Συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η οξεία περίοδος της οζώδους πολυαρτηρίτιδας χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα: πυρετό, πόνο στις αρθρώσεις, τους μύες και διάφορους συνδυασμούς τυπικών κλινικών συνδρόμων - δερματικά, θρομβοαγγειωτικά, νευρολογικά, καρδιακά, κοιλιακά, νεφρικά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Γενικά συμπτώματα οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Στα περισσότερα παιδιά, η οζώδης πολυαρτηρίτιδα ξεκινάει οξέως: η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, φτάνοντας τους 38-39 °C ημερησίως για αρκετές εβδομάδες, πέφτοντας σε φυσιολογικά επίπεδα μετά από λίγες ώρες, συνοδευόμενη από έντονη εφίδρωση και αυξανόμενη δυστροφία. Αργότερα, εμφανίζονται πόνοι στις αρθρώσεις και τους μυς και σημάδια συστηματικής αγγειακής βλάβης. Λιγότερο συχνά, η νόσος αναπτύσσεται σταδιακά, υποξεία. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής εμφανίζει αδυναμία, αδιαθεσία, υποπυρετική θερμοκρασία ή μη κινητοποιημένες βραχυπρόθεσμες αυξήσεις στη θερμοκρασία του σώματος για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα τυπικά κλινικά σύνδρομα εμφανίζονται μόνο μετά από μερικούς μήνες. Η αλληλουχία των συνδρόμων και οι συνδυασμοί τους μπορεί να ποικίλλουν, γεγονός που εξηγεί τον πολυμορφισμό της κλινικής εικόνας της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

Το δερματικό σύνδρομο είναι πολύ πιο συχνό στα παιδιά από ό,τι στους ενήλικες. Οι τυπικές δερματικές αλλοιώσεις περιλαμβάνουν λιβέδο, υποδόρια ή ενδοδερμικά οζίδια και εντοπισμένο οίδημα. Το λιβέδο (επίμονες κυανωτικές κηλίδες με τη μορφή κλαδιών δέντρων ή έντονων μαρμάρων) εντοπίζεται στους περισσότερους ασθενείς, εντοπίζεται συχνότερα στα περιφερικά τμήματα των άκρων, αλλάζοντας χρώμα από φωτεινό σε ανοιχτόχρωμο κατά τη διάρκεια της ύφεσης. Μεμονωμένοι ή πολλαπλοί οζίδια ψηλαφούνται κατά μήκος της πορείας των μεγάλων αγγείων και στο δίκτυο του λιβέδο. Με τη θεραπεία, εξαφανίζονται μέσα σε λίγες ημέρες. Επώδυνο πυκνό οίδημα εντοπίζεται στα χέρια, τα πόδια, στην περιοχή των αρθρώσεων. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, μπορεί να εξαφανιστούν ή να σχηματιστεί νέκρωση του δέρματος στη θέση τους.

Το θρομβανγιτικό σύνδρομο αναπτύσσεται σχεδόν σε κάθε τρίτο ασθενή με νεανική πολυαρτηρίτιδα και εκδηλώνεται με τον ταχύ σχηματισμό νέκρωσης του δέρματος και των βλεννογόνων, γάγγραινα των περιφερικών τμημάτων των άκρων. Η διαδικασία συνοδεύεται από έντονο παροξυσμικό πόνο, καθώς και αίσθημα καύσου και διάτασης στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων και των περιφερικών τμημάτων των άκρων. Μετά τον διορισμό επαρκούς θεραπείας, ο πόνος σταματά, οι εστίες νέκρωσης του δέρματος και η ξηρή γάγγραινα των τελικών φαλαγγών σταδιακά μουμιοποιούνται και οριοθετούνται. Μαζί με τη νέκρωση του δέρματος και την περιφερική γάγγραινα, παρατηρείται συχνά σφηνοειδής νέκρωση της γλώσσας. Η επιθηλιοποίηση και η επούλωση της νέκρωσης του δέρματος και των βλεννογόνων εμφανίζονται μετά από αρκετές ημέρες, οι μουμιοποιημένες φάλαγγες απορρίπτονται όχι νωρίτερα από τον δεύτερο μήνα από την έναρξη της θεραπείας.

Νευρολογικό σύνδρομο. Η βλάβη του περιφερικού νευρικού συστήματος με τη μορφή ασύμμετρης πολυνευρίτιδας (πολλαπλή μονονευρίτιδα) είναι ένα χαρακτηριστικό σημάδι της κλασικής οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Η πολυνευρίτιδα αναπτύσσεται οξέως με υπεραισθησία στην πληγείσα περιοχή. Στη συνέχεια εμφανίζονται έντονοι πόνοι τύπου καυσαλγίας και μετά από αρκετές ώρες ή εβδομάδες αναπτύσσεται παράλυση διαφόρων τμημάτων των άκρων. Στη νεανική πολυαρτηρίτιδα, η βλάβη του περιφερικού νευρικού συστήματος συνήθως εκδηλώνεται ως εικόνα μονονευρίτιδας. Με την έναρξη της ύφεσης, οι κινήσεις στα προσβεβλημένα άκρα αποκαθίστανται. Επιπλέον, όλοι οι ασθενείς στην ενεργό περίοδο εμφανίζουν συμπτώματα βλάβης του αυτόνομου νευρικού συστήματος: προοδευτική απώλεια βάρους, έντονη εφίδρωση, καυσαλγικό πόνο.

