Οξεία μεταστεοτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά

Οξεία μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα (οξεία σπειραματονεφρίτιδα, οξεία νεφρίτιδα, μετα-μολυσματική σπειραματονεφρίτιδα) - ανοσοσυμπλόκου νόσος με διάχυτη νεφρική νόσο, κυρίως σπειράματα εμφανίζεται 10-14 ημέρες μετά τη στρεπτοκοκκική λοίμωξη (αμυγδαλίτιδα, μολυσματικό κηρίο, οστρακιά, και πυόδερμα αϊ.) Και χαρακτηρίστηκε νεφρωσικό σύνδρομο.

Κωδικοί ICD-10

• N00. Οξεία νεφρική σύνδρομο.
• N00.0. Οξεία νεφρίτιδα με μικρές σπειραματικές διαταραχές.
• Ν04. Νεφροτικό σύνδρομο.

Επιδημιολογία οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά

Η επίπτωση της στρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας ήταν κατά μέσο όρο 32,4 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά. Οι περισσότερες περιπτώσεις σποραδικών επιδημικών εστιών εμφανίζονται σπάνια. Το χειμώνα και την άνοιξη η εμφάνιση των μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα που σχετίζονται με το SARS, το καλοκαίρι και το φθινόπωρο - με πυώδεις δερματίτιδες. Τις τελευταίες δεκαετίες στις ανεπτυγμένες χώρες, υπάρχει μείωση της συχνότητας της σπειραματονεφρίτιδας μέχρι και 10-15% της σπειραματονεφρίτιδας, η οποία συνδέεται με τη βελτίωση των κοινωνικο-οικονομικές συνθήκες. Στις αναπτυσσόμενες χώρες, η μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα είναι η αιτία του 40-70% όλων των σπειραματονεφρίτιδων. Η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται στην προσχολική και πρώιμη σχολική ηλικία (5-9 ετών), λιγότερο από το 5% των παιδιών υποφέρουν από σπειραματονεφρίτιδα μέχρι 2 ετών. Η μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα είναι 2 φορές πιο συχνή στα αγόρια. Τα τελευταία χρόνια, η Ρωσία αύξησε τη συχνότητα εμφάνισης οξείας μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, η οποία συνδέεται με μία αυξημένη συχνότητα εμφάνισης της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης σε παιδιά λόγω της εμφάνισης ανθεκτικών στελεχών στα κύρια αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται στην κλινική πρακτική.

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά

Ο αιτιολογικός παράγοντας μπορεί να καθοριστεί σε 80-90% των περιπτώσεων οξείας σπειραματονεφρίτιδας και μόνο 5-10% - χρόνιας.

Οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες της οξείας σπειραματονεφρίτιδας

• Λοιμώδης.
  • Βακτήρια: β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο ομάδας Α, εντερόκοκκοι, πνευμονόκοκκους, σταφυλόκοκκους, Corynebacterium, Klebsiella, Salmonella, Mycoplasma, iersenii, μηνιγγόκοκκου.
  • Ιοί: ηπατίτιδα Β, ιλαρά, Epstein-Barr, Coxsackie, ερυθρά, ανεμοβλογιά, κυτταρομεγαλοϊός, λιγότερο συχνά - ιός απλού έρπητα.
  • Παράσιτα: πλασμώδιο της ελονοσίας, τοξόπλασμα, σχιστοσώματα.
  • Μανιτάρια: Candida.
• Μη μολυσματικά.
• Alien πρωτεΐνες.
• Ορός.

Η πιο κοινή αιτία της οξείας σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά - Μετακινήθηκε μόλυνση strep, έτσι ώστε σε όλα τα εγχειρίδια διάκριση οξείας μετα-στρεπτοκοκκική GN. Τις περισσότερες φορές, για 1-3 εβδομάδες πριν από οξεία σπειραματονεφρίτιδα τα παιδιά βιώνουν πόνο στο λαιμό, φαρυγγίτιδα, λοιμώξεις του δέρματος, τουλάχιστον - οστρακιά. Οι ασθένειες αυτές προκαλούν β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο ομάδας Α, συχνά Μ τύπου απομονώσεων 1, 3, 4, 6, 12, 25, 49 μετά από λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού, καθώς και στελέχη Μ-τύπου 2, 49, 55 μετά από λοιμώξεις του δέρματος. Αυτοί οι τύποι ονομάζονται νεφριτογόνοι, εκ των οποίων οι συνηθέστεροι είναι τα στελέχη 12 και 49.

Άλλα βακτηριακά αντιγόνα προκαλούν τη νόσο λιγότερο συχνά.

Τα ιογενή αντιγόνα προκαλούν την ανάπτυξη οξείας σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά σε μικρό ποσοστό των περιπτώσεων. Σε ένα διάτρηση βιοψία αντιγόνων των ιών σε αποθέσεις σε ανοσοφθορισμό βρίσκονται. Ακόμη λιγότερο σημαντικός ρόλος στην αιτιολογία του OGN προκαλείται από ασθένειες που προκαλούνται από πρωτόζωα και μύκητες.

Οι παράγοντες επίλυσης μπορεί να είναι: ψύξη, υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία, φυσικό τραύμα.

