Parapsoriasis

Η parapsoriasis (μπλε morbus Brocq) είναι κλινικά ετερογενής ασθένεια με ανεξήγητη παθογένεση.

Πρώτα περιγράφεται το 1902 Brocq. Ο ενωμένοι σε μια ομάδα τριών δερματοπάθεια με κάποια κοινά χαρακτηριστικά: ροή χρονιότητα, επιφανειακή στίγματα εξανθήματα φολιδωτό, την έλλειψη οποιωνδήποτε υποκειμενικών συναισθημάτων και γενικά φαινόμενα, αντίσταση στη θεραπεία.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αιτίες parapsoriasis

Οι αιτίες και η παθογένεση της παραψωρίωσης δεν έχουν μελετηθεί πλήρως. Κατά την ανάπτυξη της νόσου αποδίδουν μεγάλη σημασία μεταφέρεται λοιμώξεις ( γρίπη, στηθάγχη, κλπ), η παρουσία των αλλοιώσεων της χρόνιας λοίμωξης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα, πυελονεφρίτιδα et αϊ.), Οι αλλαγές Αγγειακές, διαταραχές του ανοσοποιητικού. Μεταξύ των παραγόντων που συμβάλλουν στην παραψωρίαση, σημειώνονται διαταραχές του ανοσοποιητικού, αλλεργικές αντιδράσεις, δυσλειτουργίες του ενδοκρινικού συστήματος, διάφορες λοιμώξεις και ιογενείς ασθένειες, οι οποίες παίζουν σημαντικό ρόλο στην οξεία varioliform παραψωρίαση.

[8], [9], [10], [11], [12]

Παθογένεση

Με ιστολογική εξέταση, δεν σημειώνονται συγκεκριμένες αλλαγές. Όλες οι μορφές παραψωριώσεως έχουν σπόγγιο, ακάντωση, ήπια παρακεράτωση. Η κεντροδυτική δυστροφία των κυττάρων βασικής στρώσης, η εξωκύτωση, είναι χαρακτηριστικές. Στο χόριο, τα αγγεία είναι διασταλμένα, γύρω από αυτά μια διήθηση των leiimorphonuclear λευκοκυττάρων, των λεμφοκυττάρων και των ιστιοκυττάρων. Στην οξεία παραψωρίαση, υπερκεράτωση, ακάντωση, κενοτοπικό εκφυλισμό κυττάρων δικτύου Malpighian με σχηματισμό ενδοεπιδερμικών κυστιδίων σε ορισμένες περιπτώσεις, στην δερματοπυρηνική περιαγγειακή διήθηση με κυριαρχία λεμφοκυττάρων. θέσεις καταστροφής ιστών με σχηματισμό νεκρωτικών κρούσεων.

Παθομορφολογία παραψωριώσεως

Το φρέσκο parapsoriaza κυττάρων πλάκα που σημειώνονται θηλώδες χόριο οίδημα, λυμφοϊστοκυτταρική εστιακό διηθήσεις διαφορετικής έντασης στην επιδερμίδα - εστιακό παρακεράτωση, ακάνθωση με μικρό εστιακό μεσοκυττάριο οίδημα και εξωκύττωση. Τα σκάφη συνήθως επεκτείνεται, πρησμένο ενδοθήλιο, γύρω από τους αναγνωρίζονται λυμφοϊστοκυτταρική στοιχεία.

