Σπάνια παρατηρήθηκαν δυσμορφίες της ουροδόχου κύστης

Με σπάνια συναντώνται δυσμορφία της ουροδόχου κύστης ουρολόγους περιλαμβάνουν τις ακόλουθες νόσους: συνδέσμων υπερτροφία ureteroureteral, βλεννογόνο του Πλεονασμού κυστική ανωμαλιών τρίγωνο της ροής ούρων, vesicoumbilical συρίγγιο, ροή ουροποιητικού κύστη, ατελής συρίγγιο ομφαλό.

[1], [2], [3], [4], [5]

Έντυπα

Υπερτροφία του ενδο-ουρητικού συνδέσμου

Η υπερτροφία του ενδο-ουρητικού συνδέσμου είναι πολύ σπάνια στα νεογνά και στα βρέφη. Η διάγνωση γίνεται με κυστεοσκόπηση: ανιχνεύουν την υπερβολική ανάπτυξη μίας δέσμης μυϊκών ινών που διέρχονται κατά μήκος του ανώτερου ορίου του τριγώνου Lieto μεταξύ των δύο στομίων του ουρητήρα. Το κύριο κλινικό σύμπτωμα είναι η δυσκολία, και μερικές φορές συχνή ούρηση.

[6], [7], [8]

Επαλείφωση της βλεννογόνου του τριγώνου της ουροδόχου κύστης

Στην κυστεοσκόπηση, βρεθεί μια βαλβίδα που κρέμεται πάνω από το λαιμό της ουροδόχου κύστης, προκαλώντας παραβίαση της ούρησης. Το κυστόγραμμα προσδιορίζει το ελάττωμα πλήρωσης στην έξοδο από την ουροδόχο κύστη.

Με μια ελαφρώς έντονη περίσσεια της βλεννογόνου μεμβράνης, η ισορροπία της ουρήθρας εκτελείται στο πλαίσιο της αντιβακτηριδιακής θεραπείας και όταν εκφράζεται, εκτομή του πλεονάζοντος ιστού.

Μεταξύ των άλλων εξαιρετικά σπάνια δυσμορφία της ουροδόχου κύστης - μια κύστη σε ένα «κλεψύδρα» τείχη μερική ή πλήρη κύστη, που βρίσκονται στο μετωπιαίο και οβελιαίο αεροπλάνα. αγγειογένεση της ουροδόχου κύστης, συγγενής υποπλασία ουροδόχου κύστης, κλπ. Πολύ σπάνια εμφανίζεται η αγενέση της ουροδόχου κύστης, η οποία συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες. Επομένως, αυτή η ανωμαλία είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Τα νεογέννητα μωρά γεννιούνται ή τα νεογνά πεθαίνουν στο εγγύς μέλλον.

Διαταραχές του ουροποιητικού αγωγού

Κανονικά, το άνω πρόσθιο τμήμα της ουροδόχου κύστης σχηματίζει την κορυφή (κορυφαία κελύφη), που διακρίνεται με γεμάτη ουροδόχο κύστη. Το άνω μέρος φτάνει προς τον ομφαλό στο μέσο ομφαλικό σύνδεσμο (ligamentum umbilicak medianum). συνδέοντας την κύστη με τον ομφαλό. Είναι ο εξουδετερωμένος ουροδόχος πόρος (urachus) και βρίσκεται μεταξύ του φύλλου του περιτοναίου και της εγκάρσιας περιτονίας της κοιλίας. Οι διαστάσεις του ουροποιητικού αγωγού ποικίλλουν (μήκος 3-10 cm και διάμετρος 0,8-1 cm). Αντιπροσωπεύεται από ένα μυϊκό σωλήνα με τρία στρώματα ιστών:

• επιθηλιακού καναλιού, που αντιπροσωπεύεται από ένα κυβικό ή μεταβατικό επιθήλιο.
• υποβλεννογόνο στρώμα ·
• επιφανειακό στρώμα λείου μυός, κοντά στη δομή του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης.

