Μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού

Μεταξύ των ενδοκρανιακών όγκων υπάρχει ένα νεόπλασμα των μεμβρανών του εγκεφάλου (μήνιγγες) που προέρχεται από τα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του ιστού της αράχνης, το οποίο βρίσκεται δίπλα στον μετωπιαίο λοβό (lobus frontalis) των μεγάλων ημισφαιρίων - μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού. Κατά κανόνα, ένας τέτοιος όγκος είναι καλοήθης.[1]

Επιδημιολογία

Τα μηνιγγιώματα είναι συχνοί όγκοι των εγκεφαλικών μεμβρανών και αποτελούν στατιστικά το 15-18% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Τα μηνιγγιώματα είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν γύρω στην ηλικία των 60 ετών και ο κίνδυνος τους αυξάνεται με την ηλικία.

Τα καλοήθη μηνιγγιώματα εντοπίζονται στο 80-81% των περιπτώσεων. Το 17-18% των περιπτώσεων είναι μηνιγγίωμα βαθμού ΙΙ και το 1-1,7% είναι μηνιγγίωμα βαθμού ΙΙΙ.

Το ποσοστό υποτροπής του μηνιγγιώματος δέκα χρόνια μετά την αφαίρεσή του είναι 7-25% για τους καλοήθεις όγκους και 30-52% για τους άτυπους όγκους. Υποτροπή αναπλαστικών μηνιγγιωμάτων παρατηρείται στο 50-94% των ασθενών.

Ενώ οι καλοήθεις όγκοι των μεμβρανών του εγκεφάλου είναι πιο συχνοί στις γυναίκες, τα μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙ και ΙΙΙ είναι συχνότερα στους άνδρες.[2]

Αιτίες μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Όπως και τα άλλα δύο κελύφη του εγκεφάλου (σκληρό και μαλακό), ο ιστός αράχνης (arachnoidea mater) μεταξύ τους προστατεύει τον εγκέφαλο από μηχανικές βλάβες και παρέχει υποστήριξη για την ομοιόστασή του.

Το αραχνοειδές έλυτρο σχηματίζεται από το μεσεκτόδερμα της νευρικής ακρολοφίας του εμβρύου. δεν έχει αιμοφόρα αγγεία ή νεύρα. συνδέεται με την υποκείμενη μαλακή εγκεφαλική θήκη με προεξοχές συνδετικού ιστού. Μεταξύ αυτών των μεμβρανών βρίσκεται ο υπαραχνοειδής χώρος με υγρό (εγκεφαλονωτιαίο υγρό), το οποίο κυκλοφορεί σε ένα δίκτυο δοκιδωτών και εισέρχεται στους φλεβικούς κόλπους του εγκεφάλου μέσω των λαχνών της αράχνης - μικροσκοπικές αποφύσεις της θήκης της αράχνης στη μήνιγγα.

Τα μηνιγγιώματα σχηματίζονται κατά μήκος και προσκολλώνται στη σκληρή μήνιγγα, αλλά μπορούν επίσης να αναπτυχθούν προς τα έξω (προκαλώντας τοπική πάχυνση του κρανίου). Τα ακριβή αίτια της εμφάνισής τους είναι άγνωστα παρά την πολλή έρευνα στη βιολογία της σκληρής μήνιγγας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα μηνιγγιώματα θεωρούνται σποραδικά νεοπλάσματα, αν και έχει προταθεί η αιτιολογική τους σχέση με χρωμοσωμικές ανωμαλίες και γονιδιακές μεταλλάξεις.

Διαφοροποιώντας από τα μεσεγχυματικά κύτταρα της κύριας σκληράς μήνιγγας, τα κύτταρα της αραχνοειδούς ουσίας μπορεί να βρίσκονται μέσα στον εγκέφαλο, όπου καλύπτουν τους χώρους που περιβάλλουν ορισμένα αιμοφόρα αγγεία (τα λεγόμενα διαστήματα Virchow-Robin). Ως εκ τούτου, ορισμένα μηνιγγιώματα είναι ενδοεγκεφαλικά και μπορούν να επηρεάσουν τους μετωπιαίους λοβούς του εγκεφάλου .

Με βάση τα ιστολογικά χαρακτηριστικά, τα μηνιγγιώματα ταξινομούνται σε βραδέως αναπτυσσόμενους καλοήθεις όγκους (βαθμού Ι), άτυπους (βαθμού II) - ενδιάμεση κακοήθεια και αναπλαστικούς (βαθμού III) - ταχέως αναπτυσσόμενους κακοήθεις όγκους.