Η αιχμή της οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά συμβαίνει κατά την περίοδο του φθινοπώρου-χειμώνα, σε χαμηλές θερμοκρασίες και υψηλή υγρασία.

Τι προκαλεί οξεία σπειραματονεφρίτιδα;

[6]

Παθογένεια οξείας σπειραματονεφρίτιδας

Στην παθογένεση της οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά, μπορούν να διακριθούν δύο μηχανισμοί: ανοσοσύμπλοκο και μη ανοσοσύμπλοκο.

Η πλειονότητα της πραγματικής σπειραματονεφρίτιδας είναι ανοσοσύμπλοκο, ενώ τα διαλυτά ανοσοσυμπλέγματα "αντιγόνο-αντίσωμα" εναποτίθενται στα σπειράματα. Τα ανοσοσυμπλέγματα μπορούν να σχηματιστούν στην κυκλοφορία των ανοσοσυμπλεγμάτων που κυκλοφορούν στο αίμα (CIC) - ή τοπικά στον ιστό των νεφρών. Στην καρδιά του σχηματισμού του CEC είναι ένας προστατευτικός μηχανισμός που στοχεύει στην απομάκρυνση του αντιγόνου. Σε συνθήκες περίσσειας αντιγόνου, η παραγωγή αντισωμάτων αυξάνεται, το μέγεθος των συμπλοκών αυξάνεται, ενεργοποιούν το συμπλήρωμα και απομακρύνονται από την κυκλοφορία από ένα μονοπύρηνο φαγοκυτταρικό σύστημα. Μέρος των ανοσοσυμπλεγμάτων που δεν έχουν υποβληθεί σε φαγοκυττάρωση τίθεται από τη ροή αίματος στα νεφρά και εναποτίθεται στα τριχοειδή αγγεία του σπειραματικού αγγείου, προκαλώντας σπειραματονεφρίτιδα. Υπάρχουν άλλοι παράγοντες που οδηγούν στην εναπόθεση της CEC:

• μεγάλη ενδοθηλιακή επιφάνεια τριχοειδών τριχοειδών αγγείων.
• Ένας μεγάλος όγκος αίματος που διέρχεται από τα σπειράματα.
• θετικό ηλεκτρικό φορτίο του αντιγόνου, καθώς τα σύμπλοκα με θετικά φορτισμένο αντιγόνο εναποτίθενται στο αρνητικά φορτισμένο τοίχωμα των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων. Η ανοσοσυμπλεγμένη σπειραματονεφρίτιδα διαφέρει ανάλογα με τη θέση των ανοσοσυμπλεγμάτων (IR), την κατηγορία των ανοσοσφαιρινών και την παρουσία συστατικών του συμπληρώματος στον ιστό των νεφρών.

Τα ανοσοσυμπλέγματα μπορούν να σχηματιστούν και να εναποτεθούν στον νεφρό με διαφορετικούς τρόπους και σε διαφορετικές σπειραματικές δομές:

• από την κυκλοφορία (CEC), ενώ βρίσκονται υποενδοθηλιακά και / ή σε μεσαγγείο.
• Και το Κ μπορεί να σχηματιστεί "in situ" από αντισώματα σε αντιγόνα σπειραμάτων ή σε αντιγόνα που δεν σχετίζονται με την σπειραματική βασική μεμβράνη. Στην περίπτωση αυτή, τα ΙΚ είναι υποεπιθηλιακά.
• μπορεί να μεταβληθούν ανοσοσφαιρίνες, αντί για ανοσοσυμπλέγματα. Για παράδειγμα, η εναπόθεση πολυμερικών μορφών ανοσοσφαιρίνης Α σε μεσαγγείο.

Τα ανοσοσύμπλοκα έλκονται από το κέντρο της εναπόθεσης φλεγμονωδών κυττάρων τους (ουδετερόφιλα, μονοκύτταρα, αιμοπετάλια) που παράγουν προφλεγμονώδεις κυτοκίνες (IL-1, TNF, ΤΟΡ-α). Οι κυτοκίνες ενεργοποιούν τη συσσώρευση αγγειοδραστικών ουσιών, η οποία οδηγεί σε βλάβη, εμφάνιση ρωγμών και αυξημένη διαπερατότητα των βασικών μεμβρανών. Το νεφρό αποκρίνεται στη βλάβη από τον πολλαπλασιασμό μεσαγγειακών και ενδοθηλιακών κυττάρων. Εμφανίζεται φλεγμονώδες διήθημα. Η βλάβη στο ενδοθήλιο των τριχοειδών αγγείων οδηγεί σε τοπική ενεργοποίηση του συστήματος πήξης και σχηματισμό βρεγματικού θρόμβου, στένωση του αυλού των αγγείων. Ως αποτέλεσμα της φλεγμονής, εμφανίζεται αιματουρία, πρωτεϊνουρία και νεφρική δυσλειτουργία. Η εικόνα της οξείας πολλαπλασιαστικής GB αναπτύσσεται, πιο συχνά με την κλινική εικόνα του ONS.

Με τη μη-ανοσοσυμπλεκόμενη σπειραματονεφρίτιδα αναπτύσσονται κυτταρο-μεσολαβούμενες ανοσοαποκρίσεις. Σε αυτή την περίπτωση, ο ηγετικός ρόλος έχει ανατεθεί στην εμφάνιση ενός παθολογικού κλώνου Τ-λεμφοκυττάρων, που διεγείρει την υπερπαραγωγή λεμφοκινών που βλάπτουν τα σπειράματα.

