Αληθινή πέμφιγα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

True πέμφιγα (πέμφιγα) (συνώνυμο: ακανθολυτικής πέμφιγα) - σοβαρή χρόνια υποτροπιάζουσα αυτοάνοση νόσο του δέρματος και των βλεννογόνων, το οποίο βασίζεται σε μορφολογικά διαδικασία acantholysis - παραβίαση των σχέσεων μεταξύ των κυττάρων της επιδερμίδας. Φυσαλίδες προκύπτουν από acantholysis. Ο μηχανισμός των ανοσολογικών διαταραχών δεν έχει εγκατασταθεί πλήρως.

Οι άνθρωποι όλων των εθνικοτήτων πάσχουν από puzyrchatka, αλλά οι άνθρωποι της εβραϊκής εθνικότητας πάσχουν πιο συχνά. Η ασθένεια καταγράφεται συχνά και στους μεσογειακούς λαούς (Έλληνες, Άραβες, Ιταλοί κλπ.) Στην ανατολική Ινδία. Μια τέτοια συχνή εμφάνιση πεμφίγος, ίσως, εξηγείται από τους συγγενείς γάμους που επιτρέπονται σε ορισμένες εθνικότητες. Η περισσότερη επιστημονική βιβλιογραφία για το πρόβλημα του πεμφίγο δείχνει την επικράτηση αυτής της δερματοπάθειας στις γυναίκες.

Αιτίες και παθογένεια πραγματικού πεμφίγο

Παρά τις πολυάριθμες μελέτες, η αιτιολογία και η παθογένεση του πεμφίγο παραμένει άγνωστη. Υπάρχουν πολλές θεωρίες για να εξηγήσουν την εμφάνιση της νόσου :. χλωρίδια καθυστέρηση Θεωρία, τοξική θεωρία προέλευση, τη θεωρία της κυτταρολογικές ανωμαλίες, νευρογενούς θεωρία προέλευσης, ενδοκρινικό θεωρία, προέλευση του ενζύμου, η θεωρία της αυτοάνοσης προέλευσης, κ.λπ. Ωστόσο, πολλές υπάρχουσες θεωρίες είναι πεπαλαιωμένες και έχουν μόνο ιστορική αξία.

Με βάση τα διαθέσιμα σήμερα ανοσολογικά δεδομένα, ο πεμφίγος είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, αν και οι αιτίες της εξασθενημένης λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος σε αυτή την παθολογία παραμένουν ασαφείς. Ίσως η αλλαγή στο ανοσοποιητικό σύστημα να συμβεί υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων παρουσία γενετικών χαρακτηριστικών του ανοσοποιητικού συστήματος.

Αποδεικτικά στοιχεία για την ετερογενή κυτταρική ανοσία και έχουν μια αύξηση στο IgG, αυτοαντισώματα στον ορό, τη μείωση των Τ-κυττάρων ανοσίας, μείωσε την πολλαπλασιαστική απόκριση προς Τ-κυττάρου μιτογόνα, όπως κονκαναβαλίνη Α και fitogemagglyutenin. Ωστόσο, τα δεδομένα που λαμβάνονται εμφανίζονται μόνο σε ασθενείς με σοβαρή και εκτεταμένη διαδικασία.

Υπάρχει μια διαφορά στην παραγωγή διαφόρων IgG σε ασθενείς στην οξεία φάση της νόσου και σε κατάσταση ύφεσης. Τα IgG1 και IgG4 κυριαρχούν σε ασθενείς με παροξυσμούς. Αποκαλύφθηκε ότι τα αντισώματα IgG πέμφιγου καθορίζουν και τα πρώιμα (Clq, C3 C4) και τα όψιμα (C3-C9) συστατικά του συμπληρώματος. Οι πρώιμες συμπληρώσεις μπορούν προ-συσσωρεύονται στη μεμβράνη των κερατινοκυττάρων, οδηγώντας σε καθυστερημένη ενεργοποίηση υπό την επίδραση του πεμφίγο IgG. Στην περίπτωση αυτή, συμβαίνει ένα σύμπλοκο που διασπά τη διαπερατότητα των μεμβρανών κερατινοκυττάρων.

Αυτοαντισώματα στον ορό των ασθενών με πέμφιγας κατευθύνεται σε αντιγόνα μεσοκυττάρια ουσία κόλλησης (δεσμοσώματα) διαστρωματωμένο πλακώδες επιθήλιο, το οποίο συσχετίζεται με την δραστικότητα της ασθένειας.

Επί του παρόντος, είναι γνωστοί τρεις εκπρόσωποι της κατηγορίας της δεσμογλυίνης (Dcr). Αυτή η δεσμογλυκίνη-1 (Dσr1), η δεσμογλυκίνη-2 (Dσr2) και η δεσμογλυκίνη-3 (Dcr3). Βάρος που κωδικοποιούνται από γονίδια που βρίσκονται στο 18ο χρωμόσωμα, γεγονός που επιβεβαιώνει τη σχέση τους. Μελέτες με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο έχουν δείξει τον εντοπισμό και των δύο Dc1 και Dcr3 σε δεσμοσώματα. Και οι δύο δεσμογλυίνες αντιπροσωπεύονται ικανοποιητικά σε πολυστρωματικό επίπεδο επιθήλιο και σχετίζονται με δισουλφιδικούς δεσμούς με πρωτεΐνες πλασμαγλοβουλίνης - δεσμοσωματικής πλάκας. Το Dcr2 είναι η συνηθέστερη πρωτεΐνη δεσμοσωμάτων και εντοπίζεται στα δεσμοσώματα μη επιθηλιακών κυττάρων.

