Μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού

Μεταξύ των ενδοκρανιακών όγκων υπάρχει ένα νεόπλασμα των εγκεφαλικών μεμβρανών (μήνιγγες) που προέρχεται από μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του ιστού της αράχνης, ο οποίος βρίσκεται δίπλα στον μετωπιαίο λοβό (lobus frontalis) των μεγάλων ημισφαιρίων - μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού. Κατά κανόνα, ένας τέτοιος όγκος είναι καλοήθης. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Τα μηνιγγιώματα είναι συνηθισμένοι όγκοι των εγκεφαλικών μεμβρανών και στατιστικά αντιπροσωπεύουν το 15-18% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Τα μηνιγγιώματα είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν γύρω στην ηλικία των 60 ετών και ο κίνδυνος εμφάνισής τους αυξάνεται με την ηλικία.

Τα καλοήθη μηνιγγιώματα εντοπίζονται στο 80-81% των περιπτώσεων, το 17-18% των περιπτώσεων είναι μηνιγγιώματα βαθμού II και το 1-1,7% είναι μηνιγγιώματα βαθμού III.

Το ποσοστό υποτροπής του μηνιγγιώματος δέκα χρόνια μετά την αφαίρεσή του είναι 7-25% για τους καλοήθεις όγκους και 30-52% για τους άτυπους όγκους. Υποτροπή των αναπλαστικών μηνιγγιωμάτων παρατηρείται στο 50-94% των ασθενών.

Ενώ οι καλοήθεις όγκοι των εγκεφαλικών μεμβρανών είναι πιο συνηθισμένοι στις γυναίκες, τα μηνιγγιώματα βαθμού II και III είναι πιο συχνά στους άνδρες. [ 2 ]

Αιτίες μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Όπως και τα άλλα δύο κελύφη του εγκεφάλου (σκληρό και μαλακό), ο ιστός της αράχνης (arachnoidea mater) που βρίσκεται ανάμεσά τους προστατεύει τον εγκέφαλο από μηχανικές βλάβες και παρέχει υποστήριξη για την ομοιόστασή του.

Το αραχνοειδές έλυτρο σχηματίζεται από το μεσεκτόδερμα της νευρικής ακρολοφίας του εμβρύου. Δεν έχει αιμοφόρα αγγεία ή νεύρα. Είναι προσκολλημένο στο υποκείμενο μαλακό εγκεφαλικό έλυτρο μέσω προεξοχών συνδετικού ιστού. Μεταξύ αυτών των μεμβρανών βρίσκεται ο υποαραχνοειδής χώρος με το υγρό (εγκεφαλονωτιαίο υγρό), το οποίο κυκλοφορεί σε ένα δίκτυο δοκίδων και εισέρχεται στους φλεβώδεις κόλπους του εγκεφάλου μέσω των λαχνών της αράχνης - μικροσκοπικών εκβλαστήσεων του ελύτρου της αράχνης στη σκληρά μήνιγγα.

Τα μηνιγγιώματα σχηματίζονται κατά μήκος και προσκολλώνται στη σκληρά μήνιγγα, αλλά μπορούν επίσης να αναπτυχθούν προς τα έξω (προκαλώντας εντοπισμένη πάχυνση του κρανίου). Οι ακριβείς αιτίες εμφάνισής τους είναι άγνωστες παρά την εκτεταμένη έρευνα σχετικά με τη βιολογία της σκληράς μήνιγγας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα μηνιγγιώματα θεωρούνται σποραδικά νεοπλάσματα, αν και έχει προταθεί η αιτιολογική τους συσχέτιση με χρωμοσωμικές ανωμαλίες και γονιδιακές μεταλλάξεις.

Διαφοροποιούμενα από τα μεσεγχυματικά κύτταρα της πρωτοπαθούς σκληράς μήνιγγας, τα κύτταρα της αραχνοειδούς μήνιγγας μπορούν να βρίσκονται μέσα στον εγκέφαλο, όπου καλύπτουν τους χώρους που περιβάλλουν ορισμένα αιμοφόρα αγγεία (τους λεγόμενους χώρους Virchow-Robin). Επομένως, ορισμένα μηνιγγιώματα είναι ενδοεγκεφαλικά και μπορούν να επηρεάσουν τους μετωπιαίους λοβούς του εγκεφάλου.

Με βάση τα ιστολογικά χαρακτηριστικά, τα μηνιγγιώματα ταξινομούνται σε βραδείας ανάπτυξης καλοήθεις (βαθμού Ι), άτυπους (βαθμού II) - ενδιάμεσης κακοήθειας και αναπλαστικούς (βαθμού III) - ταχέως αναπτυσσόμενους κακοήθεις όγκους.