Με μια έκδοση μεγάλης διακλάδωσης, οι αλλαγές στο δέρμα είναι πιο έντονες. Διείσδυση παχύτερο λυμφοϊστοκυτταρική epidermotropizmom χαρακτήρα με σοβαρή, μερικές φορές για να σχηματίσουν ενδοεπιδερμική κοιλότητες γεμίζουν κύτταρα διήθηση. Στη μελέτη της σύνθεσης του διηθήματος σε μορφή krupnoblyashechnoy parapsoriaza με ηλεκτρονική μικροσκοπία και cytophotometry IM Raznatoiskim (1982) δείχνει ότι αποτελείται από πολλά αδιαφοροποίητα λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα πολύ δραστηριοποιούνται σε cytophotometry άτυπα ιστόγραμμα που λαμβάνεται με την αύξηση του μέσου όρου περιεχόμενο διπλοειδούς ϋΝΑ παραπάνω πρότυπο. S.E. Ορφανός και D. Tsambaos (1982) που βρέθηκε στο διήθημα krupnoblyashechnogo parapsoriaza υπερδομικές σημάδια Sezary κύτταρα (11 έως 30%), δεν είναι μόνο στη δερματική διείσδυση αλλά και εντός της επιδερμίδας επαφή των επιθηλιακών κυττάρων επιδερμική και μακροφάγα. Τέτοια γεγονότα δώσει λόγο για αυτούς τους συγγραφείς που δόθηκε στη krupnoblyashechny ασθένειες limfoproliferatiinym parapsoriaz.

Όταν λειχηνοειδής ιστοπαθολογία parapsoriaza δέρμα μοιάζει ότι σε άλλες μορφές, αλλά έχει μια πιο πυκνή και striplike διείσδυση που αποτελείται από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και κύτταρα πλάσματος στο ανώτερο χόριο. Χαρακτηριστικά είναι η μεγέθυνση και η πάχυνση των φλεβιδίων, ειδικά στο περιφερικό μέρος του διηθήματος. Η επιδερμίδα είναι κάπως παχιά, χαρακτηρίζεται από εξωκυττάρωση με το σχηματισμό των παρακεταρωτικών εστιών και της κεράτινης στιβάδας. Electron-μικροσκοπική εξέταση μεταξύ των κυττάρων αποκάλυψε μία σημαντική ποσότητα διείσδυσης των άτυπων μορφών λεμφοκυττάρων που μοιάζουν Sezary κύτταρα, σύμφωνα με την οποία οι συγγραφείς αυτοί αποδοθεί αυτή τη μορφή, καθώς και το προηγούμενο, με λέμφωμα.

Στην οξεία και λειχηνοειδής varioliform parapsoriaza παρατηρήθηκε πάχυνση της επιδερμίδας, εστιακή παρακεράτωση, σχηματισμό κενοτοπίων και δυστροφικές αλλαγές στρώμα ακανθωδών κυττάρων, συχνά με σχηματισμό ενδοεπιδερμική κυστιδίων και εστίες νέκρωσης και εκφυλισμό με δικτυωτό εξωκύττωση λεμφοειδή και ιστιοκυτταρικό στοιχεία. Στο διήθημα - λεμφοφυλλοκυτταρική διήθηση, τόσο περιαγγειακή, όσο και συγχώνευση. Σημαντικές αλλαγές στα αγγεία είναι υπό τη μορφή της perivaskulita αγγειίτιδας με ερυθροκύτταρα διαπίδυση, μερικές φορές θρόμβωση και νεκρωτικές αλλαγές στα αγγειακά τοιχώματα. Σε αυτή τη βάση, ορισμένοι συγγραφείς αναφέρουν αυτή τη μορφή στη αγγειίτιδα.

Όταν σταγονοειδής parapsoriaza σημειώνονται έντονη παρακεράτωση, σπογγίωση, η οποία μπορεί να μοιάζουν με ψωρίαση ή σμηγματορροϊκή έκζεμα, αλλά διαφέρει από την τελευταία κενοτοπική εκφυλισμό των βασικά κύτταρα της επιδερμίδας που εκφράζονται εξωκύττωση και κυτταρική διήθηση. Ι.Μ. Raznatovsky (1982) σε αυτή τη μορφή υπάρχει μια σημαντική αλλαγή στο τοίχωμα του αγγείου και περιαγγειακή δικτύου επιφάνεια, muftoobratuyu κυρίως λεμφοκυτταρική διήθηση. Ωστόσο, οι ανοσολογικές μελέτες δεν επιβεβαίωσαν την απόδοση της παρασποριακής μορφής σταγόνων σε αλλεργική αγγειίτιδα.