Ανοσοϊστοχημικές μελέτες αποκάλυψαν ότι το Dcr1 είναι ένα αντιγόνο για το φύλλο, και το Dcr3 είναι για το χυδαίο πεμφίγο. Αυτή η προσέγγιση στην παθογένεση του πεμφίγο επιτρέπει σε κάποιον να ισχυριστεί κατηγορηματικά την ύπαρξη μόνο δύο από τις μορφές του: χυδαία και φυλλώδη (επιφανειακή). Όλες οι άλλες μορφές είναι οι παραλλαγές τους.

Συμπτώματα του πραγματικού πεμφίγο

Κλινικά ακανθολυτικής διαιρείται σε κοινή πέμφιγα, βλαστική, και φύλλα-ερυθηματώδες (σμηγματορροϊκή ή Shenir-Usher σύνδρομο).

Κοινή πέμφιγα χαρακτηρίζεται από εξανθήματα παρατεταμένη φυσαλίδες, οι οποίες βρίσκονται, κατά κανόνα, άθικτο δέρμα και τους βλεννογόνους, με σαφείς περιεχόμενο. Φυσαλίδες ανοίγει γρήγορα με το σχηματισμό των επώδυνων διαβρώσεων, κλάμα επιφάνεια με κόκκινο, αυξάνοντας ακόμη και με ελαφρά τραύματα. Σε συρόμενη διάβρωση μπορεί να συμβεί κατά την προς τα έξω αμετάβλητες, το δέρμα, ειδικά στην περιοχή των φυσαλίδων (Nikolsky σύμπτωμα). Το εξάνθημα μπορεί να είναι τοποθετημένο σε οποιοδήποτε τμήμα του δέρματος, αλλά πιο συχνά επηρεάζει τους βλεννογόνους, πτυχώσεις του δέρματος και τις περιοχές που εκτίθενται σε τραυματισμό. Περίπου το 60% της διαδικασίας ασθενών αρχίζει στο στόμα για μεγάλο χρονικό διάστημα και μπορεί να περιορίζεται σε μόνο αυτή την περιοχή, υπενθυμίζοντας στοματίτιδα. Μεμονωμένες βλάβες, μερικές φορές με εκβλαστήσεις, υπερκεράτωση, ειδικά σε παιδιά, συχνά με σημαντική ομοιότητα με μολυσματικό κηρίο, σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, ροζ ζωστήρα, πομφολυγώδες ekssudatavnoy πολύμορφο ερύθημα και άλλες δερματώσεις, μπορεί να είναι επί του δέρματος. Προκειμένου να διαγνώσει σε τέτοιες περιπτώσεις που εξετάστηκαν επιχρίσματα με διαβρωτική επιφάνεια για ανίχνευση ακανθολυτικής κύτταρα Immunomorfologichesky και πραγματοποίησαν μια μελέτη για τον εντοπισμό ανοσοσυμπλεγμάτων σε zpilermise.

Αναφέρονται μικτές μορφές με σημάδια πεμφίγος και πεμφιγοειδούς, καθώς και παραλλαγές που μοιάζουν με ερπητοειδή δερματίτιδα του Dhering. Η νόσος αναπτύσσεται σε μεσαία και γηραιά ηλικία, αν και μπορεί να παρατηρηθεί σε παιδιά.

Χυδαία (vulgaris) έχει τυπικά πέμφιγα οξείες και οι περισσότεροι ασθενείς (περισσότερο από το 60% των περιπτώσεων) αρχίζει με βλάβες του βλεννογόνου του στόματος, όπως ένα μεγάλο χρονικό διάστημα το μόνο σύμπτωμα. Ίσως η εμφάνιση της νόσου με την ήττα της βλεννογόνου των γεννητικών οργάνων, του λάρυγγα, της τραχείας. Στην αρχή υπάρχουν μεμονωμένες ή μερικές φυσαλίδες, που βρίσκονται συχνά στην περιοχή των ρετρομοριακών, στην πλευρική επιφάνεια της γλώσσας. Επηρεασμένος ως κακή δόντια ή λεπτό και πλαδαρό ελαστικών φουσκάλες άνοιξε γρήγορα και εκτίθεται το φωτεινό κόκκινο διάβρωση, στην περιφέρεια του οποίου μερικές φορές μπορεί να δει κανείς θραύσματα φουσκάλες ελαστικών. Διαβρωμένες περιοχές του στόματος είναι πολύ οδυνηρό: ο ασθενής δεν μπορεί να μασήσει και να καταπιεί τα τρόφιμα, μια σημαντική σιελόρροια, βαθιές ρωγμές στις γωνίες του στόματος, δεν του επιτρέπουν να ανοίξει. Οι ασθενείς με βλάβη του στοματικού βλεννογόνου στρέφονται μερικές φορές στον οδοντίατρο και λαμβάνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα θεραπεία για στοματίτιδα. Μετά από 3-6 μήνες εμφανίζονται στο δέρμα μεμονωμένες κυψέλες και η πρόοδος ξεκινά τη γενίκευση της διαδικασίας. Για τον πεμφίγο, η εμφάνιση φυσαλιδώδους φυσαλίδας (η μονομορφική φύση του εξανθήματος) είναι προφανώς αμετάβλητη, σπάνια σε ερυθροματώδες δέρμα. Οι φυσαλίδες μπορεί να είναι μικρές ή μεγάλες, με serous, και μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα - ασαφές, μερικές φορές αιμορραγικό περιεχόμενο. Με την πάροδο του χρόνου, οι φουσκάλες τείνουν να αναπτύσσονται περιφερειακά, συγχωνεύονται μεταξύ τους για να σχηματίσουν μεγάλες εστίες. Μετά από λίγο, το περιεχόμενο των φυσαλίδων στεγνώνει, σχηματίζοντας κιτρινωπές κρούστες, με την απώλεια του οποίου παραμένουν δευτερεύοντα σημεία υπερβολικά χρωματισμένα. Εάν υποστεί βλάβη τα ελαστικά φούσκα σχηματίζεται φωτεινό κόκκινο επώδυνο διαβρώσεις με ζουμερά κόκκινα πυθμένα, διαχωρίζοντας το παχύ εξιδρώματος, στην περιφέρεια των οποίων υπάρχουν θραύσματα κύστης ελαστικού. Σε αυτή την περίοδο, το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι σχεδόν πάντα θετικό (όχι μόνο σε άμεση γειτνίαση με τη βλάβη, αλλά και σε περιοχές με εξωτερικά αμετάβλητο δέρμα). Η ουσία αυτού του φαινομένου έγκειται στην αποκόλληση της κλινικά αμετάβλητης επιδερμίδας με ολίσθηση στην επιφάνεια. Τροποποίηση σύμπτωμα Nikolsky είναι το φαινόμενο του αμιάντου Hansen: όταν πιέζεται με το δάχτυλό σας πάνω στο ελαστικό nevskryvshegosya κύστης αυξάνει την περιοχή από acantholysis.

