Αναπλαστικό μηνιγγίωμα

Το αραχνοειδές ενδοθήλιωμα ή αναπλαστικό μηνιγγίωμα είναι μια παθολογία όγκου που προέρχεται από τον αραχνοειδή ενδοθηλιακό ιστό. Ο όγκος ανήκει στην κατηγορία των σχετικά κακοήθων και, σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, του αποδίδεται ο τρίτος βαθμός κακοήθειας.

Το αναπλαστικό μηνιγγίωμα χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και εντατική διείσδυση στις γύρω υγιείς δομές με επακόλουθη καταστροφή. Ο όγκος θεωρείται επιθετικός, μπορεί να αυξηθεί, φτάνοντας σε μεγάλους όγκους, μετά από λίγους μόνο μήνες. Η κακοήθης διαδικασία έχει μια σαφώς καθορισμένη δομική κυτταρική ατυπία. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Το αναπλαστικό μηνιγγίωμα προέρχεται από τα κύτταρα του αραχνοειδούς μυελού. Είναι ο πιο συχνός πρωτοπαθής όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Εντοπίζεται συχνότερα στην περιοχή του κρανιακού τόξου (κυρτό μηνιγγίωμα), του άνω σαγιτταλικού κόλπου (παρασαγιτταλικό μηνιγγίωμα) και των πτερύγων του κύριου οστού.

Δεν είναι τόσο συνηθισμένο να εντοπίζεται ο όγκος σε άλλα μέρη της κρανιακής βάσης:

• Στο πρόσθιο ή οπίσθιο κρανιακό βόθρο.
• Για την κυρτότητα της τουρκικής σέλας·
• Της παρεγκεφαλιδικής σκηνής.
• Πλευρικές κοιλίες.
• Του περιβλήματος του οπτικού νεύρου.

Περίπου το 6% των μηνιγγιωμάτων εντοπίζεται στον σπονδυλικό σωλήνα.

Το αναπλαστικό μηνιγγίωμα επηρεάζει κυρίως ηλικιωμένους και μεσήλικες ασθενείς. Στα παιδιά, η νόσος εμφανίζεται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Οι γυναίκες εμφανίζουν την νόσο κάπως συχνότερα από τους άνδρες, γεγονός που οφείλεται σε συχνές ορμονικές αλλαγές. [ 2 ]

Αιτίες αναπλαστικό μηνιγγίωμα

Οι επιστήμονες δεν μπορούν να δώσουν μια σαφή αιτία του αναπλαστικού μηνιγγιώματος. Πιθανώς, ορισμένοι παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση της νόσου σχετίζονται με την εμφάνιση της νόσου, για παράδειγμα:

• Έκθεση σε ακτινοβολία (πυρηνική ακτινοβολία, έκθεση σε ακτινοβολία).
• Κληρονομική προδιάθεση.
• Αρνητικές επιπτώσεις των τοξινών, χημικές ουσίες που μπορούν να εισέλθουν στο σώμα μέσω του αναπνευστικού συστήματος, των βλεννογόνων, των τροφίμων.
• Τραυματικές κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις (κυρίως με τη μορφή απομακρυσμένων συνεπειών).

Πιθανοί κίνδυνοι μπορεί να είναι το κάπνισμα, οι χρόνιες μολυσματικές ασθένειες, η διαβίωση σε κοντινή απόσταση από γραμμές ηλεκτροδότησης, η ακατάλληλη διατροφή με κυρίαρχη την κατανάλωση μη φυσικών τροφών, το συχνό στρες και η αρνητική ψυχοσυναισθηματική διάθεση.

Ένα από τα θέματα προς προβληματισμό είναι οι καρκινογόνες ουσίες των τροφίμων. Μιλάμε για μαργαρίνες και υδρογονωμένα έλαια, λουκάνικα και ημιτελή προϊόντα, σνακ και πατατάκια, γλυκά ανθρακούχα ποτά κ.λπ. Όλα αυτά τα προϊόντα προκαλούν ανεπανόρθωτη βλάβη, ειδικά στο πλαίσιο της χαμηλής κατανάλωσης φυτικών τροφών. Όλα αυτά τα προϊόντα προκαλούν ανεπανόρθωτη βλάβη, ειδικά στο πλαίσιο της χαμηλής κατανάλωσης φυτικών τροφών.

