Θεραπεία της νόσου του Itenko-Cushing

Θεραπεία της νόσου του Isenko-Cushing. Για τη θεραπεία της νόσου χρησιμοποιούνται παθογενετικές και συμπτωματικές μέθοδοι. Οι παθογενετικές μέθοδοι στοχεύουν στην ομαλοποίηση των σχέσεων υπόφυσης-επινεφριδίων, συμπτωματικές - για να αντισταθμίσουν τις μεταβολικές διαταραχές.

Η κανονικοποίηση της παραγωγής της ACTH και της κορτιζόλης επιτυγχάνεται χρησιμοποιώντας ακτινοβολία της υπόφυσης, χειρουργική αδενομεκτομή ή αναστολείς του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος. Μερικοί ασθενείς απομακρύνονται ένα ή και τα δύο επινεφρίδια, συνταγογραφούν αναστολείς της βιοσύνθεσης ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων. Η επιλογή της μεθόδου εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου.

Επί του παρόντος, παγκοσμίως, στην θεραπεία της νόσου Itenko-Cushing, προτιμάται η διαφυσιοειδής αδενομεκτομή με τη χρήση μικροχειρουργικών τεχνικών. Αυτή η μέθοδος θεωρείται ότι είναι μία από τις κύριες μεθόδους θεραπείας παθογενετική της ασθένειας αυτής, δίνοντας ένα γρήγορο θετικό κλινικό αποτέλεσμα, οδηγεί σε πλήρη υποχώρηση στο 90% των ασθενών με αποκατάσταση των υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων λειτουργίες.

Όταν η νόσος ήπια έως μέτρια την ακτινοβόληση mezhutochno- περιοχή υπόφυσης - τηλεθεραπείας: γάμμα-θεραπεία (σε δόση 40-50 Gy) και δέσμη πρωτονίων (80-100 Gy ρυθμό δόσης).

Η χρήση βαρέων σωματιδίων πρωτονίων για την ακτινοβολία της υπόφυσης καθιστά δυνατή την αύξηση της δόσης, τη σημαντική μείωση του φορτίου ακτινοβολίας στους περιβάλλοντες ιστούς και την εκτέλεση μίας συνεδρίας αντί για 20-30 με θεραπεία γάμμα. Το πλεονέκτημα της θεραπείας με πρωτόνια είναι η ταχύτερη έναρξη της ύφεσης της νόσου και το υψηλό ποσοστό ανάκτησης (90%). Η ακτινοβόληση της περιοχής διάμεσης-υπόφυσης οδηγεί είτε στην εξαφάνιση της πλειοψηφίας των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου είτε σε μέρος των συμπτωμάτων. Αυτές οι αλλαγές εμφανίζονται 6 έως 12 μήνες μετά το πέρας της θεραπείας.

Η χειρουργική αφαίρεση και των δύο επινεφριδίων σε σοβαρή μορφή της νόσου διεξάγεται σε δύο στάδια. Μετά την απομάκρυνση των επινεφριδίων και επούλωσης χειρουργικού τραύματος προχωρήσει στο δεύτερο στάδιο - την απομάκρυνση των δεύτερων τμημάτων των επινεφριδίων με autotransplantaiiey φλοιό των επινεφριδίων στον υποδόριο ιστό. Η αυτόματη μεταμόσχευση του φλοιού πραγματοποιείται προκειμένου να μειωθεί η δόση της θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης, η οποία είναι δια βίου σε ασθενείς μετά από διμερή συνολική αδρεναλεκτομή. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών σε διαφορετικούς χρόνους μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων αναπτύσσουν σύνδρομο Nelson, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των όγκων της υπόφυσης, προφέρεται υπέρχρωση του δέρματος και ευπαθή μορφή ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Τα τελευταία χρόνια, σε σχέση με την ανάπτυξη νέων μεθόδων θεραπείας, ο αριθμός των ασθενών που υποβλήθηκαν σε αφαίρεση επινεφριδίων μειώθηκε δραματικά.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, με μέτρια σοβαρότητα της νόσου, χρησιμοποιείται συνδυασμένη θεραπεία: λειτουργική αφαίρεση ενός επινεφριδικού αδένα και ακτινοθεραπεία της περιοχής διάμεσης-υπόφυσης.

Η ιατρική θεραπεία περιλαμβάνει θεραπεία που αποσκοπούν στη μείωση της λειτουργίας της υπόφυσης και των επινεφριδίων αδένων υπό την επήρεια φαρμάκων καταστολής της έκκρισης της ACTH και ουσίες που εμποδίζουν την βιοσύνθεση των κορτικοστεροειδών στον φλοιό των επινεφριδίων. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει ρεζερπίνη, φαινυτοΐνη, κυπροεπταδίνη, βρωμοκριπτίνη (Parlodelum), το δεύτερο - elipten, hloditan.

