Βλεννοδερματικό λεμφοζιδιακό σύνδρομο (σύνδρομο Kawasaki): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το βλεννογονοδερματικό λεμφαδενοειδικό σύνδρομο (οξύ βρεφικό πυρετώδες δερματικό-βλεννογονο-αδενικό σύνδρομο, νόσος Kawasaki, σύνδρομο Kawasaki) είναι μια οξεία συστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από μορφολογικά κυρίαρχες αλλοιώσεις των μεσαίων και μικρών αρτηριών με την ανάπτυξη καταστροφικής-πολλαπλασιαστικής αγγειίτιδας πανομοιότυπης με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, και κλινικά από πυρετό, αλλαγές στους βλεννογόνους, το δέρμα, τους λεμφαδένες και πιθανές αλλοιώσεις των στεφανιαίων και άλλων σπλαχνικών αρτηριών.

Κωδικός ICD 10

M30.3 Βλεννογονοδερματικό λεμφαδενοειδικό σύνδρομο (νόσος Kawasaki).

Επιδημιολογία του συνδρόμου Kawasaki

Το σύνδρομο Kawasaki είναι πιο συχνό από άλλες μορφές συστηματικής αγγειίτιδας. Στην Ιαπωνία, το σύνδρομο Kawasaki είναι πιο συχνό από ό,τι σε άλλες χώρες - περίπου 112 κρούσματα αυτής της νόσου καταγράφονται ετησίως ανά 100.000 παιδιά κάτω των 5 ετών, στις ΗΠΑ - 10-22, στη Γερμανία, τη Φινλανδία, τη Σουηδία - 6,2-9, στην Ιταλία - 14,7. Παρατηρείται επίσης εποχικότητα της νόσου (η κορύφωση είναι τον Νοέμβριο-Φεβρουάριο και τον Ιούνιο-Αύγουστο) με ορισμένες διαφορές ανά χώρα. Προσβάλλονται κυρίως παιδιά, ηλικίας από μερικές εβδομάδες έως 5 ετών. Η αναλογία αγοριών προς κορίτσια είναι 1,5:1. Τα τελευταία χρόνια, έχουν αναφερθεί μεμονωμένες περιπτώσεις συνδρόμου Kawasaki σε ενήλικες ηλικίας 20-30 ετών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες του συνδρόμου Kawasaki

Η παρουσία εποχικής μεταβλητότητας και κυκλικότητας της νόσου υποδηλώνει τη μολυσματική της φύση, αλλά μέχρι σήμερα αυτή η υπόθεση δεν έχει επιβεβαιωθεί. Πολλοί οργανισμοί και τοξίνες έχουν θεωρηθεί ως πιθανοί αιτιολογικοί παράγοντες: ιοί (Epstein-Barr, ρετροϊός, παρβοϊός B19), στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος, κάντιντα, ρικέτσια, σπειροχαίτες, βακτηριακές τοξίνες (στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος) και ο σχηματισμός ενός υπεραντιγόνου υπό την επίδραση μιας τοξίνης. Συζητούνται επίσης ζητήματα φυλετικής προδιάθεσης σε σχέση με μια σημαντικά υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης στις ανατολικές χώρες.

Παρόλο που ο αιτιολογικός παράγοντας δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί, αναγνωρίζεται ότι η ανοσολογική ενεργοποίηση μπορεί να παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση, όπως επιβεβαιώνεται, ειδικότερα, από την ανίχνευση εναποθέσεων ανοσοσυμπλεγμάτων στους προσβεβλημένους ιστούς και την ανάπτυξη καταστροφικής-πολλαπλασιαστικής αγγειίτιδας. Υποτίθεται ότι σε απόκριση στην επίδραση μιας τοξίνης ή μολυσματικού παράγοντα, τα ενεργοποιημένα Τ κύτταρα, τα μονοκύτταρα και τα μακροφάγα εκκρίνουν διάφορες κυτοκίνες που προκαλούν κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Συμπτώματα του συνδρόμου Kawasaki

Το σύνδρομο Kawasaki χαρακτηρίζεται από κυκλικές εκδηλώσεις, τη σοβαρότητα του πυρετού, στο πλαίσιο του οποίου αναπτύσσονται συμπτώματα βλάβης των βλεννογόνων, του δέρματος, των λεμφαδένων και διαφόρων συστημάτων, κυρίως του καρδιαγγειακού συστήματος.

