Μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού

Μεταξύ των ενδοκρανιακών όγκων υπάρχει ένα νεόπλασμα των εγκεφαλικών μεμβρανών (μηνιγγύων) που προέρχονται από μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του ιστού αράχνης του, το οποίο είναι δίπλα στο μετωπιαίο λοβό (lobus frontalis) των μεγάλων ημισφαιρίων - μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού. Κατά κανόνα, ένας τέτοιος όγκος είναι καλοήθης. [1]

Επιδημιολογία

Meningiomas είναι κοινοί όγκοι των μεμβρανών του εγκεφάλου και στατιστικά αντιπροσωπεύουν το 15-18% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Τα μηνιγγειώματα είναι πιο πιθανό να συμβούν γύρω από την ηλικία των 60 ετών και ο κίνδυνος τους αυξάνεται με την ηλικία.

Τα καλοήθη μηνιγγειώματα αναγνωρίζονται στο 80-81% των περιπτώσεων. Το 17-18% των περιπτώσεων είναι μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙ και 1-1,7% είναι μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙΙ.

Το ποσοστό υποτροπής του μηνιγγίματος δέκα χρόνια μετά την απομάκρυνσή του είναι 7-25% για τους καλοήθεις όγκους και 30-52% για τους άτυπους όγκους. Η επανάληψη των αναπλαστικών μηνιγγειωμάτων παρατηρείται στο 50-94% των ασθενών.

Ενώ οι καλοήθεις όγκοι των εγκεφαλικών μεμβρανών είναι πιο συνηθισμένοι στις γυναίκες, τα μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙ και III είναι πιο συνηθισμένα στους άνδρες. [2]

Αιτίες μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Όπως και τα άλλα δύο κέλυφος (σκληρά και μαλακά), ο αράχνης ιστός (arachnoidea mater) μεταξύ τους προστατεύει τον εγκέφαλο από μηχανική βλάβη και παρέχει υποστήριξη για την ομοιόσταση του.

Η αραχνοειδής θήκη σχηματίζεται από το μεσεκτόδινο της νευρικής κορυφής του εμβρύου. Δεν έχει αιμοφόρα αγγεία ή νεύρα. Είναι συνδεδεμένο με την υποκείμενη μαλακή εγκεφαλική θήκη από προεξοχές συνδετικού ιστού. Μεταξύ αυτών των μεμβρανών είναι ο υποαραχνοειδής χώρος με υγρό (εγκεφαλονωτιαίο υγρό), το οποίο κυκλοφορεί σε ένα δίκτυο δοκίδων και εισέρχεται στους φλεβικούς κόλπους του εγκεφάλου μέσω των μικροσκοπικών αναπτυσσόμενων σπασμάτων της θήκης της αράχνης στη δάση.

Τα μηνιγγειώματα σχηματίζονται και προσκολλώνται στην σκληρή ύλη, αλλά μπορούν επίσης να αναπτυχθούν προς τα έξω (προκαλώντας εντοπισμένη πάχυνση του κρανίου). Οι ακριβείς αιτίες της εμφάνισής τους είναι άγνωστες, παρά τις πολλές έρευνες για τη βιολογία του Dura Mater. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα μηνιγγειώματα θεωρούνται σποραδικά νεοπλάσματα, αν και έχει προταθεί η αιτιολογική τους συσχέτιση με ανωμαλίες χρωμοσωμάτων και γονιδιακές μεταλλάξεις.

Η διαφοροποίηση από τα μεσεγχυματικά κύτταρα της πρωτογενούς σκληρής ύλης, τα κύτταρα arachnoidea mater μπορεί να είναι μέσα στον εγκέφαλο, όπου καλύπτουν τους χώρους που περιβάλλουν ορισμένα αιμοφόρα αγγεία (λεγόμενοι χώροι virchow-robin). Επομένως, ορισμένα μηνιγγιώματα είναι ενδοεγκεφαλικά και μπορούν να επηρεάσουν Οι μετωπικοί λοβοί του εγκεφάλου.

Με βάση τα ιστολογικά χαρακτηριστικά, τα μηνιγγιώματα ταξινομούνται σε βραδεία αναπτυσσόμενη καλοήθη (βαθμός Ι), άτυπη (βαθμού ΙΙ) - ενδιάμεση κακοήθεια και αναπλαστικό (βαθμός ΙΙΙ) - ταχέως αναπτυσσόμενους κακοήθεις όγκους.