Το παρασκεύασμα του Lichenoid και της πλάκας διαφοροποιείται από το αρχικό στάδιο της μυκητιασικής μυκητίασης. Όταν parapsoriaza αντίθεση σπογγοειδή μυκητίαση εμφανίζουν μέτριας εκφράσεως επιδερμικό πολλαπλασιασμό, μονομορφικοί limfogistiotsitarnyi διήθηση. Στο χόριο, δεν υπάρχουν άτυπα κύτταρα στο διήθημα. Οξεία liheoidny varioliform parapsoriaz λόγω της σοβαρότητας των αγγειακών μεταβολών θα πρέπει να διαφοροποιηθεί από την αλλεργική αγγειίτιδα, από την οποία αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από έλλειψη ουδετερόφιλων διείσδυση στην granulopitov, θραύσματα των πυρήνων τους και ινιδοειδή καταθέσεις γύρω από το τριχοειδές.

[13], [14], [15], [16]

Ιστογενέση της παραψωριώσεως

μέθοδοι Immunomorfologicheskie αποδείχθηκε ανοσοποιητικό γένεση ορισμένων μορφών parapsoriaza. Έτσι, χρησιμοποιώντας την τεχνική ανοσοϋπεροξειδάσης σε συνδυασμό με μονοκλωνικά αντισώματα, FM McMillan et αϊ. (1982) βρήκαν ότι κατά τη διάρκεια της διήθησης παραψωρίαση πλάκας είναι Τ-λεμφοκύτταρα των Τ-βοηθητικών και Τ-καταστολέα με υπεροχή των βοηθητικών Τ Στην οξεία και λειχηνοειδής varioliform parapsoriaza βρέθηκε κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, καταθέσεις στα τοιχώματα των αγγείων και στην βασική μεμβράνη της επιδερμίδας και NW-IgM συστατικού του συμπληρώματος, που ήταν η βάση για την παραπομπή σε αυτή τη μορφή parapsoriaza ασθένειες ανοσοσύμπλοκο. Έχει βρεθεί ότι η διείσδυση σε αυτή τη μορφή περισσότερα κύτταρα - Τ λεμφοκύτταρα. και οι καταστολείς Τ υπερισχύουν. Αυτά τα δεδομένα υποδεικνύουν έναν σημαντικό ρόλο της προκαλούμενης από κύτταρο ανοσοαποκρίσεις σε ιστογένεση αυτής της μορφής της νόσου.

Συμπτώματα parapsoriasis

Η παραψωρίαση συμβαίνει συχνά την άνοιξη και το φθινόπωρο. Κλινικά, παραδοσιακά διακρίνουν τέσσερις μορφές της ασθένειας: δάκρυ, πλάκα, lichenoid και varioliform (οξεία). Στην ομάδα των παλαμοειδών μορφών parapsoria WN Meigei (1982) αναφέρεται στην λεμφωματώδη παпуωσία, η οποία θεωρείται πλέον ως ψευδολυμψίωμα.

Υπάρχουν ξεχωριστές παρατηρήσεις μικτής parapsoriasis - δάκρυ και πλάκα, δάκρυ και lichenoid.

Parapsoriasis πλάκας

Ανάλογα με το μέγεθος των πλακών, διακρίνεται η καλοήθης μικρή πλάκα και η παραψωριώσεως των μεγάλων πλακών που είναι επιρρεπείς σε μετασχηματισμό σε λέμφωμα. Η επιφάνεια ορισμένων βλαβών μπορεί να φαίνεται ατροφική, ρυτιδωμένη, που μοιάζει με τσαλακωμένο χαρτί. Μπορεί να υπάρξει τελαγγειεκτασία, de-και hypopigmentation, που δίνει την εστίαση ομοιότητα με poikilodermia. Ο κνησμός συνήθως απουσιάζει. Η εμφάνιση κνησμού, η αυξημένη διείσδυση μπορεί να είναι σημάδια της ανάπτυξης μύκωσης των μανιταριών, άλλων παραλλαγών των λεμφωμάτων.