Ανώμαλη Τ λεμφοκύτταρο κλώνος μπορεί να υπάρχουν ως μια πρωτοταγής ή ελάττωμα συμβαίνουν υπό την επήρεια τέτοιων ανοσοσυμπλόκων, τα οποία δεν είναι εντοπισμένες στο σπείραμα, αλλά έχουν την ικανότητα να ενεργοποιούν την ανώμαλη κλώνο των Τ-λεμφοκυττάρων. Η δυσλειτουργία των Τ κυττάρων προάγει την υπερπαραγωγή της αγγειοδραστικής ιντερλευκίνης. Το αντικείμενο του αντίκτυπου των κυτοκινών είναι σπειραματικών επιθηλιακών κυττάρων που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση των αρνητικά φορτισμένων πρωτεογλυκανών και σιαλοπρωτεΐνη περιλαμβάνονται στην σπειραματική βασική μεμβράνη. Αυτό οδηγεί σε απώλεια αρνητικού φορτίου επί της βασικής μεμβράνης (ΒΜ) και των podocytes. Είναι επίσης δυνατό να επηρεαστεί άμεσα η νευραμινιδάση ΒΜ, η νιτροτοξίνη. Η απώλεια του αρνητικού φορτίου στο ΒΜ και στα υποκύτταρα οδηγεί σε επιλεκτική απώλεια μεγάλων όγκων λεπτώς διεσπαρμένων πρωτεϊνών (κυρίως λευκωματίδων). Η εκφρασμένη πρωτεϊνουρία προκαλεί την ανάπτυξη κλινικού και εργαστηριακού συνδρόμου, που ονομάζεται νεφροτική (NS).

Παθομορφολογία οξείας σπειραματονεφρίτιδας

Η οξεία μεταστεοτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά χαρακτηρίζεται από μια διάχυτη ενδοκολπική πολλαπλασιαστική διαδικασία. Ο πολλαπλασιασμός των μεσαγγειακών και ενδοθηλιακών κυττάρων εκφράζεται στο σπειράμα. Οι βρόχοι των τριχοειδών στα σπειράματα φαίνονται πρησμένοι, με πυκνοί τοίχους. Ο αυλός των τριχοειδών αγγείων στενεύει. Στις πρώτες 4 εβδομάδες της νόσου στη θέση της φλεγμονής των σπειραματικών κυττάρων: ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, λεμφοκύτταρα, μακροφάγα. Ο πολλαπλασιασμός των επιθηλιακών κυττάρων είναι ελάχιστος. Στενισμένος και υποχαψυλιωμένος χώρος. ΒΜ παχύρρευστο ή αραιωμένο, τα δάκρυα βρίσκονται σε αυτά.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει μεγάλες καταθέσεις υπό μορφή κελύφους (IR + C +) που βρίσκονται στην εσωτερική ή την εξωτερική πλευρά του ΒΜ και, σπάνια, μέσα του, με τη μορφή κοιλικών κοιλοτήτων.

Στην ανοσοϊστολογική εξέταση, τα συστατικά του συμπληρώματος, διάφορες ανοσοσφαιρίνες (σε, Μ, Α, Ε), αντιγόνα στρεπτόκοκκων ή άλλα αντιγόνα προσδιορίζονται σε αποθέσεις.

Η μορφολογική παραλλαγή της οξείας σπειραματονεφρίτιδας με νεφρωσικό σύνδρομο εκδηλώνεται συνήθως με ελάχιστες αλλαγές στα παιδιά. Ονομάζονται ασθένεια των "μικρών ποδιών των podocytes". Η μικροσκοπία φωτός δεν καθιστά δυνατή την ανίχνευση της παθολογίας. Μόνο η εισαγωγή ηλεκτρονικής μικροσκοπίας επέτρεψε να μελετήσει τις αλλαγές στα podocytes. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία χρησιμοποιείται για την ανίχνευση σοβαρών αλλαγών στα υποκύτταρα με τη μορφή παραμόρφωσης, σύντηξης και απώλειας μικρών ποδιών σε όλο το μήκος του τριχοειδούς τοιχώματος. Συνδυάζοντας το ένα με το άλλο, τα μικρά πόδια σχηματίζουν ένα ανώμαλο στρώμα πάχους που καλύπτει το ΒΜ.

Το ΒΜ παραμένει αμετάβλητο, διατηρεί τη δομή και το πάχος του. Στα κύτταρα του σωληνωτού επιθηλίου εκφράζεται η πρωτεΐνη και ο λιπώδης εκφυλισμός. Αυτό οφείλεται στην υπερφόρτωση του σωληνωτού επιθηλίου με μαζική πρωτεϊνουρία και λιπιδρία. Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή έχει ως αποτέλεσμα την ομαλοποίηση της δομής των podocytes.