Το φαινόμενο της «αχλαδιού» περιγράφεται Sheklakov ND (1961): κάτω από το βάρος του συσσωρευμένου υγρού στην ουροδόχο κύστη, όταν εκφράζεται φαινόμενα acantholysis αυξήσεις βασική έκταση του και η φούσκα γίνεται ένα σχήμα αχλαδιού. Η κίνηση των ασθενών λόγω οδυνηρής διάβρωσης είναι περιορισμένη.

Τα φυσαλίδες μπορούν να εμφανιστούν στο ομεικό και ερυθηματικό υπόβαθρο και τείνουν να ομαδοποιούνται. Πιστεύεται ότι κυψέλες με συνηθισμένο πεμφίγο εμφανίζονται στο αμετάβλητο δέρμα και η κλινική εικόνα μοιάζει με την ερπητοειδή δερματίτιδα του Dühring. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι ένας ερπετοειδής πεμφίγος. Στη βιβλιογραφία, δίνονται τα ακόλουθα κλινικά, ιστολογικά και ανοσομορφολογικά κριτήρια για ερπητοειδή πεμφίγο ως παραλλαγή του συνηθισμένου πεμφίγο:

• την ερεθιστικότητα των εξανθημάτων που συνοδεύονται από κάψιμο και φαγούρα.
• υπεραναζική και υποκώρια ακανθόληση με το σχηματισμό κυψελίδων ενδοεπιδερμικών.
• ανίχνευση της IgG στον ενδοκυτταρικό χώρο της επιδερμίδας.

Στο μέλλον, μαζί με το εξάνθημα είναι ερπητοειδή ασθενείς αύξηση μεγάλο χαλαρή φουσκάλες στο δέρμα εξωτερικά αμετάβλητη, και η κλινική εικόνα παίρνει το κλασικό χαρακτηριστικά χαρακτηριστικό κοινή πέμφιγα.

Οι διαβρώσεις επιθηλιακά σιγά-σιγά και μετά την επούλωση των εστιών στις βλεννώδεις μεμβράνες και η ουλή του επιπεφυκότα δεν παραμένει. Σε περίπτωση δευτερογενούς λοίμωξης ή όταν η βασική μεμβράνη εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, σχηματίζονται περιοχές της ατροφίας ή των ουλών στην περιοχή των πρώτων βλαβών. Η γενίκευση της διαδικασίας συνοδεύεται συχνά από επιδείνωση της γενικής κατάστασης των ασθενών, αίσθημα κακουχίας, αδυναμία, αϋπνία, πυρετός, μερικές φορές πυρετό. Εάν η θεραπεία δεν πραγματοποιείται, οι ασθενείς πεθαίνουν από τη σύνδεση δευτερογενούς λοίμωξης ή καχεξίας.

Ιστοπαθολογία. Στις αλλοιώσεις των αλλοιώσεων, παρατηρείται απώλεια διακυτταρικών γεφυρών, στα βαθιά στρώματα της επιδερμίδας - ακανθώσεως, ο σχηματισμός ενδοεπιδερμικών κοιλοτήτων. Οι φυσαλίδες περιέχουν στρογγυλά ακανθολυτικά κύτταρα της Τζάνκα. Στους ενδοκυτταρικούς χώρους της επιδερμίδας, ανιχνεύονται αντισώματα της κατηγορίας IgG.

Ιστογενέση. Στη βάση της ακανθόλησης υπάρχουν αλλαγές στην ουσία τσιμεντοποίησης που βρίσκεται σε άμεση επαφή με το εξωτερικό στρώμα της μεμβράνης του πλάσματος των επιθηλιακών κυττάρων και σε μεγαλύτερο αριθμό στα δεσμοσώματα. Διαπιστώνεται ότι στην πρωταρχική βλάβη της ουσίας τσιμέντου, οι ανοσολογικές διαταραχές διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο. Με τη μέθοδο του άμεσου ανοσοφθορισμού, ανιχνεύθηκαν αντισώματα τύπου IgG στο δέρμα. εντοπισμένο στους ενδοκυτταρικούς χώρους της επιδερμίδας. Η μέθοδος έμμεσου ανοσοφθορισμού αποκάλυψε αντισώματα έναντι των συστατικών της ενδοκυτταρικής ουσίας τσιμέντου της επιδερμίδας όταν υποβλήθηκε σε αγωγή με φωταύγεια αντι-IgG ορό. Τα συστατικά του C3-συμπληρώματος βρέθηκαν επίσης, γεγονός που επιτρέπει την απόδοση αυτής της ασθένειας σε ανοσοσύμπλοκο.