Η ρεσερπίνη σε δόση 1 mg / ημέρα συνταγογραφείται στην επόμενη περίοδο για 3-6 μήνες για να ομαλοποιήσει την αρτηριακή πίεση, μειώνοντας τη δραστηριότητα της υπόφυσης. Η απώλεια της νόσου με μια τέτοια συνδυαστική θεραπεία συμβαίνει σε παλαιότερη χρονική στιγμή. Εκτός από τη θεραπεία με ακτινοβολία, χρησιμοποιείται επίσης cyproheptadine 80-100 mg ή parlodel 5 mg / ημέρα για 6-12 μήνες. Αποκλειστές του υποθαλαμικού-υπόφυσης σύστημα δεν συνιστάται ως μονοθεραπεία και πριν από την ακτινοβόληση της υπόφυσης, καθώς αυτά τα φάρμακα δεν προκαλούν πάντοτε μια επίμονη κλινική βελτίωση της νόσου και να μειώσει την ραδιοευαισθησία των αδενωμάτων υπόφυσης.

Φάρμακα που αναστέλλουν τη βιοσύνθεση των ορμονών στα επινεφρίδια, και elipten hloditan, χρησιμοποιούνται επιπλέον προς άλλες μορφές θεραπείας. Όταν μερική ύφεση μετά από ακτινοθεραπεία ή σε συνδυασμό με μονομερή hloditan επινεφριδεκτομή της χορηγείται σε μία δόση των 3-5 γραμμαρίων / ημέρα πριν την κανονικοποίηση του φλοιού των επινεφριδίων λειτουργία και στη συνέχεια αφέθηκε δόση συντήρησης (1-2 g) για ένα μεγάλο χρονικό διάστημα (6-12 μήνες). Elipten hloditan και ισχύουν για μια προσωρινή ομαλοποίηση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων στην παρασκευή των ασθενών σε κρίσιμη κατάσταση στην απομάκρυνση του ενός ή αμφοτέρων των επινεφριδίων αδένων. Το Elipten συνταγογραφείται σε δόση 1-1,5 g / ημέρα.

Με τη νόσο του Isenko-Cushing απαιτείται επίσης συμπτωματική θεραπεία για την αντιστάθμιση και τη διόρθωση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των ηλεκτρολυτών και των υδατανθράκων, της αρτηριακής πίεσης και της καρδιαγγειακής ανεπάρκειας. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί θεραπεία οστεοπόρωσης, πυώδους επιπλοκές, πυελονεφρίτιδας και ψυχικών διαταραχών. Τα αναβολικά στεροειδή χρησιμοποιούνται ευρέως , το retabolil χρησιμοποιείται συχνά 0,5 g / m κάθε 10-15 ημέρες, ανάλογα με τη σοβαρότητα των δυστροφικών διαταραχών. Για τη θεραπεία της υποκαλλεμικής αλκάλωσης, συνιστάται να συνδυάσετε τα παρασκευάσματα καλίου και veroshpiron. Όταν χρησιμοποιείται στεροειδές διαβήτη, χρησιμοποιούνται διγουανίδες, μερικές φορές σε συνδυασμό με σουλφοναμίδες. Η ινσουλίνη συνταγογραφείται πριν την επέμβαση. Η καρδιαγγειακή ανεπάρκεια απαιτεί παρεντερική θεραπεία με καρδιακές γλυκοσίδες ή παρασκευάσματα digitalis. Η χρήση διουρητικών πρέπει να είναι περιορισμένη. Με σηπτικές εκδηλώσεις, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά ευρέως φάσματος δράσης λαμβάνοντας υπόψη την ευαισθησία.

Η συμπτωματική θεραπεία της οστεοπόρωσης είναι ένα πολύ σημαντικό πρόβλημα, καθώς οι μεταβολές στα οστά μπορούν να αντιστραφούν αργά και όχι σε όλους τους ασθενείς, ειδικά στην εφηβεία και μετά από 50 χρόνια. Η θεραπεία της στεροειδούς οστεοπόρωσης πρέπει να προσεγγιστεί από τρεις θέσεις. να επιταχύνουν την απορρόφηση αλάτων ασβεστίου από το έντερο, να προάγουν τη σταθεροποίηση της μήτρας των οστών τους, καθώς και να αποκαθιστούν το πρωτεϊνικό συστατικό του οστικού ιστού. Η αυξημένη πρόσληψη ασβεστίου επιτυγχάνεται παράγωγα διορισμό της βιταμίνης D ₃, ιδίως oksidevita, ή μίγμα από άλφα-D ₃ -Teva.

