Παραψωρίαση

Η παραψωρίαση (συνώνυμο morbus Brocq) είναι μια κλινικά ετερογενής ασθένεια με άγνωστη παθογένεση.

Ο Brocq το περιέγραψε για πρώτη φορά το 1902. Συνδύασε τρεις δερματοπάθειες σε μία ομάδα που είχε ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά: χρονιότητα της πορείας, επιφανειακή φύση του κηλιδωτού-λεπιδωτού εξανθήματος, απουσία οποιωνδήποτε υποκειμενικών αισθήσεων και γενικών φαινομένων, αντίσταση στη θεραπεία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες παραψωρίαση

Τα αίτια και η παθογένεση της παραψωρίασης δεν έχουν μελετηθεί πλήρως. Στην ανάπτυξη της νόσου, αποδίδεται μεγάλη σημασία σε παλαιότερες λοιμώξεις ( γρίπη, αμυγδαλίτιδα κ.λπ.), στην παρουσία εστιών χρόνιας λοίμωξης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα, πυελονεφρίτιδα κ.λπ.), στις αγγειακές αλλαγές και στις ανοσολογικές διαταραχές. Μεταξύ των παραγόντων που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της παραψωρίασης, παρατηρούνται ανοσολογικές διαταραχές, αλλεργικές αντιδράσεις, δυσλειτουργίες του ενδοκρινικού συστήματος, διάφορες λοιμώξεις και ιογενείς ασθένειες, οι οποίες παίζουν σημαντικό ρόλο στην οξεία παραψωρίαση της κιρσώδους μορφής.

[ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεση

Η ιστολογική εξέταση δεν αποκαλύπτει συγκεκριμένες αλλαγές. Όλες οι μορφές παραψωρίασης έχουν σπογγίωση, ακάνθωση και ήπια παρακεράτωση. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν κενοτοπική εκφύλιση των κυττάρων της βασικής στιβάδας και εξωκυττάρωση. Στο χόριο, τα αγγεία είναι διασταλμένα, με διήθηση πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων, λεμφοκυττάρων και ιστιοκυττάρων γύρω τους. Η οξεία παραψωρίαση χαρακτηρίζεται από υπερκεράτωση, ακάνθωση και κενοτοπική εκφύλιση των κυττάρων του πλέγματος Malpigh με σχηματισμό ενδοεπιδερμικών κυστιδίων σε ορισμένες περιπτώσεις. Στο χόριο, υπάρχει πυκνή περιαγγειακή διήθηση με κυριαρχία λεμφοκυττάρων. περιοχές θανάτου ιστών με σχηματισμό νεκρωτικών κρούστας.

Παθομορφολογία της παραψωρίασης

Σε φρέσκα στοιχεία παραψωρίασης πλάκας, παρατηρούνται θηλώδες δερματικό οίδημα, εστιακά λεμφοϊστιοκυτταρικά διηθήματα ποικίλης έντασης. Στην επιδερμίδα παρατηρούνται εστιακή παρακεράτωση, ελαφρά ακάνθωση με εστιακό μεσοκυττάριο οίδημα και εξωκυττάρωση. Τα αγγεία είναι συνήθως διασταλμένα, το ενδοθήλιο είναι πρησμένο και γύρω τους ανιχνεύονται λεμφοϊστιοκυτταρικά στοιχεία.

Στην παραλλαγή με μεγάλη πλάκα, οι αλλαγές στο δέρμα είναι πιο έντονες. Το διήθημα είναι παχύτερο, λεμφοϊστιοκυτταρικής φύσης, με έντονο επιδερμοτροπισμό, μερικές φορές με σχηματισμό ενδοεπιδερμικών κοιλοτήτων γεμάτων με κύτταρα διήθησης. Κατά τη μελέτη της σύνθεσης του διηθήματος στη μορφή παραψωρίασης με μεγάλη πλάκα χρησιμοποιώντας ηλεκτρονική μικροσκοπία και κυτταροφωτομετρία, ο IM Raznatoisky (1982) έδειξε ότι περιέχει πολλά αδιαφοροποίητα λεμφοκύτταρα και πολύ ενεργά ιστιοκύτταρα. Η κυτταροφωτομετρία απέδωσε άτυπα ιστογράμματα με αύξηση της μέσης περιεκτικότητας σε DNA πάνω από το διπλοειδές πρότυπο. Οι SE Orfanos και D. Tsambaos (1982) βρήκαν υπερδομικά σημάδια κυττάρων Sezary (από 11 έως 30%) στο διήθημα της παραψωρίασης με μεγάλη πλάκα, που εντοπίζονται όχι μόνο στο δερματικό διήθημα, αλλά και μέσα στην επιδερμίδα, σε επαφή με επιδερμικά μακροφάγα και επιθηλιακά κύτταρα. Τέτοια γεγονότα δίνουν στους συγγραφείς λόγους να ταξινομήσουν την παραψωρίαση με μεγάλη πλάκα ως λεμφοϋπερπλαστική νόσο.

