Συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Για την οξεία οζώδης πολυαρτηρίτιδα περίοδο που χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα: πυρετός, πόνος των αρθρώσεων, των μυών, και διάφοροι συνδυασμοί των τυπικών κλινικών συνδρόμων - δερματική trombangiiticheskogo, νευρολογικές, καρδιακές, κοιλιακό, νεφρού.

[1], [2], [3],

Συχνά συμπτώματα οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Uzelkovіy πολυαρτηριΐτιδα περισσότερα παιδιά αρχίζει έντονα: αυξημένη θερμοκρασία σώματος, η οποία σε μερικές εβδομάδες σε καθημερινή βάση μέχρι 38-39 ° C, μέσα σε λίγες ώρες από πηγαίνει κάτω στο φυσιολογικό αριθμών, η οποία συνοδεύεται από άφθονη ιδρώτα και αυξάνοντας δυστροφία. Αργότερα υπάρχουν πόνους στις αρθρώσεις, στους μυς και στα σημάδια συστηματικών αγγειακών βλαβών. Λιγότερο συχνά η ασθένεια αναπτύσσεται αργά, υποξεία. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής συνεχώς σημειώνει αδυναμία, αδιαθεσία, κατάσταση υπογλυκαιμίας ή μη κινητοποιημένη βραχυπρόθεσμη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Τυπικά κλινικά σύνδρομα εμφανίζονται μόνο μετά από μερικούς μήνες. Η αλληλουχία της εμφάνισης των συνδρόμων, οι παραλλαγές του συνδυασμού τους είναι διαφορετικές, γεγονός που εξηγεί τον πολυμορφισμό της κλινικής εικόνας της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

Το σύνδρομο του δέρματος στα παιδιά είναι πολύ πιο κοινό απ 'ότι στους ενήλικες. Τυπικές μεταβολές του δέρματος θεωρούνται lyvedo, υποδόρια ή ενδοδερμικά οζίδια και τοπικό οίδημα. Πελίδνωση (επίμονη κυανωτικός κηλίδες στη μορφή κλαδιά δέντρων ή προφέρεται μαρμαρογραφημένα) συμβαίνει στους περισσότερους ασθενείς, είναι συνήθως στα περιφερικά άκρα, αλλάζοντας το χρώμα από το φωτεινό προς χλωμό σε ύφεση. Ενιαία ή πολλαπλά οζίδια παλαίνουν κατά μήκος της πορείας των μεγάλων αγγείων και σε ένα δίκτυο livedo. Στο πλαίσιο της θεραπείας, εξαφανίζονται μετά από μερικές ημέρες. Έντονο πυκνό οίδημα εντοπίζεται στα χέρια, στα πόδια, στην περιοχή των αρθρώσεων. Καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια, μπορούν να εξαφανιστούν ή στη θέση τους σχηματίζεται νέκρωση του δέρματος.

Trombangiitichesky σύνδρομο αναπτύσσεται σχεδόν κάθε τρίτος ασθενής με νεανική πολυαρτηρίτιδα και δείχνει ταχύ σχηματισμό του νέκρωση του δέρματος και των βλεννογόνων, γάγγραινα περιφερικά άκρα. Η διαδικασία συνοδεύεται από σοβαρούς παροξυσμικούς πόνους, καθώς και καύση και φλεγμονή στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων και των άπω άκρων. Μετά το διορισμό της κατάλληλης θεραπείας, ο πόνος σταματά, οι εστίες της νέκρωσης του δέρματος και η ξηρή γάγγραινα των τερματικών φαλαγγών βαθμιαία μουμιοποιούνται και οριοθετούνται. Μαζί με τη δερματική νέκρωση και την περιφερική γάγγραινα παρατηρείται συχνά σφηνοειδής νέκρωση της γλώσσας. Επιθηλίου και νέκρωση των πληγών του δέρματος και των βλεννογόνων συμβεί μέσα σε λίγες ημέρες, οι μουμιοποιημένο φάλαγγες απέρριψε όχι νωρίτερα από το δεύτερο μήνα της θεραπείας.

Νευρολογικό σύνδρομο. Η ήττα του περιφερικού νευρικού συστήματος με τη μορφή ασύμμετρης πολυνηρίτιδας (πολλαπλή μονονηρίτιδα) είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της κλασσικής οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Η πολυνηρίτιδα αναπτύσσεται απότομα με την υπεραισθησία στην πληγείσα περιοχή. τότε οι σοβαροί πόνοι εμφανίζονται σαν μια καυσαλγία και μετά από λίγες ώρες ή εβδομάδες αναπτύσσεται παράλυση διαφόρων τμημάτων των άκρων. Με την νεανική πολυαρτηρίτιδα, η ήττα του περιφερικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται συνήθως με μια εικόνα μονονηρίτιδας. Με την έναρξη της ύφεσης, αποκαθίστανται οι κινήσεις στα προσβεβλημένα άκρα. Επιπλέον, όλοι οι ασθενείς στην ενεργό περίοδο εντοπίζουν τα συμπτώματα της ήττας του αυτόνομου νευρικού συστήματος: προοδευτική απώλεια βάρους, άφθονη εφίδρωση, καυσαλγική φύση του πόνου.