Οι εξωγενείς παράγοντες περιλάμβαναν πάντα το περιβάλλον, συμπεριλαμβανομένης της ιονίζουσας ακτινοβολίας, της υγρασίας και της ατμοσφαιρικής ρύπανσης. Η σχέση με τη συχνότητα εμφάνισης ογκολογίας σε αυτή την περίπτωση είναι άμεση. Τα άτυπα κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται, να διαιρούνται ανεξέλεγκτα, σχηματίζοντας αναπλαστικό μηνιγγίωμα. [ 3 ]

Παράγοντες κινδύνου

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε τους παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης αναπλαστικού μηνιγγιώματος:

• Προχωρημένη ηλικία;
• Ογκολογικές παθολογίες στο ιστορικό (ακόμα και επιτυχώς θεραπευμένες).
• Παθολογίες καρκίνου σε συγγενείς εξ αίματος.
• Κάπνισμα, κατάχρηση αλκοόλ;
• Μεταβολικές διαταραχές, τραύμα στο κεφάλι.
• Ορισμένες μολυσματικές διεργασίες - για παράδειγμα, ιός ανθρώπινου θηλώματος.
• Έκθεση σε χημικούς και τοξικούς παράγοντες.
• Ιονίζουσες επιδράσεις (συμπεριλαμβανομένων των υπεριωδών ακτίνων).

Οι κίνδυνοι εμφάνισης νεοπλασμάτων του ΚΝΣ, συμπεριλαμβανομένου του αναπλαστικού μηνιγγιώματος, αυξάνονται επανειλημμένα στο πλαίσιο της ανοσοκαταστολής, που προκαλείται από τη φαρμακευτική θεραπεία σε μεταμοσχεύσεις ιστών και οργάνων, καθώς και σε άλλες περιπτώσεις σοβαρής εξασθένησης ή στρες του ανοσοποιητικού συστήματος. [ 4 ]

Παθογένεση

Σε ορισμένους ασθενείς, η ανάπτυξη αναπλαστικού μηνιγγιώματος μπορεί να οφείλεται στην παρουσία μιας από τις κληρονομικές παθολογίες, ιδίως της νευροϊνωμάτωσης τύπου Ι και II, κ.ο.κ. Η πλειονότητα αυτών των συνδρόμων μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο κληρονομικότητα. Ωστόσο, το μερίδιο των κληρονομικών ασθενειών δεν υπερβαίνει το 5-6%. Το υπόλοιπο ποσοστό περιπτώσεων πρωτοπαθών αναπλαστικών μηνιγγιωμάτων εμφανίζεται σποραδικά - δηλαδή, χωρίς σαφώς καθορισμένη αιτία.

Ο διάχυτος τύπος ανάπτυξης με διείσδυση (βλάστηση) σε κοντινό υγιή εγκεφαλικό ιστό είναι τυπικός για αυτή την καρκινική διαδικασία.

Το ζήτημα των παραγόντων που προκαλούν την ανάπτυξη του αναπλαστικού μηνιγγιώματος εξακολουθεί να είναι επίκαιρο. Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα γενετικά καθορισμένων ασθενειών, αλλά η κληρονομικότητα δεν επικρατεί σε όλες τις περιπτώσεις. Πιθανές μεταλλάξεις εκφράζονται με παραβίαση του αριθμού των χρωμοσωμάτων, βλάβη στο DNA. Αυτές οι αλλαγές δεν επηρεάζουν ολόκληρο τον οργανισμό, αλλά μόνο τους ιστούς μιας συγκεκριμένης τοποθεσίας. Οι επίκτητες μεταλλάξεις ή οι γενετικές βασίζονται στην έννοια των "καρκινικών παραγόντων", αλλά δεν μεταδίδονται πάντα "με κληρονομικότητα".

