Κοκκιωμάτωση Wegener: διάγνωση

Ενδείξεις για εξειδικευμένες διαβουλεύσεις

Κατά την καθιέρωση της διάγνωσης της γκλαλενεμάτωσης Wegener απαιτείται υποχρεωτική διαβούλευση με έναν ρευματολόγο.

Φυσική εξέταση

Στη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, ειδικά στα πρώιμα στάδια της νόσου, είναι εξαιρετικά σημαντική μια επαρκής αξιολόγηση των μεταβολών της ανώτερης αναπνευστικής οδού, ιδιαίτερα της μύτης και των παραρινικών κόλπων. Αυτό καθορίζει τον ηγετικό ρόλο του ορχηνολαρυγγολόγο στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Η ανώτερη αναπνευστική οδός είναι διαθέσιμη για εξέταση και λήψη βιοψίας, η οποία μπορεί να επιβεβαιώσει ή να διαψεύσει τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener.

Η βιοψία της βλεννογόνου μεμβράνης θα πρέπει να στοχεύει, να συλλάβει τόσο το επίκεντρο όσο και τη συνοριακή ζώνη της βλάβης. Η βάση για τα μορφολογικά χαρακτηριστικά της διαδικασίας είναι παραγωγική φύση κοκκιωματώδης φλεγμονώδης αντίδραση στην παρουσία των γιγαντιαίων πολυπύρηνων Πιρόγκοφ-Langhans τύπου γιγαντιαία πολυπύρηνα κύτταρα ή ξένα σώματα. Τα κύτταρα συγκεντρώνονται γύρω από τα σκάφη που δεν έχουν συγκεκριμένο προσανατολισμό. Τα χαρακτηριστικά ενός πολυμορφισμού του γιγαντιαία πολυπύρηνα κύτταρα διαφορετικών μεγεθών κυτόπλασμα πυρήνες, καθώς και η παρουσία των νέκρωσης - εστιακό από karyorrhexis στο κελί διηθήσεις και μικρές μαζική νεκρωτικές εστίες πριν τη συγχώνευση πεδία νέκρωση ξηρό πήξης. Μορφολογικές διαφορική διάγνωση θα πρέπει να πραγματοποιείται μεταξύ granudematozom Wegener, φυματίωση, σύφιλη, κακοήθη μέσης γραμμής κοκκίωμα ρινική όγκων.

Εργαστηριακή έρευνα

Μεταξύ των εργαστηριακών εξετάσεων, ο προσδιορισμός των κυτταροπλασματικών αντισωμάτων αντινετροφίλ (ANCA) είναι σημαντικός για τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, η οποία απαντάται στο 40-99% των ασθενών. πιο συχνά σε ασθενείς με ενεργό γενικευμένη διαδικασία, λιγότερο συχνά κατά τη διάρκεια ύφεσης με τοπική μορφή της νόσου. Όταν επηρεάζονται οι νεφροί, οι αλλαγές ούρων είναι χαρακτηριστικές: μικροεγατία (πάνω από 5 ερυθροκύτταρα στο οπτικό πεδίο) ή μια συλλογή κυττάρων στα ιζήματα ούρων.

Ενόργανη έρευνα

Οι οστικές μεταβολές ανιχνεύονται στην ακτινογραφία και στην CT, η οποία αποτελεί επί του παρόντος μία από τις κύριες μεθόδους διάγνωσης βλαβών της ρινικής κοιλότητας και των παραρινικών ιγμορείων. Έτσι skiologicheskaya εικόνα ρινικής κοιλότητας και των παραρρινίων κόλπων κοκκιωμάτωση Wegener εξαρτάται από τη χρονική στιγμή της μελέτης σχετικά με το χρονοδιάγραμμα από τη στιγμή που η ασθένεια και η φύση της ροής (οξεία, potsostroe, χρόνια).

Στα αρχικά στάδια της νόσου ο σκελετός της μύτης δεν αλλάζει, η εικόνα της ρινικής κοιλότητας και των παραρινικών ιγμορείων είναι χαρακτηριστική της μη ειδικής φλεγμονώδους διαδικασίας. Όταν οξεία πορεία της διαδικασίας σε 3-6 μήνες αποκάλυψε λέπτυνση του ρινικού διαφράγματος, ρινικού οστού αποκάλυψαν μειωμένη, ατροφική απώτερο άκρο αυτού κάμπτεται προς τα μέσα, μπορούν να λάβουν τη μορφή ενός κόμμα. Στη χρόνια εξέλιξη της νόσου, η καταστροφή των οστών γίνεται σταδιακά και με δυναμική παρατήρηση διαπιστώνουμε μετά από αρκετά χρόνια.

