Σπηλιά εγκεφάλου

Οι μη φυσιολογικές μάζες του εγκεφάλου των αγγείων ανήκουν στις εγκεφαλοαγγειακές παθήσεις και ένα από αυτά είναι εγκεφαλικό σπηλατικό.

Υπάρχουν διάφορα εναλλακτικά ονόματα για αυτό το σπηλαιώδες σύμπλεγμα μη φυσιολογικών αιμοφόρων αγγείων, το οποίο είναι ένα σπηλατικό (από τη λατινική σπηλιά - σπήλαιο, κοιλότητα): σπηλαιώδες αγγειώμα (δηλαδή αγγειακό όγκο), σπηλαιώδες αιμαγγείωμα (όγκος από αιμοφόρα αγγεία), φλεβική δυσπλασία ή εγκεφαλική καραβάνα (από λατινικό άλατος). [1]

Επιδημιολογία

Πιστεύεται ότι το 0,4-0,8% του πληθυσμού έχει εγκεφαλικό σπηλατικό και αυτή η παθολογία αντιπροσωπεύει το 8-15% όλων των αγγειακών δυσπλασιών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι συμπτωματικές δυσπλασίες αντιπροσωπεύουν τουλάχιστον το 40-45% των περιπτώσεων, διαγιγνώσκονται στην ηλικία των 40-60 ετών, αλλά σε 25% των περιπτώσεων ανιχνεύεται ένα σπηλατικό σε παιδί ή έφηβος. [2]

Σχεδόν οι μισές σπηλαιώδεις δυσπλασίες εντοπίζονται τυχαία: κατά τη διάρκεια των σαρώσεων του εγκεφάλου όταν επισκέπτεστε έναν γιατρό με νευρολογικές καταγγελίες. [3]

Αιτίες σπηλαιώματα του εγκεφάλου

Ποιες είναι οι αιτίες αυτού του τύπου εγκεφαλικού αγγειακού σχηματισμού; Η αιτιολογία του σχετίζεται με ενδομήτρια διαταραχή του σχηματισμού του ενδοθηλίου που επωφελείται από την εσωτερική επιφάνεια των αιμοφόρων αγγείων, η οποία προκαλείται από συγκεκριμένες μεταλλάξεις ή διαγραφές ορισμένων γονιδίων.

Οι λεγόμενες οικογενειακές μορφές του σπηλαίου αντιπροσωπεύουν το 30-50% όλων των περιπτώσεων και τα συναφή γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες που αλληλεπιδρούν στην διασταύρωση των ενδοθηλιακών κυττάρων περιλαμβάνουν: CCM1 (Krit1). CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Για παράδειγμα, οι μεταλλάξεις στο γονίδιο CCM3, το οποίο μπορούν να κληρονομηθούν σε ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο μοτίβο, θεωρούνται προκαθορισμένες στο σχηματισμό σπηλαίων στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό, που εκδηλώνονται στην παιδική ηλικία από πολλαπλές αιμορραγίες.

Τα πολλαπλά σπηλαταειδή εμφανίζονται στο 15-20% των περιπτώσεων, που διαγιγνώσκονται ως πολλαπλή πατρίδα - με εμφάνιση συμπτωμάτων σε παλαιότερη ηλικία με αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας.

Ωστόσο, τα σπήλια μπορούν επίσης να αναπτύξουν σποραδικά (De novo εμφάνιση) - χωρίς σαφώς καθορισμένες αιτίες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνδέονται με ιονίζουσα ακτινοβολία, για παράδειγμα, στην παιδική ακτινοθεραπεία του εγκεφάλου. [4]

Οι ειδικοί λαμβάνουν επίσης υπόψη το γεγονός ότι σε ένα σημαντικό ποσοστό των ασθενών η εμφάνιση του εγκεφαλικού σπηλαίου εμφανίζεται παρουσία μιας τέτοιας συγγενούς δυσπλασιών ως φλεβικής αναπτυξιακής ανωμαλίας (DVA)-[5]

Το μέγεθος ενός εγκεφαλικού σπηλαίου μπορεί να ποικίλει από μερικά χιλιοστά σε αρκετά εκατοστά. Τις περισσότερες φορές εντοπίζεται στην υπερηχητική περιοχή (στον εγκέφαλο), μπορεί να βρεθεί στη λευκή ύλη ή δίπλα στον εγκεφαλικό φλοιό και στο 20% των περιπτώσεων η ανωμαλία βρίσκεται στην περιοχή της παρεμπόδισης - στην παρεγκεφαλίδα και στη ζώνη της οπίσθιας κρανίας. Η ίδια αγγειακή δυσπλασία μπορεί να σχηματιστεί στο νωτιαίο μυελό - ένα σπηλατικό του νωτιαίου μυελού.

