Κοκκιωμάτωση Wegener - Συμπτώματα

Οι ασθενείς συνήθως συμβουλεύονται έναν ωτορινολαρυγγολόγο στο αρχικό στάδιο της κοκκιωμάτωσης Wegener, όταν η ρινο- και φαρυγγοσκοπική εικόνα αξιολογείται ως μια κοινότυπη φλεγμονώδης διαδικασία (ατροφική, καταρροϊκή ρινίτιδα, φαρυγγίτιδα), λόγω της οποίας χάνεται πολύτιμος χρόνος για την έναρξη της θεραπείας. Είναι σημαντικό να αναγνωρίζονται έγκαιρα τα χαρακτηριστικά σημάδια βλάβης στη μύτη και τους παραρρινικούς κόλπους στην κοκκιωμάτωση Wegener.

Ρινικές αλλοιώσεις στην κοκκιωμάτωση Wegener

Τα πρώτα παράπονα των ασθενών που συμβουλεύονται έναν ωτορινολαρυγγολόγο συνήθως καταλήγουν σε ρινική συμφόρηση (συνήθως μονόπλευρη), ξηρότητα, αραιή βλεννώδη έκκριση, η οποία σύντομα γίνεται πυώδης και στη συνέχεια αιματηρή-πυώδης. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για αιμορραγία που προκαλείται από την ανάπτυξη κοκκιωμάτων στη ρινική κοιλότητα ή την καταστροφή του ρινικού διαφράγματος. Ωστόσο, οι ρινορραγίες δεν αποτελούν παθογνωμονικό σύμπτωμα, καθώς εμφανίζονται σχετικά σπάνια. Ένα πιο σταθερό σύμπτωμα βλάβης του βλεννογόνου της ρινικής κοιλότητας, που εμφανίζεται στα πρώιμα στάδια της κοκκιωμάτωσης Wegener, είναι ο σχηματισμός πυωδών-αιματηρών κρούστας.

Κατά την πρόσθια ρινοσκόπηση, αποκαλύπτονται κρούστες χαρακτηριστικού καφέ-καφέ χρώματος, οι οποίες αφαιρούνται με τη μορφή εκμαγείων. Μετά την αφαίρεση των κροσσών, η βλεννογόνος μεμβράνη λεπταίνει, έχει μπλε-κόκκινο χρώμα, σε ορισμένα σημεία (πιο συχνά στην περιοχή των κάτω και μέσων ρινικών κογχών) νεκρωτική. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ειδικά εάν δεν πραγματοποιηθεί ορθολογική θεραπεία, ο αριθμός των κρούστεων αυξάνεται, γίνονται πιο ογκώδεις και εμφανίζεται μια σάπια οσμή. Όσον αφορά τη μαζικότητα, οι κρούστες μοιάζουν με οζενώδεις κρούστες, αλλά διαφέρουν από τις αζενώδεις κρούστες στο χρώμα (στην κοκκιωμάτωση Wegener, είναι γκριζοκαφέ με ανάμειξη αίματος, στην οζενοειδή, είναι πράσινες). Επιπλέον, η σάπια οσμή που προέρχεται από αυτές δεν μοιάζει με τη χαρακτηριστική οσμή από τη ρινική κοιλότητα σε ασθενείς με οζενοειδή. Οι γιατροί θα πρέπει επίσης να ειδοποιούνται για μονομερή βλάβη στη ρινική κοιλότητα.

Μερικές φορές, οι ρινικές οδοί περιέχουν έναν ανώμαλο, έντονο κόκκινο κοκκιώδη ιστό, που εντοπίζεται συχνότερα στις κόγχες και στα άνω τμήματα του χόνδρινου τμήματος του ρινικού διαφράγματος. Λιγότερο συχνά, ο κοκκιώδης ιστός εντοπίζεται στα οπίσθια τμήματα του ρινικού διαφράγματος, καλύπτοντας τη χοάνα. Κατά την εξέταση αυτής της περιοχής, ακόμη και με πολύ ελαφρύ άγγιγμα, παρατηρείται αιμορραγία, γι' αυτό και η διαδικασία συχνά συγχέεται με όγκο.