[9], [10]

Εμβρυολογικά δεδομένα

Allantois κοιλότητα που ονομάζεται extraembryonic (στο εξής ορισμό της κύστης) εντός του προδρόμου αλλαντοϊκό στέλεχος, τοποθετημένα στην εμπρόσθια επιφάνεια του αμάρας. κύστη εμβάπτισης στο μπολ είναι παράλληλη με την επέκταση του ουροποιητικού αγωγού, την σωληνοειδή δομή η οποία εκτείνεται από την ινώδη αλλαντοϊκό αγωγού προς το πρόσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Με τον πέμπτο μήνα της εγκυμοσύνης urachus σταδιακά μετατράπηκε σε επιθηλιακά σωλήνα μικρής διαμέτρου που απαιτείται για την εκτροπή του εμβρύου στο αμνιακό υγρό. Μετά την ολοκλήρωση της εμβρυϊκής ανάπτυξης του εμβρύου urachus σταδιακά μεγαλώνει, και σε εκείνες τις περιπτώσεις, όταν, για ένα ή τον άλλο λόγο είναι σπασμένα αδιάτρητη διαδικασία (απόφραξη) του ουροποιητικού αγωγού, αναπτύσσουν διάφορες υλοποιήσεις αυτής ασθενειών.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Φιστίλα ουροδόχου κύστης

Από όλες τις παραλλαγές της παραβίασης της εξουδετέρωσης του αγωγού, το πλήρες ουρητικό συρίγγιο βρίσκεται συχνότερα. Η διάγνωση αυτής της νόσου δεν παρουσιάζει καμία δυσκολία. Κλινικά, τα ούρα απομακρύνονται μέσω του ομφάλιου δακτυλίου με ένα τράβηγμα ή σταγόνες. Μερικές φορές οι γονείς παραπονιούνται για την περιοδική «ύγρανση του ομφαλοπλακουντιακού» του παιδιού τους.

Προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, συνήθως σε ενήλικες ασθενείς με suppurating κύστεις ροής των ούρων μπορεί να εκτελέσει υπέρηχο συριγγογραφία, αντίθεση indigokarmbna διάλυμα συρίγγιο, κένωσης cystourethrography, CT και μερικές φορές μελέτης ραδιοϊσότοπο. Διαφορική διάγνωση θα πρέπει να πραγματοποιείται με τραύματος ομφάλιου κούτσουρο, ομφαλίτιδα, κοκκίωμα και σχισμή αγωγού κρόκο. Η επιμονή του ουροποιητικού και του εντέρου συρίγγιο στον ίδιο ασθενή είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά αυτή η έκδοση της ανωμαλίας εξακολουθεί να θυμόμαστε. Σε μικρά παιδιά συχνά urachus μπορούν να κλείσουν από μόνα τους κατά τους πρώτους μήνες της ζωής, έτσι μερικές φορές αυτά τα παιδιά δείχνει απλά παρακολουθούν. Ωστόσο, μεγάλη υπάρχοντα συρίγγιο, σε ορισμένες περιπτώσεις, προκαλεί την ανάπτυξη των κυστίτιδα και πυελονεφρίτιδα.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Κύηση του ουροποιητικού αγωγού

Η κύστη του ουροποιητικού αγωγού σχηματίζεται σε περιπτώσεις όπου η εξουδετέρωση της εμφανίζεται στις εγγύς παράνομες περιοχές. Τις περισσότερες φορές βρίσκεται πιο κοντά στον ομφαλό και λιγότερο συχνά - στην ουροδόχο κύστη. Τα περιεχόμενα της κύστης είναι στάσιμα ούρα με ενοχλημένο επιθήλιο ή πύον. Κλινικά, οι κύστες του ουροποιητικού αγωγού προχωρούν χωρίς συμπτώματα και είναι ένα τυχαίο εύρημα στην υπερηχογραφική εξέταση του ασθενούς, αλλά μερικές φορές υπάρχουν εκδηλώσεις οξείας πυώδους λοίμωξης. Σοβαρές επιπλοκές περιλαμβάνουν την περιτονίτιδα, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί όταν ένα απόστημα εισχωρήσει στην κοιλιακή κοιλότητα.