Οι μηχανισμοί ανοσοποιητικών διαταραχών σε πεμφίγο δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Πιστεύεται ότι η κύρια παθογόνο ρόλο ανήκει στο κυκλοφορούν αίμα στο δεσμογλεΐνης αντιγόνο III, η οποία είναι μια γλυκοπρωτεΐνη σε σύμπλεγμα με plakoglobinom και διαμεσολαβεί προσκόλληση κυττάρου σε δεσμοσώματα. Θεωρείται δεδομένο ότι η κορυφή του αντιγόνου-αντισώματος αντίδραση ευνοϊκό acantholysis προηγείται ενεργοποίηση των πρωτεασών και τον ενεργοποιητή πλασμινογόνου. Με ανοσοχημική ανάλυση επιδερμικών αντιγόνων. Ο Matushevskaya (1996) αποκάλυψε προηγουμένως άγνωστη αντιγόνο - υδατοδιαλυτή δερματική σφαιρίνη a2-BGC. Επιπλέον, βρέθηκαν δύο ειδικές πρωτεΐνες του a2-GPVP-130 και a2-GPLP-160 στο υγρό κυστιδίων. αντίστοιχα, με συνηθισμένες και φυλλοειδείς μορφές πεμφίγο. Υποδεικνύει βλάβη στο ανοσοποιητικό σύστημα σε διάφορα επίπεδα, συμπεριλαμβανομένου του θύμου αδένα, και το δέρμα, ο πιθανός ρόλος των γενετικών παραγόντων που προτείνεται από οικογενείς περιπτώσεις, την επιτάχυνση της ανιχνεύσει τα δεδομένα ορισμένα αντιγόνα ιστοσυμβατότητας. Συγκεκριμένα, έχει δημιουργηθεί η σύνδεση της νόσου με HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Πιστεύεται ότι οι μεταφορείς DRw6 ορότυπο έχει αυξηθεί 2,5 φορές τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου, και προδιάθεση για πέμφιγα ασθένειας που σχετίζεται με ανισορροπία σύνδεσης με DQw3 και DQwl αλληλόμορφα DQ. Ένα νέο αλληλόμορφο (PV6beta) του ίδιου τόπου και την προτεινόμενη δοκιμή με PV6beta - αλληλόμορφο ειδικές oligonukdeotidom για τη διάγνωση της νόσου στα αρχικά της στάδια ή σε άτυπες περιπτώσεις. Ο ρόλος της ιογενούς λοίμωξης δεν έχει αποδειχθεί. Βασικά, οι μεταβολές της ανοσίας των κυττάρων Β, αλλά με παρατεταμένη πορεία, αναπτύσσονται επίσης ελαττώματα των Τ-κυττάρων. Η ανεπάρκεια της σύνθεσης ιντερλευκίνης-2 έχει αποκαλυφθεί. Vegetiruyushaya πέμφιγα χαρακτηρίζεται από την παρουσία στην περιοχή του μυρμηκιώ νεοπλασιών διάβρωσης-θηλωματώδους εντοπίζεται κυρίως στις πτυχές του δέρματος και periorifitsialno. Σε ορισμένους ασθενείς, οι βλάβες μπορεί να είναι παρόμοιες με εκείνες των vegetating πυοδέρματος λόγω της εμφάνισης των στοιχείων βλάστησης φλυκταινώδη (vegegiruyuschy πέμφιγα Allopo). Διαφορική-διαγνωστική χαρακτηριστικό σε αυτές τις περιπτώσεις είναι με άμεση ανίχνευση ανοσοφθορισμού της IgG, που σχηματίζουν ανοσοσύμπλοκα με αντιγόνο σε επιδερμίδα. Το φυτικό πέμφιγμα αυτού του τύπου προχωρά πιο ευνοϊκά από την κλασική έκδοση του Neumann.

Παθομορφολογία. Ακάνθωση με επιμήκυνση επιδερμικών εξελίξεων και δερματικών θηλών και πολλαπλασιασμό επιθηλιακών κορδονιών. Στο πεδίο της βερκροκώσεως βλάστηση - ακανθώδης, θηλώματος, ενδοεπιδερμικά αποστήματα, που περιέχουν ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα. Η παρουσία αυτών των αποστημάτων είναι χαρακτηριστική του φλεγμονώδους πεμφίγο. Με τον τύπο Allopo στις εστίες, οι οποίες είναι φλύκταινες φυσαλίδων, υπάρχει ακανθόληση με το σχηματισμό γύρω από τα φλύκταινα των μικρών υπερμεγέθων λαιμών. Οι κοιλότητες γεμίζονται με ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα και ακανθολυτικά κύτταρα.

Για να εξασφαλιστεί η σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε βιοψία το δέρμα από τη βλάβη με φρέσκες, κυρίως κυψέλες. Τα πρώτα σημάδια πεμφίγος είναι το ενδοκυτταρικό οίδημα της επιδερμίδας και η καταστροφή των ενδοκυτταρικών γεφυρών (δεσμοσώματα) στα κατώτερα τμήματα του Malpighian στρώματος. Ως αποτέλεσμα της απώλειας της σύνδεσης μεταξύ των επιθηλιακών κυττάρων (ακανθόληση), σχηματίζονται πρώτα κενά, ακολουθούμενα από φυσαλίδες εντοπισμένες κυρίως πάνω από τη βάση. Τα ρινικά κύτταρα, αν και χάνουν την επαφή μεταξύ τους, παραμένουν προσαρτημένα στη βασική μεμβράνη. Η κοιλότητα της κύστεως, κατά κανόνα, περιέχει στρογγυλεμένα ακανθολυτικά κύτταρα με μεγάλους υπερχρωματικούς πυρήνες και κυτταρόπλασμα με χλωμό χρώμα. Η ακανθόληση μπορεί να παρατηρηθεί στον επιθηλιακό κόλπο των τριχοθυλακίων, όπου, όπως και στην επιδερμίδα, σχηματίζονται ρωγμές, κυρίως πάνω από το βασικό στρώμα. Στις παλιές κύστεις, η επιδερμίδα αναγεννάται · ο πυθμένας καλύπτεται με διάφορα στρώματα επιθηλιακών κυττάρων. Στα σημεία απόρριψης του καλύμματος φυσαλίδων, ο πυθμένας του είναι επενδεδυμένος με κύτταρα της βασικής στρώσης. Στη διαδικασία επούλωσης, σημειώνεται πολλαπλασιασμός των θηλών του δέρματος και επιμήκυνση, μερικές φορές σημαντική, επιδερμικών διεργασιών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ιστολογική εικόνα μοιάζει με φλύξιμο πεμφίγο. Στο χόριο, μπορεί να προκληθούν φλεγμονώδεις μεταβολές. Το διήθημα αποτελείται από ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα, πλασμοκύτταρα και λεμφοκύτταρα.