Ένα από τα χαρακτηριστικά της κοκκιωμάτωσης Wegener είναι η παρουσία ελκώδους βλεννογόνου στην περιοχή του πρόσθιου ρινικού διαφράγματος. Στα αρχικά στάδια της νόσου, το έλκος εντοπίζεται επιφανειακά, αλλά σταδιακά βαθαίνει και μπορεί να φτάσει στον χόνδρο. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, αναπτύσσεται νέκρωση χόνδρου και σχηματίζεται διάτρηση του ρινικού διαφράγματος. Συνήθως, υπάρχει επίσης κοκκιώδης ιστός στις άκρες της διάτρησης. Αρχικά, η διάτρηση καταλαμβάνει κυρίως τα πρόσθια τμήματα του διαφράγματος (χόνδρινο τμήμα) και καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, επηρεάζει και τα οστέινα τμήματα, λόγω των οποίων η εξωτερική μύτη χάνει την υποστήριξή της και αποκτά σχήμα σέλας. Εκτός από την οπτική εξέταση, είναι απαραίτητη μια ακτινογραφία της ρινικής κοιλότητας για την ανίχνευση αλλαγών στο ρινικό διάφραγμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις χρόνιας κοκκιωμάτωσης Wegener, μπορεί να εμφανιστεί βλάβη στη μύτη και τους παραρρινικούς κόλπους χωρίς γενικά σημάδια δηλητηρίασης (αυξημένη θερμοκρασία σώματος, απώλεια βάρους, γενική αδυναμία).

Άλλα όργανα μπορεί να μην εμπλέκονται στη διαδικασία για 2-3 χρόνια. Ωστόσο, η «ακίνδυνη» πορεία της ελκώδους-νεκρωτικής ρινίτιδας και της ιγμορίτιδας στην κοκκιωμάτωση Wegener είναι εξαιρετικά σπάνια. Πιο συχνά, μετά από 3-4 μήνες, αναπτύσσονται φαινόμενα δηλητηρίασης και η διαδικασία γενικεύεται με συμπτώματα βλάβης σε άλλα όργανα. Εάν ανιχνευθούν ατροφικά φαινόμενα της βλεννογόνου μεμβράνης παρουσία κακής υγείας του ασθενούς, υποπυρετικής θερμοκρασίας σώματος, πρωτεΐνης στα ούρα, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση του ασθενούς για να αποκλειστεί η κοκκιωμάτωση Wegener.

Μαζί με τις φλεγμονώδεις αλλαγές στη ρινική κοιλότητα, μπορεί επίσης να εμφανιστεί παθολογία στα παραρρίνια ιγμόρεια. Συχνότερα, επηρεάζεται ένα από τα άνω γναθιαία ιγμόρεια, συνήθως από την πλευρά των έντονων αλλαγών στη ρινική κοιλότητα. Η μονομερής ιγμορίτιδα εμφανίζεται συνήθως στο πλαίσιο της ελκώδους-νεκρωτικής ρινίτιδας και, όταν η διαδικασία επιδεινωθεί, συνοδεύεται από επιδείνωση της γενικής κατάστασης, αντίδραση στη θερμοκρασία και πρήξιμο του μάγουλου στην προσβεβλημένη πλευρά. Με την πάροδο του χρόνου, η ελκώδης-νεκρωτική διαδικασία επηρεάζει τη βλεννογόνο μεμβράνη της ρινικής κοιλότητας, η οποία είναι επίσης το έσω τοίχωμα του άνω γναθιαίου κόλπου. Σταδιακά, το τοίχωμα γίνεται νεκρωτικό και δημιουργείται μια ενιαία κοιλότητα με τη ρινική κοιλότητα. Λιγότερο συχνά, παρατηρείται ταυτόχρονη καταστροφή του ρινικού διαφράγματος και του πρόσθιου τοιχώματος του σφηνοειδούς κόλπου. Σε προχωρημένα στάδια της κοκκιωμάτωσης Wegener, η ρινική κοιλότητα και τα ιγμόρεια είναι επενδεδυμένα με νεκρωτική βλεννογόνο μεμβράνη με μεγάλο αριθμό ξηρών κρούστας που είναι δύσκολο να αφαιρεθούν με τη μορφή ενός ογκώδους εκμαγείου.