Γενικές εκδηλώσεις

Το σύνδρομο Kawasaki ξεκινάει οξέως με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, συνήθως σε υψηλές τιμές (39 °C και άνω). Ο ασθενής είναι συνήθως ευερέθιστος, κάτι που εκδηλώνεται σε μεγαλύτερο βαθμό από ό,τι σε άλλες πυρετικές καταστάσεις στα παιδιά. Οι ασθενείς υποφέρουν από υψηλό πυρετό, συχνά βασανίζονται από πόνο στις μικρές αρθρώσεις και την κοιλιά. Ελλείψει θεραπείας, ο πυρετός διαρκεί 7-14 ημέρες (μερικές φορές έως και 36).

Βλάβη στους βλεννογόνους. Στο πλαίσιο υψηλού πυρετού, εμφανίζεται υπεραιμία του επιπεφυκότα χωρίς έντονες εξιδρωματικές εκδηλώσεις μέσα σε λίγες ημέρες. Η αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα επιμένει για 1-2 εβδομάδες και εξαφανίζεται. Από τις πρώτες ημέρες της νόσου παρατηρείται ξηρότητα, υπεραιμία και ρωγμές στα χείλη, υπεραιμία του στοματικού βλεννογόνου, πρήξιμο των θηλών της γλώσσας, που γίνεται "βατόμουρο" τη δεύτερη εβδομάδα.

Δερματικές αλλοιώσεις. Λίγο μετά την έναρξη ή με την έναρξη του πυρετού, εμφανίζεται εξάνθημα διαφόρων τύπων στον κορμό, τα άκρα και τις βουβωνικές περιοχές: ερυθηματώδεις πλάκες ακανόνιστου σχήματος, εξάνθημα που μοιάζει με οστρακιά, πολύμορφο ερύθημα. Είναι πιθανό το περινεϊκό ερύθημα, το οποίο μετατρέπεται σε απολέπιση εντός 48 ωρών. Λίγες ημέρες μετά την έναρξη της νόσου, εμφανίζεται ερύθημα ή/και πάχυνση του δέρματος των παλαμών και των πελμάτων, συνοδευόμενη από έντονο πόνο και περιορισμό της κινητικότητας των δακτύλων των χεριών και των ποδιών. Ταυτόχρονα, εμφανίζεται υπεραιμία των παλαμών και των πελμάτων, έντονο ερύθημα και πυκνό οίδημα των χεριών και των ποδιών. Το εξάνθημα εξασθενεί τη δεύτερη εβδομάδα. Μετά από 2-3 εβδομάδες, εμφανίζεται περιονυχιαία ελασματοειδής απολέπιση, που εξαπλώνεται στα δάχτυλα και μερικές φορές σε ολόκληρο το χέρι ή το πόδι.

Διείσδυση λεμφαδένων. Χαρακτηρίζεται από σημαντική διεύρυνση (τουλάχιστον 1,5 cm σε διάμετρο) ενός ή περισσότερων τραχηλικών λεμφαδένων.