Παρόμοιες αλλαγές εντοπίζονται στις βλεννογόνες μεμβράνες. Όταν οι βλεννώδεις μεμβράνες της στοματικής κοιλότητας επηρεάζονται, είναι πολύ δύσκολο να υποκλέψουμε μια ολόκληρη φούσκα, γι 'αυτό και χρησιμοποιούν αποτυπώματα για διάγνωση. στην οποία μετά το χρωματισμό σύμφωνα με τη μέθοδο του Romanovsky-Giemsa βρίσκουμε ακανθολυτικά κύτταρα (δοκιμή Ttsanka). Ωστόσο, αυτή η δοκιμή είναι μόνο συμπληρώνει, αλλά δεν υπάρχει και δεν υπάρχει τρόπος αντικαθιστά την ιστολογική εξέταση στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο μελέτη του δέρματος στην περιοχή της ουροδόχου κύστης και σε μη τροποποιημένη κλινική χώρους του βρέθηκαν σημαντικές αλλαγές στον τομέα της επαφές κυττάρου-κυττάρου. Στα αρχικά στάδια της εκπαίδευσης acantholysis αποκάλυψε αλλαγές στην μεσοκυττάρια ουσία του σχεδόν σε όλο τον Malpighian στρώμα, το οποίο οδηγεί σε απώλεια της ικανότητας να σχηματίσουν δεσμοσωματικής συνδέσεις. Τα κύτταρα που έχουν χάσει την επικοινωνία μεταξύ τους είναι στρογγυλά, ο αριθμός των tonofilamentes σε αυτά μειώνεται. συγκεντρώνονται γύρω από τον πυρήνα, υποβάλλονται στη λύση και εξαφανίζονται.

Η ιστογένεση αυτού του τύπου πεμφίγο είναι η ίδια με αυτή του συνηθισμένου πεμφίγο.

Φύλλο-πέμφιγα χαρακτηρίζεται από επιφανειακές φυσαλίδες, προκαλώντας τους κλινικά λιγότερο αισθητή, γρήγορα καλύπτονται με λέπια, κρούστες, συχνά πολυεπίπεδη λόγω της εκ νέου σχηματισμό φυσαλίδων κάτω από αυτά. Η διαδικασία είναι συνήθως γενικευμένη, σε αντίθεση με τα συμβατικά πέμφιγα λαμβάνει χώρα με μια φλεγμονώδη απόκριση που προδίδει βλάβες μοιάζουν αποφολιδωτική ερυθροδερμία, ψωρίαση, σμηγματορροϊκή δερματίτιδα και άλλες δερματοπάθειες. Οι βλεννογόνες μεμβράνες σπάνια επηρεάζονται. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι θεαματικά θετικό, όταν τραυματίζονται υπάρχουν τεράστιες διαβρωτικές επιφάνειες. Η πρόγνωση με αυτή τη μορφή είναι λιγότερο ευνοϊκή από ότι με τον συνηθισμένο πεμφίγο.

Παθομορφολογία. Σε φρέσκες εστίες, η ακανθόληση συμβαίνει συνήθως σε ένα κοκκώδες στρώμα ή απευθείας κάτω από αυτό με το σχηματισμό φυσαλίδων με υποκώγιμο εντοπισμό. Τα φαινόμενα της ακανθώσεως μπορεί να είναι τόσο στη βάση όσο και στην κάλυψη της ουροδόχου κύστης. Μερικές φορές, εξαιτίας της ακανθώσεως, το καυτερές και μερικώς κοκκώδες στρώμα μπορεί να διαχωριστεί χωρίς να σχηματίσει μια φυσαλίδα. Οι σχισμές κύκλο epidermotsitov δεν είναι δεσμοσωμάτων και τείνουν να χωρισμό τους, με αποτέλεσμα ένα κενό μπορεί να σχηματιστεί στο μεσαίο τμήμα της επιδερμίδας. Είναι δυνατό να διαχωριστεί ολόκληρη η επιδερμίδα από το βασικό στρώμα. Στο παλιό εστίες με πιο καλοήθη πορεία της νόσου συνήθως παρατηρείται ακάνθωση, θηλωμάτωση και υπερκεράτωση, μερικές φορές με υπερκερατωσικές πώματα στα στόματα των θυλάκων των τριχών. Τα τμήματα μπορούν να παρατηρηθούν υπερκεράτωση με πύκνωση ετεροχρωμία μεμονωμένα κύτταρα που μοιάζει στην εμφάνιση του «grain» σε νόσο Darier, μέτριας εκφράσεως στην διείσδυση χόριο, μερικές φορές την παρουσία κοκκιοκυττάρων ηωσινοφιλική.