Μερικές φορές είναι δυνατή η ανεξάρτητη αποστράγγιση της κύστης μέσω του ομφαλού ή της ουροδόχου κύστης, καθώς και ο σχηματισμός ενός κόλπου (διαλείπουσα παραλλαγή).

Από κύστη συμπτώματα λοίμωξης συμβαίνουν πιο συχνά κοιλιακό πόνο, πυρετό, διαταραχές της ούρησης (επώδυνη, αίσθημα παλμών, ακόμη και αν η ανάλυση ούρων δεν αποκαλύπτουν παθολογικές αλλαγές).

Μερικές φορές είναι δυνατή η ψηλάφηση του νεοπλάσματος στην πρόσθια κοιλιακή κοιλότητα.

Στις επιπρόσθετες διαγνωστικές μεθόδους περιλαμβάνεται μελέτη CT και ραδιοϊσοτόπου, η οποία επιτρέπει τη διευκρίνιση της διάγνωσης. Η θεραπεία της κύστης του ουροποιητικού αγωγού εξαρτάται από τα συμπτώματα και την ηλικία του ασθενούς. Στην "κρύα" περίοδο, η κύστη μπορεί να απομακρυνθεί με λαπαροσκοπική ή ανοικτή χειρουργική επέμβαση. Σε μια οξεία περίοδο με υπερφόρτωση της κύστης του ουροποιητικού αγωγού, εκτελείται ένα άνοιγμα και αποστράγγιση του αποστήματος. Σε μικρά παιδιά με ασυμπτωματική πορεία, είναι δυνατή η παρατήρηση, με την προσκόλληση της φλεγμονής, η εκγύμναση εκτρέπεται και στραγγίζεται. Η τελική θεραπεία διεξάγεται μετά τη διακοπή της διαδικασίας φλεγμονής, συνίσταται στην πλήρη εκτομή των κυστεοειδών.

[26], [27], [28]

Ατελές συρίγγιο του ομφαλού

Ένα ελλιπές συρίγγιο του ομφαλού σχηματίζεται όταν υπάρχει παραβίαση της διαδικασίας εξουδετέρωσης του ουροποιητικού αγωγού στο ομφαλικό τμήμα. Κλινικές εκδηλώσεις είναι δυνατές σε οποιαδήποτε ηλικία. Πιο συχνά, οι ασθενείς διαταράσσονται από την πρησμένη εκκένωση στην περιοχή του ομφάλιου δακτυλίου, συνοδευόμενη από την εμβάπτιση σε αυτή την περιοχή μόνιμης ή διαλείπουσας φύσης, συχνά με σημεία ομφαλίτιδας. Σε περιπτώσεις παραβίασης της εκροής όμοιων με gnome περιεχομένων, είναι δυνατές ενδείξεις δηλητηρίασης. Μερικές φορές, στην περιοχή του ομφάλιου δακτυλίου, παρατηρείται ο πολλαπλασιασμός των κοκκίων που προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος.

Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης, είναι απαραίτητη η υπερηχογράφημα, η φιστογραφία (μετά την εμβάπτιση της φλεγμονώδους διαδικασίας στην περιοχή του ομφάλιου δακτυλίου).

Θεραπεία ατελής συρίγγιο ομφαλό καθημερινά απολύμανση λουτρά με ένα διάλυμα υπερμαγγανικού καλίου στην θεραπεία του ομφαλού 1% διάλυμα από λαμπρό πράσινο, κοκκοποιήσεις καυτηρίαση διάλυμα 2-10% νιτρικού αργύρου. Με αναποτελεσματικότητα των συντηρητικών μέτρων, ο αγωγός του ουροποιητικού σωλήνα αποκόπτεται ριζικά.

Θεραπεία δυσπλασίες της ουροδόχου κύστης

Η βέλτιστη χειρουργική θεραπεία των ανωμαλιών του ουροποιητικού συστήματος είναι μια λαπαροσκοπική μέθοδος.

