Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Η βλάβη των οργάνων ΕΝΤ με την κοκκιωμάτωση του Wegener
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια σοβαρή γενική ασθένεια από την ομάδα συστηματικών αγγειίτιδων. που χαρακτηρίζεται από κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις, καταρχάς, την ανώτερη αναπνευστική οδό, τους πνεύμονες και τους νεφρούς.
Συνώνυμα
Νεκρωτική αγγειίτιδα Αναπνευστικές κοκκιωμάτωση, αναπνευστική νεφρική οζώδης μορφή οζώδη, νόσου του Wegener, νεκρωτική κοκκιώματα της ανώτερης αναπνευστικής οδού με νεφρίτιδα.
Κωδικός ICD-10
M31.3 Κοκκιωμάτωση του Wegener.
Επιδημιολογία
Η επιδημιολογία της κοκκιωμάτωσης του Wegener δεν έχει μελετηθεί, καθώς πρόκειται για μια σχετικά σπάνια ασθένεια που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία (κατά μέσο όρο 40 χρόνια). Περίπου το 15% των ασθενών ηλικίας κάτω των 19 ετών, τα παιδιά σπάνια αρρωσταίνουν. Μερικοί ακόμα άρρωστοι.
Αιτίες της κοκκιωμάτωσης του Wegener
Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της κοκκιωμάτωσης του Wegener παραμένει ασαφής, αλλά οι περισσότεροι συγγραφείς τείνουν να πιστεύουν ότι αυτή είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Στην ανάπτυξη της νόσου, θεωρείται ο αιτιολογικός ρόλος των ιών (κυτταρομεγαλοϊός, ιός έρπητα), καθώς και η γενετική ιδιαιτερότητα της ανοσίας. Παράγοντες που προκαλούν την έναρξη της κοκκιωμάτωσης του Wegener, καταρχήν, μαρτυρούν την εξωγενή ευαισθητοποίηση του οργανισμού. δεν είναι αιτιολογικοί, καθώς μπορούν να ενεργούν συνεχώς σε ένα μεγάλο αριθμό ανθρώπων, αλλά μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις οδηγούν στην ανάπτυξη της κοκκιωμάτωσης του Wegener. Έτσι, μπορούμε να υποθέσουμε την ύπαρξη μιας συγκεκριμένης γενετικής προδιάθεσης. Προς τούτο, είναι σημαντική η αύξηση του αίματος των ασθενών με κοκκιωμάτωση του Wegener, το περιεχόμενο του αντιγόνου HLA-A8, υπεύθυνο για τη γενετική προδιάθεση για αυτοάνοσες ασθένειες.
Παθογένεια της κοκκιωμάτωσης του Wegener
Στην παθογένεση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, οι ανοσολογικές διαταραχές έχουν πρωταρχική σημασία, συγκεκριμένα, η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και οι διαταραχές της κυτταρικής ανοσίας. Η μορφολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από νεκρωτική αγγειίτιδα μεσαίων και μικρού μεγέθους αρτηριών και το σχηματισμό κοκκίων πολυμορφικών κυττάρων που περιέχουν γιγαντιαία κύτταρα.
Συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης του Wegener
Για να ωτορινολαρυγγολογία οι ασθενείς συνήθως αντιμετωπίζονται στο αρχικό στάδιο της νόσου, και όταν rhino- εικόνα faringoskopicheskaya θεωρείται ως ασήμαντο φλεγμονή (ατροφική, καταρροϊκή ρινίτιδα, φαρυγγίτιδα), σε σχέση με την οποία το πολύτιμο έχασε την ώρα μέχρι την έναρξη της θεραπείας. Είναι πολύ σημαντικό να αναγνωρίσουμε τα χαρακτηριστικά των βλαβών της μύτης και των παραρρινίων κόλπων στην κοκκιωμάτωση Wegener.
Η πρώτη αιτίαση των ασθενών που επιδιώκουν να ωτορινολαρυγγολογία, συνήθως περιορίζονται σε ρινική συμφόρηση (συνήθως μονομερή), ξηρότητα, κακή βλέννας, το οποίο σύντομα γίνεται πυώδης, και στη συνέχεια saniopurulent. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για αιμορραγία εξαιτίας της ανάπτυξης κοκκίων στη ρινική κοιλότητα ή καταστροφής του διαφράγματος της μύτης. Ωστόσο, οι ρινορραγίες δεν είναι ένα παθογνονομικό σύμπτωμα, δεδομένου ότι είναι σχετικά σπάνιες. Μονιμότερη σύμπτωμα αλλοιώσεων των βλεννογόνων της μύτης, το οποίο βρίσκεται στα πρώτα στάδια της κοκκιωμάτωση του Wegener, - το σχηματισμό του πυώδους αιματηρή κρούστες.