Δείτε επίσης - σπηλαιώδη αγγειώμα

Παθογένεση

Οι ερευνητές συνεχίζουν να διασαφηνίζουν την παθογένεση - μοριακούς μηχανισμούς εγκεφαλικών αγγειακών δυσπλασιών.

Αν και ένα σπήλια μπορεί να μεγεθύνει, δεν είναι ένας καρκινικός όγκος, αλλά μια καλοήθη αγγειακή μάζα-ένας τύπος φλεβικής δυσπλασίας χωρίς υπερπλασία των ενδοθηλίων (ενδοθηλιακά κύτταρα).

Ιστολογικά, τα σπηλαιώδη είναι σχηματισμοί χωρίς στρογγυλά/οβάλ κάψουλες που αποτελούνται από ακανόνιστα διασταλμένα δοχεία τριχοειδούς τριχοειδούς με κοιλότητες που επενδύονται από ενδοθήλιο (χωρίς ίνες στην ενδοκυτταρική μήτρα).

Σε αυτές τις μάζες που μοιάζουν με όγκο, που μοιάζουν με ένα μικρό βατόμουρο ή μουριά, δεν υπάρχει εγκεφαλικός ιστός ή έντονη αρτηριακή ροή αίματος. Ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθεί στο γειτονικό εγκεφαλικό παρεγχύματα μπορεί να παρατηρηθεί ένα προϊόν βλάβης της αιμοσφαιρίνης του αίματος και η αντικατάσταση των νευρικών κυττάρων από τα γλοιακά κύτταρα (αντιδραστική γλοίωση) στο γειτονικό εγκεφαλικό παρέγχυμα.

Θεωρούνται διαφορετικές θεωρίες της παθογένεσης της εγκεφαλικής σπηλαιώδους δυσπλασιών - λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της δομής και των λειτουργιών των τριχοειδών εγκεφάλων στο αιματοεγκεφαλικό φραγμό. με πιθανή στένωση των βασικών και συλλογικών φλεβών λόγω αναπτυξιακής φλεβικής ανωμαλίας (DVA). αυξημένη πίεση στο εγκεφαλικό τριχοειδές κρεβάτι. μικροεπεξεργασία στους γύρω ιστούς. και τον πολλαπλασιασμό των ενδοθηλίων και των ινοβλαστών που προέρχονται από το βλαστικό μεσεγχυματικό. [6]

Συμπτώματα σπηλαιώματα του εγκεφάλου

Κατά κανόνα, σε μικρά σπηλαιώματα, τα συμπτώματα απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ή καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, αλλά όταν αυξάνεται το μέγεθος της δυσπλασίας, η φύση της συμπτωματολογίας και η έντασή του εξαρτώνται από τον εντοπισμό του αγγειακού σχηματισμού. Αυτές περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, ζάλη, αδυναμία στα άκρα, προβλήματα ισορροπίας, αισθητηριακές διαταραχές (παραισθησίες) κ.λπ.

Οι εμπειρογνώμονες συσχετίζουν μερικές επιληπτικές κρίσεις και επιληπτικές κρίσεις με μικροεπιχειρήσεις σε σπηλαιώματα στην επιφάνεια των ημισφαιρίων ή των λοβών του εγκεφάλου. Και μόνο τα σπηλιά του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού δεν προκαλούν τέτοιες επιληπτικές κρίσεις. Αλλά μεταξύ των συμπτωμάτων της σπηλαιώδους δυσπλασιών του εγκεφάλου σημειώνονται: η αταξία (μειωμένος συντονισμός των κινήσεων), ο μειωμένος μυϊκός τόνος, η μονομερή παράλυση του νεύρου προσώπου, διπλό όραμα.