Ιστογενέση. Η βάση του σχηματισμού μιας φυσαλίδας στο φύλλο-πέμφιγα έγκειται επίσης acantholysis που προκύπτει από παθολογική αντίδραση αντιγόνου-αντισώματος, αλλά αυτοαντισώματα που κατευθύνονται ενάντια σε άλλους ό, τι υπό τις ανωτέρω μορφές της πέμφιγας, αντιγόνου, δηλαδή δεσμογλείνης Ι - άλλες σημαντικές πρωτεϊνικό συστατικό των δεσμοσωμάτων σε συνδυασμό με plakoglobinom Ι . Επιπλέον, η ανάπτυξη των φυσαλίδων μπορεί να παίξει το ρόλο της λεγόμενης ηωσινοφιλική spongiosis, αξιοποιηθεί στην επιδερμίδα στα πρώτα στάδια της παθολογικής διαδικασίας, μερικές φορές στην ανάπτυξη acantholysis, θυμίζουν αγώγιμο δερματίτιδα ερπητοειδής μορφολογικά Ντύρινγκ. Ηλεκτρονική μικροσκοπία αυτής της περιόδου, το έκθεμα ασθένεια διαλύθηκε μεσοκυττάρια τσιμέντο και έναν μειωμένο αριθμό δεσμοσωμάτων. Tonofilaments περιπυρηνική διατεταγμένα όπως στην δυσκεράτωση. Με αυτόν τον τύπο πέμφυγγος στην μεσοκυττάρια διαστήματα της επιδερμίδας ανιχνεύουν αντισώματα τα οποία είναι πανομοιότυπα με εκείνα της κοινή πέμφιγα.

Πέμφιγα ερυθηματώδης θεωρείται από εμάς ως μια περιορισμένη έκδοση του πέμφυγγος φυλλοειδής, αλλά υπάρχει μια άποψη ότι είναι μια ανεξάρτητη μορφή πέμφιγας ή πέμφυγγος συνδυασμό με ΣΕΛ. Αυτό υποδεικνύεται από τα κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά που είναι χαρακτηριστικά των δύο ασθενειών. Φορείς της βλάβης εντοπίζονται κυρίως στην πλάτη, στο στήθος και στην περιοχή μεταξύ των δοντιών. Έχουν κλινικά σημάδια της πέμφιγας (φούσκες), λύκο (ερύθημα και μερικές φορές ατροφία) και η σμηγματορροϊκή δερματίτιδα (κρούστες στρωμάτωση-νιφάδων) μπορεί επίσης να μοιάζουν με μολυσματικό κηρίο, ψωρίαση, εξιδρωματική. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι θετικό, παρατηρούνται συχνά μεταβολές στις βλεννώδεις μεμβράνες.

Παθομορφολογία. Οι αλλαγές είναι παρόμοιες με το πεμφίγο τύπου φύλλου. Στα παλαιά στοιχεία, παρατηρείται υπερκεράτωση των θυλακίων με ακανθόληση και δυσκινησία στο κοκκώδες στρώμα. Με κλινική ομοιότητα, ο ερυθηματώδης λύκος διαφοροποιείται από τον ερυθηματώδη πέμφιγο μόνο ιστολογικά. Acantholysis κύστη και εντόπιση στο κοκκώδες στρώμα της επιδερμίδας, ελάσσονες φλεγμονώδεις διηθήσεις στο χόριο με πέμφιγα ερυθηματώδες το διακρίνουν από ερυθηματώδη λύκο.

Ιστογενέση. Αλλαγές στην επιδερμίδα. που αποκαλύπτεται με ηλεκτρονική μικροσκοπία, είναι παρόμοιες με αυτές του πέμφιου τύπου φύλλων, καθώς και της αυτοάνοσης κατάστασης. Ωστόσο, σε αυτή τη νόσο με άμεσο ανοσοφθορισμό ανιχνεύεται φωταύγειας που προκύπτει απόθεση βασικής μεμβράνης εντός αυτού μιας ανοσοσφαιρίνης G. και αντιπυρηνικά αντισώματα που είναι κοινές σε αυτοάνοσες ασθένειες εν γένει. Θ. Van Joost et al. (1984), ενώ τη διεξαγωγή έρευνας Immunomorfologichesky σμηγματορροϊκή πέμφιγα διαπίστωσε ότι η παθογένεση αυτής της ασθένειας είναι ο πρωταρχικός ελάττωμα στη λειτουργία των Τ-καταστολέα που εκφράζεται σε υπερπαραγωγή αυτοαντισωμάτων.

Διαφορική διάγνωση. Ο συνηθισμένος πεμφίγος πρέπει να διακρίνεται από άλλες μορφές πραγματικού πεμφίγο, πεμφιγοειδούς, νόσου του Dühring και άλλων φυσαλιδωδών ασθενειών.

Στην κλινική πορεία του βλαστικού πέμφιγου διακρίνονται οι κλασικές (τύπου Neumann) και οι καλοήθεις (τύπου Gallopo) μορφές.

Συμπτώματα. Όταν ο τύπος του Neumann ξαφνικά, όπως σε ένα χυδαίο μορφή, εμφανίζονται πλαδαρό φυσαλίδες, η οποία ανοίγει γρήγορα το καπάκι, αποκαλύπτοντας το φωτεινό κόκκινο οβάλ διάβρωση, στρογγυλό ή ακανόνιστο σχήμα, τείνει να περιφερική ανάπτυξη. Εξανθήματα εμφανίζονται συχνά γύρω από τα στόμια και στις πτυχώσεις (βουβωνικό, μηριαία, mezhyagodichnoy, μασχάλες, κάτω από τους μαστούς, γύρω από τον ομφαλό). Με το χρόνο (5-6 ημέρες) στην επιφάνεια της διάβρωσης σχηματίζονται ζουμερό, μικρό, φωτεινό κόκκινο βλάστηση με fetid αποσπώμενα. Ο αριθμός και το μέγεθος των φυτικών διαβρώσεων αυξάνεται. Οι φλύκταινες μπορούν να εμφανιστούν στην περιφέρεια της διάβρωσης. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι στους περισσότερους ασθενείς είναι θετικό.

