Διάγνωση της νόσου του Itenko-Cushing

Η διάγνωση της νόσου του Itenko-Cushing βασίζεται σε κλινικά, ακτινολογικά και εργαστηριακά δεδομένα.

Οι μέθοδοι έρευνας με ακτίνες Χ έχουν μεγάλη σημασία στη διάγνωση. Με τη βοήθειά τους, αποκαλύπτεται η οστεοπόρωση του σκελετού ποικίλης σοβαρότητας (στο 95% των ασθενών). Το μέγεθος της τουρκικής σέλας μπορεί έμμεσα να χαρακτηρίσει τη μορφολογική κατάσταση της υπόφυσης, το μέγεθος της. Στα μικροαδενώματα της υπόφυσης (περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων) η σέλα αυξάνεται σε μέγεθος. Τα μικροαδενώματα μπορούν να ανιχνευθούν με απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού (60% των περιπτώσεων) και με χειρουργική αδενομεκτομή (90% των περιπτώσεων).

Οι εξετάσεις ακτίνων-Χ των επινεφριδίων εκτελούνται με διάφορες μεθόδους: υπέρυθρη οξυγόνο, αγγειογραφία, απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού. Suprarentgenografiya πραγματοποιήθηκε σε συνθήκες πνευμοπεριτόναιο, είναι ο πιο προσιτός τρόπος για να απεικονίσει τα επινεφρίδια, αλλά είναι συχνά δύσκολο να κρίνουμε την αλήθεια της αύξησης τους, καθώς περιβάλλονται από ένα παχύ στρώμα λίπους ιστού. Η αγγειογραφία με ταυτόχρονο προσδιορισμό των επινεφριδίων ορμονών στο αίμα που λαμβάνεται από τα επινεφρίδια φλέβες, δίνει αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τη λειτουργική κατάσταση αυτών των αδένων. Αλλά αυτή η επεμβατική μέθοδος δεν είναι πάντα ασφαλής για τους ασθενείς με νόσο του Isenko-Cushing.

Η απεικόνιση των επινεφριδίων με τη βοήθεια υπολογιστικής τομογραφίας μας επιτρέπει να καθορίσουμε το σχήμα, το μέγεθος και τη δομή τους. Αυτή η μέθοδος έχει μεγάλες δυνατότητες και μπορεί να εφαρμοστεί χωρίς κίνδυνο σε σοβαρούς ασθενείς και σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου αντενδείκνυνται άλλες μέθοδοι. Με τη νόσο του Isenko-Cushing, η υπερπλασία των επινεφριδίων βρίσκεται σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις. Αξονική τομογραφία δίνει τη δυνατότητα να προσδιορίσει στο πάχος ή στην περιφέρεια ενός μόνο ή πολλαπλών επινεφριδίων αδενώματα (δευτερεύον makroadenomatoz) μέγεθος 0.3-1 cm. Σε περιπτώσεις όπου τα επινεφρίδια δεν αυξάνονται, υπάρχει μια αύξηση της πυκνότητας του ενός ή και των δύο επινεφρίδια.

Η τομογραφία υπερήχων είναι μια απλή, μη επεμβατική μελέτη των επινεφριδίων, αλλά δεν είναι πάντοτε δυνατό να ανιχνευθεί αξιόπιστα η διεύρυνση των αδένων με την υπερλειτουργία τους με αυτή τη μέθοδο.

Όταν απεικόνιση ραδιοϊσοτόπου για να παράγει εικόνες του ραδιοϊσοτόπου εφαρμόζεται επινεφριδίων μέθοδο χρησιμοποιώντας ενδοφλέβια χορήγηση του 19-ιωδο-χοληστερόλης σημασμένο με ¹³¹ Ι με ραδιοϊσότοπα επιτρέπει υπερπλασία οπτικοποίηση των επινεφριδίων τους προσδιορίζει στην περίπτωση της νόσου αμφίδρομη του Cushing με αυξημένη συσσώρευση του ισοτόπου .. Στις περιπτώσεις όγκων ( glyukosterom), μια εικόνα μόνο του προστάτη, όπου ένας όγκος, σε αντίθεση ατροφία των επινεφριδίων.

