Σπηλιά εγκεφάλου

Οι μη φυσιολογικές μάζες των αγγείων του εγκεφάλου ανήκουν σε εγκεφαλοαγγειακά νοσήματα, και ένα από αυτά είναι το εγκεφαλικό σηραγγώδες.

Υπάρχουν διάφορες εναλλακτικές ονομασίες για αυτό το σπηλαιώδες σύμπλεγμα ανώμαλων αιμοφόρων αγγείων, το οποίο είναι ένα σπήλαιο (από το λατινικό caverna - σπήλαιο, κοιλότητα): σπηλαιώδες αγγείωμα (δηλ. αγγειακός όγκος), σηραγγώδες αιμαγγείωμα (όγκος από αιμοφόρα αγγεία), φλεβική δυσπλασία ή εγκεφαλική σπηλιά δυσμορφία (από τα λατινικά malus - κακός και formatio - σχηματισμός).[1]

Επιδημιολογία

Πιστεύεται ότι το 0,4-0,8% του πληθυσμού έχει εγκεφαλικό σηραγγώμα και αυτή η παθολογία ευθύνεται για το 8-15% όλων των αγγειακών δυσπλασιών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι συμπτωματικές δυσπλασίες αποτελούν τουλάχιστον το 40-45% των περιπτώσεων, διαγιγνώσκονται σε ηλικία 40-60 ετών, αλλά στο 25% των περιπτώσεων ανιχνεύεται σηραγγώδες σε παιδί ή έφηβο.[2]

Σχεδόν οι μισές από τις σπηλαιώδεις δυσπλασίες εντοπίζονται τυχαία: κατά τη διάρκεια σαρώσεων εγκεφάλου κατά την επίσκεψη σε γιατρό με νευρολογικά παράπονα.[3]

Αιτίες σπηλαιώματα του εγκεφάλου

Ποιες είναι οι αιτίες αυτού του τύπου εγκεφαλικού αγγειακού σχηματισμού; Η αιτιολογία της σχετίζεται με ενδομήτρια διαταραχή του σχηματισμού του ενδοθηλίου που επενδύει την εσωτερική επιφάνεια των αιμοφόρων αγγείων, η οποία προκαλείται από συγκεκριμένες μεταλλάξεις ή διαγραφές ορισμένων γονιδίων.

Οι λεγόμενες οικογενείς μορφές σηραγγώδους αντιπροσωπεύουν το 30-50% όλων των περιπτώσεων και τα σχετικά γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες που αλληλεπιδρούν στη σύνδεση των ενδοθηλιακών κυττάρων περιλαμβάνουν: CCM1 (KRIT1). CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Για παράδειγμα, μεταλλάξεις στο γονίδιο CCM3, που μπορεί να κληρονομηθούν με αυτοσωμικό κυρίαρχο μοτίβο, πιστεύεται ότι είναι προκαθορισμένες στο σχηματισμό σηραγγωμάτων στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, που εκδηλώνονται στην παιδική ηλικία με πολλαπλές εγκεφαλικές αιμορραγίες.

Πολλαπλά σηραγγώματα εμφανίζονται στο 15-20% των περιπτώσεων, που διαγιγνώσκονται ως πολλαπλή σηραγγωμάτωση - με εμφάνιση συμπτωμάτων σε μικρότερη ηλικία με αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας.

Ωστόσο, τα σπηλαιώματα μπορούν επίσης να αναπτυχθούν σποραδικά (de novo εμφάνιση) - χωρίς σαφώς καθορισμένα αίτια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σχετίζονται με ιονίζουσα ακτινοβολία, για παράδειγμα, στην παιδική ακτινοθεραπεία του εγκεφάλου.[4]

Οι ειδικοί λαμβάνουν επίσης υπόψη το γεγονός ότι σε σημαντικό ποσοστό ασθενών η εμφάνιση εγκεφαλικού σηραγγώδους εμφανίζεται παρουσία μιας τέτοιας συγγενούς δυσπλασίας όπως η φλεβική αναπτυξιακή ανωμαλία (DVA) - το φλεβικό αγγείωμα του εγκεφάλου, καθώς όλες οι σποραδικές σηραγγώδεις μάζες σχηματίζονται κοντά στο ανώμαλη φλέβα.[5]

Το μέγεθος ενός εγκεφαλικού σηραγγώματος μπορεί να ποικίλλει από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά. Τις περισσότερες φορές εντοπίζεται στην υπερτεντοριαία περιοχή (στον εγκέφαλο), μπορεί να εντοπιστεί στη λευκή ουσία ή δίπλα στον εγκεφαλικό φλοιό και στο 20% των περιπτώσεων η ανωμαλία εντοπίζεται στην υποεντατική περιοχή - στην παρεγκεφαλίδα και τη ζώνη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Η ίδια αγγειακή δυσπλασία μπορεί να σχηματιστεί στον νωτιαίο μυελό - ένα σηραγγώδες νωτιαίο μυελό.