Παράγοντες κινδύνου

Οι ειδικοί εξετάζουν τους παράγοντες κινδύνου για το σχηματισμό μηνιγγιωμάτων (συμπεριλαμβανομένου του μετωπιαίου λοβού):

• αυξημένο ραδιενεργό υπόβαθρο και άμεση έκθεση του εγκεφάλου σε ιονίζουσα ακτινοβολία.
• ευσαρκία;
• αλκοολισμός;
• έκθεση σε εξωγενείς ορμόνες (οιστρογόνα, προγεστερόνη, ανδρογόνα).
• Έχοντας ιστορικό ασθενειών όπως η γενετικά καθορισμένη νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Νόσος Hippel-Lindau (που προκαλείται από μεταλλάξεις σε ένα από τα ογκοκατασταλτικά γονίδια). πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN 1); Σύνδρομο Li-Fraumeni, κληρονομικό σύνδρομο ή νόσος Cowden.

Παθογένεση

Συνήθως τα μηνιγγιώματα σχηματίζονται στην επιφάνεια του εγκεφάλου και αναπτύσσονται αργά. Ο μηχανισμός σχηματισμού αυτών των όγκων έγκειται στην παθολογική μίτωση (μη ελεγχόμενος πολλαπλασιασμός) υγιών μηνιγγοθηλιακών κυττάρων του ιστού της αράχνης και σε κυτταροπλασματικές διεργασίες που συμβαίνουν σε αυτά. Όμως η παθογένεια των μηνιγγιωμάτων δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Τα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του όγκου μερικές φορές διαχωρίζονται από λεπτά ινώδη διαφράγματα και έχουν μερικά φαινοτυπικά χαρακτηριστικά των επιθηλιακών κυττάρων και τα κλασικά ιστολογικά χαρακτηριστικά τους ορατά στο μικροσκόπιο περιλαμβάνουν πολυγωνικά ή ατρακτοειδή κύτταρα με ωοειδείς μονόμορφους πυρήνες, ψαμμωματώδη σωμάτια (στρογγυλή συσσώρευση ασβεστίου ), πυρηνικούς πόρους (διάτρηση των κελυφών των πυρήνων), ενδοκυτταροπλασματικά εγκλείσματα ηωσινοφιλικού χαρακτήρα κ.λπ.

Τα μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού βαθμού ΙΙ και ΙΙΙ εμφανίζονται συνήθως ως διευρυνόμενη μάζα στο εξωτερικό κάλυμμα του εγκεφαλικού ιστού και χαρακτηρίζονται από εισβολή στον εγκέφαλο (μπορεί να διεισδύσουν στον εγκεφαλικό ιστό).[3]

Συμπτώματα μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Τα περισσότερα μηνιγγιώματα είναι ασυμπτωματικά. Δεν είναι ασυνήθιστο για ένα αργά αναπτυσσόμενο μετωπιαίο μηνιγγίωμα να είναι σιωπηλό και τα πρώτα σημάδια - όταν ο όγκος συμπιέζει τους μετωπιαίους λοβούς - μπορεί να είναι πονοκέφαλοι, αδυναμία και διαταραχή συντονισμού των κινήσεων, δυσκολία στο βάδισμα, απουσία μυαλού, επεισόδια σύγχυσης, ναυτία και εμετός.

Σε μεταγενέστερα στάδια, τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη περιοχή εντοπισμού του όγκου στον μετωπιαίο λοβό, ο οποίος ελέγχει τις επίκτητες κινητικές δεξιότητες και χειρονομίες, τον προγραμματισμό σκόπιμων ενεργειών, τη σκέψη, την προσοχή, την ομιλία, τη διάθεση κ.λπ.

Για παράδειγμα, ένα μηνιγγίωμα μετωπιαίου λοβού στην αριστερή πλευρά μπορεί να εκδηλωθεί με μυϊκές κρίσεις (κλονικές και τονικοκλονικές) στη δεξιά πλευρά του προσώπου και των άκρων. Οι ίδιοι εστιακές σπασμωδικές κρίσεις, αλλά στην αριστερή πλευρά του προσώπου και στα αριστερά άκρα, εκδηλώνονται συχνά με μηνιγγίωμα μετωπιαίου λοβού στη δεξιά πλευρά. Επιπλέον, με εντοπισμό του όγκου στη δεξιά πλευρά, υπάρχει διπολική συναισθηματική διαταραχή και οπτικές παραισθήσεις.

Τα μετωπιαία μηνιγγιώματα μπορεί να εκδηλωθούν με ψυχικές διαταραχές: άγχος; ψευδοκατάθλιψη που μοιάζει με σχιζοφρένεια - με απάθεια, βραδύτητα και δυσκολία στην έκφραση των σκέψεων. ψευδομανικό σύνδρομο - με ευφορία και ομιλία. Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν ανωμαλίες συμπεριφοράς: απενεργοποίηση, αυξημένη ευερεθιστότητα, επιθετικότητα.