Για να μελετήσουμε τη λειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων, χρησιμοποιούνται μέθοδοι ραδιοανοσοποίησης για τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας των ορμονών στο αίμα και στα ούρα. Με τη νόσο του Itenko-Cushing, το περιεχόμενο της κορτιζόλης και της ACTH στο αίμα αυξάνεται και υπάρχει παραβίαση του ρυθμού της έκκρισης (δεν υπάρχουν επίπεδα νυκτερινής ορμόνης). Η ταχύτητα παραγωγής κορτιζόλης από τους αδένες των επινεφριδίων στους ασθενείς αυξάνεται 4-5 φορές σε σύγκριση με τους υγιείς ανθρώπους.

Η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο στην κλινική έλαβε ορισμό καθημερινή ουρική έκκριση της 17-υδροξυκορτικοστεροειδών (ACS-17) - κορτιζόλη, κορτιζόνη, και οι μεταβολίτες τους και ουδέτερα 17-κετοστεροειδή (17-KS) - δεϋδροεπιανδροστερόνη, ανδροστερόνη και etioholanolona. Η απέκκριση της 17-OCS στα ούρα με τη νόσο Cushing είναι πάντα αυξημένη. Προσδιορισμός των κλασμάτων 17-ACS ασθενείς με υπόφυσης του Cushing έδειξε ότι το περιεχόμενο της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα είναι σημαντικά υψηλότερο από ό, τι στους υγιείς μάρτυρες. Το περιεχόμενο της υπερπλασία των επινεφριδίων 17-KS είτε αυξημένη ή είναι εντός των φυσιολογικών ορίων, αυξημένα επίπεδα τεστοστερόνης σε γυναίκες.

Η περιεκτικότητα σε 17-ACS στα ούρα προσδιορίζεται πριν και μετά τη χορήγηση ACTH, μεθοπυρόνης, δεξαμεθαζόνης και CRH. Ασθενείς με χορήγηση ACTH υπόφυσης νόσου του Cushing, και οι χρόνοι metopirona AWG 17 αυξήσεις απέκκριση ACS 2-3 σε σύγκριση με την αρχική τιμή σε αντίθεση με ασθενείς με όγκους του φλοιού των επινεφριδίων. Η δοκιμή με δεξαμεθαζόνη βασίζεται στην αναστολή της έκκρισης ACTH με υψηλές συγκεντρώσεις κορτικοστεροειδών στο αίμα σύμφωνα με την αρχή του μηχανισμού ανάδρασης. Η δεξαμεθαζόνη συνταγογραφείται στα 2 mg κάθε 6 ώρες για 2 ημέρες. Στην περίπτωση της νόσου Itenko-Cushing, παρατηρείται μείωση της απέκκρισης του 17-ACS κατά περισσότερο από 50% και δεν αλλάζει με τους όγκους.

Διαφορική διάγνωση της νόσου του Itenko-Cushing. Διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνεται με το σύνδρομο του Cushing προκαλείται από όγκο του φλοιού των επινεφριδίων (corticosteroma) ή όγκους που παράγουν CRF-όπως ουσία, ή δυσπλασία του φλοιού των επινεφριδίων παρατηρείται στην εφηβεία και νεαρή ηλικία? με λειτουργικές dispituitarism υπερκορτιζολισμός κατά την εφηβεία, εφηβεία παχυσαρκία και ρέει με υπέρταση, ραγάδες, διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων, και οι γυναίκες - κατά παράβαση του έμμηνου κύκλου. Ο λειτουργικός υπερκορχισμός μπορεί να παρατηρηθεί με τον αλκοολισμό και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Το σύνδρομο του Cushing σε κλινικές εκδηλώσεις της νόσου δεν διαφέρει, έτσι ώστε η διάγνωση αυτών των ασθενειών είναι μεγάλης σημασίας και σάρωση ραδιογραφικών μελετών των επινεφριδίων, όπως επίσης και λειτουργικές δοκιμασίες με CRF, CRH, metopironom και δεξαμεθαζόνη. Οι μέθοδοι ακτίνων Χ και ραδιοϊσοτόπων καθιστούν δυνατό τον προσδιορισμό του εντοπισμού του όγκου, ο οποίος είναι σημαντικός για τη χειρουργική μέθοδο θεραπείας. Δείγματα με ACTH metopironom, δεξαμεθαζόνη και CRH δεν μεταβάλλουν την περιεκτικότητα των 17-ACS στα ούρα, ως ορμόνες προϊόντα όγκου δεν εξαρτάται από την υποθαλάμου-υπόφυσης σχέση.