Οξεία σπειραματονεφρίτιδα με νεφριτικό σύνδρομο

Το οξύ νεφριτικό σύνδρομο (ONS) είναι μια κλασική εκδήλωση οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Συχνότερα τα παιδιά της σχολικής ηλικίας από 7 έως 14 αρρωσταίνουν. Το ONS αναπτύσσεται σε 1-6 εβδομάδες μετά τη μόλυνση (πιο συχνά στρεπτοκοκκική). Κατά την λανθάνουσα περίοδο, η κατάσταση των παιδιών παραμένει ικανοποιητική. Συχνά αρχίζουν να φοιτούν στο σχολείο, αλλά στη συνέχεια η φθορά έρχεται και πάλι: λήθαργος, αίσθημα κακουχίας, απώλεια όρεξης.

Τα κύρια κριτήρια για τη διάγνωση της οξείας σπειραματονεφρίτιδας με νεφρωσικό σύνδρομο:

• μέτριο οίδημα σε φυσιολογικό επίπεδο πρωτεΐνης και λευκωματίνης σε φόντο αυξημένου BCC,
• αρτηριακή υπέρταση;
• ουροποιητικό σύνδρομο με τη μορφή μακρο- ή μικροεγατιών, πρωτεϊνουρία μικρότερη από 2 g / ημέρα, μη εκλεκτική φύση.

Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι ταραγμένη, οξεία, με μια κλασική τριάδα συμπτωμάτων: οίδημα, αρτηριακή υπέρταση, μακρογεματουρία. Τα παιδιά παραπονιούνται για κακουχία, πονοκέφαλο, ναυτία, έμετο, αλλαγή στο χρώμα των ούρων, μείωση της ποσότητας. Η σοβαρότητα αυτών των συμπτωμάτων ποικίλλει.

Λιγότερο συχνά, παρατηρείται σταδιακή ανάπτυξη της νόσου με ελάχιστες κλινικές και εργαστηριακές μεταβολές.

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, πάντα εντοπίζεται οίδημα των βλεφάρων, κνησμός, ωχρότητα του δέρματος λόγω σπασμού των αγγείων. Ο σπασμός των αιμοφόρων αγγείων εκφράζεται επίσης στον αμφιβληστροειδή της βάσης. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για πονοκέφαλο και πόνο στην πλάτη, γεγονός που εξηγείται από την επέκταση της κάψουλας των νεφρών λόγω του οιδήματος.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Παθογένεια των κύριων συμπτωμάτων στο οξύ νεφριτικό σύνδρομο

Επικονδυλίτιδα

Οίδημα - μία από τις κύριες εκδηλώσεις του ONS - εμφανίζεται στο 60-80% των ασθενών. Ο βαθμός έκφρασης μπορεί να ποικίλει εντός ευρέων ορίων: από το οίδημα των βλεφάρων τα πρωινά έως την εκφρασμένη πρηξίματα του προσώπου, τις κνήμες, τον πρόσθιο κοιλιακό τοίχο. Πολύ σπάνια, αλλά μπορεί να αναπτύξει κοιλιακό οίδημα: υδροθώρακα, υδροπεριδένιο, ασκίτη. Κατά τη διάρκεια της διόγκωσης, οι ασθενείς μπορούν να αποκτήσουν βάρος 2-5 κιλών. Η εμφάνιση οίδημα γίνεται σταδιακά. Είναι πυκνά, καθιστικά.

Μηχανισμός σχηματισμού οίδηματος:

• αύξηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος ως αποτέλεσμα της μειωμένης σπειραματικής διήθησης - υπερβολία;
• κατακράτηση νατρίου και νερού (υπεραλδοστερονισμός, αυξημένη έκκριση ADH).
• αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα ως αποτέλεσμα της δραστικότητας υαλουρονιδάσης του στρεπτόκοκκου, απελευθέρωση ισταμίνης και ενεργοποίηση του συστήματος καλλικρεϊνης-κινίνης.

Ο σχηματισμός περιφερικών οίδημα μπορεί να θεωρηθεί ως αντισταθμιστικός μηχανισμός, δεδομένου ότι μέρος του υγρού από το αγγειακό στρώμα μετακινείται στους ιστούς, μειώνοντας την υπερβολία και αυτό αποτρέπει την ανάπτυξη επιπλοκών. Με την απόθεση ρευστού μπορεί επίσης να συσχετιστεί με αύξηση του ήπατος και του σπλήνα. Το οίδημα συνήθως θεραπεύεται εύκολα με συνταγογράφηση δίαιτας χωρίς αλάτι και διουρητικών φαρμάκων. Η διάρκεια του οιδήματος είναι 5-14 ημέρες.

[13], [14]

Αρτηριακή υπέρταση

Η αρτηριακή υπέρταση - ένα από τα τρομερά συμπτώματα της οξείας σπειραματονεφρίτιδας (OGN) - εμφανίζεται σε 60-70% των ασθενών. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκέφαλο, ναυτία, έμετο. Η ανάπτυξη της υπέρτασης συμβαίνει γρήγορα. Με τις πιο συχνά συσχετιζόμενες επιπλοκές της: εκλαμψία και οξεία καρδιακή ανεπάρκεια. Η αρτηριακή υπέρταση είναι συστολική-διαστολική, αλλά με μεγάλη αύξηση της συστολικής πίεσης. Ο μηχανισμός της αρτηριακής υπέρτασης στο ONS:

• υποβιβλαμία, δηλ. μια αύξηση στον όγκο του αίματος που κυκλοφορεί (BCC) συμβαίνει λόγω μιας πτώσης της σπειραματικής διήθησης, μιας καθυστέρησης στο νερό και το νάτριο.
• ένας πολύ μικρότερος ρόλος παίζει η ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης.