Έτσι, ο παθογενετικός μηχανισμός ανάπτυξης μηνιγγιώματος θα πρέπει να εξετάζεται ξεχωριστά. Στην εμφάνιση της παθολογικής διαδικασίας είναι πιο προδιάθετα άτομα που έχουν εμφανίσει κρούσματα της νόσου μεταξύ των στενότερων συγγενών. Εάν υπήρχαν όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος στην οικογενειακή γραμμή, ο κίνδυνος αναπλαστικού μηνιγγιώματος στην πραγματικότητα διπλασιάζεται.

Συμπτώματα αναπλαστικό μηνιγγίωμα

Η συμπτωματολογία του αναπλαστικού μηνιγγιώματος είναι ποικίλη και εξαρτάται κυρίως από την εντόπιση και την επικράτηση της παθολογικής διαδικασίας. Η κορυφαία θέση στον προσδιορισμό της κλινικής εικόνας καταλαμβάνεται από την αξιολόγηση των νευρολογικών σημείων.

• Γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα:
  • Πονοκέφαλος;
  • Αυξημένη αρτηριακή πίεση, υδροκέφαλος.
• Εστιακά νευρολογικά συμπτώματα:
  • Βλάβη ή απώλεια ορισμένων λειτουργιών - ιδιαίτερα κινητικής και αισθητηριακής βλάβης, δυσλειτουργίας κρανιακών νεύρων, ψυχικών και ομιλητικών διαταραχών, βλάβης μνήμης κ.λπ.
  • Επιληπτικές κρίσεις.
• Ενδοκρινικές διαταραχές (όταν εμπλέκεται η υπόφυση).

Ανάλογα με την πορεία, τα απλαστικά μηνιγγιώματα μπορεί να είναι εμφανή και ασυμπτωματικά. Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται συχνά απότομα - για παράδειγμα, με τη μορφή επιληπτόμορφης ή υδροκεφαλικής αποφρακτικής κρίσης ή αιμορραγίας.

Οι πιο συχνές αρχικές εκδηλώσεις της νόσου:

• Πόνος στο κεφάλι (θαμπός, συνεχής, επιρρεπής σε επιδείνωση).
• Έμετος, ναυτία που δεν σχετίζεται με την πρόσληψη τροφής.
• Ζάλη, διαταραχές του αιθουσαίου συστήματος.
• Οπτική βλάβη, διαταραχή ομιλίας.
• Επιληπτικές κρίσεις;
• Μειωμένη αίσθηση, εξασθένηση των άκρων, πάρεση ή παράλυση (πιο συχνά μονομερής).

Στάδια

Βαθμολογία-ταξινόμηση μηνιγγιωμάτων:

1. Καλοήθη νεοπλάσματα, χωρίς να εκβλασταίνουν στους περιβάλλοντες ιστούς.
2. Κακοήθεις εστίες με υψηλό ποσοστό υποτροπής, σχετικά επιθετικές και ταχεία ανάπτυξη.
3. Κακοήθεις εστίες με υψηλό ποσοστό υποτροπής, ταχεία ανάπτυξη και εμπλοκή του περιβάλλοντος εγκεφαλικού ιστού.

Ταξινόμηση Chang:

• Τ1 - νεόπλασμα διαμέτρου έως 30 cm, με εντοπισμό εντός του παρεγκεφαλιδικού σκώληκα και της οροφής της 4ης κοιλίας.
• T2 - νεόπλασμα διαμέτρου άνω των 30 mm, με βλάστηση σε παρακείμενους ιστούς ή με μερική πλήρωση της 4ης κοιλίας.
• T3A - μια εστία διαμέτρου άνω των 30 mm που αναπτύσσεται στην περιοχή του εγκεφαλικού αγωγού ή στο τρήμα των Luschka και Majandie, προκαλώντας υδροκέφαλο.
• T3B - εστίες άνω των 30 mm, που αναπτύσσονται στο εγκεφαλικό στέλεχος.
• Τ4 - μάζα άνω των 30 mm με υδροκέφαλο που προκαλείται από απόφραξη της οδού εκροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και με εκβλάστηση στο εγκεφαλικό στέλεχος.
• M0 - καμία μετάσταση.
• Μ1 - η μικροσκοπία αποκαλύπτει καρκινικά κύτταρα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
• M2 - μετάσταση εντός του υποπαυτινικού χώρου της 3ης και 4ης κοιλίας.
• M3 - μετάσταση στον υποπαυτινικό χώρο του νωτιαίου μυελού.
• M4 - μετάσταση πέρα από το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Έντυπα