Η δερματοπάθεια ξεκινά με την εμφάνιση κηλίδων ή ελαφρώς διηθημένων πλακών με ανοιχτό ροζ χρώμα με κιτρινωπό-καφέ απόχρωση. το μέγεθος τους κυμαίνεται από 3 έως 5 cm, τα περιγράμματα είναι οβάλ, στρογγυλά ή ακανόνιστα. Φορείς της βλάβης, κατά κανόνα, επίπεδα, δεν ανεβαίνουν πάνω από το επίπεδο του περιβάλλοντος φυσιολογικού δέρματος και βρίσκονται στον κορμό ή στα άκρα. Στοιχεία του εξανθήματος δεν είναι επιρρεπείς στη σύντηξη, στην επιφάνεια τους υπάρχουν λεπτές ελασματοειδείς ή otrebusiform κλίμακες. Μερικές φορές στην επιφάνεια των βλαβών εμφανίζονται λεπτές ρυτίδες, που θυμίζουν τσαλακωμένο λεπτό χαρτί (ψευδοατροφία). Οι υποκειμενικές αισθήσεις απουσιάζουν. μερικές φορές υπάρχει μια μικρή φαγούρα. Η δερματοπάθεια προχωράει χρόνια.

Παραμορφωτής σχήματος δάκρυ

Η ποικιλία αυτή εκδηλώνεται με καθίζηση πολυάριθμες στρογγυλεμένες οζίδια μέχρι φακές, ροζ ή απαλό καφέ. Κέντρο εξάνθημα που καλύπτει καφέ-γκριζωπό κλίμακες. Τα στοιχεία του εξανθήματος που βρίσκεται στο δέρμα του κορμού, άνω και κάτω άκρα, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε άλλους δικτυακούς τόπους. Σε αυτή τη μορφή parapsoriaza παρατηρήθηκαν τρία φαινόμενα: ενάζυμα φαινόμενο (με απαλή νιφάδες απομάκρυνση διαχωρίζεται εντελώς), το φαινόμενο της αποφλοίωσης της λανθάνουσας (πετέχειες εμφανίζονται υπό έντονη εξανθήματα poskablivanii) (στην επιφάνεια αλλοιώσεων poskablivanii κλήση αποτυγχάνει defurfuration) και σύμπτωμα πορφύρα. Στοιχεία εξαφανίζονται, μερικές φορές αφήνοντας κηλίδες leykodermicheskie. Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για χρόνια.

Λειχήνα parapsoriasis

Λειχηνοειδής παραψωρίαση (SYN: λειχήνες variegatus, παραψωρίαση variegata.) - σπάνια συμβαίνουν μορφή, το βασικό στοιχείο που εξάνθημα - βλατίδα κωνική στρογγυλό ή ωοειδές σχήμα, κοκκινωπό κίτρινο ή κόκκινο-καφέ χρώμα με μια ομαλή, ελαφρώς γυαλιστερή επιφάνεια, μερικές φορές καλύπτονται σφικτά κάθεται λευκωπό νιφάδα. Οι Εξανθήματα διατεταγμένα σε μορφή λωρίδων οι οποίες τέμνονται μεταξύ τους, δίνουν τα σπίτια δικτυωτό χαρακτήρα. Η ύπαρξη αυτής της φόρμας δεν αναγνωρίζεται από όλους. A.A. Kalamkaryan (1980) συμμερίζεται την άποψη του ST, Pavlov (1960), και πιστεύει ότι η λειχηνοειδής parapsoriaz είναι η αρχική μορφή των αγγειακών ατροφική poykilodermii Jacobi. Στοιχεία του εξανθήματος συχνά βρίσκονται στον κορμό και στα άκρα. Ο κνησμός συνήθως απουσιάζει. Η ρεσεψοειδής παραισθησία είναι εξαιρετικά ανθεκτική στη θεραπεία.