Παράγοντες κινδύνου

Οι ειδικοί θεωρούν τους παράγοντες κινδύνου για το σχηματισμό μηνιγγειωμάτων (συμπεριλαμβανομένου του μετωπιαίου λοβού):

• Αυξημένο ραδιενεργό υπόβαθρο και άμεση έκθεση του εγκεφάλου σε ιονίζουσα ακτινοβολία.
• Ευσαρκία;
• Αλκοολισμός;
• Έκθεση σε εξωγενές ορμόνες (οιστρογόνα, προγεστερόνη, ανδρογόνα).
• Έχοντας ιστορικό ασθενειών όπως γενετικά προσδιορισμένες νευροϊνωμάτωση τύπος 2; Η νόσος του Hippel-Lindau (που προκαλείται από μεταλλάξεις σε ένα από τα γονίδια καταστολής όγκων). Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (άνδρες 1). Σύνδρομο Li-Fraumeni, κληρονομικό σύνδρομο ή ασθένεια Cowden.

Παθογένεση

Συνήθως τα μηνιγγειώματα σχηματίζονται στην επιφάνεια του εγκεφάλου και αναπτύσσονται αργά. Ο μηχανισμός σχηματισμού αυτών των όγκων έγκειται στην παθολογική μίτωση (ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός) υγιεινών μηνιγγοθηλιακών κυττάρων του ιστού Spider και των κυτταροπλασματικών διεργασιών που εμφανίζονται σε αυτές. Αλλά η παθογένεση των μηνιγγειωμάτων δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Τα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του όγκου διαχωρίζονται μερικές φορές από λεπτές ινώδεις διαφράγματος και έχουν μερικά φαινοτυπικά χαρακτηριστικά των επιθηλιακών κυττάρων και τα κλασικά ιστολογικά χαρακτηριστικά τους, τα ορατά κάτω από το μικροσκόπιο περιλαμβάνουν πολυγωνικά ή ατράκτους κύτταρα με ωοειδείς μονομορφικούς πυρήνες, psammomomatous corpuscles (στρογγυλές συσσωρεύσεις). Ενδοκυτταροπλασματικά εγκλείσματα του ηωσινοφιλικού χαρακτήρα κ.λπ.

Τα μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού βαθμού II και III εμφανίζονται συνήθως ως μάζα διευρύνησης στην εξωτερική κάλυψη του εγκεφαλικού ιστού και χαρακτηρίζονται από εισβολή στον εγκέφαλο (μπορεί να διεισδύσει στον εγκεφαλικό ιστό). [3]

Συμπτώματα μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Τα περισσότερα μηνιγγιώματα είναι ασυμπτωματικά. Δεν είναι ασυνήθιστο για ένα αργά αναπτυσσόμενο μετωπικό μηνιγγίωμα να είναι σιωπηλό και τα πρώτα σημάδια - όταν ο όγκος συμπιέζει τους μετωπικούς λοβούς - μπορεί να είναι πονοκεφάλους, αδυναμία και εξασθενημένος συντονισμός των κινήσεων, δυσκολία στο περπάτημα, απουσία πνεύματος, επεισόδια σύγχυσης, ναρούς και εμετού.

Σε μεταγενέστερα στάδια, τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη περιοχή του εντοπισμού όγκων στον μετωπιαίο λοβό, ο οποίος ελέγχει τις κινητικές δεξιότητες και τις χειρονομίες, το σχεδιασμό των σκόπιμων ενεργειών, της σκέψης, της προσοχής, της ομιλίας, της διάθεσης κ.λπ.

Για παράδειγμα, ένα μετωπιαίο λοβό μηνιγγίωμα στην αριστερή πλευρά μπορεί να εκδηλωθεί με τις επιληπτικές κρίσεις των μυών (κλονικό και τονωτικό-κλωνικό) στη δεξιά πλευρά του προσώπου και των άκρων. Οι ίδιες εστιακές σπασμικές επιληπτικές κρίσεις, αλλά στην αριστερή πλευρά του προσώπου και των αριστερών άκρων, συχνά εκδηλώνονται από το μετωπιαίο λοβό μηνιγγίωμα στη δεξιά πλευρά. Επιπλέον, με τον εντοπισμό του όγκου δεξιάς όγκου, υπάρχει διπολική συναισθηματική διαταραχή και οπτικές ψευδαισθήσεις.

Τα μετωπιαία μηνιγγειώματα μπορεί να εκδηλωθούν με ψυχικές διαταραχές: άγχος. Η ψευδοδιαζόμενη σχιζοφρένεια - με απάθεια, βραδύτητα και δυσκολία στην έκφραση σκέψεων. Ψευδομοργικό σύνδρομο - με ευφορία και ομιλία. Μπορούν επίσης να παρατηρηθούν ανωμαλίες συμπεριφοράς: απογοήτευση, αυξημένη ευερεθιστότητα, επιθετικότητα.