Λόγω του γεγονότος ότι ο κύριος μηχανισμός της ανάπτυξης υπέρτασης είναι υπερβολαιμίας, είναι εύκολα ιάσιμες (χωρίς αλάτι δίαιτα, διουρητικά), τουλάχιστον υπάρχει μια ανάγκη στο διορισμό των αντιυπερτασικών φαρμάκων. Μη χορηγείτε φάρμακα που αυξάνουν το BCC. Η διάρκεια του συνδρόμου υπέρτασης είναι 7-14 ημέρες.

[15], [16], [17]

Σύνδρομο ουρολοίμωξης

Ολιγουρία - μείωση της φυσιολογικής διούρησης κατά 20-50% του κανονικού. Υπάρχει μια ολιγουρία λόγω της πτώσης της σπειραματικής διήθησης και της αυξημένης επαναπορρόφησης του νερού και του νατρίου, της ανάπτυξης αντιδιαουραιών και της αυξημένης έκκρισης της ADH. Η σχετική πυκνότητα των ούρων είναι υψηλή. Η ολιγουρία εμφανίζεται στις πρώτες ημέρες της νόσου και διαρκεί 3-7 ημέρες.

Η αιματουρία - μία από τις κύριες εκδηλώσεις του ουροποιητικού συνδρόμου - εμφανίζεται στο 100% των ασθενών. Η μακρογναματουρία βρίσκεται στην αρχή της νόσου σε 60-80% των ασθενών, η βαρύτητα της σταδιακά μειώνεται στην 3-4η εβδομάδα. Στην πλειονότητα των ασθενών, η αιματουρία σταματά εντελώς από την 8η έως την 10η εβδομάδα, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις η μικροαιτατουρία παραμένει για 6-12 μήνες.

Η αιματουρία συνδέεται με την αυξημένη διαπερατότητα του ΒΜ, των ρήξεων του. Στα ούρα εμφανίζονται δυσμορφικά ερυθροκύτταρα (αλλοιωμένα, ακανόνιστο σχήμα), τα οποία οφείλονται στην σπειραματική προέλευσή τους. Μπορεί επίσης να παρουσιαστούν και κύλινδροι ερυθροκυττάρων.

Η πρωτεϊνουρία είναι ένα από τα κύρια σημάδια της βλάβης των νεφρών, σε όλες τις περιπτώσεις είναι απαραίτητο να καθοριστεί καθημερινή απώλεια πρωτεϊνών. Στο πρότυπο είναι 100-200 mg / ημέρα. Με το ONS, η ημερήσια πρωτεϊνουρία κυμαίνεται από 1 έως 2,5 g / ημέρα. Πρωτεΐνη, που έχει χαθεί με ούρα, προέλευσης πλάσματος και περιέχει μικρές και μεγάλες πρωτεΐνες, δηλ. πρωτεϊνουρία μη εκλεκτική. Ο κύριος μηχανισμός της πρωτεϊνουρίας είναι οι δομικές αλλαγές στη βασική μεμβράνη (αύξηση μεγέθους πόρων, ρωγμές) και λειτουργικές μεταβολές (απώλεια αρνητικού φορτίου). Η πρωτεϊνουρία μειώνεται σταδιακά στη δεύτερη ή την τρίτη εβδομάδα της νόσου. Η παρατεταμένη πρωτεϊνουρία μέχρι 1,5-2 g / ημέρα είναι ένα κακό προγνωστικό σημάδι.

Η λευκοκυτταρία με το ONS μπορεί να εμφανιστεί κατά την πρώτη εβδομάδα της νόσου και έχει βακτηριακή ιδιότητα. Εξηγείται από την ενεργή ανοσολογική φλεγμονή με τη συμμετοχή ουδετερόφιλων, λεμφοκυττάρων και μονοκυττάρων στο επίκεντρο της φλεγμονής την 1-2η εβδομάδα.

Το Cilindrarium μπορεί να είναι παρόν (30-60%) στην αρχική περίοδο. Με τη δομή του, οι κύλινδροι είναι μια σωληνοειδής πρωτεΐνη (tamm-Horsfall uroprotein) με την ενσωμάτωση μορφοποιημένων στοιχείων, επιθηλιακών κυττάρων, αποτριχωτικών. Με το OGN μπορεί να εμφανιστούν ερυθροκύτταρα, κοκκώδεις κύλινδροι.

Παθογένεια οξείας σπειραματονεφρίτιδας

Συμπτώματα οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά

Η πορεία του ΟΝS είναι, κατά κανόνα, κυκλική, με σταδιακή μείωση των κλινικών και εργαστηριακών δεικτών.