Οξεία αλωπεκίαση του Mouth-Haberman

Οξεία parapsoriaz Mucha-Haberman (SYN:. Οξείας και λειχηνοειδής osnennepodobny versicolor, παραψωρίαση lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) διαφέρει από τις άλλες μορφές των εξανθημάτων πολυμορφισμού parapsoriaza: βρέθηκε φούσκα, βλατιδώδες, φλυκταινώδη, varitselepodobnye, αιμορραγικές βλάβες, νεκρωτικές φλούδα καταλαμβάνει μεγάλες περιοχές του δέρματος κάλυψη, συμπεριλαμβανομένου του τριχωτού της κεφαλής, του δέρματος του προσώπου, των χεριών και των ποδιών. Ταυτόχρονα, μπορεί να υπάρχουν τυπικά στοιχεία παραψωριασμού σε σχήμα σταγόνας. Ασθένεια αρχίζει έντονα, στις περισσότερες περιπτώσεις, υποχώρησαν εντελώς, αφήνοντας στη θέση τα στοιχεία varioliform ουλές ospopodobnye? λιγότερο μετά την εξαφάνιση της οξείας εκδηλώσεις παραμένει μια εικόνα του σταγονοειδής parapsoriaza που αποτέλεσε τη βάση για μια σειρά από συγγραφείς θεωρούν varioliform parapsoriaz εναλλακτικά με σχήμα σταγόνας με μια οξεία πορεία. Ταυτοχρόνως ΟΚ Shaposhnikov και N.V. Dsmenkova (1974) και άλλες Αγκύρας είναι μια μορφή αλλεργική αγγειίτιδα εξετάσει. Οξεία parapsoriaz Mucha-Haberman ξεκινά έντονα και γρήγορα παίρνει γενικευμένη. Μερικοί δερματολόγοι πιστεύουν ότι το νησί είναι μια επιλογή parapsoriaz σχήμα δάκρυ με οξεία πορεία. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό. Τα στοιχεία των εξανθημάτων είναι διάσπαρτα, συμμετρικά, όχι ομαδοποιημένα. Ταυτόχρονα με τυπικό εξάνθημα είναι φυσαλιδώδους, φλυκταινώδη, στοιχεία varitsellopodobnye οζίδια αιμορραγικό, νεκρωτικές εφελκίδες. Μετά την επίλυση των εξανθήσεων, υπάρχουν ατυπικές ατροφικές ουλές. Παρατηρηθείσα εξανθήματα στο γεννητικό βλεννογόνο και της στοματικής κοιλότητας. Για ορισμένους ασθενείς οι πρόδρομα φαινόμενα με τη μορφή γενική αδυναμία, κεφαλαλγία, και κακουχία, η θερμοκρασία χαμηλού βαθμού και αύξηση σε περιφερικούς λεμφαδένες.

Έχει παρατηρηθεί ο μετασχηματισμός της πλάκας και της lichenoid parapsoriasis σε μύκητα μανιταριών.

Διαφορική διάγνωση

Η παρασποριακή όψη σε σχήμα δακρύων διαφοροποιείται με την ψωρίαση, τη δευτερογενή παφυλική σύφιλη, τον κόκκινο λειχήνα και την ποικιλδερμία όπως ο Jacobi. παραψωρίαση πλάκας - με μυκητίαση μανιταριών, σμηγματορροϊκό έκζεμα, χρόνια δερματική τρικωκυττάρωση, οξεία parapsoriasis - με ανεμοβλογιά.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Θεραπεία parapsoriasis

Με τη μορφή parapsoriasis σε σχήμα σταγόνας, τα κέντρα μόλυνσης καθαρίζονται. Περιγράψτε αντιβιοτικά ευρέος φάσματος, υποαισθητοποιητικά, αντιισταμινικά, αγγειακά (theonikol, komplamin) φάρμακα. Σε χρόνια και υποξεία μορφή, η θεραπεία PUVA συνιστάται στο στάδιο της ανάλυσης. Εάν το αποτέλεσμα της παραπάνω θεραπείας δεν είναι αρκετά αποτελεσματικό, συνταγογραφήστε μικρές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών.

Τα εξωτερικά διορισμένα τοπικά γλυκοκορτικοστεροειδή, απορροφήσιμα αλοιφές.

Με την πλάκα και την ουσία lichenoid parapsoriasis, τα ίδια μέτρα θεραπείας εκτελούνται όπως στην περίπτωση της σταγόνας, αλλά η θεραπεία παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες.