Συμπτώματα της νόσου του Itenko-Cushing

Σε ασθενείς, το δέρμα είναι λεπτό, ξηρό, στο πρόσωπο, στο στήθος και στο πίσω μέρος του μοβ-κυανοτικού χρώματος. Το φλεβικό μοτίβο στο στήθος και τα πόδια είναι σαφώς ορατό. Υπάρχει ακροκυάνωση. Στο δέρμα της κοιλιάς, οι εσωτερικές επιφάνειες των ώμων, οι μηροί, στην περιοχή των μαστικών αδένων εμφανίζονται ευρείες ραβδώσεις του κόκκινου-ιώδους. Συχνά υπάρχει υπερχρωματισμός του δέρματος, συχνά σε μέρη τριβής. Στην πλάτη, το στήθος και το πρόσωπο υπάρχουν φλυκτικές εκρήξεις, υπερτρίχωση. Τα μαλλιά στο κεφάλι συχνά πέφτουν έξω, και η φαλάκρα στις γυναίκες σημειώνεται στον αρσενικό τύπο. Υπάρχει μια αυξημένη τάση για φουρουλίωση και ανάπτυξη ερυσίπελων.

Υπάρχει υπερβολική εναπόθεση λίπους στο λαιμό, τον κορμό, στην κοιλιά και στο πρόσωπο, που γίνεται «πανσέληνο». Στην περιοχή των άνω θωρακικών σπονδύλων, υπάρχουν λιποστοιχίες με τη μορφή κάμψης. Τα άκρα είναι λεπτά, χάνουν το κανονικό τους σχήμα.

Η παχυσαρκία διαφόρων βαθμών στη νόσο Itenko-Cushing παρατηρείται σε περισσότερο από το 92% των περιπτώσεων. Σε ασθενείς με έλλειψη παχυσαρκίας, εκφράζεται μια ανακατανομή του υποδόριου λίπους με προτιμησιακή θέση στο θώρακα και την κοιλιά.

Η αρτηριακή υπέρταση είναι ένα από τα πρώτα και μόνιμα συμπτώματα της νόσου Itenko-Cushing. Τόσο η συστολική όσο και η διαστολική πίεση αυξάνονται. Συχνά η αύξηση της αρτηριακής πίεσης για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι το μόνο σύμπτωμα της νόσου. Οι αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα συχνά οδηγούν στην κλινική της υποκείμενης νόσου και αποτελούν την αιτία της αναπηρίας και της πλειοψηφίας των θανάτων.

Συχνά, το σύνδρομο της υπέρτασης περιπλέκεται από τη βλάβη στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς των οφθαλμών, της καρδιάς, των νεφρών, όπως στην υπέρταση. Οι ασθενείς με νόσο Cushing, κατά κανόνα, τα φαινόμενα της καρδιαγγειακής ανεπάρκειας με ταχυκαρδία, αρρυθμία, δύσπνοια, οίδημα, διόγκωση του ήπατος. Μεταβολές μεταβολισμού και ηλεκτρολυτών, επικράτηση στον καρδιακό μυ των διαδικασιών διάσπασης πρωτεϊνών και υποκαλιαιμίας συμβάλλουν σε ασθενείς με υπέρταση στην ταχεία ανάπτυξη κυκλοφορικής ανεπάρκειας.

Στους περισσότερους ασθενείς, ανιχνεύονται διάφορα σημάδια ΗΚΓ μεταβολικών διαταραχών στον καρδιακό μυ, σημειώνεται καρδιοπάθεια ηλεκτρολυτών-στεροειδών.

Οστεοπορωτικά αλλοίωση σκελετός εμφανίζεται περισσότερο από το 80% των ασθενών της νόσου του Cushing και είναι ένα από τα πιο πρόσφατα και σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Εάν η ασθένεια αρχίσει στην παιδική ηλικία, υπάρχει μια υστέρηση στην ανάπτυξη, καθώς η κορτιζόλη αναστέλλει την ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου. Η ανάπτυξη της οστεοπόρωσης σε ορισμένες περιπτώσεις καθορίζει την σοβαρότητα των ασθενών, και οι κατάγματα των οστών και έντονο πόνο συχνά προκαλούν βασανιστικό πόνο. Παρόμοιες αλλαγές στο οστικό σύστημα εμφανίζονται σε ορισμένες περιπτώσεις ως μία επιπλοκή της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή των μη ενδοκρινικών ασθενειών. Η θωρακική και οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, τα πλευρά, το στέρνο, τα οστά του κρανίου επηρεάζονται συχνότερα. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η οστεοπόρωση αναπτύσσεται σε επίπεδα και σωληνοειδή οστά. Οι διακριτές αλλαγές σε οστεοπορωτικά σπονδυλικής στήλης σπονδύλους συνοδεύεται από μια μείωση στο ύψος και συμπίεση κατάγματα που μπορεί να συμβεί ακόμα και με λίγη σωματική άσκηση ή τον τραυματισμό και συχνά δεν είναι εμφανή λόγο.