Πρώτα απ 'όλα, η εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων, την πρώτη εβδομάδα της νόσου, η διούρηση, η αρτηριακή πίεση, η εξαφάνιση του οιδήματος, η συγκέντρωση της ουρίας και η κρεατινίνη μειώνονται. Η κανονικοποίηση της ποσότητας του συμπληρώματος συμβαίνει από την 6η έως την 8η εβδομάδα, η εξαφάνιση των μεταβολών στα ιζήματα των ούρων συμβαίνει πιο αργά. Η μακρογγωματουρία περνά μέσα από 2-3 εβδομάδες, πρωτεϊνουρία - μέσα σε 3-6 μήνες, η εξαφάνιση της μικροεγκεφαλίας εμφανίζεται μέσα σε ένα χρόνο.

Συμπτώματα οξείας σπειραματονεφρίτιδας

Ταξινόμηση

Κλινική ταξινόμηση της οξείας σπειραματονεφρίτιδας

Κλινικές εκδηλώσεις οξείας σπειραματονεφρίτιδας μετά το στρες	Δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας	Κατάσταση λειτουργίας νεφρών
Νεφριτικό σύνδρομο (HC) Απομονωμένο σύνδρομο ούρων Νεφριτικό σύνδρομο με αιματουρία και αρτηριακή υπέρταση	Η περίοδος των αρχικών εκδηλώσεων. Περίοδος αντίστροφης ανάπτυξης. Μετάβαση στη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα	Χωρίς εξασθένιση της νεφρικής λειτουργίας. Με διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Οξεία νεφρική ανεπάρκεια

[18], [19], [20], [21], [22],

Διάγνωση οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά

Για τη διάγνωση, επιπλέον της κλινικής εικόνας, μεγάλη σημασία έχει η εργαστηριακή διάγνωση.

Στη γενική ανάλυση του αίματος στις πρώτες ημέρες της ασθένειας, μπορεί να διαγνωστεί η αναιμία που σχετίζεται με την υπερβολική κατάσταση, δηλ. η αναιμία είναι σχετική. Μικρή λευκοκυττάρωση και αύξηση της ESR μπορεί να ανιχνευθεί.

Ο αιτιολογικός ρόλος του στρεπτόκοκκου επιβεβαιώνεται από την αύξηση της συγκέντρωσης του ASL-O, καθώς και από τη σπορά από το λαιμό και τη μύτη του αιμολυτικού στρεπτόκοκκου.

Αυξημένα CRP και seromucoid υποδεικνύει φλεγμονή, και αυξάνοντας τον αριθμό των CRC ανοσοσφαιρινών (G, M), μειωμένη συστατικού συμπληρώματος SOC συγκέντρωση του ανοσοποιητικού υποδεικνύουν χαρακτήρα του. Η περιεκτικότητα σε ολικές πρωτεΐνες και λευκωματίνες μπορεί να μειωθεί κάπως και η χοληστερόλη να αυξηθεί.

Στην αρχική περίοδο με ολιγουρία, είναι δυνατή η αύξηση της συγκέντρωσης ουρίας και κρεατινίνης με υψηλή πυκνότητα ούρων, η οποία θεωρείται ως νεφρική ανεπάρκεια οξείας περιόδου.

Στην υπερηχογραφική διάγνωση παρατηρείται αύξηση του μεγέθους των νεφρών και παραβίαση της διαφοροποίησης των δομών.

Διάγνωση οξείας σπειραματονεφρίτιδας

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Με την επίμονα εμμένουσα αρτηριακή υπέρταση, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν οφθαλμίατρο για εξέταση της βάσης για να αποκλείσετε την αγγειοπάθεια των αγγείων του αμφιβληστροειδούς. Η διαβούλευση με τον ωτορινολαρυγγολόγο είναι απαραίτητη για την υποψία της χρόνιας αμυγδαλίτιδας, της αδενοειδίτιδας για την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας (συντηρητική, χειρουργική). Εάν το παιδί έχει καρωκά δόντια, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν οδοντίατρο για να καθαρίσετε την στοματική κοιλότητα.

Θεραπεία οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά

Οι γενικές αρχές της θεραπείας της οξείας μετασπειπτόκοκκης σπειραματονεφρίτιδας περιλαμβάνουν συμμόρφωση με τη δίαιτα και τη θεραπευτική αγωγή, την αιτιοπαθολογική και την παθογενετική θεραπεία ανάλογα με την κλινική πορεία και τις επιπλοκές της νόσου.

Ενδείξεις νοσηλείας

Όταν επίμονη υπέρταση, πρωτεϊνουρία, μειωμένη νεφρική λειτουργία, παρατεταμένη παιδί macrohematuria πρέπει να εισαχθεί στο νοσοκομείο για τη διαφορική διάγνωση της σπειραματονεφρίτιδα με άλλες υλοποιήσεις, η βέλτιστη θεραπεία της, προσδιορισμού νεφρικής λειτουργίας την πάροδο του χρόνου.

Μη φαρμακολογική θεραπεία οξείας σπειραματονεφρίτιδας

Σε οξεία μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα με νεφριτικό σύνδρομο και υπέρταση, είναι απαραίτητο να συμμορφωθεί με την ανάπαυση στο κρεβάτι μέχρι την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης (> 1 εβδομάδα). Με τη βελτίωση της ευημερίας και τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, το καθεστώς επεκτείνεται σταδιακά.