Τα μηνιγγιώματα έχουν διαφορετική ιστολογική σχέση με τα είδη. Σύμφωνα με αυτήν την αρχή, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παθολογίας:

• Το μηνιγγοθηλιωματώδες μηνιγγίωμα περιλαμβάνει κύτταρα με μωσαϊκή εμφάνιση με στρογγυλό ή οβάλ πυρήνα και μέτριο αριθμό χρωματίνης. Το στρώμα του όγκου έχει μικρή αγγείωση και λεπτές ίνες συνδετικού ιστού που περιβάλλουν τα κυτταρικά πεδία. Η δομή είναι τυπική, αποτελούμενη από στρώσεις πλακωδών κυττάρων όγκου, με ένα ασβεστοποιημένο κεντρικό τμήμα της εστίας.
• Το ινώδες μηνιγγίωμα αντιπροσωπεύεται από δομές που μοιάζουν με ινοβλάστες, διατεταγμένες παράλληλα και αλληλοσυνδεόμενες με τη μορφή δεσμίδων που περιέχουν ίνες συνδετικού ιστού. Το σχήμα των πυρήνων είναι επίμηκες.
• Το μεταβατικό νεόπλασμα αποτελείται από στοιχεία ινώδους και μηνιγγοθηλιωματώδους μηνιγγιώματος.
• Ένα ψαμμωματώδες νεόπλασμα περιλαμβάνει πολλά ψαμμώματα.
• Το αγγειωματώδες μηνιγγίωμα διαθέτει ένα καλά ανεπτυγμένο αγγειακό δίκτυο.
• Το μικροκυστικό μηνιγγίωμα αντιπροσωπεύεται από πολλαπλές μικροσκοπικές κύστεις που περιβάλλονται από καρκινικά κύτταρα αστεροειδούς διαμόρφωσης.
• Το εκκριτικό μηνιγγίωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που τείνει να εκκρίνει συστατικά που σχηματίζουν υαλώδεις εγκλείσεις.
• Το μεταπλαστικό μηνιγγίωμα συνοδεύεται από μετασχηματισμό των μηνιγγοθηλιακών δομών σε δομές άλλων τύπων.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πιθανότητα υποτροπής του αναπλαστικού μηνιγγιώματος μετά τη θεραπεία εκτιμάται σε 60-80%. Το ποσοστό επιβίωσης συνήθως δεν υπερβαίνει τα 2 έτη.

Στο μετεγχειρητικό στάδιο, είναι πιθανό να εμφανιστούν επιπλοκές μολυσματικής-φλεγμονώδους φύσης, συμπεριλαμβανομένης της υπερφόρτωσης τραυμάτων, της μηνιγγίτιδας, των πυωδών διεργασιών στα κρανιακά οστά κ.λπ. Τέτοιες επιπλοκές απαιτούν εντατική αντιβιοτική θεραπεία, μερικές φορές - επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση. [ 5 ]

Σε ασθενείς με διαταραχές πήξης του αίματος ή τάση για υπέρταση στην αρχική μετεγχειρητική φάση, είναι πιθανό να αναπτυχθεί εσωτερική αιμορραγία στην περιοχή της επέμβασης. [ 6 ]

Άλλες πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• Υποτροπή αναπλαστικού μηνιγγιώματος (υποτροπή).
• Εξάπλωση θυγατρικών εστιών όγκου σε άλλους ιστούς και όργανα (μετάσταση).

