Epispadias and Bladder Exstrophy: A Review of Information

Ανωμαλίες ομάδα «επισπαδίας ecstrophy» είναι ένας συνδυασμός ενός αριθμού ελαττωμάτων, ενωμένοι ενιαία αιτιολογία και κοιλιακή επιφάνεια ελαττώματος τουλάχιστον μέρος της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας. Ο ορισμός που προτείνεται στην Gerhardt και Jeff 1996 g. Οι εκδηλώσεις ανωμαλίες που κυμαίνονται από επιχρίσματα extrophy μέχρι επισπαδίας capitate. Κλασική schistocystis εκφράζονται απουσία του εμπρόσθιου τοιχώματος της κοιλιάς και το κατώτερο ήμισυ του εμπρόσθιου τοιχώματος. Αυτή η ασθένεια συνδυάζεται με επισπαδίας και απόκλιση της ηβικής σύμφυσης, και συχνά με ταυτόχρονη υπανάπτυξη των όρχεων, κρυψορχία, απλασία του ενός ή δύο σπηλαιώδη σώματα, υποπλασία του προστάτη στους άνδρες και διάφορες ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων σε κορίτσια. Τις περισσότερες φορές αυτή η ανωμαλία ορίζεται ως ένα σύνολο «επισπαδίας ecstrophy» περιλαμβάνει εκείνες τις παθολογικές καταστάσεις:

• epispadia;
• μερική εξόσφυση.
• κλασική εξόφηση.
• ekstrofiya kloaki?
• παραλλαγές της εξόστροφιας.

Τυπικά, για πρώτη φορά περιείχε λεπτομερώς την exstrophy ως συγγενή δυσμορφία το 1597 από τον Grafenberg, αν και αναφορές σε αυτήν την ανωμαλία βρέθηκαν σε ασσύρια πλάκες που κατασκευάστηκαν 2.000 χρόνια π.Χ. Οι πρώτες προσπάθειες για την άμεση αντιμετώπιση του ελάττωματος πραγματοποιήθηκαν στα μέσα του 19ου αιώνα. Οι χειρουργοί δημιουργήσει μια κανονική αναστόμωση μεταξύ της ουροδόχου κύστης και το σιγμοειδές κόλον, αλλά μόνο σε μεμονωμένους ασθενείς θα μπορούσαν να κατευθύνουν αποτελεσματικά τον ούρα εντός του ορθού και την ίδια στιγμή να κρύψει το ελάττωμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Μια από τις πρώτες επιτυχημένες ενέργειες πραγματοποιήθηκε από τους Eyrs: κατάφερε να κρύψει την γυμνή βλεννώδη μεμβράνη και να μειώσει τον πόνο που σχετίζεται με τον ερεθισμό της. Το Trendelenburg το 1906 έκανε μια προσπάθεια να κλείσει την ουροδόχο κύστη, εκτελώντας μια κυστεκτομή σε συνδυασμό με την αντιρευματική Uregerosigmogomie.

1942 Νέοι ανέφεραν την πρώτη επιτυχία - διατήρηση των ούρων με τη βοήθεια της πλαστικής της ουροδόχου κύστης. Το δεύτερο στάδιο Σέιχ της ουροδόχου κύστης έχει διαμορφωθεί σε σωλήνα, και το κορίτσι παρέμεινε στεγνή για 3 ώρες. Ωστόσο, μέχρι το '50 του περασμένου αιώνα, οι περισσότεροι χειρουργοί προτιμούν να εφαρμόσει διόρθωση extrophy εκτομή της κύστης και του εντέρου ανάκληση διάρκεια της νύχτας.