Δείτε επίσης - Σπηλαιώδες αγγείωμα

Παθογένεση

Οι ερευνητές συνεχίζουν να διευκρινίζουν την παθογένεια - μοριακούς μηχανισμούς των εγκεφαλικών αγγειακών δυσπλασιών.

Αν και ένα σπήλαιο μπορεί να διευρυνθεί, δεν είναι καρκινικός όγκος αλλά καλοήθης αγγειακή μάζα - ένας τύπος φλεβικής δυσπλασίας χωρίς υπερπλασία ενδοθηλιακών κυττάρων (ενδοθηλιακά κύτταρα).

Ιστολογικά, τα σπηλαιώματα είναι στρογγυλοί/ωοειδείς σχηματισμοί χωρίς κάψουλες που αποτελούνται από ακανόνιστα διεσταλμένα λεπτότοιχα τριχοειδή αγγεία με κοιλότητες επενδεδυμένες από ενδοθήλιο (χωρίς ίνες στη μεσοκυτταρική μήτρα).

Σε αυτές τις μάζες που μοιάζουν με όγκο, που μοιάζουν με μικρό βατόμουρο ή μουριά, δεν υπάρχει εγκεφαλικός ιστός ή έντονη αρτηριακή ροή αίματος. Ωστόσο, θρόμβωση, εναπόθεση αιμοσιδερίνης, προϊόν διάσπασης της αιμοσφαιρίνης του αίματος και αντικατάσταση νευρικών κυττάρων από γλοιακά κύτταρα (αντιδραστική γλοίωση) μπορεί να παρατηρηθεί στο παρακείμενο εγκεφαλικό παρέγχυμα.

Εξετάζονται διάφορες θεωρίες για την παθογένεση της εγκεφαλικής σπηλαιώδους δυσπλασίας - λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της δομής και των λειτουργιών των τριχοειδών αγγείων του εγκεφάλου στον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. με πιθανή στένωση βασικών και συλλεκτικών φλεβών λόγω αναπτυξιακής φλεβικής ανωμαλίας (DVA). αυξημένη πίεση στο εγκεφαλικό τριχοειδές κρεβάτι. μικροαιμορραγία στους περιβάλλοντες ιστούς. και πολλαπλασιασμός ενδοθηλοκυττάρων και ινοβλαστών που προέρχονται από το βλαστικό μεσεγχύμα.[6]

Συμπτώματα σπηλαιώματα του εγκεφάλου

Κατά κανόνα, σε μικρά σπηλαιώματα, τα συμπτώματα απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ή καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, αλλά όταν το μέγεθος της δυσπλασίας αυξάνεται, η φύση της συμπτωματολογίας και η έντασή της εξαρτώνται από τον εντοπισμό του αγγειακού σχηματισμού. Αυτά περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, ζάλη, αδυναμία στα άκρα, προβλήματα ισορροπίας, αισθητηριακές διαταραχές (παραισθησία) κ.λπ.

Οι ειδικοί συνδέουν τις μερικές κρίσεις και τις επιληπτικές κρίσεις με μικροαιμορραγία σε σπηλαιώματα στην επιφάνεια των ημισφαιρίων ή των λοβών του εγκεφάλου. Και μόνο τα σηραγγώματα του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού δεν προκαλούν τέτοιες κρίσεις. Αλλά μεταξύ των συμπτωμάτων της σπηλαιώδους δυσμορφίας του εγκεφαλικού στελέχους σημειώνονται: αταξία (διαταραχή συντονισμού των κινήσεων), μειωμένος μυϊκός τόνος, μονόπλευρη παράλυση του προσωπικού νεύρου , διπλή όραση.

