γωνία Cobb στην περιοχή των 10-25 °.
• 3 μοίρες σημαίνει ότι η απόκλιση της σπονδυλικής στήλης στο μετωπικό επίπεδο είναι 25-50 °.

Υψηλότερες τιμές της γωνίας Cobb προκαλούν σκολίωση 4 μοίρες.

Σε 1 βαθμό καμπυλότητας, τα πρώτα σημεία και τα σοβαρά συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν. Η εξέλιξη της παθολογίας αρχίζει να εκδηλώνεται στις διαταραχές της στάσης με μια λοξή γραμμή της μέσης και διαφορετικά ύψη των ωμοπλάτων και των ώμων.

Με την οσφυϊκή σκολίωση, εμφανίζεται μια πυελική λοξή, η οποία συνοδεύεται από διόγκωση της άνω άκρης του ilium, μια αίσθηση βραχυκυκλώματος ενός ποδιού και σκασίματος.

Με σκολίωση 3-4 μοίρες, πόνος στην πλάτη, πυελική περιοχή, κάτω άκρα μπορεί να εμφανιστούν. Η περιστροφή των σπονδύλων με αύξηση της γωνίας καμπυλότητας οδηγεί σε διογκωμένες πλευρές και σχηματισμό του εμπρόσθιου ή του οπίσθιου καλαμιού.

Επιπλοκές και συνέπειες

Οποιαδήποτε σκολίωση με μετωπική απόκλιση της σπονδυλικής στήλης άνω των 40 ° έχει αρνητικές συνέπειες και προκαλεί επιπλοκές, και αυτό δεν είναι μόνο μια ανωμαλία που παραμορφώνει το σώμα. Σύμφωνα με τη μελέτη, η εξέλιξη της σκολίωσης παρατηρήθηκε στο 6,8% των μαθητών και στο 15,4% των κοριτσιών με σκολίωση μεγαλύτερη από 10 μοίρες κατά την αρχική εξέταση. Στο 20% των παιδιών με καμπύλες 20 βαθμών, δεν υπήρξε πρόοδος κατά τη διάρκεια της αρχικής εξέτασης. Η αυθόρμητη βελτίωση της καμπύλης εμφανίστηκε σε 3% και παρατηρήθηκε συχνότερα σε καμπύλες μικρότερες από 11 μοίρες. Απαιτείται θεραπεία για 2,75 παιδιά ανά 1000 που εξετάστηκαν. [9]

Δεδομένου ότι η εξέλιξη της καμπυλότητας συνδέεται με το δυναμικό ανάπτυξης, όσο νεότερος είναι ο ασθενής στο αρχικό στάδιο της σκολίωσης, τόσο μεγαλύτερος είναι ο βαθμός παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης.

Έτσι, η δυσπλαστική θωκοαυλική ή οσφυϊκή σκολίωση, η οποία αναπτύσσεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών, μπορεί να διαταράξει τη ροή του αίματος εντός του οργανισμού και να επηρεάσει δυσμενώς τα καρδιοπνευμονικά, πεπτικά και ουροποιητικά συστήματα. [10]

Διαγνωστικά δυσπλασία σκολίωση

Λεπτομερείς πληροφορίες που προσδιορίζουν αυτή την ασθένεια στο υλικό -  Διάγνωση της σκολίωσης .

Η οργάνωση της διάγνωσης πραγματοποιείται κατά κύριο λόγο με τη χρήση ακτινογραφίας και  σπονδυλομετρίας , καθώς και με  υπολογιστική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης .

Δείτε επίσης -  Μέθοδοι εξέτασης της σπονδυλικής στήλης

Μπορεί να απαιτηθεί μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού - για να αποκλειστούν οι διαταραχές του ΚΝΣ σε ασθενείς ηλικίας μικρότερης των οκτώ ετών με γωνία σπονδυλικής κάμψης μεγαλύτερη από 20 °.

Διαφορική διάγνωση

Είναι απαραίτητη η διαφοροποίηση  ορισμένων ασθενειών που συνοδεύονται από παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης . Επιπλέον, η διαφορική διάγνωση είναι σημαντική για τον προσδιορισμό σταθερής ή ελάχιστα προοδευτικής σκολίωσης που μπορεί να παρατηρηθεί και να διορθωθεί και σκολίωση με μεγάλη αντισταθμιστική πλευρική καμπυλότητα και σπονδυλική στρέψη και υψηλό κίνδυνο αύξησης της γωνίας καμπυλότητας. Στη δεύτερη περίπτωση, απαιτείται παραπομπή σε ορθοπεδικό χειρουργό.

Θεραπεία δυσπλασία σκολίωση

Μέθοδοι και τεχνικές για τη θεραπεία της δυσπλαστικής σκολίωσης  -  συμπεριλαμβανομένης της  φυσιοθεραπευτικής θεραπείας  (διάφορες διαδικασίες, άσκηση, μασάζ)  [11]- περιγράφονται λεπτομερώς στις δημοσιεύσεις:

• Θεραπεία σκολίωσης

Σε ορισμένες περιπτώσεις, για να διορθώσει σπονδυλική παραμόρφωση αναγκαία  χειρουργική θεραπεία, [12]και πώς γίνεται, παρατίθεται λεπτομερώς στα άρθρα:

• Χειρουργική θεραπεία της σκολίωσης
• Σκολίωση: λειτουργία

Πρόληψη

Δυσπλαστική σκολίωση, σύμφωνα με τους ειδικούς της Παιδιατρικής Ορθοπεδικής Εταιρείας της Βόρειας Αμερικής, δεν μπορεί να αποτραπεί.

Ωστόσο, η έγκαιρη ανίχνευση των παραμορφωτικών αλλαγών στη σπονδυλική στήλη, δηλαδή η πρόληψη της σοβαρής καμπυλότητας, είναι δυνατή με διαλογή. Οι ορθοπεδικοί των παιδιών θα πρέπει να εξετάζουν κορίτσια ηλικίας 10 και 12 ετών και τα αγόρια να ελέγχονται μία φορά σε ηλικία 13 ή 14 ετών. [13]

Πρόβλεψη

Μετά τη διάγνωση της δυσπλαστικής σκολίωσης, η πρόγνωση συνδέεται με τον κίνδυνο πρόκλησης της παραμόρφωσης.

Οι καθοριστικοί παράγοντες είναι: το μέγεθος της καμπυλότητας κατά τη στιγμή της διάγνωσης, το δυναμικό μελλοντικής ανάπτυξης του ασθενούς και το φύλο του (δεδομένου ότι τα κορίτσια έχουν πολύ μεγαλύτερο κίνδυνο πρόωρης εξέλιξης από τα αγόρια).

Όσο ισχυρότερη είναι η καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα ανάπτυξης, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση. Το δυναμικό ανάπτυξης αξιολογείται με τον προσδιορισμό του σταδίου της σεξουαλικής ανάπτυξης σύμφωνα με τον Tanner και του βαθμού οστεοποίησης σύμφωνα με την αποφυσική εξέταση του Risser. [14]

Αν δεν αντιμετωπιστεί, η δυσπλασία της σκολίωσης των βαθμών 1, 2 και 3 σε έναν έφηβο θα προχωρήσει κατά μέσο όρο κατά 10-15 ° καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Και με γωνία Cobb μεγαλύτερη από 50 °, η αύξηση του είναι 1 ° ανά έτος.