Στη λειχηνοειδή παραψωρίαση, η παθοϊστολογία του δέρματος μοιάζει με αυτή άλλων μορφών, αλλά διακρίνεται από ένα πυκνότερο και λωριδοειδές διήθημα που αποτελείται από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και πλασματοκύτταρα στο άνω μέρος του χορίου. Χαρακτηριστική είναι η επέκταση και η πάχυνση των τοιχωμάτων των φλεβιδίων, ειδικά στο περιφερειακό τμήμα του διηθήματος. Η επιδερμίδα είναι κάπως παχιά, με έντονη εξωκυττάρωση με σχηματισμό παρακερατωτικών εστιών και της κεράτινης στιβάδας. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκάλυψε έναν σημαντικό αριθμό άτυπων μορφών λεμφοκυττάρων μεταξύ των κυττάρων του διηθήματος, που μοιάζουν με κύτταρα Sezary, βάσει των οποίων οι συγγραφείς αυτοί ταξινομούν αυτή τη μορφή, καθώς και την προηγούμενη, ως λεμφώματα.

Η οξεία λειχηνοειδής και ποικιλόμορφη παραψωρίαση χαρακτηρίζεται από πάχυνση της επιδερμίδας, εστιακή παρακεράτωση, κενοτοπίωση και δυστροφικές αλλαγές στα κύτταρα του ακανθώδους στρώματος, συχνά με σχηματισμό ενδοεπιδερμικών κυστιδίων και εστιών νέκρωσης, καθώς και δικτυωτή δυστροφία με εξωκυττάρωση λεμφοειδών και ιστιοκυττάρων. Στο χόριο - λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση, τόσο περιαγγειακή όσο και συγχωνευόμενη. Σημαντικές αλλαγές εντοπίζονται στα αγγεία με τη μορφή αγγειίτιδας, περιαγγειίτιδας με διαπίδυση ερυθροκυττάρων, μερικές φορές θρόμβωσης και νεκρωτικών αλλαγών στα αγγειακά τοιχώματα. Σε αυτή τη βάση, ορισμένοι συγγραφείς ταξινομούν αυτή τη μορφή ως αγγειίτιδα.

Η σταγονοειδής παραψωρίαση χαρακτηρίζεται από έντονη παρακεράτωση και σπογγίωση, οι οποίες μπορεί να μοιάζουν με σμηγματορροϊκό έκζεμα ή ψωρίαση, αλλά διαφέρει από την τελευταία από κενοτοπική δυστροφία των βασικών κυττάρων της επιδερμίδας και έντονη εξωκυττάρωση των διηθητικών κυττάρων. Ο IM Raznatovsky (1982) διαπίστωσε σημαντικές αλλαγές στα τοιχώματα των αγγείων του επιφανειακού δικτύου και περιαγγειακή, αναστρέψιμη από το μανσέτα, κυρίως λεμφοκυτταρική διήθηση σε αυτή τη μορφή. Ωστόσο, ανοσολογικές μελέτες δεν έχουν επιβεβαιώσει ότι η σταγονοειδής παραψωρίαση είναι αλλεργική αγγειίτιδα.