Για τη θεραπεία της οστεοπόρωσης στεροειδών, χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν την οστική απορρόφηση και διεγείρουν τον σχηματισμό οστού.

Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει παρασκευάσματα καλσιτονίνης και διφωσφονικά.

Οι καλσιτονίνες, μαζί με την αναστολή της οστικής απορρόφησης, έχουν επίσης έντονο αναλγητικό αποτέλεσμα. Επί του παρόντος, το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο φάρμακο Miakaltsik η οποία εφαρμόζεται σε δύο μορφές δοσολογίας σε αμπούλες / m και s / ένεση c 100 μονάδων και φιαλίδια με τη μορφή ενός ρινικού σπρέι για 200 μονάδες. Οι ρυθμοί θεραπείας με καλσιτονίνες διεξάγονται για 2-3 μήνες με τα ίδια χρονικά διαστήματα στη θεραπεία, και πάλι συνταγογραφούν το φάρμακο. Στις διακοπές της θεραπείας με καλσιτονίνη, χρησιμοποιούνται διφωσφονικά, συνήθως το εγχώριο νεοφóφωνο ή αλενδρονάτη (fosamax). Αναπόφευκτα σε αυτή και σε άλλη μορφή θεραπείας προσθέτουμε παρασκευάσματα ασβεστίου (500-1000 mg ανά ημέρα).

Φάρμακα που διεγείρουν τον σχηματισμό οστού περιλαμβάνουν ενώσεις που περιέχουν άλατα φθορίου (ossin, tridin), αναβολικά στεροειδή.

Ένας από τους βλαπτικούς μηχανισμούς της επίδρασης της περίσσειας γλυκοκορτικοειδών στον οστικό ιστό είναι η καταστολή της λειτουργίας των οστεοβλαστών και ο μειωμένος σχηματισμός οστού. Η χρήση φθοριδίων, καθώς και αναβολικών στεροειδών στη στεροειδή οστεοπόρωση, βασίζεται στην ικανότητά τους να ενισχύουν τον σχηματισμό οστού.

Όταν ανοσοανεπαρκείς καταστάσεις που αναπτύχθηκαν στο πλαίσιο της νόσου του Cushing, συνιστάται για τη θεραπεία timalina ή Τ-ακτιβίνης, τα οποία δρουν επί του ανοσοποιητικού συστήματος, επιτάχυνση της διαφοροποίηση και την ωρίμανση των Τ-λεμφοκυττάρων. Όπως biostimulant timalin βελτιώνει επανορθωτική διεργασίες ενεργοποιεί το αίμα, ενισχύει την παραγωγή του άλφα-ιντερφερόνης και τμηματοποιημένου λευκοκύτταρα y-ιντερφερόνη από Τ-λεμφοκύτταρα. Η θεραπεία διεξάγεται για 20 ημέρες 2 φορές το χρόνο.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη διάρκεια, τη σοβαρότητα της νόσου και την ηλικία του ασθενούς. Με σύντομη διάρκεια της νόσου, ήπια μορφή και ηλικία κάτω των 30 ετών, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Μετά την επιτυχή θεραπεία, παρατηρείται ανάκτηση.

Σε περιπτώσεις μέτρια, με μια μακρά περίοδο μετά την κανονικοποίηση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων είναι συχνά μη αναστρέψιμες βλάβες στο καρδιαγγειακό σύστημα, υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια, διαβήτη, οστεοπόρωση.

Ως αποτέλεσμα της διμερούς αδρεναλεκτομής αναπτύσσεται η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, συνεπώς, η συνεχής θεραπεία αντικατάστασης και η δυναμική παρατήρηση, είναι αναγκαία η πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου Nelson.

Με πλήρη παλινδρόμηση των συμπτωμάτων της νόσου, διατηρείται η ικανότητα εργασίας. Συνιστάται στους ασθενείς να αποφεύγουν τις νυχτερινές βάρδιες και τη βαριά σωματική εργασία. Μετά την αδρεναλεκτομή, η αναπηρία χάνεται συχνά.

Προφύλαξη από τη νόσο του Itenko-Cushing

Η πρόληψη της υπόφυσης της νόσου Itenko-Cushing είναι προβληματική, καθώς η αιτία της δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Η πρόληψη της λειτουργικής υπερκορτικοποίησης στην παχυσαρκία και τον αλκοολισμό είναι η πρόληψη της υποκείμενης νόσου.