Διαγνωστικά αναπλαστικό μηνιγγίωμα

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου θεωρείται το διαγνωστικό πρότυπο για την υποψία πρωτοπαθούς όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος. Χρησιμοποιούνται η έγχυση σκιαγραφικού, οι τρόποι λειτουργίας Τ1 χωρίς ενίσχυση της αντίθεσης, οι τρόποι λειτουργίας Τ2, Τ2 FLAIR, Τ1 με ενίσχυση της αντίθεσης ή σε τρεις προβολές ή σε λειτουργία SPGR. Αυτές οι μέθοδοι παρέχουν τις πιο πλήρεις πληροφορίες σχετικά με την τοποθεσία, την κλίμακα, τη δομή του νεοπλάσματος, τη διείσδυσή του σε γειτονικούς ιστούς, την εξάπλωσή του σε αγγεία.

Το βασικό κριτήριο για την τελική διάγνωση του αναπλαστικού μηνιγγιώματος είναι το αποτέλεσμα της ιστολογικής ανάλυσης. Τα κύρια χαρακτηριστικά μιας εξαιρετικά κακοήθους καρκινικής εξεργασίας θεωρούνται η κυτταρική ατυπία, ο πολυμορφισμός, ο μικρός κυτταροπλασματικός όγκος, η υψηλή μιτωτική δραστηριότητα, η πυκνή εντόπιση κυτταρικών στοιχείων, ο πολλαπλασιασμός του αγγειακού ενδοθηλίου, οι περιοχές με εντοπισμένες αιμορραγίες και νέκρωση ιστών και η αλλοιωμένη μεσοκυττάρια μήτρα.

Σε σοβαρές περιπτώσεις με σημαντικό κίνδυνο θνησιμότητας, η διάγνωση του αναπλαστικού μηνιγγιώματος μπορεί να γίνει με βάση κλινικές και ακτινολογικές πληροφορίες. [ 7 ]

Οι εξετάσεις αίματος - γενικές και βιοχημικές - συνταγογραφούνται ως μέρος των τυπικών διαγνωστικών μέτρων. Αξιολογείται η ποιότητα της πήξης του αίματος, η πιθανότητα αναιμίας και οι φλεγμονώδεις διεργασίες.

• Εκτεταμένες κλινικές εξετάσεις αίματος.
• Βιοχημικές εξετάσεις αίματος (ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, ολική χολερυθρίνη, γαλακτική αφυδρογονάση, αμινοτρανσφεράση αλανίνης, επίπεδα ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης).
• Μελέτη του συστήματος πήξης του αίματος, δείκτες αιμόστασης.
• Εξετάσεις αίματος για καρκινικούς δείκτες (AFP πλάσματος, χοριακή γοναδοτροπίνη, δραστικότητα γαλακτικής αφυδρογονάσης).

Συνιστάται η μοριακή γενετική ανάλυση των μεταλλάξεων του γονιδίου IDH1-IDH2 στο βιοϋλικό, καθώς και η αξιολόγηση της μεθυλίωσης του γονιδίου MGMT.

Η ενόργανη διάγνωση παρουσιάζεται στις περισσότερες περιπτώσεις:

• Με αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό.
• Μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό.

Το όφελος των έγκαιρων διαγνωστικών μέτρων δεν πρέπει να υποτιμάται, επειδή το αναπλαστικό μηνιγγίωμα αναπτύσσεται ταχύτερα με την πάροδο του χρόνου και γίνεται πιο επιθετικό προς τους γειτονικούς ιστούς και δομές, γεγονός που μπορεί να αποτελέσει άμεση απειλή για τη ζωή του ασθενούς. [ 8 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με μη ογκολογικές παθολογίες - για παράδειγμα, με αιμορραγία σε ασθενείς με αρτηριακές ή αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, με ψευδοογκογονική απομυελινωτική διαδικασία, φλεγμονώδεις ασθένειες του εγκεφάλου (αποστήματα, τοξοπλάσμωση κ.λπ.).

Επιπλέον, διακρίνονται οι πρωτοπαθείς καρκινικές διεργασίες του κεντρικού νευρικού συστήματος και οι μεταστάσεις. Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία, η οποία εντοπίζει τα αναπλαστικά μηνιγγιώματα με αρκετά υψηλή ακρίβεια και υποδεικνύει τα διακριτικά σημεία από άλλες παρόμοιες παθολογίες.