Η πιο δύσκολη είναι η διάγνωση του συνδρόμου που προκαλείται από όγκους στην περιοχή της επινεφριδιακής και της εξωπυτταροφιλίας. Μερικές φορές η μέθοδος ακτινών Χ επιτρέπει την ταυτοποίηση ενός όγκου ενός ή του άλλου εντοπισμού, για παράδειγμα, του μεσοθωρακίου και των πνευμόνων.

Από τη νόσο του Cushing πρέπει να διακριθεί υπερκορτιζολισμού, η οποία παρατηρείται σε νεαρή ηλικία. Περιέγραψε τις λεγόμενες οικογενείς μορφές, που χαρακτηρίζονται από οζώδη δυσπλασία επινεφριδίων και να μειώσει την έκκριση της ACTH. Οι κορυφαίες εκδηλώσεις της νόσου θα πρέπει να περιλαμβάνει μια έντονη οστεοπόρωση, χαμηλό ανάστημα, αργή σεξουαλική ανάπτυξη, την ηλικία υστέρηση των οστών από το πραγματικό. Κατά την έρευνα του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα αποκάλυψε υψηλά επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα κατά τη διάρκεια της ημέρας και μια μειωμένη περιεκτικότητα σε ACTH, καμία αντίδραση στην εισαγωγή του φλοιού των επινεφριδίων ACTH, δεξαμεθαζόνη και metopirona υποδεικνύοντας αυτόνομη έκκριση των ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων. Πιστεύεται ότι αυτή η μορφή του συνδρόμου συνδέεται με ένα εκ γενετής ελάττωμα.

Από τη νόσο και το σύνδρομο του Cushing επίσης αναγκαίο να διαφοροποιηθούν λειτουργικά υπερκορτιζολισμός, η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με παχυσαρκία, νεανική dispituitarism, οι έγκυες γυναίκες και τα άτομα που πάσχουν από χρόνιο αλκοολισμό.

Από τη νόσο του Cushing είναι διαφορετική και εφηβείας και της νεότητας dispituitarism εκδηλώνεται δυσλειτουργία του υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα. Χαρακτηρίζεται από μια ακόμη παχυσαρκία, ροζ, λεπτή ραβδώσεις, υπέρταση, συνήθως παροδική. Ραβδώσεις υπέρταση και μπορεί να εξαφανιστεί αυθόρμητα ή απώλεια βάρους. Σε αντίθεση με τους ασθενείς με νόσο του Cushing πάντα φυσιολογική ή υψηλή ανάπτυξη. Όταν η ασθένεια είναι καμία αλλαγή στη δομή και τη διαφοροποίηση των σκελετικών ανάπτυξη των οστών επιταχύνεται. Όλα αυτά δείχνουν την επικράτηση των αναβολικών διεργασιών στο dispituitarism, ενώ στην ασθένεια και το σύνδρομο του Cushing, που αναπτύχθηκε στην εφηβεία, κυριαρχούν οι καταβολικές διεργασίες: καθυστέρηση της ανάπτυξης και σκελετική ανάπτυξη, οστεοποίηση καθυστέρηση «ζώνες ανάπτυξης» ατροφία του μυϊκού συστήματος. Όταν παρατηρούνται dispituitarism φυσιολογική ή ελαφρά αυξημένο ρυθμό έκκρισης κορτιζόλης, καμία αύξηση της περιεκτικότητας κορτιζόλης ούρα αμετάβλητη και μειωμένη ACS-17 μετά την χορήγηση χαμηλών δόσεων της δεξαμεθαζόνης (8mg του φαρμάκου για 2 ημέρες).