Στάδια λαπαροσκοπικής αποκοπής του ουροποιητικού αγωγού (με συρίγγιο και κύστεις του ουροποιητικού αγωγού)

• Ανοίξτε τη λαπαροσκόπηση με την εισαγωγή τριών τροκάρ μικρής διαμέτρου (3 ή 5,5 mm). Το Troakar Νο. 1 (για ένα λαπαροσκόπιο, 5 mm, 30 °) εισάγεται συνήθως κατά μήκος της μέσης γραμμής στο μέσο της απόστασης μεταξύ του ομφάλιου δακτυλίου και της διεργασίας xiphoid του στέρνου. Τα Trocars Νο. 2 και 3 (για εργαλεία εργασίας) εισάγονται συχνότερα στις αριστερές και στις δεξιά κοιλιακές περιοχές.
• Η λαπαροσκοπική αναθεώρηση χρησιμοποιώντας οπτική με μηχανική γωνιακή κοπή (30 ° ή 45 °), την οπτικοποίηση της ροής του ουροποιητικού σε όλο το μήκος (από τον ομφάλιο δακτύλιο στην κύστη) ή κυστική περιοχή της επέκτασης της.
• Εξόγκωση του ουροποιητικού αγωγού (συνήθως αρχίζει με ανατομή του ομφάλιου δακτυλίου). Ο ουροδόχος άξονας στον τόπο αυτό εκκρίνεται κυκλικά, αποκόπτεται μετά από προσεκτική διπολική πήξη. Ταυτόχρονα, πραγματοποιείται επιπρόσθετη χειρουργική επεξεργασία της περιοχής του ομφάλιου δακτυλίου από το εξωτερικό για να απομακρυνθεί εντελώς η συρμητική πορεία.
• Απομόνωση του ουροποιητικού αγωγού στο σημείο της σύνδεσης του με την ουροδόχο κύστη με προσεκτική αμβλεία ανατομή με μονοπολική ή διπολική πήξη. Εκτελέστε ένα ντύσιμο της βάσης του ουροποιητικού αγωγού, συνήθως με τη βοήθεια του endopellet. Ο δεμένη ουροφόρος αγωγός αποκόπτεται και απομακρύνεται μέσω ενός από τα trocar.
• Συρραφή ενός λειτουργικού τραύματος (ενδοδερμικά ράμματα).

Η διάρκεια της λαπαροσκοπικής χειρουργικής συνήθως δεν υπερβαίνει τα 20-30 λεπτά, οι ασθενείς μπορούν να αποφορτιστούν από το νοσοκομείο 1-3 ημέρες μετά την επέμβαση.

Παρόμοιες λειτουργίες σε παιδιά ηλικίας 1-17 ετών με συρίγγια και κύστεις του ουροποιητικού σωλήνα επιβεβαιώνουν την καθολικότητα, την απλότητα και την ευκολία χρήσης ενδοχορηγικών τεχνολογιών για τη θεραπεία αυτής της ανωμαλίας.

Σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατή η λαπαροσκοπική εκτομή του ουροποιητικού αγωγού, εκτελείται ανοικτή λειτουργία. Η πρόσβαση εξαρτάται από το επίπεδο της βλάβης της εξουδετέρωσης. Στα παιδιά, ο νεότερος urachus ηλικιακή ομάδα απομακρύνεται εύκολα από το μηνοειδή τομή κατά μήκος της κάτω ακμής της ομφαλικής δακτυλίου λόγω των ανατομικά χαρακτηριστικά και ευγενή κορυφή της κύστης. Σε μεγαλύτερα παιδιά και τους ενήλικες να εκτελέσει nizhnesredinnoy λαπαροτομία και εντελώς αποκοπεί urachus σε όλο το μήκος. Στις περιπτώσεις εκείνες όπου το τοίχωμα του αγωγού είναι στενά συντήκεται με τον περιβάλλοντα ιστό λόγω της μεταφέρονται νωρίτερα φλεγμονώδη διαδικασία διεξάγεται εντός της εκτομή του υγιούς ιστού.