Ταξινόμηση
Υπάρχουν εντοπισμένες και γενικευμένες μορφές κοκκιωμάτωσης του Wegener. Με μια τοπική μορφή, αναπτύσσονται ελκώδεις νεκρωτικές βλάβες των οργάνων ENT, αναπτύσσονται κοκκιωμάτωση της τροχιάς ή συνδυασμός διεργασιών. Στην γενικευμένη μορφή μαζί με κοκκιωμάτωση άνω αναπνευστικής οδού ή των οφθαλμών σε όλους τους ασθενείς που αναπτύσσουν σπειραματονεφρίτιδα, καθώς και πιθανή εμπλοκή του καρδιαγγειακού συστήματος, τους πνεύμονες και το δέρμα.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener μπορεί να προχωρήσει οξεία, υποξεία και χρόνια, και ο πρωταρχικός εντοπισμός της διαδικασίας δεν καθορίζει την περαιτέρω πορεία της νόσου. Σε περίπτωση οξείας παραλλαγής η ασθένεια προχωρεί κακοήθως, με υποξεία - είναι σχετικά κακοήθη και η χρόνια ανάπτυξη χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη και παρατεταμένη πορεία της νόσου.
Έλεγχος
Σε 2/3 των περιπτώσεων, η νόσος αρχίζει με την ήττα του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Περαιτέρω σπλαχνικά όργανα εμπλέκονται στη διαδικασία. Από την άποψη αυτή, για την έγκαιρη διάγνωση και την παράταση της ζωής του ασθενούς, είναι εξαιρετικά σημαντικό να γνωρίζουμε τα κλινικά συμπτώματα (πυώδη ή κηλίδες από τη μύτη, έλκη στο στόμα). Στο αρχικό στάδιο της νόσου νεκρωτικών ελκώδη αλλαγή μπορεί να παρατηρηθεί μόνο σε ένα σώμα, και στη συνέχεια επεκτείνεται σε βλάβη περιβάλλοντα ιστό με το χρόνο στην παθολογική διεργασία εμπλέκει τους πνεύμονες, τα νεφρά. Η ασθένεια βασίζεται σε γενικευμένη αγγειακή βλάβη και νεκρωτική κοκκιωμάτωση. Η δεύτερη εκδοχή της έναρξης της νόσου είναι λιγότερο κοινή, συνδέεται με μία αλλοίωση της κατώτερης αναπνευστικής οδού (τραχεία, βρόγχους, πνεύμονες) και ονομάζεται «ακέφαλο κοκκιωμάτωση Wegener.»
Διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener
Στη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, ειδικά στα πρώιμα στάδια της νόσου, είναι εξαιρετικά σημαντική μια επαρκής αξιολόγηση των μεταβολών της ανώτερης αναπνευστικής οδού, ιδιαίτερα της μύτης και των παραρινικών κόλπων. Αυτό καθορίζει τον ηγετικό ρόλο του ορχηνολαρυγγολόγο στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Η ανώτερη αναπνευστική οδός είναι διαθέσιμη για εξέταση και λήψη βιοψίας, η οποία μπορεί να επιβεβαιώσει ή να διαψεύσει τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener.
Η βιοψία της βλεννογόνου μεμβράνης θα πρέπει να στοχεύει, να συλλάβει τόσο το επίκεντρο όσο και τη συνοριακή ζώνη της βλάβης. Η βάση για τα μορφολογικά χαρακτηριστικά της διαδικασίας είναι παραγωγική φύση κοκκιωματώδης φλεγμονώδης αντίδραση στην παρουσία των γιγαντιαίων πολυπύρηνων Πιρόγκοφ-Langhans τύπου γιγαντιαία πολυπύρηνα κύτταρα ή ξένα σώματα. Τα κύτταρα συγκεντρώνονται γύρω από τα σκάφη που δεν έχουν συγκεκριμένο προσανατολισμό.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Θεραπεία της κοκκιωμάτωσης του Wegener
Ο σκοπός της θεραπείας είναι η επίτευξη ύφεσης και επιδείνωσης της νόσου και στη συνέχεια η διατήρησή της. Οι κύριες αρχές των τακτικών θεραπείας είναι η πιθανή έγκαιρη και έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, η ατομική επιλογή του φαρμάκου, οι δόσεις και ο χρόνος θεραπείας για παροξύνσεις, η μακροχρόνια θεραπεία λαμβάνοντας υπόψη την προοδευτική φύση της νόσου.
Η βάση της θεραπείας είναι η χρήση γλυκοκορτικοειδών σε συνδυασμό με κυτταροστατικά. Τυπικά, οι αρχικές γλυκοκορτικοειδή δόση συντριπτική - 6080 mg πρεδνιζόνης από το στόμα την ημέρα (1-1,5 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα), η έλλειψη της δόσης αποτελεσματικότητας αυξήθηκε σε 100-120 mg. Εάν σε αυτή την περίπτωση δεν είναι δυνατόν να επιτευχθεί έλεγχος της νόσου, εφαρμόζονται λεγόμενη θεραπεία παλμού - 1000 mg χορηγούμενη metilprednizodona 3 διαδοχικές ημέρες, το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως kalelno σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9%.