Όταν ενδείκνυται, ο θεράπων ιατρός μπορεί να παραγγείλει αξονική τομογραφία με ή χωρίς σκιαγραφικό, αξονική αγγειογραφία ή μαγνητική αγγειογραφία, μαγνητική τομογραφία, λειτουργική μαγνητική τομογραφία με αξιολόγηση κινητικών περιοχών και κέντρων ομιλίας, αξονική τομογραφία αιμάτωσης ή μαγνητική τομογραφία αιμάτωσης.

Θεραπεία αναπλαστικό μηνιγγίωμα

Το μηνιγγίωμα δεν εντοπίζεται πάντα με τρόπο που θα ήταν βολικός για την αφαίρεσή του. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται μόνο όταν δεν υπάρχει ή ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος βλάβης σε σημαντικές λειτουργικές περιοχές του εγκεφάλου.

Το αναπλαστικό μηνιγγίωμα θεωρείται κακόηθες νεόπλασμα, αν και έχει τις ιδιότητες τόσο των κακοήθων όσο και των καλοήθων όγκων. Η παθολογική διαδικασία μπορεί να καταστρέψει τον εγκεφαλικό ιστό, να τον συμπιέσει, να εξαπλώσει μεταστάσεις. Για να σταματήσει η ασθένεια, χρησιμοποιούνται κυρίως χειρουργικές (βέλτιστα) και ακτινοχειρουργικές τακτικές.

Μια αντένδειξη για την εκτέλεση χειρουργικής επέμβασης θεωρείται:

• Η προχωρημένη ηλικία του ασθενούς.
• Έλλειψη επαρκούς πρόσβασης στην φωλιά (π.χ., η ανάπτυξή της στον σπηλαιώδη κόλπο).

Η κλασική ακτινοθεραπεία πρακτικά δεν χρησιμοποιείται λόγω της αναποτελεσματικότητας και της υψηλής πιθανότητας βλάβης σε υγιείς περιοχές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακτινοβολία συνταγογραφείται σε συνδυασμό με χειρουργική εκτομή για την καταστροφή της παθολογικής εστίας σε μη χειρουργήσιμες περιοχές ή για τη μείωση του κινδύνου ανασχηματισμού μηνιγγιώματος.

Η ακτινοθεραπεία με τη συσκευή CyberKnife θεωρείται ένας από τους πιο σύγχρονους και ελάχιστα τραυματικούς τρόπους για την εξάλειψη μηνιγγιωμάτων με διαμετρικά μεγέθη έως 35-40 mm. Ένα ρεύμα ιονίζουσας ακτινοβολίας κατευθύνεται στην εστία. Ο κίνδυνος βλάβης στις γύρω δομές ελαχιστοποιείται.

Χάρη στο CyberKnife, τα αναπλαστικά μηνιγγιώματα μπορούν να αφαιρεθούν με ασφάλεια. Η διαδικασία πραγματοποιείται σε εξωτερικούς ασθενείς και δεν απαιτείται νοσηλεία. [ 9 ]

Φάρμακα

Είναι δυνατή η χορήγηση χημειοθεραπείας με εξατομικευμένα σχήματα, [ 10 ] για παράδειγμα:

• Λομουστίνη 100 mg/m², Βινκριστίνη 1,5 mg/m², Προκαρβαζίνη 70 mg/m²;
• Τεμοζολομίδη ως μέρος χημειοακτινοθεραπείας 75-100 mg/m².
• Τεμοζολομίδη 150-200 mg/m², Σισπλατίνη ή Καρβοπλατίνη 80 mg/m².

Τα ακόλουθα σχήματα ενδείκνυνται για το υποτροπιάζον αναπλαστικό μηνιγγίωμα:

• Μπεβασιζουμάμπη 5-10 mg/kg (ημέρα 1, 15) και Ιρινοτεκάνη 125-200 mg/m² (ημέρα 1, 15) κάθε 28 ημέρες.
• Μπεβασιζουμάμπη 5-10 mg/kg (ημέρα 1, 15, 29) και Λομουστίνη 90 mg/m² (ημέρα 1) κάθε 6 εβδομάδες.
• Μπεβασιζουμάμπη 5-10 mg/kg (ημέρα 1, 15) και Λομουστίνη 40 mg/m² (ημέρα 1, 8, 15, 22) κάθε έξι εβδομάδες.
• Μπεβασιζουμάμπη 5-10 mg/kg (ημέρα 1, 15) κάθε 28 ημέρες.