Σε διμερές οστεοτομία λαγόνιο σε συνδυασμό με ένα πλαστικό ουροδόχου κύστης Schultz είπε το 1954, μια εβδομάδα μετά την αφαίρεση του καθετήρα από την κύστη προς το κορίτσι άρχισε να κρατήσει τα ούρα. Έτσι, η προσέγγιση των οστών με αμφίπλευρη διχαλωτή οστεοτομία παρέχει μια καλύτερη λειτουργία του μηχανισμού κατακράτησης ούρων που περιλαμβάνει τους μυς του ουρογεννητικού διαφράγματος. Στο μέλλον, το πλαστικό της ουροδόχου κύστης έγιναν πιο συχνές, ειδικά μετά από ένα μεγάλο αριθμό εκθέσεων των επαναλαμβανόμενων πυελονεφρίτιδα και προοδευτική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια μετά από χειρουργική επέμβαση εκτροπή των ούρων στο έντερο. Ωστόσο, η δημιουργία ενός μηχανισμού για την αποδεκτή κατακράτηση ούρων σε ασθενείς με εξονυμφία της ουροδόχου κύστης παραμένει ένα πολύ δύσκολο έργο.

Τις τελευταίες δεκαετίες, η ανοικοδόμηση της σκηνής έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως. Το πλαστικό στις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση του παιδιού διευκολύνει τη μείωση των οστών χωρίς οστεοτομία και μειώνει τις δυσπλασίες του βλεννογόνου. Σε παιδιά ηλικίας 1-2 ετών, όταν διορθώνουν τις επισπαδίες, η ουρήθρα είναι πλαστική και το πέος ισιώνεται. Αυτές οι διαδικασίες παρέχουν την ανάπτυξη της ουροδόχου κύστης, απαραίτητη για την πλαστικότητα του λαιμού της. Η ανασυγκρότηση του τράχηλου σε συνδυασμό με τη μεταμόσχευση αντιρευμάτων των ουρητήρων στον πυθμένα του εξωστήρα αυξάνει τον όγκο της ουροδόχου κύστης και στο τέλος της θεραπείας οι ασθενείς διατηρούν συνήθως τα ούρα.

Οι Grady και Mitchell πρότειναν το 1999 να συνδυάσουν το πρωτογενές πλαστικό με τα πλαστικά του πέους και της ουρήθρας στο νεογέννητο. Ωστόσο, λόγω της σημαντικής αύξησης του όγκου και της διάρκειας της λειτουργίας, αυτή η τεχνική δεν χρησιμοποιήθηκε ευρέως.

Έτσι, η σημερινή στάδιο της θεραπείας συγκροτήματος «επισπαδίας exstrophy» συνδέεται με την επιθυμία των χειρουργών παρέχουν αποδεκτά κατακράτηση των ούρων και το σχηματισμό των γεννητικών οργάνων φυσιολογική εμφάνιση χωρίς να επηρεάζει τη νεφρική και αναπαραγωγικές λειτουργίες.

[1], [2], [3], [4], [5]

Επιδημιολογία

Η συχνότητα της εξόστροφης κυμαίνεται από 1 έως 10.000 έως 1 στα 50.000 νεογνά. Η παρουσία εξόστροφιας σε έναν από τους γονείς αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισής του σε παιδιά. Σύμφωνα με συνοπτικά στατιστικά στοιχεία, 9 περιπτώσεις εξόσφαιρας εμφανίζονται σε 2500 αδέλφια και ο κίνδυνος να έχει ένα παιδί με ανωμαλία είναι 3,6%. Από τα 215 παιδιά που γεννήθηκαν σε γονείς με εξωφροσύνη, τα έκαναν τρία (1 παιδί για 70 νεογέννητα).

Σύμφωνα με άλλα δεδομένα, από τους 102 ασθενείς, κανείς δεν είχε γονείς ή, στη συνέχεια, τα δικά τους παιδιά με αυτή την ανωμαλία. Οι λόγοι για τις αποκλίσεις στα δεδομένα δεν είναι σαφείς. Ωστόσο, ο κίνδυνος να έχει ένα παιδί με εξωφρική σε οικογένειες στις οποίες κάποιος έχει αυτή την ανωμαλία φαίνεται να είναι περίπου 3%. Η αναλογία κλασσικής exstrophy σε αγόρια και κορίτσια είναι 2,7: 1, αντίστοιχα.

[6], [7], [8], [9], [10]