Ένα σπήλαιο στον προμήκη μυελό, το χαμηλότερο τμήμα του εγκεφαλικού στελέχους, μπορεί να προκαλέσει σπασμούς στο διάφραγμα που μοιάζουν με συνεχή λόξυγγα και σε ορισμένες περιπτώσεις δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση).

Ένα σπήλαιο της γεφυρικής γέφυρας, το οποίο είναι ένα τμήμα του εγκεφαλικού στελέχους, μπορεί να επηρεάσει σε κάποιο βαθμό τη μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων μεταξύ του παρεγκεφαλιδικού φλοιού και της παρεγκεφαλίδας και να διαταράξει τη λειτουργία των πυρήνων πολλών κρανιακών νεύρων. Εξαιτίας αυτού, η κλινική εικόνα ενός τέτοιου σηραγγώδους μπορεί να περιλαμβάνει: αιθουσαία προβλήματα και δυσκολίες στη στάση και την κίνηση, ρυθμό και αναλογικότητα των κινήσεων και προβλήματα ακοής.

Ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων έχει ένα σηραγγώδες μετωπιαίου λοβού: από επιληπτικές κρίσεις , εξασθενημένες εκούσιες και σκόπιμες κινήσεις (με αδυναμία συντονισμού), προβλήματα με την ομιλία, τη γραφή και την αφηρημένη σκέψη έως βαθύτερες γνωστικές διαταραχές και έντονη αδράνεια, καθώς και έως κατατονική ακινησία.

Εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις, το σηραγγώμα του δεξιού μετωπιαίου λοβού μπορεί να συνοδεύεται από πονοκεφάλους ημικρανίας, ψευδοκαταθλιπτικό/ψευδοψυχοπαθητικό σύνδρομο. Στους δεξιόχειρες, το σηραγγώδες αριστερό μετωπιαίο λοβό μπορεί να προκαλέσει κατάσταση απάθειας, διαταραχές ομιλίας που σχετίζονται με την άρθρωση, εξασθένηση της μνήμης και προβλήματα με τη λογική σκέψη.

Ένα σηραγγώδες δεξί κροταφικό λοβό μπορεί να εκδηλωθεί με επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές ομιλίας, απώλεια μνήμης και παραισθήσεις. Εάν ο ασθενής έχει αριστερόστροφο σηραγγώδες κροταφικό λοβό, εκτός από επιληπτικές κρίσεις, δυσκολεύεται να αναγνωρίσει και να αναγνωρίσει ήχους.

Μεταξύ των συμπτωμάτων που μπορεί να εκδηλωθούν με σπήλαιο βρεγματικού λοβού είναι οι αισθητικές διαταραχές των άνω άκρων, η αστερεογνωσία και η μειωμένη ικανότητα προσανατολισμού στο διάστημα. αναπτύσσεται απραξία (δυσκολία στην εκτέλεση σκόπιμων ενεργειών). η μνήμη και η συγκέντρωση της προσοχής μειώνονται.

Ένα μεγάλο παρεγκεφαλιδικό σπήλαιο έχει αρνητικό αντίκτυπο στη λειτουργία της παρεγκεφαλίδας, που εκδηλώνεται ως αιθουσαίο-ατακτικό σύνδρομο και επηρεάζει την ικανότητα εκτέλεσης στερεότυπων και σκόπιμων κινήσεων. Επιπλέον, η εγκεφαλική σηραγγώδης δυσπλασία αυτού του εντοπισμού μπορεί να οδηγήσει σε ζάλη ή ναυτία, εμβοές ή προβλήματα ακοής.

Σε περιπτώσεις όπου το σπήλαιο εντοπίζεται στο νωτιαίο μυελό, μπορεί να αναπτυχθεί μούδιασμα, αδυναμία, προβλήματα με την κίνηση και ευαισθησία στα άκρα (μούδιασμα ή κάψιμο), παράλυση και απώλεια ελέγχου του εντέρου και της ουροδόχου κύστης.[7]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο σοβαρή επιπλοκή αυτής της εγκεφαλικής δυσπλασίας είναι η ενδοκρανιακή αιμορραγία του σηραγγώδους - στις μεμβράνες του εγκεφάλου ή η υπαραχνοειδής αιμορραγία - με κλινική εικόνα όπως στο αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Και συνήθως οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους του σηραγγώδους και επιδείνωση των συμπτωμάτων, αλλά υπάρχει επίσης υψηλός κίνδυνος θανάτου.