Η συμπληρωματική θεραπεία συνταγογραφείται επίσης σε ατομική βάση:

• Κορτικοστεροειδή φάρμακα Δεξαμεθαζόνη, Πρεδνιζολόνη σε δόσεις ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων (συνταγογραφείται η ελάχιστη αποτελεσματική δόση). Μετά την υποχώρηση των συμπτωμάτων, η δόση μειώνεται σταδιακά μέχρι την πλήρη διακοπή. Ταυτόχρονα με τα κορτικοστεροειδή συνιστάται η λήψη γαστροπροστατευτικών (αναστολείς αντλίας πρωτονίων). Σε περίπτωση σοβαρού οιδήματος, συνταγογραφούνται επιπλέον αλουρητικά (Φουροσεμίδη) ή οσμωτικά διουρητικά (Μαννιτόλη).
• Σε περίπτωση επιληπτικών κρίσεων ή επιληπτικών εκδηλώσεων, χρησιμοποιούνται αντισπασμωδικά. Προτιμώνται το βαλπροϊκό οξύ, η λεβετιρακετάμη, η λαμοτριγίνη. Η χρήση καρβαμαζεπίνης, φαινοβαρβιτάλης και φαινυτοΐνης στο πλαίσιο της χημειοθεραπείας είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητη. Για την πρόληψη των επιληπτικών κρίσεων, δεν χρησιμοποιούνται αντισπασμωδικά. Τα θεραπευτικά σχήματα εξατομικεύονται.
• Τα αναλγητικά συνταγογραφούνται σε ασθενείς με βλάβες του νωτιαίου μυελού ή της σπονδυλικής στήλης. Πρόκειται κυρίως για ναρκωτικά αναλγητικά όπως η φαιντανύλη, η τριμεπεριδίνη σε μεμονωμένες δόσεις.
• Η διόρθωση της αιμόστασης περιλαμβάνει την περιεγχειρητική χορήγηση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους, όπως η ασβεστιούχος ναδροπαρίνη, η νατριούχος δαλτεπαρίνη κ.λπ., για την πρόληψη της πνευμονικής εμβολής. Οι ασθενείς που λαμβάνουν συνεχώς αντιπηκτικά φάρμακα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη), τα αντικαθιστούν με ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους το αργότερο μία εβδομάδα πριν από την επέμβαση, με περαιτέρω διακοπή μία ημέρα πριν από την επέμβαση και επανέναρξη 48 ώρες μετά την επέμβαση.

Χειρουργική θεραπεία

Η επέμβαση πραγματοποιείται για τη μείωση του μεγέθους του αναπλαστικού μηνιγγιώματος όσο το δυνατόν περισσότερο, καθώς και για την ομαλοποίηση της ενδοκρανιακής πίεσης, τη μείωση της νευρολογικής ανεπάρκειας και την αφαίρεση του απαραίτητου μορφολογικού υλικού.

Για την εκτέλεση της εκτομής και της βιοψίας, ο ασθενής εισάγεται σε ειδικό νευροχειρουργικό τμήμα ή κλινική, της οποίας οι ειδικοί έχουν εμπειρία στην εκτέλεση νευροογκολογικών επεμβάσεων. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης πρέπει να χρησιμοποιούνται μικροχειρουργικές τεχνικές και χειρουργικό μικροσκόπιο.

Η χειρουργική πρόσβαση πραγματοποιείται με οστοπλαστική τρυπανίωση στην προβολή των προβλεπόμενων χειρουργικών χειρισμών.

Εάν η επέμβαση έχει προγραμματιστεί να πραγματοποιηθεί ανατομικά κοντά στις κινητικές περιοχές του φλοιού ή των κινητικών οδών ή κοντά στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων, περιλαμβάνεται επιπλέον διεγχειρητική ηλεκτροφυσιολογική παρακολούθηση.