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα. Παθολογικές αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα εμφανίζονται σχεδόν στους μισούς ασθενείς. Οι καρδιακές αλλαγές εκδηλώνονται κλινικά με ταχυκαρδία, αρρυθμία, καλπαστικό ρυθμό, εμφάνιση καρδιακών φυσημάτων. Μπορεί να αναπτυχθεί συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Η φύση και ο εντοπισμός της παθολογίας προσδιορίζονται με τη χρήση μεθόδων οργάνων. Συχνότερα, πρόκειται για περικαρδιακή συλλογή, μυοκαρδιακές αλλαγές και μιτροειδή ανεπάρκεια. Οι αλλαγές στις μεμβράνες της καρδιάς συνοδεύουν την οξεία φάση της νόσου και συνήθως έχουν θετική δυναμική καθώς η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται και αναρρώνει. Ταυτόχρονα, ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτής της αγγειίτιδας είναι ο κίνδυνος ταχείας ανάπτυξης ανευρυσμάτων στεφανιαίας αρτηρίας. Τα ανευρύσματα στεφανιαίας αρτηρίας εμφανίζονται συνήθως εντός 1 έως 4 εβδομάδων από την έναρξη του πυρετού, νέες αλλοιώσεις σπάνια καταγράφονται μετά από 6 εβδομάδες. Η μονομερής ή αμφοτερόπλευρη βλάβη της στεφανιαίας αρτηρίας αντιπροσωπεύεται από διαστολή των αγγείων, επηρεάζονται κυρίως τα εγγύς μέρη των αγγείων.

Εκτός από τις στεφανιαίες αρτηρίες, μπορεί να εμπλέκονται και άλλα αγγεία, όπως η κοιλιακή αορτή, η άνω μεσεντερική, η μασχαλιαία, η υποκλείδια, η βραχιόνια, η λαγόνια και η νεφρική αρτηρία, με περιφερική ισχαιμία και νέκρωση που προκύπτουν από ενεργό αγγειίτιδα.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Άλλες εκδηλώσεις

Οι μισοί ασθενείς εμφανίζουν πόνο στις αρθρώσεις, το 40-45% έχουν γαστρεντερική και ηπατική βλάβη και, λιγότερο συχνά, εμφανίζονται σημάδια νεφρικής και νευρικής βλάβης. Αρθραλγία ή πολυαρθρίτιδα των μικρών αρθρώσεων των χεριών και των ποδιών, ακολουθούμενη από βλάβη στις αρθρώσεις του γονάτου και του αστραγάλου, εμφανίζονται την πρώτη εβδομάδα της νόσου. Οι γαστρεντερικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν ηπατομεγαλία, υδρωπικία της χοληδόχου κύστης, διάρροια και παγκρεατίτιδα. Σπάνια, συναντώνται εκδηλώσεις όπως άσηπτη μηνιγγίτιδα, πνευμονικές διηθήσεις και πλευριτική συλλογή. Αυτά τα σύνδρομα και τα συμπτώματα εξαφανίζονται χωρίς ίχνος μετά από 2-3 εβδομάδες.

Ροή

Το σύνδρομο Kawasaki χαρακτηρίζεται από μια κυκλική πορεία με εναλλασσόμενα τρία στάδια: ένα οξύ εμπύρετο στάδιο που διαρκεί 1-2 εβδομάδες, ένα υποξεία στάδιο 3-5 εβδομάδων και ανάρρωση μετά από 6-10 εβδομάδες από την έναρξη της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις (3%), είναι πιθανές υποτροπές, οι οποίες συνήθως αναπτύσσονται εντός 12 μηνών, πιο συχνά σε παιδιά κάτω των 3 ετών και σε εκείνα που είχαν καρδιακές εκδηλώσεις κατά την έναρξη του συνδρόμου Kawasaki.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ταξινόμηση του συνδρόμου Kawasaki

Γίνεται διάκριση μεταξύ πλήρους και ατελούς συνδρόμου Kawasaki.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Διάγνωση του συνδρόμου Kawasaki