Κοιλιακό σύνδρομο. Οι ασθενείς συχνά παρατηρείται επιθέσεις του κοιλιακού πόνου, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από το φαινόμενο διάρροια, ψηλάφηση τρυφερότητα κατά μήκος του εντέρου χωρίς να υπάρχουν ενδείξεις περιτοναϊκής ερεθισμού, μέτρια διόγκωση του ήπατος. Ο πόνος και τα δυσπεπτικά φαινόμενα περνούν γρήγορα στο πλαίσιο της παθογενετικής θεραπείας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθούν απλά ή διάχυτα έλκη, νέκρωση ή γάγγραινα του εντέρου, συμπεριλαμβανομένης της σκωληκοειδίτιδας.

Το νεφρικό σύνδρομο με νεφρική υπέρταση εμφανίζεται με κλασσική οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να είναι χαρακτηριστικά της νόσου του συνδρόμου υπέρταση που προκαλούνται από ισχαιμία του νεφρού παρασπειραματική συσκευή κατά παράβαση του μηχανισμού του συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης. Οι μεταβολές στα ιζήματα των ούρων σε αυτές τις περιπτώσεις είναι ασήμαντες (μέτρια πρωτεϊνουρία ίχνους και μικροαιτατουρία), η λειτουργική κατάσταση των νεφρών δεν διαταράσσεται. Η σοβαρότητα της κατάστασης των παιδιών και η σοβαρότητα της πρόγνωσης οφείλονται σε μόνιμη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, μερικές φορές φτάνοντας τις τιμές 220 / 110-240 / 170 mmHg. Αυτοί οι ασθενείς παρατηρούν συχνά μοιραία έκβαση. Με θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας, εμφανίζεται μια ύφεση. Το επίπεδο αρτηριακής πίεσης μειώνεται, οι αλλαγές στα ουρητικά ιζήματα εξαφανίζονται.

Το καρδιακό σύνδρομο στο ύψος της δραστηριότητας παρατηρείται σε πολλούς ασθενείς, αλλά δεν καθορίζει τη βασική σοβαρότητα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Κλινικά, οι ασθενείς σημειώνουν την επέκταση της καρδιάς, την έντονη ταχυκαρδία, το συστολικό μούδιασμα πάνω από την καρδιά. Όταν ενόργανες μελέτες μπορούν να αποκαλύψουν σημάδια της στεφανιαίας ροής του αίματος, αγωγιμότητα, αλλαγές στον καρδιακό μυ, περικαρδιακή συλλογή, στην περίπτωση της υπέρτασης - μυοκαρδιακή υπερτροφία. Στο πλαίσιο της παθολογικής θεραπείας, εξαφανίζονται οι ισχαιμικές και φλεγμονώδεις αλλαγές στην καρδιά.

Πνευμονική σύνδρομο στα παιδιά είναι πιο κλινικές εκδηλώσεις, είναι ανιχνευθεί μόνο από τη μελέτη ακτίνων-Χ της ενίσχυσης των αγγειακών μοτίβο, tyazhistosti ρίζες, μερικές φορές - όπως στις διαδικασίες προσκόλλησης της υπεζωκοτικής φύλλων, δηλ εικόνες πνευμονίτιδας.

Κοινές εκδηλώσεις της οζώδης πολυαρτηρίτιδα και της νεανικής πολυαρτηριΐτιδα παρόμοιες αλλά τοπικά συμπτώματα και σύνδρομα είναι διαφορετικά λόγω των κυρίαρχο αγγειακή παθολογία (εσωτερικά όργανα - στην κλασική κονδυλώδη πολυαρτηρίτιδα, περιφερικών αγγείων - σε νεαρούς πολυαρτηρίτιδα).

[4], [5], [6], [7]

Η πορεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η πορεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια (υποτροπιάζουσα). Σε οξεία πορεία παρατηρείται μια σύντομη αρχική περίοδος και ταχεία γενίκευση αγγειακών βλαβών. Η υποξεία ροή έχει σταδιακή εμφάνιση, συχνά σημειώνεται με κλασσική πολυδερμική κόλπα, τα σημάδια της ασθένειας διατηρούνται για 1-2 χρόνια. Οζώδης πολυαρτηρίτιδα που σχετίζονται με τον ιό της ηπατίτιδας Β, λαμβάνει χώρα με σύνδρομο υπέρταση (συχνά κακοήθη), έχει μια πιο οξεία έναρξη και συχνά δυσμενή πορεία. Χρόνια πορεία με εναλλαγή παροξύνσεων και ύφεσης συμβαίνει κυρίως με νεανική πολυαρτηρίτιδα. Στα πρώτα χρόνια της παροξύνωσης συμβαίνουν μετά από 0,5-1,5 χρόνια, μετά από 2-4 παροξύνσεις, η ύφεση μπορεί να φτάσει σε 5 ή περισσότερα έτη.

Κλινική οζιδιακής πολυαρτηρίτιδας ανάλογα με τον αρχικό εντοπισμό της αγγειίτιδας

Κλινική παραλλαγή	Κύρια κλινικά συμπτώματα και σύνδρομα ενεργού φάσης
Κλασικό	Αρτηριακή υπέρταση της νεφρικής γένεσης. Πολλαπλή μονοπερίτιδα. Η στεφανιαία. Απομονωμένη ή γενικευμένη νεκρωτική βλάβη του εντέρου. Μαρκαδόροι του ιού της ηπατίτιδας Β
Νεαρά	Ο πόνος στις αρθρώσεις, οι μύες, η υπεραισθησία. Οζίδια, livedo, τοπικό οίδημα, πολυνευρίτιδα. Θρομβανιτικό σύνδρομο - εστίες νέκρωσης του δέρματος, βλεννογόνων, απομακρυσμένη γάγγραινα