Ο σχηματισμός τροφικών ελκών, αλλοιώσεις φλυκταινώδους του δέρματος, ανάπτυξη της χρόνιας πυελονεφρίτιδας, σήψη προκύπτει επειδή τα κορτικοστεροειδή καταστέλλει ειδική ανοσία. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας. Όταν η ασθένεια μείωσε τον συνολικό αριθμό των λεμφοκυττάρων, μειωμένη δραστικότητα ιντερφερόνης τους, μειώνοντας τον αριθμό των Τ και Β κυττάρων στο αίμα και τη σπλήνα, υπάρχει μια ενέλιξη του λυμφοειδούς ιστού.

Σε ασθενείς, ο μεταβολισμός των υδατανθράκων διαταράσσεται, συχνά εκδηλώνεται με μείωση της ανοχής στη γλυκόζη. Γλυκοζουρία, υπεργλυκαιμία και σακχαρώδης διαβήτης σημειώνονται. Ο διαβητικός τύπος της καμπύλης στο δείγμα για την ανοχή στη γλυκόζη αποκαλύπτεται στους μισούς ασθενείς και ο εμφανής σακχαρώδης διαβήτης - στο 10-20% του συνολικού αριθμού των ασθενών. Η υπεργλυκαιμία με τη νόσο Isenko-Cushing αναπτύσσεται σε φόντο αυξημένων επιπέδων κορτιζόλης, γλυκαγόνης, σωματοστατίνης και σχετικής ανεπάρκειας ινσουλίνης. Γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη Α ως δείκτης του μεταβολισμού της γλυκόζης είναι αυξημένη στους περισσότερους ασθενείς με τη νόσο του Cushing και είναι μία από τις πρώτες δοκιμές στην διάγνωση του σακχαρώδη διαβήτη. Στεροειδών διαβήτη που επάγεται από περίσσεια γλυκοκορτικοειδών είναι διαφορετική από διαβήτη σε αντίσταση στην ινσουλίνη, μια πολύ σπάνια εκδήλωση της κετοξέωση και σχετικά εύκολα προσαρμόζεται διατροφή και το διορισμό του διγουανίδης.

Οι σεξουαλικές διαταραχές είναι ένα από τα πρώτα και επίμονα συμπτώματα της νόσου του Itenko-Cushing. Συνδέονται με μειωμένη γοναδοτρόπες λειτουργία της υπόφυσης και αυξημένη έκκριση τεστοστερόνης από τα επινεφρίδια. Στις γυναίκες, υπάρχουν παραβιάσεις του εμμηνορρυσιακού κύκλου με τη μορφή οψωνοειδών και αμηνόρροιας. Αν η εμφάνιση της νόσου αναφέρεται στην περίοδο της εφηβείας, τότε η εμμηνόρροια είτε δεν συμβαίνει είτε έρχεται αργότερα. Συχνά υπάρχει δευτερεύουσα στειρότητα. Ταυτόχρονα, μερικοί ασθενείς έχουν έναν κύκλο εμμηνορροϊκού κύκλου, μπορεί να εμφανιστεί εγκυμοσύνη. Για σεξουαλική δυσλειτουργία συχνά ενώνονται ακμή, υπερτρίχωση, που εκδηλώνεται με την ανάπτυξη των μαλλιών στο πάνω χείλος, πηγούνι, το στήθος, την πλάτη, τα πόδια, η λευκή γραμμή της κοιλιάς, μερικές φορές εξελίσσεται virilnoe τύπο σώματος. Ο συνδυασμός της εγκυμοσύνης και της νόσου του Itenko-Cushing είναι ανεπιθύμητος τόσο για την υγεία της μητέρας όσο και για το έμβρυο. Συχνά υπάρχουν αυθόρμητες αμβλώσεις κατά την πρώιμη εγκυμοσύνη και την πρόωρη γέννηση.