Για να τεθεί η διάγνωση του συνδρόμου Kawasaki, πρέπει να υπάρχουν 5 από τα 6 κύρια κριτήρια, συμπεριλαμβανομένου του πυρετού, ή 4 κύρια συμπτώματα σε συνδυασμό με ανευρύσματα στεφανιαίων αγγείων. Με λιγότερα κριτήρια και την παρουσία σημείων καρδιακής βλάβης, η πάθηση ταξινομείται ως ατελές (άτυπο) σύνδρομο Kawasaki. Κατά την αξιολόγηση των συμπτωμάτων, λαμβάνεται υπόψη ότι η ανάπτυξη αυτών των σημείων δεν μπορεί να εξηγηθεί από την παρουσία άλλης νόσου. Τα κύρια κριτήρια για τη νόσο Kawasaki είναι:

• αυξημένη θερμοκρασία σώματος για τουλάχιστον 5 ημέρες.
• υπεραιμία του επιπεφυκότα.
• φλεγμονώδεις αλλαγές στην βλεννογόνο των χειλιών και της στοματικής κοιλότητας.
• παλαμικό και πελματιαίο ερύθημα με οίδημα και επακόλουθο ξεφλούδισμα του δέρματος των δακτύλων.
• πολυμορφικό εξάνθημα;
• μη πυώδης διεύρυνση του τραχηλικού λεμφαδένα (με διάμετρο μεγαλύτερη από 1,5 cm).

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Εργαστηριακή διάγνωση του συνδρόμου Kawasaki

Πλήρης εξέταση αίματος. Στα πρώιμα στάδια της νόσου, ανιχνεύεται λευκοκυττάρωση, σημαντική αύξηση της ΤΚΕ, συχνά νορμοχρωμική αναιμία και θρομβοκυττάρωση. Στο υποξεία στάδιο της νόσου, ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται και συχνά φτάνει τα 1000x109 ^/ l ή περισσότερο την 3η εβδομάδα της νόσου.

Βιοχημική εξέταση αίματος. Μπορεί να παρατηρηθεί επεισοδιακή αύξηση της δραστικότητας των τρανσαμινασών. Σε περίπτωση ύδρωπα της χοληδόχου κύστης με λειτουργική απόφραξη της χοληφόρου οδού, το επίπεδο της άμεσης χολερυθρίνης και του ουροχολινογόνου μπορεί να είναι αυξημένο.

Ανοσολογική εξέταση αίματος. Χαρακτηριστικά, η περιεκτικότητα σε C-αντιδρώσα πρωτεΐνη είναι αυξημένη.

Ανάλυση ούρων. Συχνά στην οξεία φάση, προσδιορίζεται ελαφρά πρωτεϊνουρία, μικροαιματουρία και στείρα πυουρία.

Οσφυονωτιαία παρακέντηση (σε μηνιγγικό σύνδρομο). Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό αποκαλύπτει μονοπύρηνη πλειοκυττάρωση με φυσιολογικά επίπεδα πρωτεΐνης και γλυκόζης.

Ενόργανη διάγνωση του συνδρόμου Kawasaki

ΗΚΓ. Στα οξεία και υποξεία στάδια, μπορεί κανείς να παρατηρήσει μείωση της τάσης του κύματος R, κατάθλιψη του τμήματος ST, ισοπέδωση ή αναστροφή του κύματος Τ με διαταραχές αγωγιμότητας - παράταση των διαστημάτων PR ή QT.

Η ηχοκαρδιογραφία θα πρέπει να πραγματοποιείται από την πρώτη έως τη δεύτερη εβδομάδα του συνδρόμου Kawasaki, μέχρι το τέλος του μήνα, και σε περίπτωση στεφανιαίας νόσου - κάθε 3 μήνες έως ένα έτος και στη συνέχεια - μία φορά κάθε 6 μήνες. Μπορούν να ανιχνευθούν περικαρδιακή συλλογή, μυοκαρδιακές αλλοιώσεις και μιτροειδής ανεπάρκεια, κυρίως ήπια.

Η στεφανιογραφία αποκαλύπτει όχι μόνο ανευρύσματα, αλλά και στένωση οποιωνδήποτε τμημάτων των στεφανιαίων αρτηριών. Πραγματοποιείται μετά την ανάρρωση του ασθενούς κατά τη διάρκεια περαιτέρω παρατήρησης.