Γενικά, το σύνδρομο μετωπιαίου λοβού αναπτύσσεται, περισσότερο στη δημοσίευση - συμπτώματα αλλοιώσεων μετωπιαίου λοβού

Ορισμένοι όγκοι έχουν ασβεστοποιημένες καταθέσεις και όταν εντοπίζονται, διαγνώσονται διαγνωσμένα ασβεστοποιημένα μετωπιαία λοβό μηνιγγίματος/παρεμποδισμένο μηνιγγίωμα. [4]

Επιπλοκές και συνέπειες

Όταν υπάρχει ένα μετωπιαίο μετωπιαίο menigioma, επιπλοκές και συνέπειες όπως:

• Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (λόγω της μειωμένης κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού).
• Οίδημα του περιτοναϊκού εγκεφαλικού ιστού (ο οποίος αναπτύσσεται λόγω της έκκρισης του αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα VEGF-A από κύτταρα όγκου).
• Υπερστάδωση του κρανιακού θησαυρού (σε περιπτώσεις πρωτογενών εξωδίου μηνιγγειωμάτων).
• Αδυναμία των άκρων στο σημείο της παράλυσης.
• Όραμα, προβλήματα μνήμης και προσοχής.
• Απώλεια αίσθησης οσμής.
• Κινητήρα aphasia;
• Προοδευτικά νευρολογικά ελλείμματα.

Τα κύτταρα όγκου μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου μέσω του υγρού και τα μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙΙ μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα όργανα.

Διαγνωστικά μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Η διάγνωση ξεκινά με μια νευρολογική εξέταση των ασθενών, αλλά μόνο τα οργανικά διαγνωστικά μπορούν να ανιχνεύσουν μηνιγγειώματα. Το χρυσό πρότυπο για απεικόνιση ενδοκρανιακών όγκων είναι Μαγνητική απεικόνιση συντονισμού (MRI) του εγκεφάλου. Οι ειδικοί μπορούν επίσης να χρησιμοποιούν υπολογιστική τομογραφία με τομογραφία αντίθεσης και εκπομπής ποζιτρονίων.

Μετά την απομάκρυνση του νεοπλάσματος, απαιτείται βιοψία και ιστολογική ανάλυση ενός δείγματος ιστού του όγκου για τον προσδιορισμό του τύπου, του βαθμού και του σταδίου του.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με αραχνοειδές κύστη, μηνιγγοθηλιακή υπερπλασία, γλοιώμα και αστροκύτωμα, μηνιγγική καρκινομάτωση, σύνδρομο Lennox-Gasto κ.λπ.

Θεραπεία μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Το καλοήθη μετωπικό λοβό μηνιγγίωμα αναπτύσσεται αργά και αν δεν προκαλεί συμπτώματα, είναι καλύτερο να παρακολουθείται η ανάπτυξή του με περιοδικές σαρώσεις μαγνητικής τομογραφίας.

Είναι δυνατή η συντηρητική θεραπεία με αντινεοπλασματικά και ανοσορυθμιστικά φάρμακα. Αυτά είναι φάρμακα όπως η υδροξυουρία, η ιντερφερόνη alfa-2a, η ιντερφερόνη alfa-2b.

Αλλά σε περίπτωση ταχέως αναπτυσσόμενων όγκων, μεγάλα μηνιγγειώματα και παρουσία συμπτωμάτων, είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία με υπο-συντελεστή εκτομή του όγκου.

Η θεραπεία ακτινοβολίας ή η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική χρησιμοποιείται για υποτροπές ή υπολειμματικό όγκο, του οποίου η συνεχιζόμενη ανάπτυξη ανιχνεύεται με άλλη σάρωση MRI.

Η ακτινοβολία ανοσοενισχυτικής ακτινοβολίας ή χημειοθεραπεία (με το μονοκλωνικό IgG1 αντίσωμα που περιέχει bevacizumab) μπορεί να απαιτηθεί για τη μείωση των ποσοστών υποτροπής σε μερικώς απομακρυσμένα μηνιγγίματα και σε ατυπικούς ή αναπλαστικούς όγκους.

Πρόληψη

Η πρόληψη του σχηματισμού όγκων του πρωτογενούς κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως δεν έχει αναπτυχθεί το μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού.

Πρόβλεψη

Το αποτέλεσμα για ασθενείς με καλοήθη μηνιγγίωμα είναι ευνοϊκό. Η πρόγνωση για το άτυπο ή αναπλαστικό μηνιγγίωμα εξαρτάται από την έγκαιρη ανίχνευση του όγκου (κατά προτίμηση σε πρώιμο στάδιο) και επαρκή θεραπεία. Επί του παρόντος, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών μετά την απομάκρυνση του μηνιγγίματος υπερβαίνει το 80%και το ποσοστό επιβίωσης 10 ετών είναι 70%.