Σε καλοήθεις βλαστική πέμφιγα (τύπος Gallop) αλλοιώσεις κατά κύριο λόγο βρίσκεται στο δέρμα και παρατριμματικές περιοχές τουλάχιστον - στις βλεννώδεις μεμβράνες του στόματος. Η πορεία της νόσου είναι πιο ευνοϊκή. Αυτή η μορφή συνοδεύεται πάντοτε από φλυκταινώδη και θυλακοειδή στοιχεία που συγχωνεύονται σε διηθημένες πλάκες με βλάστηση.

Ιστοπαθολογία. Στα αρχικά στάδια της νόσου, το ιστολογικό μοντέλο στην περιοχή των κυψελών και των διαβρώσεων είναι παρόμοιο με αυτό που παρατηρείται με το συνηθισμένο πεμφίγο. Θηλωματώδους και μυρμηκιώ φαινομένων πολλαπλασιασμού που χαρακτηρίζεται από θηλωμάτωση και ακάνθωση με ενδοεπιδερμική αποστήματα, που αποτελείται από ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα. Οι ανοσομορφικές μελέτες στους ενδοκυτταρικούς χώρους της επιδερμίδας σε ασθενείς παρουσιάζουν καταθέσεις IgG.

Διαφορική διάγνωση. Πέμφιγα βλαστική Neumann πρέπει να διαφοροποιηθεί από κοινή πέμφιγα, υποτροπιάζουσες δευτερεύουσα σύφιλη, φαρμακευτικά toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetating μορφή δυσκεράτωση θυλακιώδη Darier, η χρόνια οικογενής καλοήθης πέμφιγα Hailey-Χέιλι.

Το πεμφίγο των φύλλων είναι πολύ λιγότερο κοινό από το κοινό.

Συμπτώματα. Ο πεμφίγος των φύλλων έχει τα χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά: εμφάνιση στο αμετάβλητο ή ελαφρώς υπερδιπλωμένο δέρμα επιφανειακών φουσκωτών φυσαλίδων με ένα ελαστικό κούρσας. Τα ελαστικά τους έσπευσαν γρήγορα, ακόμη και με ελαφριά αφή ή κάτω από την πίεση του υγρού φυσαλίδων. Ταυτόχρονα, εκδηλώνονται ζουμερές, έντονες κόκκινες διαβρώσεις με το εξίδρωμα, οι οποίες σύντομα συρρικνώνονται σε στρώσεις με στρώσεις. Οι εκτεταμένες διαβρωμένες περιοχές, καλυμμένες με στρωματοποιημένες κρούστες, μοιάζουν με απολεπιστική ερυθροδερμία. Ένα σημαντικό κλινικό χαρακτηριστικό του πέμφιου που μοιάζει με φύλλο επαναλαμβάνεται, μερικές φορές συνεχής, σχηματισμός επιφανειακών κυψελών κάτω από τις κρούστες στη θέση των προηγούμενων διαβρώσεων.

Το σύμπτωμα του Nikolsky (αυτό το σύμπτωμα περιγράφεται για πρώτη φορά σε μορφή φύλλων) εκδηλώνεται καλά τόσο κοντά στη βλάβη όσο και στις απομακρυσμένες περιοχές του δέρματος. Όπως και με άλλες μορφές, η γενική κατάσταση των ασθενών διαταράσσεται (αυξάνεται η θερμοκρασία του σώματος, ενώνεται η δευτερογενής λοίμωξη, αναπτύσσεται η καχεξία).

Ιστοπαθολογία. Ιστολογικά, όταν φύλλο-πέμφιγα σημειωθεί acantholysis συνήθως σε κοκκώδη στιβάδα ή κάτω από αυτό (σχισμή subkornealnye) εκφράζεται acantholysis. Στο χόριο υπάρχει έντονη φλεγμονώδης διείσδυση. Στους ενδοκυτταρικούς χώρους της επιδερμίδας, ανιχνεύονται αντισώματα της κατηγορίας IgG.

Διαφορική διάγνωση. φύλλα πέμφιγα πρέπει να διαφοροποιηθεί από ερυθροδερμική διαφορετικής προέλευσης (δευτερεύουσα ερυθροδερμία, toxicoderma), κοινή πέμφιγα, ερπητοειδή δερματίτιδα Ντύρινγκ (κυστική μορφή), τοξική επιδερμική νεκρόλυση ερυθηματώδες (σμηγματόρροια) πέμφιγα et αϊ.

Ερυθηματώδες (σμηγματορροϊκή), πέμφιγα (Senir-σύνδρομο Usher) είναι μία από τις επιλογές αληθές πέμφιγα, όπως αποδεικνύεται από τις συχνές περιπτώσεις μετάβασης σε συνήθη ή φύλλο-πέμφιγα της.

Συμπτώματα. Όταν υπάρχουν συμπτώματα της πέμφιγας ερυθηματώδεις δερματώσεων όπως ο ερυθηματώδης λύκος, πέμφιγα, και σμηγματορροϊκή δερματίτιδα.

Κατά κανόνα, πρώιμες βλάβες συμβαίνουν στο τριχωτό της κεφαλής, το πρόσωπο (στα μάγουλα ή γέφυρα της μύτης με τη μετάβαση σε παρακείμενες περιοχές του μάγουλα, το μέτωπο), αργότερα βλάβες εμφανίζονται στον κορμό. Υπάρχουν εστίες ερυθήματος με σαφή όρια, στην επιφάνεια των οποίων υπάρχουν λεπτές ή χαλαρές γκρίζες φουσκωτές κρούστες. Σε περίπτωση ύγρανσης, οι βλάβες καλύπτονται με γκριζωπο-κίτρινες ή καστανές κρούστες. Ο φλοιός εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ξήρανσης του εξιδρώματος φυσαλίδων, το οποίο σχηματίζεται στις βλάβες ή τις παρακείμενες περιοχές του δέρματος. Οι αναδυόμενες φουσκάλες συχνά δεν είναι αισθητές τόσο για τον ασθενή όσο και για τον γιατρό, καθώς είναι λεπτές και πενιχρές. Ανοίγουν γρήγορα και καλύπτονται με πυκνές ή χαλαρές κρούστες, μπορούν να συγχωνευτούν μεταξύ τους ή να παραμείνουν απομονωμένοι για μεγάλο χρονικό διάστημα. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι θετικό στους περισσότερους ασθενείς.