Σε ενήλικες, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων, που χαρακτηρίζεται από παχυσαρκία και ραβδώσεις, από τη νόσο Itenko-Cushing. Ως αποτέλεσμα της σημαντικής αύξησης του βάρους του σώματος, ο μεταβολισμός των υδατανθράκων διακόπτεται σε ασθενείς και αναπτύσσεται το σύνδρομο της υπέρτασης. Θα πρέπει να τονιστεί ότι σε αυτή την ασθένεια, σε αντίθεση με τη νόσο Itenko-Cushing, δεν διαπιστώνεται ποτέ οστεοπόρωση. Στη διατύπωση της διάγνωσης, αποδίδεται αποφασιστική σημασία στον ορισμό της λειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού. Με την παχυσαρκία στους ασθενείς, ο ημερήσιος ρυθμός έκκρισης κορτιζόλης από τον φλοιό των επινεφριδίων αυξάνεται κατά 1,5-2 σε σύγκριση με τους υγιείς ανθρώπους με φυσιολογικό σωματικό βάρος. Ωστόσο, υπάρχει μια φυσιολογική αντίδραση σε μια μικρή δοκιμή με δεξαμεθαζόνη, η οποία, μαζί με άλλα συμπτώματα, αποκλείει τη νόσο Itenko-Cushing. Ο υπερκορεσισμός στην παχυσαρκία αποκαλείται επίσης αντιδραστικός, όπως και με την λιπώδη λειτουργία η λειτουργία των επινεφριδίων είναι ομαλοποιημένη.

Όταν η εγκυμοσύνη είναι συνήθως αυξημένη λειτουργία του συστήματος υπόφυσης-επινεφριδίων. Δείχνεται ότι η μέση αναλογία της υπόφυσης, η οποία δεν είναι επαρκώς λειτουργική στους ενήλικες, αυξάνει τον όγκο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και η έκκριση της ACTH αυξάνεται. Δεν εμφανίζονται συμπτώματα υπερκορτικοποίησης σε έγκυες γυναίκες, καθώς η περίσσεια κορτιζόλης κατατίθεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης έκκρισης των γλυκοκορτικοειδών που δεσμεύουν πρωτεΐνες διακορτίνης. Πολύ σπάνια μετά τον τοκετό, μπορεί κανείς να παρατηρήσει ατελείς εκδηλώσεις υπερκορτικοποίησης, οι οποίες, κατά κανόνα, μπορούν να υποχωρήσουν ανεξάρτητα.

Με τον χρόνιο αλκοολισμό, ο λεγόμενος ψευδής υπερκορτινισμός αναπτύσσεται με κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Itenko-Cushing. Η εμφάνιση υπερκορτικοποίησης σε αυτές τις περιπτώσεις σχετίζεται με εξασθενημένη ηπατική λειτουργία και μεταβλητό μεταβολισμό ορμονών. Επιπλέον, είναι πιθανό ότι οι μεταβολίτες αλκοόλ μπορεί να προκαλέσει διέγερση της λειτουργίας των επινεφριδίων φλοιό και την αλλαγή της συγκέντρωσης των βιογενών αμινών του εγκεφάλου που εμπλέκονται στη ρύθμιση της έκκρισης ACTH από την υπόφυση. Η απόσυρση αλκοόλ συνοδεύεται μερικές φορές από τη μείωση των συμπτωμάτων της υπερκορτικοποίησης.

[1], [2], [3], [4]