Επισπαδία και εξστροφία της ουροδόχου κύστης - Επισκόπηση πληροφοριών

Οι ανωμαλίες της ομάδας «εξστροφή του επισπαδία» είναι ένας συνδυασμός ενός αριθμού ελαττωμάτων που ενώνονται από μια ενιαία αιτιολογία και ένα ελάττωμα στην κοιλιακή επιφάνεια τουλάχιστον ενός μέρους της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας. Αυτός ο ορισμός προτάθηκε από τους Gerhardt και Jaffe το 1996. Οι εκδηλώσεις της ανωμαλίας ποικίλλουν από την εκστροφή του κλοακίου έως την κεφαλική επισπαδία. Η κλασική εκστροφή της ουροδόχου κύστης εκφράζεται απουσία του πρόσθιου τοιχώματος του κάτω μισού της κοιλιάς και του πρόσθιου τοιχώματος. Αυτή η ασθένεια συνδυάζεται με απόκλιση επισπαδία και ηβικής σύμφυσης, και συχνά με ταυτόχρονη υποανάπτυξη των όρχεων, με κρυψορχία, απλασία ενός ή δύο σπηλαιωδών σωμάτων, υποπλασία του προστάτη στα αγόρια και διάφορες ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων στα κορίτσια. Συχνότερα, αυτή η ανωμαλία ορίζεται ως το σύμπλεγμα «εξστροφής του επισπαδία», το οποίο περιλαμβάνει τις ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις:

• επισπαδίας;
• μερική εκστροφή;
• κλασική εξστροφή;
• εκστροφή της κλοακικής κοιλότητας;
• παραλλαγές εξστροφίας.

Επισήμως, η εξστροφή περιγράφηκε για πρώτη φορά λεπτομερώς ως συγγενές ελάττωμα το 1597 από τον Grafenberg, αν και αναφορές σε αυτήν την ανωμαλία βρέθηκαν σε ασσυριακά δισκία που κατασκευάστηκαν 2.000 χρόνια π.Χ. Οι πρώτες προσπάθειες χειρουργικής θεραπείας του ελαττώματος έγιναν στα μέσα του 19ου αιώνα. Οι χειρουργοί δημιούργησαν μια συμβατική αναστόμωση μεταξύ της ουροδόχου κύστης και του σιγμοειδούς κόλου, αλλά μόνο σε λίγους ασθενείς ήταν σε θέση να κατευθύνουν αποτελεσματικά τα ούρα στο ορθό και να κρύψουν το ελάττωμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Μία από τις πρώτες επιτυχημένες επεμβάσεις πραγματοποιήθηκε από τον Ayres: κατάφερε να καλύψει την εκτεθειμένη βλεννογόνο μεμβράνη και να μειώσει τον πόνο που σχετίζεται με τον ερεθισμό της. Το 1906, ο Trendelenburg επιχείρησε να κλείσει την ουροδόχο κύστη πραγματοποιώντας κυστεκτομή σε συνδυασμό με αντιρενφορική ουρητηροσιγμοειδοστομία.

Το 1942, ο Young ανέφερε την πρώτη επιτυχία - την ακράτεια ούρων με πλαστική χειρουργική επέμβαση ουροδόχου κύστης. Στο δεύτερο στάδιο, ο σεΐχης της ουροδόχου κύστης διαμορφώθηκε σε σωλήνα και το κορίτσι παρέμεινε στεγνό για 3 ώρες. Ωστόσο, μέχρι τη δεκαετία του 1950, οι περισσότεροι χειρουργοί προτιμούσαν να χρησιμοποιούν εκτομή ουροδόχου κύστης και εκτροπή εντέρου για τη διόρθωση της εκστροφής.