Η λειχηνοειδής και η πλακώδης παραψωρίαση διαφοροποιείται από το αρχικό στάδιο της σπογγοειδούς μυκητίασης. Στην παραψωρίαση, σε αντίθεση με τη σπογγοειδή μυκητίαση, ανιχνεύεται μέτριας έντασης πολλαπλασιασμός της επιδερμίδας, μονομορφικό λεμφοϊστιοκυτταρικό διήθημα. Στο χόριο, δεν υπάρχουν άτυπα κύτταρα στο διήθημα. Η οξεία λειχηνοειδής κιλολιμορφική παραψωρίαση, λόγω της σοβαρότητας των αγγειακών αλλαγών, θα πρέπει να διαφοροποιείται από την αλλεργική αγγειίτιδα, από την οποία αυτή η μορφή διαφέρει από την απουσία ουδετερόφιλων κοκκιοπιτών, θραυσμάτων των πυρήνων τους και ινωδοειδών αποθέσεων γύρω από τα τριχοειδή αγγεία στο διήθημα.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ιστογένεση της παραψωρίασης

Ανοσομορφολογικές μέθοδοι έχουν αποδείξει την ανοσολογική γένεση ορισμένων μορφών παραψωρίασης. Έτσι, χρησιμοποιώντας την τεχνική ανοσοϋπεροξειδάσης σε συνδυασμό με μονοκλωνικά αντισώματα, οι FM McMillan et al. (1982) διαπίστωσαν ότι στο διήθημα στην παραψωρίαση πλάκας υπάρχουν Τ-λεμφοκύτταρα του τύπου Τ-βοηθητικά και Τ-κατασταλτικά με κυριαρχία Τ-βοηθητικών. Στην οξεία λειχηνοειδή και κιρολιόμορφη παραψωρίαση, βρέθηκαν κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, εναποθέσεις στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και στη βασική μεμβράνη της επιδερμίδας της IgM και του συστατικού C3 του συμπληρώματος, τα οποία χρησίμευσαν ως βάση για την ταξινόμηση αυτής της μορφής παραψωρίασης ως ανοσοσυμπλεγματική νόσος. Διαπιστώθηκε ότι στο διήθημα σε αυτή τη μορφή, η πλειονότητα των κυττάρων είναι Τ-λεμφοκύτταρα, με κυρίαρχους τους Τ-κατασταλτικά. Αυτά τα δεδομένα υποδηλώνουν έναν σημαντικό ρόλο των κυτταρικών ανοσολογικών αποκρίσεων στην ιστογένεση αυτής της μορφής της νόσου.

Συμπτώματα παραψωρίαση

Η παραψωρίαση εμφανίζεται συχνά την άνοιξη και το φθινόπωρο. Κλινικά, παραδοσιακά διακρίνονται τέσσερις μορφές της νόσου: σταγονοειδής, πλακώδης, λειχηνοειδής και οξεία. Ο WN Meigei (1982) κατατάσσει τη λεμφωματώδη παπουλίωση, η οποία σήμερα θεωρείται ψευδολέμφωμα, στην ομάδα των παπουλικών μορφών παραψωρίασης.

Υπάρχουν μεμονωμένες παρατηρήσεις μικτής παραψωρίασης - σταγονοειδής και πλακώδης, σταγονοειδής και λειχηνοειδής.

Παραψωρίαση πλάκας

Ανάλογα με το μέγεθος των πλακών, υπάρχει η καλοήθης παραψωρίαση μικρής πλάκας και η παραψωρίαση μεγάλης πλάκας, με τάση για μετατροπή σε λέμφωμα. Η επιφάνεια ορισμένων βλαβών μπορεί να φαίνεται ατροφική, ζαρωμένη, να μοιάζει με τσαλακωμένο χαρτί υγείας. Μπορεί να εμφανιστούν τελαγγειεκτασίες, αποχρωματισμός και υπομελάγχρωση, γεγονός που καθιστά τις βλάβες παρόμοιες με ποικιλόδερμα. Ο κνησμός συνήθως απουσιάζει. Η εμφάνιση κνησμού και η αυξημένη διήθηση μπορεί να είναι σημάδια ανάπτυξης μυκητιάσεων fungoides, άλλων τύπων λεμφωμάτων.