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Kawasaki

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Kawasaki προσομοιώνει πολλές παιδικές ασθένειες. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ιογενείς λοιμώξεις, τοξίκωση, οστρακιά, ψευδοφυματίωση, πολύμορφο ερύθημα, σταφυλοκοκκική τοξικοδερμία, σήψη, φαρμακευτική νόσο, εμφάνιση νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Το διάχυτο ερύθημα, οι κρούστες, οι πετεχίες, η πορφύρα, ο σχηματισμός κυστιδίων δεν είναι χαρακτηριστικά του συνδρόμου Kawasaki και θα πρέπει να εγείρουν υποψία για άλλη ασθένεια. Λαμβάνοντας υπόψη τη μορφολογική ταυτότητα των αγγειακών αλλαγών στη διαφορική διάγνωση, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι στο σύνδρομο Kawasaki, σε αντίθεση με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, δεν ανευρίσκονται οζίδια, άπω γάγγραινα, αρτηριακή υπέρταση, σκωληκοειδίτιδα, πολλαπλή ασύμμετρη μονονευρίτιδα.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

• Ρευματολόγος - για τη διάγνωση του συνδρόμου Kawasaki εάν το παιδί νοσηλεύεται σε νοσοκομείο μολυσματικών ασθενειών.
• Ειδικός λοιμωδών νοσημάτων - για να αποκλειστεί μια μολυσματική ασθένεια εάν το παιδί νοσηλεύεται στο ρευματολογικό ή σωματικό τμήμα.
• Καρδιοχειρουργός - σε περίπτωση ανάπτυξης στένωσης στεφανιαίας αρτηρίας, καθώς και σε περίπτωση επαναλαμβανόμενων επεισοδίων στεφανιαίας ισχαιμίας, για να αποφασίσει για χειρουργική θεραπεία.

Θεραπεία του συνδρόμου Kawasaki

Ενδείξεις για νοσηλεία είναι η έναρξη, η υποτροπή της νόσου, το έμφραγμα του μυοκαρδίου, η ανάγκη για στεφανιογραφία σε ένα παιδί, η ανάγκη για χειρουργική επέμβαση στις στεφανιαίες αρτηρίες και η εξέταση για τον προσδιορισμό του πρωτοκόλλου θεραπείας κατά την περίοδο της ύφεσης.

Φαρμακευτική θεραπεία του συνδρόμου Kawasaki

Δεδομένου ότι η αιτιολογία είναι άγνωστη, η θεραπεία είναι μη ειδική. Στοχεύει στη ρύθμιση της ανοσολογικής απόκρισης και στην αναστολή της ενεργοποίησης των αιμοπεταλίων για την πρόληψη των στεφανιαίων ανευρυσμάτων. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι ο συνδυασμός ακετυλοσαλικυλικού οξέος με IVIG. Η χρήση της τελευταίας μειώνει τον κίνδυνο βλάβης των στεφανιαίων αρτηριών από 25% σε 5% ή λιγότερο.