Κοιλιακό σύνδρομο. Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν παροξυσμικό κοιλιακό άλγος, ο οποίος μπορεί να συνοδεύεται από δυσπεπτικά συμπτώματα, ψηλαφητό πόνο κατά μήκος των εντέρων χωρίς σημάδια περιτοναϊκού ερεθισμού και μέτρια διόγκωση του ήπατος. Ο πόνος και τα δυσπεπτικά συμπτώματα εξαφανίζονται γρήγορα με παθογενετική θεραπεία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθούν μεμονωμένα ή διάχυτα έλκη, νέκρωση ή γάγγραινα των εντέρων, συμπεριλαμβανομένης της σκωληκοειδούς απόφυσης.

Το νεφρικό σύνδρομο με νεφρική υπέρταση εμφανίζεται στην κλασική οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Ιδιαίτερη σημασία έχει το σύνδρομο αρτηριακής υπέρτασης που χαρακτηρίζει αυτή την ασθένεια, και προκαλείται από ισχαιμία της παρασπειραματικής συσκευής των νεφρών με διαταραχή του μηχανισμού ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης. Οι αλλαγές στο ίζημα των ούρων σε τέτοιες περιπτώσεις είναι ασήμαντες (μέτρια ιχνοστοιχεία πρωτεϊνουρίας και μικροαιματουρία), η λειτουργική κατάσταση των νεφρών δεν επηρεάζεται. Η σοβαρότητα της κατάστασης των παιδιών και η σοβαρότητα της πρόγνωσης οφείλονται σε μια επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, που μερικές φορές φτάνει τα 220/110-240/170 mm Hg. Σε αυτούς τους ασθενείς παρατηρείται συχνά θανατηφόρα έκβαση. Με θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας, εμφανίζεται ύφεση. Το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης μειώνεται, οι αλλαγές στο ίζημα των ούρων εξαφανίζονται.

Καρδιακό σύνδρομο στο αποκορύφωμα της δραστηριότητας παρατηρείται σε πολλούς ασθενείς, αλλά δεν καθορίζει την κύρια σοβαρότητα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Κλινικά, οι ασθενείς έχουν διευρυμένα καρδιακά όρια, έντονη ταχυκαρδία, συστολικό φύσημα πάνω από την περιοχή της καρδιάς. Οι ενόργανες μελέτες μπορούν να αποκαλύψουν σημάδια διαταραχής της στεφανιαίας κυκλοφορίας, της αγωγιμότητας, αλλαγές στον καρδιακό μυ, περικαρδιακή συλλογή και, στην περίπτωση αρτηριακής υπέρτασης - υπερτροφία του μυοκαρδίου. Στο πλαίσιο της παθογενετικής θεραπείας, οι ισχαιμικές και φλεγμονώδεις αλλαγές στην καρδιά εξαφανίζονται.

Στα περισσότερα παιδιά, το πνευμονικό σύνδρομο δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις · ανιχνεύεται μόνο με ακτινογραφία με τη μορφή αυξημένου αγγειακού μοτίβου, ινωδών ριζών και μερικές φορές με τη μορφή προσκολλητικών αποφύσεων στα πλευρικά φύλλα, δηλαδή, εικόνα πνευμονίτιδας.

Οι γενικές εκδηλώσεις της οζώδους πολυαρτηρίτιδας και της νεανικής πολυαρτηρίτιδας είναι παρόμοιες, αλλά τα τοπικά συμπτώματα και σύνδρομα διαφέρουν λόγω της κυρίαρχης αγγειακής παθολογίας (εσωτερικά όργανα - στην κλασική οζώδη πολυαρτηρίτιδα, περιφερικά αγγεία - στη νεανική πολυαρτηρίτιδα).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Η πορεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η πορεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια (υποτροπιάζουσα). Στην οξεία πορεία, παρατηρείται μια σύντομη αρχική περίοδος και ταχεία γενίκευση των αγγειακών βλαβών. Η υποξεία πορεία έχει σταδιακή έναρξη, παρατηρείται συχνότερα στην κλασική οζώδη πολυαρτηρίτιδα, τα σημάδια της νόσου επιμένουν για 1-2 χρόνια. Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα που σχετίζεται με τον ιό της ηπατίτιδας Β εμφανίζεται με σύνδρομο αρτηριακής υπέρτασης (συχνά κακοήθη), χαρακτηρίζεται από πιο οξεία έναρξη και συχνά δυσμενή πορεία. Η χρόνια πορεία με εναλλασσόμενες εξάρσεις και υφέσεις εμφανίζεται κυρίως στη νεανική πολυαρτηρίτιδα. Τα πρώτα χρόνια, οι εξάρσεις εμφανίζονται μετά από 0,5-1,5 χρόνια, μετά από 2-4 εξάρσεις, η ύφεση μπορεί να παραταθεί σε 5 χρόνια ή και περισσότερο.

Κλινική εικόνα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας ανάλογα με την κυρίαρχη εντόπιση της αγγειίτιδας

Κλινική παραλλαγή	Κύρια κλινικά συμπτώματα και σύνδρομα της ενεργού φάσης
Κλασσικός	Αρτηριακή υπέρταση νεφρικής γένεσης. Πολλαπλή μονονευρίτιδα. Στεφανιίτιδα. Μεμονωμένη ή γενικευμένη νεκρωτική βλάβη του εντέρου. Δείκτες του ιού της ηπατίτιδας Β.
Νεανικός	Πόνος στις αρθρώσεις, μυϊκός πόνος, υπεραισθησία. Οζίδια, λιβέδο, τοπικό οίδημα, πολυνευρίτιδα. Θρομβανγγιτικό σύνδρομο - εστίες νέκρωσης δέρματος, βλεννογόνοι, περιφερική γάγγραινα