Στο τριχωτό της κεφαλής, οι εκρήξεις μπορεί να είναι παρόμοιες με τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα.

Οι βλεννώδεις μεμβράνες επηρεάζονται σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών. Η πορεία της νόσου είναι μεγάλη, με διαγραφές.

Ιστοπαθολογία. Όταν μια ιστοπαθολογική εξέταση, οι ρωγμές ή οι φλύκταινες ταυτοποιούνται κάτω από το καυκάσιο ή κοκκώδες στρώμα της επιδερμίδας, όπως με το φύλλο σχήματος πεμφίγο. Για τον ερυθηματώδη πέμφιγο, η θυλακική υπερκεράτωση είναι συχνά παθογνομική.

Η μέθοδος άμεσου ανοσοφθορισμού στον ενδοκυτταρικό χώρο της επιδερμίδας σε ασθενείς με ερυθηματώδη πεμφίγο δείχνει σταθερή IgG.

Διαφορική διάγνωση. Ερυθηματώδες (σμηγματορροϊκή) πέμφιγα πρέπει να διακρίνονται από ερυθηματώδη λύκο, σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, vulgare, leaf-, Βραζιλίας πέμφιγα, φλυκταινώδες subkornealnogo δερμάτωση Sneddon-Wilkinson.

Θεραπεία του πέμφιγου

Δεδομένου ότι ο πέμφιμος είναι αυτοάνοση νόσο, η θεραπεία του πρέπει να είναι αποκλειστικά παθογόνος. Σε σχέση με αυτό, η σύγχρονη θεραπεία των ασθενών με πεμφίγο γίνεται από κορτικοστεροειδή ορμόνες και αποτελείται από δύο στάδια:

1. επίτευξη πλήρων αποτελεσμάτων (πλήρης παύση νέων εξανθημάτων, επίλυση μορφολογικών στοιχείων) σε νοσοκομειακό περιβάλλον.
2. μακροχρόνια θεραπεία εξωτερικών ασθενών με δόσεις συντήρησης υπό προσεκτική παρακολούθηση.

Τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται σε μεγάλες δόσεις σοκ, ανάλογα με τη σοβαρότητα και την επικράτηση της διαδικασίας, το βάρος του ασθενούς. Σύμφωνα με διάφορους συντάκτες, η δόση είναι 1-2 mg / kg του βάρους του ασθενούς. Για τη μείωση της δόσης και των παρενεργειών των κορτικοστεροειδών, καθώς και για τη βελτίωση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας, τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνδυάζονται με μεθοτρεξάτη.

Ένας συνδυασμός διαφορετικών σχημάτων. Ορισμένοι συγγραφείς συστήνουν τη συνταγογράφηση ανοσοκατασταλτικών μετά την επίτευξη θεραπευτικής επίδρασης στα κορτικοστεροειδή. Άλλοι συγγραφείς συνταγογραφούν μεθοτρεξάτη στην αρχή της θεραπείας μία φορά την εβδομάδα για 10-15 mg.

Τα ανοσοκατασταλτικά, ιδιαίτερα η μεθοτρεξάτη, καταστέλλουν τη σύνθεση αντισωμάτων, επιβραδύνουν τις αλλεργικές διεργασίες και έχουν μη ειδική αντιφλεγμονώδη δράση. Η μεθοτρεξάτη (EBEWE) διακρίνει την πιο ευνοϊκή αναλογία αποτελεσματικότητας και ανοχής σε σύγκριση με άλλα κυτταροστατικά.

Στη θεραπεία του πέμφιγου, η κυκλοσπορίνη Α (άμμος-νεόμορφη) έχει καλή επίδραση. Η αρχική δόση της κυκλοσπορίνης είναι 2,5 mg ανά kg σωματικού βάρους. Η αποτελεσματικότητα ενισχύεται από τον συνδυασμό κυκλοσπορίνης και κορτικοστεροειδών.

Για την αύξηση του θεραπευτικού αποτελέσματος των κορτικοστεροειδών, συστηματικά ένζυμα (phlogenzyme, vobenzyme) προστίθενται στη θεραπεία. Η δόση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου και κατά μέσο όρο 2-3 δισκία 3 φορές την ημέρα.

Για να αποκατασταθεί η διαταραγμένη πρωτεΐνες, υδατάνθρακες και το μεταβολισμό των λιπών, αυξάνοντας τη δραστηριότητα των ανοσολογικών διαδικασιών και τη μείωση dekaltsikulyatsii σε θεραπεία με κορτικοστεροειδή, ενταχθούν στην αναβολικών ορμονών - retabolil. Το Retabolil επίσης διεγείρει τη σύνθεση πρωτεϊνών στο σώμα.

Εξωτερικά χρησιμοποιούνται βαφές ανιλίνης, κρέμες, αλοιφές που περιέχουν γλυκοκορτικοστεροειδή και αντιβιοτικά, παράγοντες που ενισχύουν την επιθηλιοποίηση.

Για να βελτιωθούν οι μεταβολικές διεργασίες, η μικροκυκλοφορία και η επιθηλιοποίηση σε αλλοιώσεις στη βασική θεραπεία, μερικοί συγγραφείς δέχονται θεραπεία με λέιζερ.

Από τον ορό ασθενών με παρόντων αντισωμάτων ενεργό πέμφιγα να μεσοκυττάρια επιδερμίδα ουσίας και κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων για την απομάκρυνση αυτών των ουσιών από τις αγγειακές χρησιμοποιούνται μέθοδοι πλασμαφαίρεση, ρόφησης πλάσματος και hemosorption.