Η δερματοπάθεια ξεκινά με την εμφάνιση κηλίδων ή ελαφρώς διηθημένων πλακών ανοιχτού ροζ χρώματος με κιτρινωπή-καφέ απόχρωση. Το μέγεθός τους κυμαίνεται από 3 έως 5 cm, τα περιγράμματα είναι οβάλ, στρογγυλά ή ακανόνιστα. Οι βλάβες είναι συνήθως επίπεδες, δεν υπερβαίνουν το επίπεδο του περιβάλλοντος φυσιολογικού δέρματος και εντοπίζονται στον κορμό ή τα άκρα. Τα στοιχεία του εξανθήματος δεν τείνουν να συγχωνεύονται, στην επιφάνειά τους υπάρχουν μικρές πλάκες ή λέπια που μοιάζουν με πίτουρο. Μερικές φορές εμφανίζονται λεπτές ρυτίδες στην επιφάνεια των βλαβών, που μοιάζουν με τσαλακωμένο χαρτί υγείας (ψευδοατροφία). Οι υποκειμενικές αισθήσεις απουσιάζουν. μερικές φορές παρατηρείται ελαφρά διαλείπουσα φαγούρα. Η δερματοπάθεια είναι χρόνια.

Παραψωρίαση σταγονοειδούς

Αυτός ο τύπος εκδηλώνεται με ένα εξάνθημα από πολυάριθμα στρογγυλεμένα οζίδια μέχρι το μέγεθος μιας φακής, ροζ ή ανοιχτό καφέ χρώματος. Το κέντρο του εξανθήματος καλύπτεται με καφέ-γκρι λέπια. Τα στοιχεία του εξανθήματος εντοπίζονται στο δέρμα του κορμού, των άνω και κάτω άκρων, αλλά μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε άλλες περιοχές. Με αυτή τη μορφή παραψωρίασης, παρατηρούνται τρία φαινόμενα: το φαινόμενο της γκοφρέτας (όταν η λέπια αφαιρεθεί προσεκτικά, διαχωρίζεται εντελώς), το φαινόμενο της κρυφής απολέπισης (κατά την ξύση της επιφάνειας του εξανθήματος, είναι πιθανό να προκληθεί απολέπιση που μοιάζει με πίτουρο) και το σύμπτωμα της πορφύρας (κατά την εντατική ξύση του εξανθήματος, εμφανίζονται αιμορραγίες σημείου). Τα στοιχεία εξαφανίζονται χωρίς ίχνος, αφήνοντας μερικές φορές λευκοδερμικές κηλίδες. Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για χρόνια.

Λιχενοειδής παραψωρίαση

Η λειχηνοειδής παραψωρίαση (συνών.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) είναι μια εξαιρετικά σπάνια μορφή, το κύριο στοιχείο του εξανθήματος της οποίας είναι μια κωνική βλατίδα στρογγυλής ή οβάλ μορφής, κοκκινωπό-κίτρινου ή κοκκινωπό-καφέ χρώματος με λεία, ελαφρώς γυαλιστερή επιφάνεια, μερικές φορές καλυμμένη με σφιχτά καθισμένα υπόλευκα λέπια. Τα εξανθήματα βρίσκονται με τη μορφή λωρίδων, οι οποίες, διασταυρούμενες μεταξύ τους, δίνουν στις βλάβες έναν δικτυωτό χαρακτήρα. Η ύπαρξη αυτής της μορφής δεν αναγνωρίζεται από όλους. Ο AA Kalamkaryan (1980) συμμερίζεται τη γνώμη του ST Pavlov (1960) και πιστεύει ότι η λειχηνοειδής παραψωρίαση είναι η αρχική μορφή αγγειακής ατροφικής ποικιλοδερμίας Jacobi. Στοιχεία του εξανθήματος εντοπίζονται συχνά στον κορμό και τα άκρα. Ο κνησμός συνήθως απουσιάζει. Η λειχηνοειδής παραψωρίαση είναι ιδιαίτερα ανθεκτική στη θεραπεία.