Παράγοντες κινδύνου

Οι ειδικοί εξετάζουν παράγοντες κινδύνου για τον σχηματισμό μηνιγγιωμάτων (συμπεριλαμβανομένου του μετωπιαίου λοβού):

• Αυξημένο ραδιενεργό υπόβαθρο και άμεση έκθεση του εγκεφάλου σε ιονίζουσα ακτινοβολία.
• Ευσαρκία;
• Αλκοολισμός;
• Έκθεση σε εξωγενείς ορμόνες (οιστρογόνα, προγεστερόνη, ανδρογόνα).
• Ιστορικό ασθενειών όπως γενετικά καθορισμένη νευροϊνωμάτωση τύπου 2, νόσος Hippel-Lindau (που προκαλείται από μεταλλάξεις σε ένα από τα γονίδια καταστολής όγκων), πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN 1), σύνδρομο Li-Fraumeni, κληρονομικό σύνδρομο ή νόσος Cowden.

Παθογένεση

Συνήθως τα μηνιγγιώματα σχηματίζονται στην επιφάνεια του εγκεφάλου και αναπτύσσονται αργά. Ο μηχανισμός σχηματισμού αυτών των όγκων έγκειται στην παθολογική μίτωση (ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός) των υγιών μηνιγγοθηλιακών κυττάρων του ιστού της αράχνης και στις κυτταροπλασματικές αποφύσεις που εμφανίζονται σε αυτά. Ωστόσο, η παθογένεση των μηνιγγιωμάτων δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Τα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του όγκου μερικές φορές διαχωρίζονται από λεπτά ινώδη διαφράγματα και έχουν μερικά φαινοτυπικά χαρακτηριστικά επιθηλιακών κυττάρων, και τα κλασικά ιστολογικά χαρακτηριστικά τους, ορατά στο μικροσκόπιο, περιλαμβάνουν πολυγωνικά ή ατρακτοειδή κύτταρα με οβάλ μονομορφικούς πυρήνες, ψαμμωματώδη σωμάτια (στρογγυλές συσσωρεύσεις ασβεστίου), πυρηνικούς πόρους (διάτρηση των κελυφών των πυρήνων), ενδοκυτταροπλασματικά εγκλείσματα ηωσινοφιλικού χαρακτήρα, κ.λπ.

Τα μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού βαθμού II και III εμφανίζονται συνήθως ως μια διευρυνόμενη μάζα στο εξωτερικό περίβλημα του εγκεφαλικού ιστού και χαρακτηρίζονται από διήθηση του εγκεφάλου (μπορεί να διεισδύσουν στον εγκεφαλικό ιστό). [ 3 ]

Συμπτώματα μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Τα περισσότερα μηνιγγιώματα είναι ασυμπτωματικά. Δεν είναι ασυνήθιστο ένα αργά αναπτυσσόμενο μετωπιαίο μηνιγγίωμα να είναι σιωπηλό και τα πρώτα σημάδια - όταν ο όγκος συμπιέζει τους μετωπιαίους λοβούς - μπορεί να είναι πονοκέφαλοι, αδυναμία και μειωμένος συντονισμός των κινήσεων, δυσκολία στο περπάτημα, αφηρημάδα, επεισόδια σύγχυσης, ναυτία και έμετος.

Σε μεταγενέστερα στάδια, τα συμπτώματα εξαρτώνται από την συγκεκριμένη περιοχή εντόπισης του όγκου στον μετωπιαίο λοβό, η οποία ελέγχει τις επίκτητες κινητικές δεξιότητες και χειρονομίες, τον σχεδιασμό σκόπιμων ενεργειών, τη σκέψη, την προσοχή, την ομιλία, τη διάθεση κ.λπ.

Για παράδειγμα, ένα μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού στην αριστερή πλευρά μπορεί να εκδηλωθεί με μυϊκές κρίσεις (κλονικές και τονικοκλονικές) στη δεξιά πλευρά του προσώπου και των άκρων. Οι ίδιες εστιακές σπασμωδικές κρίσεις, αλλά στην αριστερή πλευρά του προσώπου και στα αριστερά άκρα, συχνά εκδηλώνονται με μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού στη δεξιά πλευρά. Επιπλέον, με την εντόπιση του όγκου στη δεξιά πλευρά, υπάρχει διπολική συναισθηματική διαταραχή και οπτικές παραισθήσεις.

Τα μετωπιαία μηνιγγιώματα μπορεί να εκδηλωθούν με ψυχικές διαταραχές: άγχος, ψευδοκατάθλιψη τύπου σχιζοφρένειας - με απάθεια, βραδύτητα και δυσκολία στην έκφραση σκέψεων, ψευδομανιακό σύνδρομο - με ευφορία και ομιλητικότητα. Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν ανωμαλίες συμπεριφοράς: άρση αναστολών, αυξημένη ευερεθιστότητα, επιθετικότητα.