Η IVIG χρησιμοποιείται σε δόση 2 g/kg (κατά προτίμηση στις πρώτες 10 ημέρες της νόσου). Μια μετα-ανάλυση έδειξε ότι η εφάπαξ χορήγηση IVIG σε δόση 2 g/kg είναι πιο αποτελεσματική στην πρόληψη του σχηματισμού στεφανιαίων ανευρυσμάτων από την ημερήσια χρήση 0,4 g/kg για 5 ημέρες. Το φάρμακο πρέπει να χορηγείται με ρυθμό που δεν υπερβαίνει τις 20 σταγόνες ανά λεπτό, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται κατά τη διάρκεια της έγχυσης και για 1-2 ώρες μετά την ολοκλήρωσή της. Η IVIG χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ακετυλοσαλικυλικό οξύ, το οποίο συνταγογραφείται σε ημερήσια δόση 50-80 mg/kg μέχρι να μειωθεί η αυξημένη θερμοκρασία σώματος και σε δόση 3-5 mg/kg την ημέρα για 6 εβδομάδες απουσία βλάβης στις στεφανιαίες αρτηρίες. Σε περίπτωση ανευρυσμάτων στεφανιαίων αρτηριών, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ συνταγογραφείται μέχρι να εξαφανιστούν (12 μήνες ή περισσότερο). Περίπου το 10% των ασθενών έχουν ανθεκτικό ή υποτροπιάζοντα πυρετό παρά τη θεραπεία με IVIG. Σε αυτήν την περίπτωση, μια δεύτερη αγωγή με IVIG σε δόση 1 g/kg την ημέρα μπορεί να βοηθήσει, αλλά είναι άγνωστο εάν προλαμβάνει τα ανευρύσματα. Μερικοί ασθενείς είναι ανθεκτικοί στην IVIG. Διατρέχουν τον υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης ανευρυσμάτων και παρατεταμένης νόσου. Υπάρχουν αναφορές ότι η παλμική θεραπεία με PS μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στην IVIG.

Η μακροχρόνια διαχείριση ασθενών με ανευρύσματα που είχαν σύνδρομο Kawasaki θα πρέπει να στοχεύει στην πρόληψη της στεφανιαίας νόσου και της αθηροσκλήρωσης (μακροχρόνια χρήση ακετυλοσαλικυλικού οξέος, διόρθωση της υπερλιπιδαιμίας κ.λπ.).

Χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Kawasaki

Στην ανάπτυξη στένωσης στεφανιαίας αρτηρίας, καθώς και σε επαναλαμβανόμενα επεισόδια στεφανιαίας ισχαιμίας (ή μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου) που σχετίζονται με ανεύρυσμα στεφανιαίας αρτηρίας, σε άτομα που έχουν εμφανίσει σύνδρομο Kawasaki, πραγματοποιείται αορτοστεφανιαία παράκαμψη, αγγειοπλαστική ή τοποθέτηση stent.

Πρόληψη του συνδρόμου Kawasaki

Η πρωτογενής πρόληψη δεν έχει αναπτυχθεί. Η δευτερογενής πρόληψη της θρόμβωσης της στεφανιαίας αρτηρίας πραγματοποιείται στην περίπτωση ανευρύσματος στεφανιαίας αρτηρίας.

Πρόγνωση για το σύνδρομο Kawasaki

Η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή. Οι περισσότεροι ασθενείς αναρρώνουν. Οι επαναλαμβανόμενες υποτροπές του συνδρόμου Kawasaki είναι σπάνιες και ο κίνδυνος εμφάνισης είναι υψηλότερος τους πρώτους 12 μήνες μετά το πρώτο επεισόδιο της νόσου. Η θνησιμότητα είναι 0,1-0,5%. Η άμεση αιτία θανάτου στην οξεία περίοδο της νόσου είναι η μυοκαρδίτιδα ή η αρρυθμία, στην υποξεία περίοδο - η ρήξη στεφανιαίου ανευρύσματος ή η οξεία καρδιαγγειακή ανεπάρκεια λόγω στεφανιαίας θρόμβωσης, και στην περίοδο ανάρρωσης - το έμφραγμα του μυοκαρδίου. Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση του συνδρόμου Kawasaki εξακολουθεί να είναι ασαφής. Η δυναμική των στεφανιαίων ανευρυσμάτων έχει παρακολουθηθεί σε αρκετές μελέτες. Σε σχεδόν τις μισές περιπτώσεις, τα στεφανιαία ανευρύσματα υποχωρούν εντός 2 ετών. Ωστόσο, υπάρχουν αναφορές για νεαρούς ενήλικες που υπέστησαν έμφραγμα του μυοκαρδίου δεκαετίες μετά την ασθένεια.