Ένα σπηλατικό στο medulla ablongata, το χαμηλότερο μέρος του εγκεφαλικού στελέχους, μπορεί να προκαλέσει σπασμούς του διαφράγματος που μοιάζουν με συνεχείς λόξυγκους και σε ορισμένες περιπτώσεις δυσφαγία (πρόβλημα κατάποσης).

Ένα σπηλατικό της γέφυρας ποντίνης, που είναι ένα τμήμα του εγκεφαλικού στελέχους, μπορεί να παρεμβαίνει σε κάποιο βαθμό με τη μετάδοση των νευρικών παρορμήσεων μεταξύ του παρεγκεφαλιδικού φλοιού και της παρεγκεφαλίδας και να διαταράξει τη λειτουργία των πυρήνων αρκετών κρανιακών νεύρων. Εξαιτίας αυτού, η κλινική εικόνα ενός τέτοιου σπηλαίου μπορεί να περιλαμβάνει: προβλήματα αιθουσαίων προβλημάτων και δυσκολίες στη στάση και τη μετακίνηση, το ρυθμό και την αναλογικότητα των κινήσεων και τα προβλήματα ακοής.

Ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων έχει ένα σπηλατικό μετωπιαίο λοβό: από τις επιληπτικές κρίσεις με μετωπιαίο λοβό: από τις βαθιές γνωστικές διαταραχές και τις έντονες αδράνειας, καθώς και την εθελοντική και σκόπιμα κινήματα.

Εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις, το δεξί του μετωπιαίο λοβό μπορεί να συνοδεύεται από πονοκεφάλους της ημικρανίας, ψευδοπεπτικό/ψευδοπροσκοπικό σύνδρομο. Στους δεξιόχειρες, το Cavernoma του αριστερού μετωπιαίου λοβού μπορεί να προκαλέσει κατάσταση απάθειας, διαταραχές ομιλίας που σχετίζονται με την άρθρωση, βλάβη μνήμης και προβλήματα με τη λογική σκέψη.

Ένα σωστό σπηλατικό κροταφικό λοβό μπορεί να εκδηλωθεί με επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές ομιλίας, απώλεια μνήμης και ψευδαισθήσεις. Εάν ο ασθενής έχει ένα σπηλατικό του κροταφικού λοβού αριστερά, εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις, έχει δυσκολία να αναγνωρίσει και να εντοπίσει ήχους.

Μεταξύ των συμπτωμάτων που μπορούν να εκδηλωθούν από ένα σπηλαιόμα σε λοβό είναι οι αισθητηριακές διαταραχές των ανώτερων άκρων, Η Apraxia (δυσκολία στην εκτέλεση σκόπιμων ενεργειών) αναπτύσσεται. Η μνήμη και η συγκέντρωση της μείωσης της προσοχής.

Ένα μεγάλο παρεγκεφαλιδικό σπηλατικό έχει αρνητικό αντίκτυπο στην παρεγκεφαλιδική λειτουργία, που εκδηλώνεται ως Επιπλέον, η εγκεφαλική σπηλαιώδη δυσπλασία αυτού του εντοπισμού μπορεί να οδηγήσει σε ζάλη ή ναυτία, εμβοές ή ακοή.

Στις περιπτώσεις όπου το σπηλατικό εντοπίζεται στο νωτιαίο μυελό, η μούδιασμα, η αδυναμία, τα προβλήματα με την κίνηση και την ευαισθησία στα άκρα (μούδιασμα ή καύση), μπορεί να αναπτυχθεί παράλυση και απώλεια του εντέρου και του ελέγχου της ουροδόχου κύστης. [7]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο σοβαρή επιπλοκή αυτής της εγκεφαλικής δυσπλασίας είναι η ενδοκρανιακή αιμορραγία του σπηλαίου-στις μεμβράνες του εγκεφάλου ή Και συνήθως οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους του σπηλαίου και στην επιδείνωση των συμπτωμάτων, αλλά υπάρχει επίσης υψηλός κίνδυνος θανάτου.