Μετά την εξαφάνιση των σημείων υπερκορτικοποίησης, η εγκυμοσύνη και ο τοκετός προχωρούν με περισσότερη ασφάλεια. Σε ασθενείς με νόσο του Isenko-Cushing, οι οποίοι έχουν απομακρύνει τα επινεφρίδια, με επαρκή θεραπεία αντικατάστασης, η εγκυμοσύνη και ο τοκετός δεν προκαλούν μεγάλες επιπλοκές. Τα παιδιά, που παρατηρούνται επί δύο δεκαετίες, δεν έχουν αποκλίσεις. Η εγκυμοσύνη σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε ακτινοβολία της υπόφυσης συστήνεται όχι νωρίτερα από 2 χρόνια αργότερα. Πολύ συχνά μετά την εγκυμοσύνη, τις αποβολές και τον τοκετό, εμφανίζεται υποτροπή της νόσου. Οι άνδρες συχνά υποφέρουν από ανικανότητα και μειωμένη σεξουαλική επιθυμία. Η υπερ-χρώση του δέρματος στο λαιμό, τους αγκώνες, την κοιλία εμφανίζεται στην περίπτωση της νόσου του Itenko-Cushing στο 10% των περιπτώσεων. Η υπερβολική εναπόθεση μελανίνης στο δέρμα είναι ένας κλινικός δείκτης αυξημένης έκκρισης της αδρενοκορτικοτροπικής και μελανοτροπικής ορμόνης.

Αυτή η ασθένεια συνοδεύεται συχνά από συναισθηματικές βάρδιες και ψυχικές διαταραχές. Είναι πολύ διαφορετικές - από διαταραχές της διάθεσης έως σοβαρή ψύχωση. Μερικές φορές η οξεία ψύχωση απαιτεί ειδική θεραπεία σε συνθήκες ψυχοσωματικών νοσοκομείων. Η θεραπεία της υποκείμενης νόσου οδηγεί συνήθως στην εξομάλυνση της ψυχικής δραστηριότητας.

Η αυξημένη έκκριση της ACTH και των θραυσμάτων της, τα επίπεδα σεροτονίνης επηρεάζουν τη διαδικασία απομνημόνευσης, συμμετέχουν στην παθογένεση ορισμένων συμπεριφορικών διαταραχών, μειώνουν τη γνωστική λειτουργία. Διαπιστώθηκαν συσχετίσεις μεταξύ του βαθμού σοβαρότητας των ψυχικών διαταραχών και των επιπέδων ACTH και κορτιζόλης στο αίμα.

νόσου του Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια και σοβαρή. Ήπια χαρακτηρίζεται από μέτρια συμπτώματα της νόσου. Μερικά από τα συμπτώματα (οστεοπόρωση, έμμηνο δυσλειτουργία) μπορεί να λείπει. Για τη νόσο μέτριας σοβαρότητας χαρακτηρίζεται από την σοβαρότητα των συμπτωμάτων, αλλά η απουσία επιπλοκών. Σε σοβαρή μορφή, μαζί με την ανάπτυξη των συμπτωμάτων της νόσου παρατηρούνται διάφορες επιπλοκές, καρδιοαναπνευστική ανεπάρκεια, υπερτασικούς νεφρών, παθολογικά κατάγματα, στεροειδή μετάβαση διαβήτη στην αληθινή, προοδευτική μυϊκή αδυναμία σχετίζονται με την μυϊκή ατροφία και υποκαλιαιμία, σοβαρές ψυχικές διαταραχές.

Η πορεία της νόσου του Itenko-Cushing μπορεί να είναι προοδευτική και ορμητική. Η προοδευτική πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός μερικών μηνών) ανάπτυξη και περαιτέρω αύξηση όλων των συμπτωμάτων και των επιπλοκών τους. Οι ασθενείς χάνουν γρήγορα την ικανότητά τους να εργαστούν. Με το ορμητικό ρεύμα υπάρχει βαθμιαία ανάπτυξη της νόσου.

[1], [2], [3], [4]