Τα πιο κοινά επακόλουθα του σηραγγώδους κροταφικού λοβού του εγκεφάλου περιλαμβάνουν νευροψυχιατρικές διαταραχές όπως η επιληπτογενής εγκεφαλοπάθεια και η επιληψία του κροταφικού λοβού .

Διαγνωστικά σπηλαιώματα του εγκεφάλου

Είναι αδύνατο να διαγνωστεί ένα εγκεφαλικό σηραγγώδες με βάση τα συμπτώματα του ασθενούς. Απαραίτητη η απεικόνιση, δηλαδή η ενόργανη διάγνωση: αξονική και υπερηχογραφική εγκεφαλογραφία , μαγνητική τομογραφία υψηλής ανάλυσης - MRI εγκεφάλου, αγγειογραφία εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού .

Μπορεί να γίνει γενετικός έλεγχος για τον προσδιορισμό της αιτιολογίας της νόσου.

Διαφορική διάγνωση

Οι διαφορικές διαγνώσεις περιλαμβάνουν: εγκεφαλικό αρτηριακό ανεύρυσμα και αμυλοειδική αγγειοπάθεια. εγκεφαλική αγγειίτιδα; γλοίωμα, μυελοβλάστωμα και άλλες εγκεφαλικές κακοήθειες. πρωτοπαθείς αιμορραγικοί όγκοι (επενδύμωμα, γλοιοβλάστωμα) και αιμορραγικές μεταστάσεις στον εγκέφαλο. Νόσος Hippel-Lindau .

Θεραπεία σπηλαιώματα του εγκεφάλου

Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η φαρμακευτική αντιμετώπιση των σηραγγωμάτων στοχεύει στην ανακούφιση των υπαρχόντων συμπτωμάτων, αφού δεν υπάρχουν φαρμακολογικά μέσα για «απορρόφηση» της εγκεφαλικής αγγειακής δυσπλασίας.

Ως εκ τούτου, συνταγογραφούνται διάφορα φάρμακα για τη θεραπεία των πονοκεφάλων και τα αντισπασμωδικά - αντιεπιληπτικά φάρμακα - βοηθούν στον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων.

Ωστόσο, δεν έχουν όλοι οι ασθενείς επιληπτικές κρίσεις που είναι θεραπεύσιμες - λόγω αντοχής στα φαρμακολογικά φάρμακα.

Τα περισσότερα σπηλαιώματα αντιμετωπίζονται συντηρητικά με την παρατήρηση της κατάστασης του ασθενούς και την παρακολούθηση των κλινικών συμπτωμάτων, την περιοδική οπτικοποίηση της αγγειακής μάζας.

Χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται εάν οι κρίσεις δεν μπορούν να ελεγχθούν, υπήρξε αιμορραγία από σηραγγώδη και υπάρχει κίνδυνος υποτροπής. Πολλοί νευροχειρουργοί θεωρούν απαραίτητη την αφαίρεση ενός de novo σηραγγώδους καθώς και των αυξανόμενων δυσπλασιών.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, λαμβάνοντας υπόψη το μέγεθος και τη θέση του σηραγγώματος, γίνεται χειρουργική εκτομή. Και όταν ο εντοπισμός της μάζας καθιστά δύσκολη ή επικίνδυνη τη νευροχειρουργική παρέμβαση, χρησιμοποιείται στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, όπου η ακριβής δόση ακτινοβολίας γάμμα - το λεγόμενο γάμμα μαχαίρι - κατευθύνεται απευθείας στο σπήλαιο. [8],[9]

Περισσότερες πληροφορίες στο υλικό - Αγγειώματα εγκεφάλου

Πρόληψη

Επί του παρόντος δεν υπάρχουν μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης αυτής της εγκεφαλοαγγειακής νόσου.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση σχετικά με την έκβαση της νόσου εξαρτάται από το μέγεθος της εγκεφαλικής δυσπλασίας, την παρουσία συμπτωμάτων και επιπλοκών και το ρυθμό και την έκταση της μεγέθυνσής της.

Γίνεται δεκτό στο στρατό με σπήλαιο εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού; Εάν εντοπιστεί αυτή η δυσπλασία, τότε ακόμη και ελλείψει συμπτωμάτων, η στρατιωτική θητεία παρουσία μιας τέτοιας παθολογίας εγείρει αμφιβολίες για τους γιατρούς.