Είναι βέλτιστο να παρέμβετε εντός δύο εβδομάδων από τη διάγνωση. Η μη παρέμβαση μπορεί να οδηγήσει σε ταχεία επιδείνωση της νευρολογικής εικόνας και στην ανάπτυξη μιας απειλητικής για τη ζωή πάθησης.

Χρησιμοποιούνται σουίτες νευροπλοήγησης και ενδοεγχειρητική πλοήγηση φθορισμού με 5-αμινολεβουλενικό οξύ για να γίνει η χειρουργική επέμβαση όσο το δυνατόν πιο ολοκληρωμένη και ριζική.

Στο μετεγχειρητικό στάδιο, οι ασθενείς με εκτομή αναπλαστικού μηνιγγιώματος υποβάλλονται σε αξονική τομογραφία με ενισχυμένη αντίθεση ή μαγνητική τομογραφία.

Πρόληψη

Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη και οι μέθοδοι πρόληψης του καρκίνου του κεντρικού νευρικού συστήματος μελετώνται συνεχώς από επιστήμονες σε όλο τον κόσμο. Δυστυχώς, χιλιάδες άνθρωποι διαγιγνώσκονται με μηνιγγιώματα κάθε χρόνο και οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς δεν μπορούν να θεραπευτούν από την ασθένεια λόγω καθυστερημένης ανίχνευσης.

Είναι σημαντικό να γίνονται αντιληπτοί όλοι οι παράγοντες κινδύνου στο πλαίσιο της ατομικής ευθύνης για την υγεία. Οι συστάσεις για τη διατροφή, την εξάλειψη κακών συνηθειών, την ανάγκη προστασίας από την υπεριώδη ακτινοβολία συχνά αγνοούνται από τους περισσότερους ανθρώπους. Παρά την ύπαρξη αποδεδειγμένων και λογικών αιτιών, οι άνθρωποι συνεχίζουν να κάνουν κατάχρηση αλκοόλ, καπνού, να καταναλώνουν προϊόντα που περιέχουν πολλές καρκινογόνες ουσίες.

Η απλούστερη και πιο προσιτή πρόληψη περιλαμβάνει, πρώτα απ 'όλα, έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Αυτό μειώνει σημαντικά τους κινδύνους εμφάνισης αναπλαστικού μηνιγγιώματος και άλλων κακοήθων νεοπλασμάτων και αυξάνει τις πιθανότητες επιβίωσης για πολλούς ασθενείς που ήδη καταπολεμούν την ασθένεια.

Πρόβλεψη

Η έκβαση της παθολογίας εξαρτάται από την εντόπιση, την επικράτηση του αναπλαστικού μηνιγγιώματος. Σε πολλές περιπτώσεις, τα νεοπλάσματα υποτροπιάζουν, κάνουν μετάσταση, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου. Δεν είναι πάντα δυνατή η πλήρης αφαίρεση τέτοιων καρκινικών διεργασιών - για παράδειγμα, υπάρχουν δυσκολίες στην εκτομή μηνιγγιωμάτων της γωνίας του ισχίου, της κρανιακής βάσης και του σπηλαιώδους κόλπου, των πετροκλιβικών εστιών, των πολλαπλών μαζών.

Λόγω της ποικίλης και ασαφούς συμπτωματολογίας, η έγκαιρη διάγνωση είναι συχνά δύσκολη. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, η εικόνα της καρκινικής εξεργασίας μερικές φορές συγχέεται με αλλαγές στον εγκέφαλο που σχετίζονται με την ηλικία, γεγονός που επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση. Είναι πολύ σημαντικό να υποψιαστεί κανείς το πρόβλημα εγκαίρως και να παραπέμψει τον ασθενή για διαγνωστικά μέτρα - μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία, καθώς και για συμβουλευτική σε ογκολόγο, νευροχειρουργό, ακτινοθεραπευτή.

Κατά μέσο όρο, το αναπλαστικό μηνιγγίωμα υποτροπιάζει στο 70% των περιπτώσεων. Η επιβίωση περιορίζεται σε 1-2 χρόνια.