Χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια (συνώνυμο: gipokortitsizm) - μείωση των γλυκοκορτικοειδών και mineralokortikoidnoi λειτουργία των επινεφριδίων - μια από τις πιο σοβαρές ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος.

Απομονώστε την οξεία και χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Οι πρωτογενείς gipokortitsizm προκαλείται από την άμεση φλοιό των επινεφριδίων βλάβη και δευτερογενή gipokortitsizm συνδέονται με υποθαλάμου ή της υπόφυσης ελαττώματα συνοδεύεται από ανεπάρκεια ACTH.

Κωδικός ICD-10

• E27.1 Πρωτοπαθής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.
• E27.3 Φάρμακα επινεφριδιακή ανεπάρκεια.
• E27.4 Άλλη και μη καθορισμένη ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

Αιτίες χρόνιας ανεπάρκειας επινεφριδίων

Ο κύριος λόγος για την πρωτογενή hypocorticoidism - αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων. Εμφάνιση των αυτοαντισωμάτων επινεφριδίων αντιγόνα κύτταρα συχνά συνοδεύεται από την παραγωγή αυτοαντισωμάτων και άλλων οργάνων που οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής - ένα συνδυασμό της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, σακχαρώδη διαβήτη, υποπαραθυρεοειδισμό, κακοήθης αναιμία, λεύκη, καντιντίαση. Ένας άλλος λόγος για την πρωτογενή βλάβη των επινεφριδίων - φυματίωση, αν και η αιτιολογία της φυματίωσης στα παιδιά είναι λιγότερο συχνές από ό, τι στους ενήλικες. Μερικές φορές πρωτεύον gipokortitsizm μπορεί να οφείλεται σε συγγενή υποπλασία του φλοιού των επινεφριδίων, γενετικά καθορισμένη νόσος με υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας προσκολληθεί στο Χ χρωμόσωμα (μόνο αγόρια).

Η πιο συνηθισμένη αιτία δευτερογενούς υποκορτισμού είναι καταστροφικές διεργασίες στο υποθαλαμικό-υποφυσιακό σύστημα (όγκος, τραύμα, λοίμωξη).

Λόγω της έλλειψης γλυκοκορτικοειδών, που εξασφαλίζουν την ενεργοποίηση της γλυκονεογένεσης σε έναν υγιή οργανισμό, τα αποθέματα γλυκογόνου στους μυς και το ήπαρ μειώνονται, η περιεκτικότητα γλυκόζης στο αίμα και στους ιστούς μειώνεται. Η μείωση της πρόσληψης γλυκόζης στον ιστό οδηγεί σε αδυναμία και μυϊκή αδυναμία. Η έλλειψη μεταλλοκορτικοειδών προκαλεί αύξηση της έκκρισης νατρίου, χλωριδίων και νερού, γεγονός που οδηγεί σε υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, αφυδάτωση και μείωση της αρτηριακής πίεσης. Η ανεπάρκεια των επινεφριδιακών ανδρογόνων, που συνοδεύει την επινεφριδική ανεπάρκεια, εκδηλώνεται με καθυστέρηση στην ανάπτυξη και σεξουαλική ανάπτυξη. Ταυτόχρονα, η ένταση των αναβολικών διεργασιών στους ιστούς των οστών και των μυών μειώνεται. Κλινικά σημάδια χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας εκδηλώνονται όταν το 90% των αδενικών κυττάρων καταστρέφονται.

[1], [2],

Συμπτώματα χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα συμπτώματα της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας οφείλονται κυρίως στην ανεπάρκεια των γλυκοκορτικοειδών. Συγγενείς μορφές υποκορτισμό εμφανίζονται από τους πρώτους μήνες της ζωής. Με την αυτοάνοση αδρεναλλίτιδα, η εμφάνιση της νόσου συμβαίνει συχνότερα μετά από 6-7 χρόνια. Χαρακτηριστική έλλειψη όρεξης, απώλεια βάρους, χαμηλότερη αρτηριακή πίεση, εξασθένιση. Συχνά σημειώνεται πόνος στην κοιλιά, ναυτία, ερεθιστικός έμετος.