Οι αλλαγές στον οστικό ιστό στην κοκκιωμάτωση Wegener προκαλούνται από την παρουσία ενός συγκεκριμένου κοκκιώματος μαλακών ιστών που βρίσκονται ακριβώς στα οστικά τοιχώματα των παραρρινίων κόλπων. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζεται το βλεννοπεριόστεο, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η θρέψη του οστού. Η οστική φθορά συμβαίνει λόγω περιαγγειίτιδας στον ίδιο τον οστικό ιστό και στα περιφερειακά εντοπισμένα αγγεία. Τα οστικά τοιχώματα καταστρέφονται ως αποτέλεσμα φλεγμονής και οστεοκλαστικής διαδικασίας: το οστό αντικαθίσταται πρώτα από κοκκιώδη ιστό και στη συνέχεια από ουλώδη ιστό. Μερικές φορές εμφανίζεται νέκρωση σε αυτό. Η απομετάλλωση προηγείται της καταστροφής του οστού.

Δεν παρατηρείται ομαλοποίηση του οστικού μοτίβου της ρινικής κοιλότητας και των παραρρινίων κόλπων μετά τη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης Wegener, η οποία σχετίζεται με έντονη διαταραχή των οστεοβλαστικών διεργασιών στον οστικό ιστό και των επανορθωτικών διεργασιών στην βλεννογόνο μεμβράνη.

Η συστηματική φύση της βλάβης στην κοκκιωμάτωση Wegener μερικές φορές εκδηλώνεται ήδη στα πρώιμα στάδια της νόσου, όταν ανιχνεύονται οφθαλμολογικά συμπτώματα μαζί με ρινολογικά συμπτώματα. Προφανώς, αυτό εξηγείται από την κοινή παροχή αίματος στη μύτη και τα μάτια, λόγω της οποίας μπορεί να αναπτυχθεί αγγειίτιδα σε αυτά ταυτόχρονα. Όταν η βλεννογόνος μεμβράνη της μύτης, οι παραρρίνιοι κόλποι και τα μάτια επηρεάζονται σε συνδυασμό, τα ρινολογικά συμπτώματα εμφανίζονται πρώτα στις περισσότερες περιπτώσεις.

Οφθαλμικές αλλοιώσεις στην κοκκιωμάτωση Wegener

Ένα από τα πιο συχνά και πρώιμα συμπτώματα βλάβης στο όργανο όρασης στην κοκκιωμάτωση Wegener είναι η κερατίτιδα - φλεγμονή του κερατοειδούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κερατίτιδα μπορεί να είναι αποτέλεσμα τοξικών επιδράσεων, αλλά συγκεκριμένες κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις του κερατοειδούς είναι πιο συχνές. Με βαθιά εντόπιση κοκκιωματωδών διηθήσεων στον κερατοειδή, μπορούν να ελκώσουν και να οδηγήσουν στην ανάπτυξη ενός βαθιού έλκους με υποβαθμισμένες υπερυψωμένες άκρες. Η κερατίτιδα ξεκινά με διήθηση του κερατοειδούς ιστού από το περιθωριακό δίκτυο βρόχων και τα σκληρικά αγγεία, σχηματίζονται διηθήσεις κατά μήκος της άκρης της μεμβράνης και τα αναπτυσσόμενα έλκη είναι περιθωριακά. Η αντικειμενική εικόνα (υπεραιμία των ιστών που περιβάλλουν το διήθημα και τα έλκη) εξαρτάται από το ποια αγγεία αγγειώνουν το διήθημα (επιπεφυκότα ή σκληρικό). Σε σοβαρές μορφές κερατίτιδας, εμφανίζεται περικερατική έγχυση αγγείων, η οποία περιβάλλει ολόκληρο τον κερατοειδή του οφθαλμού σε έναν ευρύ κύκλο.

