Κοκκιομάτωση Wegener - Διάγνωση

Ενδείξεις για εξειδικευμένες διαβουλεύσεις

Κατά τη διάγνωση της γραισωμάτωσης Wegener, απαιτείται συμβουλή ρευματολόγου.

Σωματική εξέταση

Στη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener, ειδικά στα πρώιμα στάδια της νόσου, η επαρκής αξιολόγηση των αλλαγών στην ανώτερη αναπνευστική οδό, ιδιαίτερα στη μύτη και τους παραρρινικούς κόλπους, είναι εξαιρετικά σημαντική. Αυτό καθορίζει τον ηγετικό ρόλο του ωτορινολαρυγγολόγου στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Η ανώτερη αναπνευστική οδός είναι διαθέσιμη για εξέταση και βιοψία, η οποία μπορεί να επιβεβαιώσει ή να διαψεύσει τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener.

Μια βιοψία της βλεννογόνου μεμβράνης θα πρέπει να λαμβάνεται με ακρίβεια, καλύπτοντας τόσο το επίκεντρο όσο και την οριακή ζώνη της βλάβης. Η βάση των μορφολογικών χαρακτηριστικών της διαδικασίας είναι η κοκκιωματώδης φύση της παραγωγικής φλεγμονώδους αντίδρασης με την παρουσία γιγαντιαίων πολυπύρηνων κυττάρων τύπου Pirogov-Langhans ή γιγαντιαίων πολυπύρηνων κυττάρων ξένων σωμάτων. Τα κύτταρα συγκεντρώνονται γύρω από τα αγγεία που δεν έχουν συγκεκριμένο προσανατολισμό. Τα χαρακτηριστικά είναι ο πολυμορφισμός των γιγαντιαίων πολυπύρηνων κυττάρων, που διαφέρουν στο μέγεθος του κυτταροπλάσματος, τον αριθμό των πυρήνων και την παρουσία νέκρωσης - από εστιακή καρυόρρευση σε κυτταρικά διηθήματα και μικρές νεκρωτικές εστίες έως μαζικά συγχωνευόμενα πεδία ξηρής πηκτικής νέκρωσης. Θα πρέπει να διεξάγεται μορφολογική διαφορική διάγνωση μεταξύ κοκκιωματώδους Wegener, φυματίωσης, σύφιλης, μέσου κακοήθους κοκκιώματος της μύτης, όγκων.

Εργαστηριακή έρευνα

Μεταξύ των εργαστηριακών εξετάσεων, ο προσδιορισμός των αντινετροφιλικών κυτταροπλασματικών αντισωμάτων (ANCA) έχει μεγάλη σημασία για τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener. Αυτά εντοπίζονται στο 40-99% των ασθενών. συχνότερα σε ασθενείς με ενεργό γενικευμένη διαδικασία, λιγότερο συχνά - κατά τη διάρκεια της ύφεσης στην εντοπισμένη μορφή της νόσου. Σε περίπτωση νεφρικής βλάβης, οι αλλαγές στα ούρα είναι χαρακτηριστικές: μικροαιματουρία (περισσότερα από 5 ερυθροκύτταρα στο οπτικό πεδίο) ή συσσωρεύσεις ερυθροκυττάρων στο ίζημα των ούρων.

Ενόργανη έρευνα

Οι οστικές αλλαγές ανιχνεύονται με ακτινογραφία και αξονική τομογραφία, η οποία αποτελεί σήμερα μία από τις κύριες μεθόδους διάγνωσης αλλοιώσεων της ρινικής κοιλότητας και των παραρρινίων κόλπων. Ταυτόχρονα, η σκελετική εικόνα της ρινικής κοιλότητας και των παραρρινίων κόλπων στην κοκκιωμάτωση Wegener εξαρτάται από το χρόνο της μελέτης, τον χρόνο από την έναρξη της νόσου και τη φύση της πορείας της (οξεία, μεταοξεία, χρόνια).

Στα αρχικά στάδια της νόσου, ο οστικός σκελετός της μύτης δεν αλλάζει, η εικόνα της ρινικής κοιλότητας και των παραρρινίων κόλπων είναι χαρακτηριστική μιας μη ειδικής φλεγμονώδους διαδικασίας. Στην οξεία πορεία της διαδικασίας, μετά από 3-6 μήνες, ανιχνεύεται λέπτυνση του ρινικού διαφράγματος, τα ρινικά οστά αποκαλύπτονται μειωμένα, ατροφικά, το περιφερικό τους άκρο είναι καμπυλωμένο προς τα μέσα, αποκτούν το σχήμα ενός κόμματος. Στη χρόνια πορεία της νόσου, η καταστροφή των οστών συμβαίνει σταδιακά και ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια δυναμικής παρατήρησης ακόμη και μετά από αρκετά χρόνια.