Τα πιο συνηθισμένα επακόλουθα του σπηλαίου του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου περιλαμβάνουν νευροψυχιατρικές διαταραχές όπως η επιληπτική εγκεφαλοπάθεια και η επιληψία του κροταφικού λοβού.

Διαγνωστικά σπηλαιώματα του εγκεφάλου

Είναι αδύνατο να διαγνώσουμε ένα εγκεφαλικό σπηλατικό με βάση τα συμπτώματα του ασθενούς. Η απεικόνιση, δηλαδή η διαγνωστική οργάνωση είναι απαραίτητη: CT και Εγκεφαλογραφία υπερήχων

Μπορεί να διεξαχθούν γενετικές δοκιμές για τον προσδιορισμό της αιτιολογίας της νόσου.

Διαφορική διάγνωση

Οι διαφορικές διαγνώσεις περιλαμβάνουν: εγκεφαλική αρτηριακή ανευρύσματα και αγγειοπάθεια αμυλοειδούς. εγκεφαλική αγγειίτιδα. το γλοιόμα, το μυελοβλάστωμα και άλλες εγκεφαλικές κακοήθειες. Πρωτογενείς αιμορραγικοί όγκοι (ependymoma, γλοιοβλάστωμα) και αιμορραγικές μεταστάσεις στον εγκέφαλο. ασθένεια Hippel-Lindau.

Θεραπεία σπηλαιώματα του εγκεφάλου

Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η θεραπεία των σπηλαίων με φαρμακευτική αγωγή απευθύνεται στην ανακούφιση των υφιστάμενων συμπτωμάτων, καθώς δεν υπάρχουν φαρμακολογικά μέσα για «απορρόφηση» εγκεφαλικής αγγειακής δυσπλασίας.

Ως εκ τούτου, διάφορα φάρμακα συνταγογραφούνται σε θεραπεία πονοκεφάλων, και αντισπασμωδικά-

Ωστόσο, όλοι οι ασθενείς δεν έχουν επιληπτικές κρίσεις που είναι θεραπευτικές - λόγω αντίστασης στα φαρμακολογικά φάρμακα.

Τα περισσότερα σπηλιά αντιμετωπίζονται συντηρητικά παρατηρώντας την κατάσταση του ασθενούς και παρακολούθησαν τα κλινικά συμπτώματα, απεικονίζοντας περιοδικά την αγγειακή μάζα.

Η χειρουργική θεραπεία εκτελείται εάν οι επιληπτικές κρίσεις δεν μπορούν να ελεγχθούν, υπήρξε αιμορραγία σπηλαίου και υπάρχει κίνδυνος υποτροπής. Πολλοί νευροχειρουργοί θεωρούν απαραίτητο να απομακρυνθούν ένα σπηλατικό de novo καθώς και οι αυξανόμενες δυσπλασίες.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, λαμβάνοντας υπόψη το μέγεθος και τη θέση του σπηλαίου, είναι χειρουργικά εκτομή. Και όταν ο εντοπισμός της μάζας καθιστά τη νευροχειρουργική παρέμβαση δύσκολη ή επικίνδυνη, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική χρησιμοποιείται, όπου ακριβώς δοσολογημένη ακτινοβολία γάμμα - το λεγόμενο μαχαίρι γάμμα - κατευθύνεται απευθείας στο σπήλαιο. [8], [9]

Περισσότερες πληροφορίες στο υλικό - αγγειώμα του εγκεφάλου

Πρόληψη

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης αυτής της εγκεφαλοαγγειακής νόσου.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση όσον αφορά την έκβαση της νόσου εξαρτάται από το μέγεθος της εγκεφαλικής δυσπλασίας, την παρουσία συμπτωμάτων και επιπλοκών και το ρυθμό και την έκταση της διεύρυνσης.

Είναι αποδεκτό στο στρατό με σπήλαιο του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού; Εάν ανιχνευθεί αυτή η δυσπλασία, τότε ακόμη και ελλείψει συμπτωμάτων, το πέρασμα της στρατιωτικής θητείας παρουσία τέτοιας παθολογίας εγείρει αμφιβολίες των ιατρών.