Είναι απαραίτητο να περιοριστεί η πρόσληψη υγρών, επιτραπέζιων αλάτων και πρωτεϊνών. Το υγρό συνταγογραφείται με βάση τη διούρηση για την προηγούμενη ημέρα, λαμβάνοντας υπόψη τις εξω νεφρικές απώλειες (περίπου 500 ml για παιδιά σχολικής ηλικίας). Όταν επιτευχθεί φυσιολογική αρτηριακή πίεση, η εξαφάνιση του οξειδωτικού συνδρόμου αυξάνει σταδιακά την πρόσληψη αλατιού ξεκινώντας από 1 g / ημέρα. Ο περιορισμός της χρήσης ζωικών πρωτεϊνών (μέχρι 0,5 g / kg ημερησίως) δεν χρειάζεται περισσότερο από 2-4 εβδομάδες πριν από την ομαλοποίηση της συγκέντρωσης της κρεατινίνης και της ουρίας στο αίμα.

Με απομονωμένο ουροποιητικό σύνδρομο χωρίς εξω-νεφρικές εκδηλώσεις οξείας μεταστεροτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας, συνήθως δεν υπάρχει ανάγκη περιορισμού της αγωγής και της διατροφής. Αντιστοιχίστε τον πίνακα 5 στον Pevzner.

Θεραπεία της οξείας σπειραματονεφρίτιδας

Σε ασθενείς με υπέρταση σε παιδιά με οξεία μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα ως αντιυπερτασικούς παράγοντες, χρησιμοποιούνται θειαζιδικά διουρητικά και βραδεία αναστολείς διαύλων ασβεστίου.

Από θειαζιδικά διουρητικά φουροσεμίδη εφαρμόζονται στοματικά (V / m ή / ένδειξη) του 1-2 mg / kg σωματικού βάρους 1-2 φορές την ημέρα, εάν είναι απαραίτητο να αυξηθεί η δόση των 3-5 mg / kg. Επειδή αποκλειστές διαύλων ασβεστίου αργή μεταχειρισμένων νιφεδιπίνη υπογλωσσίως σε δόση 0.25-0.5 mg / kg ανά ημέρα, διαίρεση της ολικής δόσης σε 2-3 ωρών ή αμλοδιπίνη προς τα έσω 2,5-5 mg 1 φορά την ημέρα, για την εξομάλυνση του αίματος πίεση. Ενώ διατηρείται η νεφρική λειτουργία και υπερκαλιαιμία απουσία και στην περίπτωση ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας των αναστολέων διαύλου ασβεστίου αργή συνταγογραφείται αναστολείς ΜΕΑ: καπτοπρίλη εσωτερικό των 0.5-1.0 mg / kg ανά ημέρα σε 3 ωρών εναλαπρίλης ή στο εσωτερικό των 5-10 mg / kg σε μια μέρα σε 1-2 δεξιώσεις.

Σαν αντιϋπερτασικά σε εφήβους με οξεία στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα πιθανή χρήση των αναστολέων των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης II (λοσαρτάνη εσωτερικό του 25-50 mg 1 φορά την ημέρα, η βαλσαρτάνη εσωτερικό του 40-80 mg 1 φορά την ημέρα). Πολύ λιγότερο συχνά στα παιδιά, χρησιμοποιούνται β-αναστολείς.

Ανεξάρτητα από την κλινική πορεία της νόσου είναι αναγκαία η διεξαγωγή αντιβιοτική θεραπεία, λαμβάνοντας υπόψη την ευαισθησία των στρεπτοκοκκικών χλωρίδας. Τα περισσότερα αντιβιοτικά polzujut πενικιλλίνη: αμοξικιλλίνη του στόματος δόση των 30 mg / kg ανά ημέρα σε 2-3 ώρες για 2 εβδομάδες ή αμοξυκιλλίνη + κλαβουλανικό οξύ στο εσωτερικό των 20-40 mg / kg την ημέρα σε 3 Ώρα 2 εβδομάδες (amoxiclav, Augmentin, flemoclav soluteba). Το δεύτερο μάθημα είναι βέλτιστο για τη χρήση μακρολίδων γενεών ΙΙ ή ΙΙΙ:

• τη δαζαμυκίνη μέσα στα 30-50 mg / kg ανά ημέρα σε 3 δόσεις για 2 εβδομάδες.
• μιδεκαμυκίνη από του στόματος 2 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα: παιδιά κάτω των 12 ετών στα 30-50 mg / kg ημερησίως, παιδιά άνω των 12 ετών 400 mg 3 φορές την ημέρα για 7-10 ημέρες,
• ροξιθρομυκίνη εντός 5-8 mg / kg ημερησίως 2 φορές την ημέρα για όχι περισσότερο από 10 ημέρες.

Η διάρκεια της αντιβιοτικής θεραπείας είναι 4-6 εβδομάδες. Μερικοί ειδικοί συνταγογραφούν το bicillin-5 ενδομυϊκά για 4-5 μήνες:

• παιδιά ηλικίας προσχολικής ηλικίας έως 600 000 μονάδες κάθε 3 εβδομάδες.
• παιδιά από 8 ετών - έως 1 200 000 μονάδες 1 φορά σε 4 εβδομάδες.