Η χρήση αμφοτερόπλευρης λαγόνιας οστεοτομής σε συνδυασμό με εκτροπή της ουροδόχου κύστης αναφέρθηκε από τον Schultz το 1954. Μία εβδομάδα μετά την αφαίρεση του καθετήρα της ουροδόχου κύστης, το κορίτσι απέκτησε εγκράτεια. Έτσι, η προσέγγιση των ηβικών οστών με αμφοτερόπλευρη λαγόνια οστεοτομή παρέχει καλύτερη λειτουργία του μηχανισμού εγκράτειας που περιλαμβάνει τους μύες του ουρογεννητικού διαφράγματος. Η εκτροπή της ουροδόχου κύστης έχει στη συνέχεια γίνει πιο συχνή, ειδικά μετά από πολυάριθμες αναφορές υποτροπιάζουσας πυελονεφρίτιδας και προοδευτικής χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας μετά από εκτροπή της ουροδόχου κύστης. Ωστόσο, η καθιέρωση ενός αποδεκτού μηχανισμού εγκράτειας σε ασθενείς με εκστροφή της ουροδόχου κύστης παραμένει ένα πολύ δύσκολο έργο.

Τις τελευταίες δεκαετίες, η σταδιακή αποκατάσταση έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως. Η πλαστική χειρουργική τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση διευκολύνει τη μείωση των ηβικών οστών χωρίς οστεοτομία και μειώνει τις δυσπλαστικές αλλοιώσεις στον βλεννογόνο. Σε παιδιά 1-2 ετών, η πλαστική χειρουργική της ουρήθρας και η ευθειασμός του πέους πραγματοποιούνται κατά τη διόρθωση του επισπαδία. Αυτές οι επεμβάσεις διασφαλίζουν την ανάπτυξη της ουροδόχου κύστης, η οποία είναι απαραίτητη για την πλαστική χειρουργική του τραχήλου της. Η αποκατάσταση του τραχήλου σε συνδυασμό με μεταμόσχευση ουρητήρων με αντιπαλινδρομική οδό στον πυθμένα του εξωστήρα αυξάνει τον όγκο της ουροδόχου κύστης και στο τέλος της σταδιακής θεραπείας, οι ασθενείς συνήθως κατακρατούν ούρα.

Το 1999, οι Grady και Mitchell πρότειναν τον συνδυασμό της πρωτοπαθούς πλαστικής χειρουργικής με την πλαστική χειρουργική του πέους και της ουρήθρας σε ένα νεογέννητο. Ωστόσο, λόγω της σημαντικής αύξησης του όγκου και της διάρκειας της επέμβασης, αυτή η μέθοδος δεν έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη.

Έτσι, το σύγχρονο στάδιο θεραπείας του συμπλέγματος «εξστροφής του επισπαδία» συνδέεται με την επιθυμία των χειρουργών να εξασφαλίσουν αποδεκτή εγκράτεια ούρων και τον σχηματισμό φυσιολογικών γεννητικών οργάνων χωρίς να διακυβεύονται οι νεφρικές και σεξουαλικές λειτουργίες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης της εκστροφής κυμαίνεται από 1 στις 10.000 έως 1 στις 50.000 γεννήσεις. Η ύπαρξη εκστροφής σε έναν από τους γονείς αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισής της στα παιδιά. Σύμφωνα με συνοπτικά στατιστικά στοιχεία, 9 περιπτώσεις εκστροφής εμφανίζονται σε 2500 αδέλφια και ο κίνδυνος να αποκτήσει κανείς παιδί με ανωμαλία είναι 3,6%. Από τα 215 παιδιά που γεννήθηκαν από γονείς με εκστροφή, τρία την κληρονόμησαν (1 παιδί στα 70 νεογνά).

Σύμφωνα με άλλα δεδομένα, κανένας από τους 102 ασθενείς δεν είχε γονείς ή στη συνέχεια απέκτησε δικά του παιδιά με αυτή την ανωμαλία. Οι λόγοι για τις αποκλίσεις στα δεδομένα δεν είναι σαφείς. Ωστόσο, ο κίνδυνος γέννησης παιδιού με εκστροφή σε οικογένειες στις οποίες κάποιος έχει αυτή την ανωμαλία είναι προφανώς περίπου 3%. Η αναλογία κλασικής εκστροφής σε αγόρια και κορίτσια είναι 2,7:1, αντίστοιχα.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]