Υπερπηκτοποίηση του δέρματος - παθογνωμονικό κλινικό σύμπτωμα πρωτογενούς υποκορτισμού. Έντονα χρωματισμένες φυσικές πτυχές του δέρματος, σημεία επαφής με τα ρούχα. Η υπερ-χρωματοποίηση προκαλείται από την υπερβολική έκκριση της ACTH και της ορμόνης που διεγείρει τα μελανοκύτταρα. Με δευτερογενή υποκορχισμό, δεν υπάρχει υπερχρωματισμός.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσονται υπογλυκαιμικές καταστάσεις, εξαιτίας της έλλειψης αντισύλληψης των γλυκοκορτικοειδών.

Με τη συγγενή χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, εμφανίζονται σημεία της νόσου αμέσως μετά τη γέννηση. Χαρακτηρίζεται από ταχεία απώλεια σωματικού βάρους, υπογλυκαιμία, ανορεξία, παλινδρόμηση. Τυπική χρωματισμό των θηλών, λευκή γραμμή της κοιλιάς, εξωτερικά γεννητικά όργανα στο φόντο του ανοιχτού δέρματος.

Ταξινόμηση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Ι. Πρωτογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού (νόσος του Addison)

• Συγγενής.
  • Συγγενής υποπλασία του επινεφριδιακού φλοιού.
  • Υποαλδοστερονισμός.
  • Αδρεναλκοδυστροφία.
  • Οικογενειακή απομονωμένη γλυκοκορτικοειδή ανεπάρκεια.
  • Σύνδρομο Allgrove.
• Έχει αποκτηθεί.
  • Αυτοάνοση αδρεναλίνη.
  • Λοιμώδης αδρεναλλίτιδα (φυματίωση, σύφιλη, μυκητιάσεις).
  • Αμυλοείδωση.
  • Μεταστάσεις κακοήθων όγκων.

II. Δευτερογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού

• Συγγενής.
  • Απομονωμένη ανεπάρκεια κορτικοτροπίνης.
  • Υποθετοποίηση.
• Έχει αποκτηθεί.
• Καταστροφική βλάβη της υπόφυσης (όγκοι, αιμορραγία, λοιμώξεις, αυτοάνοση υποφυσίτιδα).

III. Τριτογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού

• Συγγενής.
• Απομονωμένη ανεπάρκεια κορτικολιμπέρη.
• Πολλαπλή αποτυχία του υποθαλάμου.
• Έχει αποκτηθεί.
• Καταστροφική βλάβη στον υποθάλαμο.

IV. Διαταραχές της λήψης στεροειδών ορμονών

• Ψευδοϋπολδελοστερονισμός.
• Ιατρογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

[3], [4]

Επιπλοκές χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Χωρίς θεραπεία, τα συμπτώματα της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας αυξάνονται ταχέως και αναπτύσσεται η κρίση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, που χαρακτηρίζεται από συμπτώματα οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Υπάρχει μια απότομη αδυναμία, μια πτώση της αρτηριακής πίεσης, έμετος, χαλαρά κόπρανα, κοιλιακό άλγος. Υπάρχουν σπασμωδικές κνησμό και μηνιγγικά συμπτώματα. Υπάρχουν συμπτώματα αφυδάτωσης, καρδιαγγειακής ανεπάρκειας. Σε περίπτωση πρόωρης ή ανεπαρκούς θεραπείας, είναι δυνατή μια θανατηφόρα έκβαση.

[5], [6], [7]

Διάγνωση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Το κύριο διαγνωστικό κριτήριο του υποκορχισμού είναι η μείωση της περιεκτικότητας της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης στον ορό του αίματος. Στον αρχικό υποκορτισμό, τα χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης και αλδοστερόνης συνοδεύονται από αύξηση της περιεκτικότητας του ACTH και της ρενίνης στο πλάσμα του αίματος.