Στην εκπεφρασμένη υπερπηξία με αύξηση της συγκέντρωσης ινωδογόνου στο αίμα περισσότερο από 4 g / l χρησιμοποιήστε:

• αντιπηκτικότητα - διπυριδαμόλη εντός 5-7 mg / kg ημερησίως σε 3-4 δεκτές στο φίδι.
• αντιπηκτικά:
• ηπαρίνη νατρίου σε 200-250 μονάδες / kg ανά ημέρα 4 φορές την ημέρα, υποδορίως,
• LMWH - Nadroparin ασβεστίου (s.c. 1 φορά την ημέρα σε μία δόση των 171 IU / kg ή 0,01 ml / kg με ρυθμό 3-4 εβδομάδες), δαλτεπαρίνη νατρίου (υποδορίως 1 φορά την ημέρα σε μία δόση των 150-200 IU / kg εφάπαξ η δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 18 000 ME, η πορεία είναι 3-4 εβδομάδες).

Οι ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο, επιμένει για περισσότερο από 2 εβδομάδες, μια σταθερή αύξηση στη συγκέντρωση της κρεατινίνης στο αίμα (χωρίς τάση να αυξηθεί και κανονικοποίηση) χωρίς τη δυνατότητα της βιοψίας νεφρού πρέπει να ορίσουν το στόμα πρεδνιζολόνης σε δόση 1 mg / kg ανά ημέρα (παιδιά κάτω των 3 ετών <2 mg / kg ανά ημέρα) για 2-3 εβδομάδες έως την αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.

Πώς αντιμετωπίζεται η οξεία σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά;

[31], [32], [33]

Χειρουργική θεραπεία οξείας σπειραματονεφρίτιδας

Η αμυγδαλεκτομή είναι απαραίτητη:

• με χρόνια αμυγδαλίτιδα.
• καθιερωμένη σύνδεση της σπειραματονεφρίτιδας με επιδείνωση της χρόνιας αμυγδαλίτιδας ή με στηθάγχη.
• αυξημένη ASO στο αίμα και θετικό επίχρισμα από τον λαιμό σε αιμολυτικό στρεπτόκοκκο ομάδα Α.

Η αμυγδαλεκτομή διεξάγεται όχι νωρίτερα από 8-12 εβδομάδες από την εμφάνιση οξείας μετασπει-πτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας.

Πώς να αποτρέψετε την οξεία σπειραματονεφρίτιδα σε ένα παιδί;

Έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία των στρεπτοκοκκικών ασθενειών. Θεραπεία της στηθάγχης τουλάχιστον 10 ημερών αντιβιοτικών. Αποχέτευση χρόνιων εστιών μόλυνσης. Η ανάλυση των ούρων μετά από οξεία στηθάγχη και η επιδείνωση της χρόνιας αμυγδαλίτιδας τη δεύτερη και τρίτη εβδομάδα μετά από στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις με σκοπό την έγκαιρη διάγνωση πιθανής νόσου με οξεία σπειραματονεφρίτιδα.

Πρόγνωση για οξεία σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά

90-95% των παιδιών με οξεία μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, νεφρωσικό σύνδρομο ρέει με μειώνεται σταδιακά και εκδήλωση της νόσου για 5-10 ημέρες εξαφανίζεται οιδηματώδη σύνδρομο, 2-4 εβδομάδες σε κανονική πίεση του αίματος από την έναρξη της νόσου εξαφανίζεται αιματουρία και να αποκατασταθεί η λειτουργία των νεφρών . Λιγότερο από το 1% των ασθενών με την ασθένεια προχωρούν στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Ένας από τους κύριους παράγοντες της εξέλιξης είναι οι μεταβολές των σωληναρίων:

• μείωση της οπτικής πυκνότητας των ούρων.
• λευκοκυτταρία;
• μείωση της λειτουργίας της οσμωτικής συγκέντρωσης.
• αυξημένη ουρική απέκκριση της φιμπρονεκτίνης - σε εστιακές βλάβες 0,040 g / ημέρα, με διάχυτη 0,250 g / ημέρα.
• Υπερβολικά τεκμηριωμένη παρουσία υπερτροφικών νεφρικών πυραμίδων.
• αντοχή στην παθογενετική θεραπεία.

Παρακολούθηση των ασθενών

Μετά την αποβολή από το νοσοκομείο, ο ασθενής αποστέλλεται σε τοπικό σανατόριο για ασθενείς με νεφροπάθεια. Μετά την απόρριψη από το σανατόριο, το παιδί εποπτεύεται από παιδίατρο και νεφρολόγο - τον πρώτο χρόνο μία φορά το μήνα, στη δεύτερη - μία φορά το ένα τέταρτο. Έλεγχος γιατρού και οδοντίατρο ENT 1 φορά σε μήνες b. Κατά τη διάρκεια οποιασδήποτε αλληλοεξαρτώμενης νόσου, είναι υποχρεωτική η εξέταση των ούρων, η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης.

Η παρακολούθηση των ασθενών πραγματοποιείται για 5 χρόνια. Μέχρι το τέλος αυτής της περιόδου, απαιτείται εκτενής εξέταση με λειτουργικές νεφρικές εξετάσεις σε νοσοκομείο ή διαγνωστικό κέντρο. Ελλείψει ανωμαλιών από τα αποτελέσματα της μελέτης, το παιδί μπορεί να θεωρηθεί ανακτημένο και να απομακρυνθεί από το μητρώο θεραπειών.

[34], [35]