Γενικά, αναπτύσσεται το σύνδρομο του μετωπιαίου λοβού, περισσότερο στη δημοσίευση - συμπτώματα αλλοιώσεων του μετωπιαίου λοβού

Μερικοί όγκοι έχουν ασβεστοποιημένες εναποθέσεις και όταν αυτές ανιχνευθούν, διαγιγνώσκεται ασβεστοποιημένο μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού/αποφρακτικό μηνιγγίωμα. [ 4 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Όταν υπάρχει μετωπιαίο μηνιγίωμα, επιπλοκές και συνέπειες όπως:

• Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (λόγω μειωμένης κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού).
• Οίδημα του περιογκικού εγκεφαλικού ιστού (το οποίο αναπτύσσεται λόγω της έκκρισης του αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα VEGF-A από τα καρκινικά κύτταρα).
• Υπερόστωση του κρανιακού θηλού (σε περιπτώσεις πρωτοπαθών εξωσκληρίδιων μηνιγγιωμάτων).
• Αδυναμία των άκρων μέχρι σημείου παράλυσης.
• Προβλήματα όρασης, μνήμης και προσοχής.
• Απώλεια της αίσθησης της όσφρησης.
• Κινητική αφασία;
• Προοδευτικά νευρολογικά ελλείμματα.

Τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου μέσω του υγρού και τα μηνιγγιώματα βαθμού III μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα όργανα.

Διαγνωστικά μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Η διάγνωση ξεκινά με νευρολογική εξέταση των ασθενών, αλλά μόνο η ενόργανη διαγνωστική μέθοδος μπορεί να ανιχνεύσει μηνιγγιώματα. Το χρυσό πρότυπο για την απεικόνιση ενδοκρανιακών όγκων είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου. Οι ειδικοί μπορούν επίσης να χρησιμοποιήσουν αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων.

Μετά την αφαίρεση του νεοπλάσματος, απαιτείται βιοψία και ιστολογική ανάλυση δείγματος ιστού του όγκου για να προσδιοριστεί ο τύπος, ο βαθμός και το στάδιο του.

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση γίνεται με αραχνοειδή κύστη, μηνιγγοθηλιακή υπερπλασία, γλοίωμα και αστροκύτωμα, μηνιγγική καρκινωμάτωση, σύνδρομο Lennox-Gasto, κ.λπ.

Θεραπεία μηνιγγιώματα του μετωπιαίου λοβού

Το καλοήθη μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού αναπτύσσεται αργά και, εάν δεν προκαλεί συμπτώματα, είναι καλύτερο να παρακολουθείται η ανάπτυξή του με περιοδικές μαγνητικές τομογραφίες.

Είναι δυνατή η συντηρητική θεραπεία με αντινεοπλασματικά και ανοσοτροποποιητικά φάρμακα, όπως η υδροξυουρία, η σαντοστατίνη, η ιντερφερόνη άλφα-2α, η ιντερφερόνη άλφα-2β.

Αλλά σε περίπτωση ταχέως αναπτυσσόμενων όγκων, μεγάλων μηνιγγιωμάτων και παρουσίας συμπτωμάτων, είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία με υφολική εκτομή του όγκου.

Η ακτινοθεραπεία ή στερεοτακτική ακτινοχειρουργική χρησιμοποιείται για υποτροπές ή υπολειμματικό όγκο του οποίου η συνεχιζόμενη ανάπτυξη ανιχνεύεται με άλλη μαγνητική τομογραφία.

Μπορεί να απαιτηθεί επικουρική ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία (με το μονοκλωνικό αντίσωμα IgG1 που περιέχει Bevacizumab) για τη μείωση των ποσοστών υποτροπής σε μερικώς αφαιρεμένα μηνιγγιώματα και σε άτυπους ή αναπλαστικούς όγκους.

Πρόληψη

Δεν έχει αναπτυχθεί η πρόληψη του σχηματισμού πρωτοπαθών όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως το μηνιγγίωμα του μετωπιαίου λοβού.

Πρόβλεψη

Η έκβαση για τους ασθενείς με καλοήθη μηνιγγίωμα είναι ευνοϊκή. Η πρόγνωση για το άτυπο ή αναπλαστικό μηνιγγίωμα εξαρτάται από την έγκαιρη ανίχνευση του όγκου (κατά προτίμηση σε πρώιμο στάδιο) και την επαρκή θεραπεία. Επί του παρόντος, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης μετά την αφαίρεση του μηνιγγιώματος υπερβαίνει το 80% και το ποσοστό 10ετούς επιβίωσης είναι 70%.