• Αλλαγές ακτίνων Χ στο διάφραγμα της μύτης. Bone ρινικό διάφραγμα διαχωρίζεται σε μια ακτινογραφία προσδιορίζεται αραιωμένο, ατροφική, σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν υπάρχει «tousles» περιγράμματα ρινικού διαφράγματος και μερικές φορές να σπάσουν κύκλωμα (ελάττωμα), υποδεικνύοντας την παρουσία των διατρήσεων. Σε ένα τρίτο των περιπτώσεων υπάρχει πλήρης καταστροφή του ρινικού διαφράγματος. Λόγω αυτών των σοβαρές αλλαγές διάφραγμα στο οστεώδες τμήμα είναι ύποπτο σύφιλη, ενώ μόνο μία διάτρηση στην πρόσθια ρινική φυματίωση. Τα στοιχεία του ρινικού κόγχου της πληγείσας πλευράς μπορούν να ανιχνευθούν ραδιολογικά διευρυμένα και μειωμένα, μερικές φορές εντελώς απούσα.
• Αλλαγές ακτίνων Χ στις παραρινικές κόγχες.
  • Το ανώμαλο κόλπο. Μειωμένη περιεκτικότητα αέρα του προσβεβλημένου διαδικασίας κόλπων κοκκιωματώδη ποικίλλει σε ένταση και επιπολασμού ομοιομορφία, λόγω της παρουσίας των κοκκιωμάτων με κατάλληλα βλεννογόνου αντίδρασης, προσθήκη ενός δευτερογενούς λοίμωξης και καταστρεπτικές τοίχους αλλαγές των οστών. Τα οστεώδη τοιχώματα του ανώμαλου κόλπου στις ακτινογραφίες καθορίζονται από το αραιωμένο, η ένταση του σχεδίου τους μειώνεται. Κατά κανόνα, αποκαλύπτεται η καταστροφή του μεσαίου τοιχώματος του γναθικού κόλπου. Λιγότερο συχνές είναι οι καταστροφικές αλλαγές στο άνω τοίχωμα του ανώριου κόλπου. Περισσότερα συμπερασματικά κόλπων Οι αλλαγές των οστών ανιχνεύονται στην ευθεία εμπρός τομογραφήματα όπου «χάσμα περίγραμμα» μεσαίο τοίχωμα αρκετά εκδηλωτικός. Το οστικό τοίχωμα είναι επίσης λεπτό (ή εμφανίζεται θολή) σε περιορισμένη περιοχή του κατώτερου τμήματος του ανοιχτού σχήματος αχλαδιού της μύτης. Για να ανιχνεύσετε αλλαγές στους μαλακούς ιστούς του κόλπου, συνιστάται να εκτελέσετε μια εξέταση ακτίνων Χ με να την γεμίσετε με έναν παράγοντα αντίθεσης. Skialogicheskie ειδικά όταν τα συμβατικά και τομογραφική μελέτη είναι τα ίδια όπως στο βλάβες του έσω τοιχώματος κόλπων αλλά περισσότερο σαφώς ορατή λόγω της χαρακτηριστικής της ανατομικής δομής και λιγότερο επαλληλίας με τις γύρω σχηματισμούς των οστών. Οι αλλαγές στον κάτω τοίχο του κόλπου είναι σπάνιες. πιθανώς, συνδέεται με το σημαντικό πάχος του.
  • Λάβετε λαβύρινθο. Δεν έχουν αποκαλυφθεί διαφορές στην εικόνα των ακτίνων Χ των βλαβών του περιτυλιγμένου λαβυρίνθου με την κοκκιωμάτωση του Wegener και τη χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία. Σε αυτή και άλλες ασθένειες πτωχά διαφοροποιημένο ή offline σχεδίασης διαφράγματα μεσοκυττάρια, αραίωση ή εν μέρει καταστραφεί ethmoid πλάκα ethmoid κόλπων κάπως διευρυμένη σε σύγκριση με την αντίθετη πλευρά.
  • Ο σφηνοειδής κόλπος. Η ακτινολογική εικόνα εξαρτάται από τον βαθμό μείωσης της πνευμοποίησης του σφαιροειδούς κόλπου. Τα τοιχώματα του σφαιροειδούς κόλπου αραιώνονται. Το σώμα του σφαιροειδούς οστού και τα φτερά του στην πλευρά της διαδικασίας έχουν λιγότερο έντονο πρότυπο. Σημαντικές αλλαγές συμβαίνουν στην περιοχή των ανώτερων και κατώτερων τροχιακών κενών: ο αυλός τους γίνεται θολό, τα περιγράμματα είναι ασαφή και ανομοιογενή, μερικές φορές σιγαστικά. Η ήττα του σφαιροειδούς κόλπου με την κοκκιωμάτωση του Wegener είναι πολύ λιγότερο συχνή από τη γναθική κοιλότητα, ωστόσο η πιθανότητα μιας τέτοιας βλάβης πρέπει να θυμόμαστε.

Είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη οι αλλαγές στους πνεύμονες που διαπιστώνονται κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας: οζίδια, πνευμονικά διηθήματα ή κοιλότητες.

Διαφορική διάγνωση

κοκκιωμάτωση Wegener είναι αναγκαίο να διαφοροποιηθούν από ασθένειες που σχετίζονται με συστηματική αλλεργική αγγειίτιδα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αιμορραγική αγγειίτιδα, οζώδης πολυαρτηρίτιδα, κλπ)? όταν η διάτρηση του χόνδρου του ρινικού διαφράγματος - από φυματίωση, και το τμήμα οστεοχόνδρινες - από σύφιλη. Η περαιτέρω εξέλιξη της ελκωτικής-νεκρωτικής διεργασίας στη ρινική κοιλότητα και στους παραρρικούς κόλπους απαιτεί διαφορική διάγνωση με κακοήθη νεοπλάσματα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]