Ο σκληρός χιτώνας μπορεί επίσης να εμπλέκεται στη διαδικασία. Ανάλογα με το βάθος της βλάβης, διακρίνεται η επισκληρίτιδα (φλεγμονή των επιφανειακών στρωμάτων του σκληρού χιτώνα) ή η σκληρίτιδα (φλεγμονή των βαθιών στρωμάτων). Μια σοβαρή διαδικασία στον σκληρό χιτώνα μπορεί να οδηγήσει σε ραγοειδίτιδα (φλεγμονή της αγγειακής μεμβράνης του βολβού του ματιού). Με την κερατοσκληριίτιδα και την κερατοσκληροουρηίτιδα, παρατηρείται οίδημα του επιπεφυκότα του οφθαλμού. Τα παράπονα των ασθενών εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας. είναι πιθανός πόνος στον βολβό του ματιού, επιδείνωση της όρασης, φωτοφοβία και δακρύρροια, καθώς και η ανάπτυξη βλεφαροσπασμού. Εάν υπάρχουν αυτά τα παράπονα, ένας ασθενής με κοκκιωμάτωση Wegener θα πρέπει να εξεταστεί προσεκτικά από οφθαλμίατρο.

Η διαδικασία στην περιοχή των ματιών είναι συχνά μονομερής (στο πλάι της προσβεβλημένης μύτης), πολύ λιγότερο συχνά - αμφοτερόπλευρη. Μερικές φορές το έλκος του κερατοειδούς φτάνει στην οπίσθια οριακή πλάκα (μεμβράνη Descemet) και το μάτι είναι διάτρητο, ο πρόσθιος θάλαμός του αδειάζει.

Στα μεταγενέστερα στάδια της κοκκιωμάτωσης Wegener, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν εξω- ή ωοφθαλμία. Ο εξόφθαλμος (προς τα εμπρός μετατόπιση του βολβού του ματιού) μπορεί να είναι επαναλαμβανόμενος. Μπορεί να υποτεθεί ότι ο εξόφθαλμος αναπτύσσεται λόγω της εμφάνισης κοκκιωματώδους ιστού στον οφθαλμικό κόγχο, οι εκδηλώσεις του αυξάνονται με την επιδείνωση της διαδικασίας και μειώνονται με τη μείωση της δραστηριότητας της διαδικασίας υπό την επίδραση της θεραπείας. Ο ενοφθαλμία είναι ένα ακόμη μεταγενέστερο σύμπτωμα της κοκκιωμάτωσης Wegener, με την ανάπτυξή του, η κινητικότητα του βολβού του ματιού μειώνεται έως και την πλήρη οφθαλμοπληγία. Ο ενοφθαλμία βασίζεται προφανώς σε μακροσκοπικές ουλώδεις αλλαγές στους ιστούς του οφθαλμικού κόγχου. Οι οφθαλμολογικές εκδηλώσεις της κοκκιωμάτωσης Wegener στην ύστερη περίοδο μπορεί να περιλαμβάνουν δακρυοκυστίτιδα, η οποία είναι αποτέλεσμα μη ειδικών αλλαγών, και την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης. Η θεραπεία των οφθαλμολογικών και ρινολογικών εκδηλώσεων της κοκκιωμάτωσης Wegener, καθώς και της βλάβης σε άλλα όργανα σε αυτή την ασθένεια, είναι συστηματική.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Φαρυγικές και λαρυγγικές αλλοιώσεις στην κοκκιωμάτωση Wegener