• Αλλαγές στο ρινικό διάφραγμα με ακτίνες Χ. Το οστέινο τμήμα του ρινικού διαφράγματος στην ακτινογραφία διαπιστώνεται ότι είναι λεπτό, ατροφικό, σε ορισμένες περιπτώσεις τα περιγράμματα του ρινικού διαφράγματος είναι "χαλαρά" και μερικές φορές υπάρχει ρήξη του περιγράμματος (ελάττωμα), υποδεικνύοντας την παρουσία διάτρησης. Στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, υπάρχει πλήρης καταστροφή του ρινικού διαφράγματος. Λόγω τέτοιων έντονων αλλαγών στο οστέινο τμήμα του διαφράγματος, υπάρχει υποψία σύφιλης και με διάτρηση μόνο στα πρόσθια τμήματα της μύτης, φυματίωση. Τα στοιχεία των ρινικών κογχών της προσβεβλημένης πλευράς μπορούν να ανιχνευθούν ακτινολογικά διευρυμένα και μειωμένα, μερικές φορές εντελώς απουσιάζοντα.
• Ακτινολογικές αλλαγές στους παραρρίνιους κόλπους.
  • Γναθιαίος κόλπος. Η μείωση της πνευμάτωσης του κόλπου που επηρεάζεται από την κοκκιωματώδη απόφυση ποικίλλει σε ένταση, ομοιομορφία και επικράτηση, η οποία οφείλεται στην παρουσία κοκκιωμάτων με την αντίστοιχη αντίδραση της βλεννογόνου μεμβράνης, την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης και καταστροφικών αλλαγών στα οστικά τοιχώματα. Τα οστικά τοιχώματα του γναθιαίου κόλπου προσδιορίζονται στις ακτινογραφίες ως αραιωμένα, η ένταση του προτύπου τους μειώνεται. Κατά κανόνα, αποκαλύπτεται καταστροφή του μέσου τοιχώματος του γναθιαίου κόλπου. Καταστροφικές αλλαγές στο άνω τοίχωμα του γναθιαίου κόλπου παρατηρούνται λιγότερο συχνά. Οι οστικές αλλαγές στον κόλπο αποκαλύπτονται πιο πειστικά σε άμεσες πρόσθιες τομογραφίες, όπου το "διάσπαση περιγράμματος" του μέσου τοιχώματος είναι πολύ εμφανές. Το οστικό τοίχωμα γίνεται επίσης λεπτότερο (ή το πρότυπο γίνεται ασαφές) σε μια περιορισμένη περιοχή του κάτω μέρους του απιοειδούς ανοίγματος της μύτης. Για να εντοπιστούν αλλαγές στους μαλακούς ιστούς του κόλπου, συνιστάται η διεξαγωγή ακτινογραφίας με πλήρωση με σκιαγραφικό παράγοντα. Τα σκιολογικά χαρακτηριστικά στη συμβατική και τομογραφική εξέταση είναι τα ίδια με αυτά των αλλοιώσεων του έσω τοιχώματος του κόλπου, αλλά είναι πιο ευδιάκριτα λόγω της χαρακτηριστικής ανατομικής δομής και της μικρότερης υπέρθεσης με τους περιβάλλοντες οστικούς σχηματισμούς. Οι αλλαγές στο κάτω τοίχωμα του κόλπου είναι σπάνιες, κάτι που πιθανώς οφείλεται στο σημαντικό πάχος του.
  • Λαβύρινθος ηθμοειδούς. Δεν έχουν εντοπιστεί διαφορές στην ακτινογραφική εικόνα των αλλοιώσεων του ηθμοειδούς λαβυρίνθου στην κοκκιωμάτωση Wegener και στη χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία. Και στις δύο ασθένειες, το πρότυπο των μεσοκυττάριων διαφραγμάτων είναι ελάχιστα διαφοροποιημένο ή απουσιάζει, η ηθμοειδής πλάκα είναι λεπτή ή μερικώς κατεστραμμένη, ο ηθμοειδής λαβύρινθος είναι κάπως διευρυμένος σε σύγκριση με την αντίθετη πλευρά.
  • Σφηνοειδής κόλπος. Η ακτινογραφική εικόνα εξαρτάται από τον βαθμό μείωσης της πνευμάτωσης του σφηνοειδούς κόλπου. Τα τοιχώματα του σφηνοειδούς κόλπου είναι λεπτά. Το σώμα του σφηνοειδούς οστού και τα φτερά του στο πλάι της απόφυσης έχουν λιγότερο έντονο μοτίβο. Σημαντικές αλλαγές συμβαίνουν στην περιοχή των άνω και κάτω οφθαλμικών σχισμών: ο αυλός τους γίνεται θολό, τα περιγράμματα είναι ασαφή και ανομοιόμορφα, σε ορισμένα σημεία διαβρωμένα. Οι βλάβες του σφηνοειδούς κόλπου στην κοκκιωμάτωση Wegener είναι πολύ λιγότερο συχνές από αυτές του άνω γναθιαίου κόλπου, αλλά πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα μιας τέτοιας βλάβης.

Είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη οι αλλαγές στους πνεύμονες, που διαπιστώνονται με ακτινογραφία: οζίδια, πνευμονικές διηθήσεις ή κοιλότητες.

Διαφορική διάγνωση

Η κοκκιωμάτωση Wegener πρέπει να διαφοροποιείται από ασθένειες που σχετίζονται με συστηματική αλλεργική αγγειίτιδα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αιμορραγική αγγειίτιδα, οζώδης περιαρτηρίτιδα, κ.λπ.)· εάν εμφανιστεί διάτρηση στο χόνδρινο τμήμα του ρινικού διαφράγματος - από φυματίωση και στο οστέινο χόνδρινο τμήμα - από σύφιλη. Η περαιτέρω εξέλιξη της ελκωτικής-νεκρωτικής διαδικασίας στη ρινική κοιλότητα και τους παραρρινικούς κόλπους απαιτεί διαφορική διάγνωση με κακοήθη νεοπλάσματα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]