Η ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών οδηγεί σε υπογλυκαιμία. Η ανεπάρκεια των ορυκτοκορτικοειδών χαρακτηρίζεται από υπερκαλιαιμία και υπονατριαιμία.

Όταν διαγράφονται μορφές χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται δοκιμή ACTH Διέγερση: μετά τη συλλογή του αίματος για τον προσδιορισμό των βασικών επιπέδων κορτιζόλης στις 8 π.μ. Depot χορηγούμενου φαρμάκου ACTH tetrakozaktid ή Fast sinkorpin, κορτικοτροπίνης. Στη συνέχεια, να καθορίσει εκ νέου το επίπεδο της κορτιζόλης μετά από 12-24 ώρες μετά tetrakozaktidom χορήγηση είτε σε 60 λεπτά μετά κορτικοτροπίνης. Σε υγιή παιδιά, η περιεκτικότητα της κορτιζόλης μετά την χορήγηση ACTH είναι 4-6 φορές το βασικό επίπεδο. Η έλλειψη αντίδρασης στη διέγερση υποδηλώνει μείωση των αποθεμάτων του επινεφριδιακού φλοιού.

[8], [9], [10], [11]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας πρέπει να διεξάγεται με νευροκυτταρική δυστονία σύμφωνα με τον υποτονικό τύπο, βασική αρτηριακή υπόταση. Ο συνδυασμός αρτηριακής υπότασης με απώλεια βάρους μπορεί να είναι με πεπτικό έλκος στομάχου, νευρική ανορεξία, ογκολογική παθολογία. Με την παρουσία του διαφορικού υπερμελάγχρωσης διάγνωση περιλαμβάνει δερματομυοσίτιδα, σκληροδερμία, το δέρμα χρωστικής-θηλώδη δυστροφία, δηλητηρίαση από άλατα βαρέων μετάλλων.

[12], [13], [14], [15]

Θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η αντιμετώπιση της κρίσης αποσκοπεί στην εξάλειψη των διαταραχών των ηλεκτρολυτών και της υπογλυκαιμίας. Η θεραπεία έγχυσης περιλαμβάνει διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% και διάλυμα γλυκόζης 5%. Ο συνολικός όγκος του υγρού υπολογίζεται με βάση τις φυσιολογικές ανάγκες, λαμβάνοντας υπόψη τις απώλειες.

Ταυτόχρονα, αρχίζει η θεραπεία υποκατάστασης - προτιμάται η χορήγηση γλυκοκορτικοστεροειδών με μεταλλοκορτικοειδή δράση, για παράδειγμα υδροκορτιζόνη. Το φάρμακο χορηγείται κλασματικά εντός μιας ημέρας ενδομυϊκώς. σε σοβαρές περιπτώσεις, υδατοδιαλυτά παρασκευάσματα υδροκορτιζόνης χορηγούνται ενδοφλεβίως. Στη συνέχεια, μετά τη σύλληψη της κρίσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, οι ασθενείς μεταφέρονται σε σταθερή θεραπεία αντικατάστασης με δισκιοποιημένα παρασκευάσματα (cortef, cortineff). Η επάρκεια της θεραπείας εκτιμάται από τις παραμέτρους της φυσικής και σεξουαλικής ανάπτυξης, της αρτηριακής πίεσης, του επιπέδου ηλεκτρολυτών στο πλάσμα του αίματος, του ΗΚΓ.

Πρόβλεψη

Με επαρκή θεραπεία αντικατάστασης, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Με διασωληνωμένες ασθένειες, τραυματισμούς, αγχωτικές καταστάσεις υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης κρίσης επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Σε περιπτώσεις υποτιθέμενου κινδύνου, θα πρέπει να αυξήσετε την ημερήσια δόση των γλυκοκορτικοστεροειδών 3-5 φορές. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, τα φάρμακα χορηγούνται παρεντερικά.

[16],