Οι νεκρωτικές αλλοιώσεις του φάρυγγα στον λάρυγγα ως πρωταρχική εκδήλωση της κοκκιωμάτωσης Wegener εμφανίζονται σε περίπου 10% των περιπτώσεων. Η μεμονωμένη βλάβη του λάρυγγα είναι πολύ σπάνια, συχνότερα συνδυάζεται με αλλοιώσεις του στοματοφάρυγγα και του λαρυγγοφάρυγγα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, εμφανίζεται ένα αίσθημα πόνου ή δυσφορίας στο λαιμό (ξύσιμο, αδέξια κατά την κατάποση), αργότερα ο πόνος στο λαιμό εντείνεται, εμφανίζεται άφθονη σιελόρροια. Το κυρίαρχο σύμπτωμα είναι ο αυθόρμητος πόνος, ο οποίος εντείνεται απότομα κατά την κατάποση. Στα αρχικά στάδια της νόσου, η γενική κατάσταση μπορεί να μην διαταραχθεί, αλλά καθώς τα συμπτώματα επιδεινώνονται, εμφανίζονται σημάδια μέθης - αδιαθεσία, αδυναμία, κόπωση. Κατά κανόνα, οι ασθενείς τα συνδέουν με υποσιτισμό λόγω φόβου για πονόλαιμο κατά το φαγητό. Ωστόσο, ελλείψει ορθολογικής θεραπείας, σύντομα εμφανίζονται πονοκέφαλος και υποπυρετική θερμοκρασία. Συχνά, η θερμοκρασία είναι σηπτική από την αρχή.

Η διαδικασία μπορεί να περιορίζεται στον φάρυγγα, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις η βλεννογόνος μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας και του λάρυγγα μπορεί να αλλάξει. Η βλεννογόνος μεμβράνη είναι υπεραιμική, εμφανίζονται μικρά εξογκώματα στις πρόσθιες καμάρες των αμυγδαλών, στη μαλακή υπερώα και στο οπίσθιο τοίχωμα του φάρυγγα. Τα εξογκώματα γρήγορα ελκώνονται και η ελκωμένη επιφάνεια καλύπτεται με μια γκριζωπή-κίτρινη επίστρωση. Η επίστρωση αφαιρείται με μεγάλη δυσκολία και από κάτω εντοπίζεται μια αιμορραγούσα επιφάνεια. Σταδιακά, η νέκρωση της βλεννογόνου μεμβράνης εντείνεται και οι αλλαγές παίρνουν τον χαρακτήρα ενός βαθιού έλκους. Αρχικά, μεμονωμένες άφθες σχηματίζουν ουλές, σχηματίζοντας αστεροειδή ουλές. Οι επιφανειακές άφθες σχηματίζουν μια λεπτή ουλή και δεν οδηγούν σε παραμόρφωση του υποκείμενου και του περιβάλλοντος ιστού. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, τα έλκη συγχωνεύονται γρήγορα, σχηματίζοντας ένα εκτεταμένο έλκος που καταλαμβάνει ολόκληρο το οπίσθιο τοίχωμα του φάρυγγα, την περιοχή των αμυγδαλών, τη μαλακή υπερώα και καταλαμβάνει την περιοχή της επιγλωττίδας. Ανάλογα με την εντόπιση της διαδικασίας, οι ουλές σφίγγουν τη μαλακή υπερώα, τον λάρυγγα και την επιγλωττίδα. Με την ουλώδη παραμόρφωση της μαλακής υπερώας, παρατηρείται ανοιχτή ρινική ομιλία και παλινδρόμηση τροφής στον ρινοφάρυγγα. Οι ουλές της επιγλωττίδας περιορίζουν την κινητικότητά της, αλλάζουν το σχήμα της, γεγονός που συμβάλλει στον πνιγμό λόγω της εισόδου τροφής στον λάρυγγα. Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο λιγότερο διαταράσσεται η λειτουργία του οργάνου.

Όταν ο φάρυγγας και ο λάρυγγας προσβάλλονται από κοκκιωμάτωση Wegener, παρά τις εκτεταμένες αλλοιώσεις, οι περιοχικοί λεμφαδένες είτε δεν είναι διευρυμένοι είτε είναι ελαφρώς διευρυμένοι και ανώδυνοι.

Δεν υπάρχουν αναφορές στη βιβλιογραφία για συνδυασμένες αλλοιώσεις της ρινικής κοιλότητας και του φάρυγγα, ή της ρινικής κοιλότητας και του λάρυγγα. Στον φάρυγγα, η διαδικασία συνήθως συνδυάζεται με αλλαγές στον λάρυγγα. Αυτό εξηγείται προφανώς από την κοινή αιμάτωση του φάρυγγα και των εξωτερικών τμημάτων του λάρυγγα και τη διαφορετική αιμάτωση του φάρυγγα και της ρινικής κοιλότητας.

Βλάβες στο αυτί στην κοκκιωμάτωση Wegener

Οι βλάβες του μέσου και του έσω ωτός δεν είναι ειδικές, αλλά εμφανίζονται στο ένα τρίτο των ασθενών με κοκκιωμάτωση Wegener. Αυτές περιλαμβάνουν: απώλεια ακοής λόγω διαταραχής της αγωγιμότητας και της αντίληψης του ήχου, συμφύσιμη ωτίτιδα, νευροαισθητήρια απώλεια ακοής. Η οξεία πυώδης ωτίτιδα που δεν ανταποκρίνεται στη συμβατική αντιφλεγμονώδη θεραπεία απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή. Στο αποκορύφωμα της δραστηριότητας της υποκείμενης νόσου, η πυώδης μέση ωτίτιδα συχνά περιπλέκεται από πάρεση του προσωπικού νεύρου. Υπάρχουν αναφορές στη βιβλιογραφία ότι ο κοκκιώδης ιστός που αφαιρείται από το αυτί χαρακτηρίζεται μορφολογικά ως κοκκιώδης ιστός μη ειδικής φλεγμονής και νεκρωτικής αγγειίτιδας.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Η πορεία της κοκκιωμάτωσης Wegener

Υπάρχουν αρκετές παραλλαγές της πορείας της κοκκιωμάτωσης Wegener. Επί του παρόντος, η ιδέα της κοκκιωμάτωσης Wegener ως σπάνιας (περιπτωσιολογικής) νόσου αποτελεί πλέον παρελθόν. Όλο και περισσότερες αναφορές για διάφορες εκδηλώσεις αυτής της πολυσυμπτωματικής νόσου εμφανίζονται στη βιβλιογραφία. Χάρη σε τέτοιες εργασίες, σχηματίζεται μια ιδέα για την κλινική εικόνα της νόσου στο σύνολό της. Ωστόσο, σχεδόν δεν υπάρχουν δημοσιεύσεις σχετικά με τα γενικά πρότυπα ανάπτυξης της κοκκιωμάτωσης Wegener. Αυτό το κενό στη μελέτη αυτής της νόσου εξηγείται προφανώς από το γεγονός ότι μελέτες αυτού του είδους απαιτούν μακροχρόνια παρατήρηση μεγάλων ομάδων ασθενών.

Ως αποτέλεσμα μιας εις βάθος κλινικής και εργαστηριακής μελέτης ασθενών με κοκκιωμάτωση Wegener, διευκρινίστηκαν τα κλινικά και παθολογοανατομικά χαρακτηριστικά διαφόρων παραλλαγών της νόσου.

Η σοβαρότητα της εξέλιξης της παθολογικής διαδικασίας (ξαφνικά ή σταδιακά) καθορίζεται από την αντίδραση του οργανισμού στη βλάβη και μπορεί να καθορίσει τόσο την έναρξη όσο και την περαιτέρω πορεία της κοκκιωμάτωσης Wegener. Αυτή η ταξινόμηση των παραλλαγών της πορείας βασίζεται στα χαρακτηριστικά της έναρξης και της περαιτέρω πορείας της νόσου, στη δραστηριότητά της, στην παρουσία ή απουσία υφέσεων, στη διάρκειά τους, καθώς και στο προσδόκιμο ζωής των ασθενών.

• Στην οξεία φάση, η παθολογική διαδικασία είναι πιο ενεργή. Τα χαρακτηριστικά της ανοσολογικής ομοιόστασης είναι σημαντικά εκφρασμένα, προκαλώντας ταχεία εξέλιξη και γενίκευση της διαδικασίας (ανάπτυξη πνευμονικών, νεφρικών και δερματικών βλαβών). Ταυτόχρονα, η γενική κατάσταση των ασθενών είναι σοβαρή - υψηλή θερμοκρασία (μερικές φορές ταραχώδης), απώλεια βάρους, γενική αδυναμία, αρθραλγία. Στην κλινική εξέταση αίματος, παρατηρείται ταχεία αύξηση της ΤΚΕ στα 40-80 mm/h, μείωση του επιπέδου αιμοσφαιρίνης, λευκοκυττάρωση, λεμφοπενία, μετατόπιση του τύπου αίματος προς τα δεξιά, εμφανίζεται υπεργαμμασφαιριναιμία. Η εξέταση C-αντιδρώσας πρωτεΐνης είναι έντονα θετική. Στη γενική ανάλυση ούρων - έντονη αιματουρία, λευκωματουρία, κυλινδρουρία. Παρά την ενεργό θεραπεία, αυτοί οι ασθενείς δεν καταφέρνουν να επιτύχουν σταθερή ύφεση της νόσου και πεθαίνουν τον πρώτο ενάμιση χρόνο. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 8 μήνες.
• Στην υποξεία πορεία της νόσου, η έναρξη της διαδικασίας δεν είναι τόσο γρήγορη όσο στην οξεία πορεία. Η γενίκευση είναι πολύ πιο αργή. Στα πρώιμα στάδια, είναι δυνατές μικρές αυθόρμητες υφέσεις και με επαρκή θεραπεία (υφέσεις που προκαλούνται από τη θεραπεία) μπορούν να διαρκέσουν έως και 1-2 χρόνια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη η θεραπεία συντήρησης που αντιστοιχεί στη δραστηριότητα της διαδικασίας. Κατά την έναρξη της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν γενικά συμπτώματα (αδυναμία, απώλεια βάρους, αναιμία, αντίδραση στη θερμοκρασία), αλλά εξαφανίζονται ή μειώνονται υπό την επίδραση της θεραπείας. Οι αιματολογικές αλλαγές είναι λιγότερο έντονες. Αύξηση της ΤΚΕ, λευκοκυττάρωση παρατηρούνται μόνο στην αρχική περίοδο της νόσου ή κατά την έξαρσή της. Η υποξεία πορεία της κοκκιωμάτωσης Wegener είναι δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς τα συμπτώματα της νόσου αυξάνονται αργά. Ωστόσο, η έγκαιρη αναγνώριση και η επαρκής θεραπεία είναι εξαιρετικά σημαντικές για την πρόγνωση της νόσου στο σύνολό της. Το προσδόκιμο ζωής με αυτή τη μορφή κυμαίνεται από 2 έως 5 έτη, ανάλογα με το χρόνο της διάγνωσης και την έναρξη της θεραπείας.
• Στη χρόνια παραλλαγή της νόσου, η νόσος εξελίσσεται αργά και μπορεί να παραμείνει μονοσυμπτωματική για αρκετά χρόνια. Κατά την έναρξη της νόσου, είναι πιθανές αυθόρμητες υφέσεις, οι οποίες επιτυγχάνονται εύκολα αργότερα με φαρμακευτική θεραπεία. Η γενίκευση της διαδικασίας με την εμφάνιση γενικών συμπτωμάτων και αλλαγών στις αιματολογικές παραμέτρους μπορεί να αναπτυχθεί 3-4 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Η έξαρση της νόσου και η πρόωρη γενίκευση μπορεί να διευκολυνθούν από την ψύξη, τις οξείες αναπνευστικές παθήσεις, τους τραυματισμούς και διάφορες δευτερογενείς λοιμώξεις. Το προσδόκιμο ζωής αυτών των ασθενών είναι κατά μέσο όρο 7 έτη. Πρέπει να σημειωθεί ότι η κύρια εντόπιση της διαδικασίας (μύτη, φάρυγγας) δεν καθορίζει την περαιτέρω πορεία της νόσου.