Γενικά αναπτύσσεται σύνδρομο μετωπιαίου λοβού, περισσότερα στη δημοσίευση - Συμπτώματα αλλοιώσεων μετωπιαίου λοβού

Μερικοί όγκοι έχουν ασβεστοποιημένες εναποθέσεις και όταν εντοπιστούν, διαγιγνώσκεται ασβεστοποιημένο μηνιγγίωμα μετωπιαίου λοβού/αποφραμένο μηνιγγίωμα.[4]

Επιπλοκές και συνέπειες

Όταν υπάρχει μετωπιαίο μηνιγίωμα, επιπλοκές και συνέπειες όπως:

• αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (λόγω της εξασθενημένης κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού).
• οίδημα του περιογκικού ιστού του εγκεφάλου (το οποίο αναπτύσσεται λόγω της έκκρισης του αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα VEGF-A από τα καρκινικά κύτταρα).
• Υπερόστωση του κρανιακού θόλου (σε περιπτώσεις πρωτοπαθών εξωσκληριδίων μηνιγγιωμάτων).
• αδυναμία των άκρων σε σημείο παράλυσης.
• προβλήματα όρασης, μνήμης και προσοχής.
• απώλεια της όσφρησης?
• Κινητική αφασία ;
• προοδευτικά νευρολογικά ελλείμματα.

Τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου μέσω του υγρού και τα μηνιγγιώματα βαθμού III μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα όργανα.

Διαγνωστικά μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Η διάγνωση ξεκινά με μια νευρολογική εξέταση των ασθενών, αλλά μόνο η ενόργανη διάγνωση μπορεί να ανιχνεύσει μηνιγγιώματα. Το χρυσό πρότυπο για την απεικόνιση των ενδοκρανιακών όγκων είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου . Οι ειδικοί μπορούν επίσης να χρησιμοποιήσουν υπολογιστική τομογραφία με τομογραφία σκιαγραφικού και εκπομπής ποζιτρονίων.

Μετά την αφαίρεση του νεοπλάσματος, απαιτείται βιοψία και ιστολογική ανάλυση δείγματος ιστού του όγκου για να προσδιοριστεί ο τύπος, ο βαθμός και το στάδιο του.

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση γίνεται με αραχνοειδές κύστη, μηνιγγοθηλιακή υπερπλασία, γλοίωμα και αστροκύτωμα, μηνιγγική καρκινωμάτωση, σύνδρομο Lennox-Gasto κ.λπ.

Θεραπεία μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Το καλοήθη μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού αναπτύσσεται αργά και εάν δεν προκαλεί συμπτώματα, είναι καλύτερο να παρακολουθείτε την ανάπτυξή του με περιοδικές μαγνητικές τομογραφίες.

Είναι δυνατή η συντηρητική θεραπεία με αντινεοπλασματικά και ανοσοτροποποιητικά φάρμακα. Αυτά είναι φάρμακα όπως η Hydroxyurea, η Sandostatin , η Interferon alfa-2a, η Interferon alfa-2b.

Σε περίπτωση όμως ταχέως αναπτυσσόμενων όγκων, μεγάλων μηνιγγιωμάτων και παρουσίας συμπτωμάτων, είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία με ολική εκτομή του όγκου.

Η ακτινοθεραπεία ή η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική χρησιμοποιείται για υποτροπές ή υπολειπόμενο όγκο του οποίου η συνεχής ανάπτυξη ανιχνεύεται με άλλη μαγνητική τομογραφία.

Ενδέχεται να απαιτείται επικουρική ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία (με το μονοκλωνικό αντίσωμα IgG1 Bevacizumab) για τη μείωση των ποσοστών υποτροπής σε μερικώς αφαιρεμένα μηνιγγίωμα και σε άτυπους ή αναπλαστικούς όγκους.

Πρόληψη

Η πρόληψη του σχηματισμού πρωτογενών όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος όπως το μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού δεν έχει αναπτυχθεί.

Πρόβλεψη

Η έκβαση για ασθενείς με καλοήθη μηνιγγίωμα είναι ευνοϊκή. Η πρόγνωση για άτυπο ή αναπλαστικό μηνιγγίωμα εξαρτάται από την έγκαιρη ανίχνευση του όγκου (κατά προτίμηση σε πρώιμο στάδιο) και την επαρκή θεραπεία. Επί του παρόντος, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης μετά την αφαίρεση μηνιγγίωμα ξεπερνά το 80% και το ποσοστό 10ετούς επιβίωσης είναι 70%.