Οξεία παραψωρίαση Mucha-Haberman

Η οξεία παραψωρίαση Mucha-Haberman (συνώνυμα: οξεία λειχηνοειδής και οστεοποιητικός λειχήνας, παραψωρίαση lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) διαφέρει από άλλες μορφές παραψωρίασης από τον πολυμορφισμό των εξανθημάτων: υπάρχουν φυσαλιδώδη, βλατιδώδη, φλυκταινώδη, κιρσώδη, αιμορραγικά εξανθήματα, νεκρωτικές κρούστες που καταλαμβάνουν σημαντικές περιοχές του δέρματος, συμπεριλαμβανομένου του τριχωτού της κεφαλής, του δέρματος του προσώπου, των χεριών και των ποδιών. Ταυτόχρονα, μπορεί να υπάρχουν στοιχεία τυπικά της σταγονοειδούς παραψωρίασης. Η ασθένεια ξεκινά οξεία, στις περισσότερες περιπτώσεις υποχωρεί πλήρως, αφήνοντας ουλές που μοιάζουν με ευλογιά στη θέση των κιλοόμορφων στοιχείων. λιγότερο συχνά, μετά την εξαφάνιση των οξέων εκδηλώσεων, παραμένει μια εικόνα σταγονοειδούς παραψωρίασης, η οποία έδωσε αφορμή σε ορισμένους συγγραφείς να θεωρήσουν την κιλοόμορφη παραψωρίαση ως μια παραλλαγή της σταγονοειδούς παραψωρίασης με οξεία πορεία. Ταυτόχρονα, οι OK Shaposhnikov και NV Dsmenkova (1974) και άλλοι Angoras τη θεωρούν μια μορφή αλλεργικής αγγειίτιδας. Η οξεία παραψωρίαση Mucha-Haberman ξεκινά οξέως και γρήγορα γενικεύεται. Μερικοί δερματολόγοι πιστεύουν ότι η οξεία παραψωρίαση είναι μια παραλλαγή της σταγονοειδούς μορφής με οξεία πορεία. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό. Τα στοιχεία του εξανθήματος είναι διάσπαρτα, συμμετρικά και μη ομαδοποιημένα. Μαζί με τα τυπικά εξανθήματα, υπάρχουν φυσαλιδώδη, φλυκταινώδη, ανεμοβλογιάς στοιχεία, αιμορραγικά οζίδια και νεκρωτικές κρούστες. Μετά την υποχώρηση του εξανθήματος, παραμένουν ατροφικές ουλές που μοιάζουν με ευλογιά. Εξανθήματα παρατηρούνται στους βλεννογόνους των γεννητικών οργάνων και της στοματικής κοιλότητας. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν πρόδρομα φαινόμενα με τη μορφή γενικής αδυναμίας, πονοκεφάλου και αδιαθεσίας, υποπυρετικής θερμοκρασίας και διόγκωσης των περιφερειακών λεμφαδένων.

Έχει παρατηρηθεί μετασχηματισμός της πλάκας και της λειχηνοειδούς παραψωρίασης σε σπογγοειδή μυκητίαση.

Διαφορική διάγνωση

Η σταγονοειδής παραψωρίαση διαφοροποιείται από την ψωρίαση, τη δευτεροπαθή βλατιδώδη σύφιλη, τον ομαλό λειχήνα και την ποικιλοδερμία τύπου Jacobi. η παραψωρίαση πλάκας - με μυκητίαση fungoides, σμηγματορροϊκό έκζεμα, χρόνια τριχοφυτότωση του δέρματος. η οξεία παραψωρίαση - με ανεμοβλογιά.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Θεραπεία παραψωρίαση

Στην παραψωρίαση των σταγονοειδών, οι εστίες της λοίμωξης απολυμαίνονται. Συνταγογραφούνται αντιβιοτικά ευρέος φάσματος, υποευαισθητοποιητικά, αντιισταμινικά, αγγειακά (θεονικόλη, κομπλαμίνη). Σε χρόνιες και υποξείες μορφές στο στάδιο της υποχώρησης, συνιστάται η θεραπεία PUVA. Εάν το αποτέλεσμα της παραπάνω θεραπείας δεν είναι αρκετά αποτελεσματικό, συνταγογραφούνται μικρές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών.

Συνταγογραφούνται τοπικά γλυκοκορτικοστεροειδή και απορροφήσιμες αλοιφές.

Για την παραψωρίαση της πλάκας και τη λειχηνοειδή παραψωρίαση, εφαρμόζονται τα ίδια θεραπευτικά μέτρα όπως και για την παραψωρίαση των σταγονοειδών, αλλά η θεραπεία παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες.