Επιδημική ληθαργική εγκεφαλίτιδα Economo (εγκεφαλίτιδα Α): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η επιδημική ληθαργική εγκεφαλίτιδα του Economo (εγκεφαλίτιδα Α) καταγράφηκε για πρώτη φορά το 1915 σε στρατεύματα κοντά στο Βερντέν και περιγράφηκε το 1917 από τον Βιεννέζο νευρολόγο Economo.

Η ασθένεια εκείνα τα χρόνια εμφανιζόταν με τη μορφή επιδημιών που έπληξαν πολλές χώρες του κόσμου. Τα επόμενα χρόνια, όλα τα κρούσματα της νόσου παρέμειναν σποραδικά. Σήμερα, η ασθένεια στην τυπική της μορφή σχεδόν ποτέ δεν συναντάται.

Αιτίες επιδημικής ληθαργικής εγκεφαλίτιδας Economo

Ο αιτιολογικός παράγοντας της επιδημικής εγκεφαλίτιδας δεν έχει ακόμη εντοπιστεί. Η ασθένεια είναι ελαφρώς μεταδοτική.

Συμπτώματα της επιδημικής ληθαργικής εγκεφαλίτιδας του Economo

Κλινικά και παθομορφολογικά, η επιδημική εγκεφαλίτιδα μπορεί να χωριστεί σε 2 στάδια - οξεία και χρόνια. Το οξύ στάδιο χαρακτηρίζεται από συμπτώματα φλεγμονώδους φύσης. Το χρόνιο στάδιο έχει προοδευτική-εκφυλιστική φύση. Τα οξεία και χρόνια στάδια της επιδημικής εγκεφαλίτιδας διαχωρίζονται από μια χρονική περίοδο από μερικούς μήνες έως 5-10 χρόνια.

Η κλασική μορφή επιδημικής εγκεφαλίτιδας στο οξύ στάδιο ξεκινά με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 38-39 °C. Εμφανίζονται μέτριος πονοκέφαλος, έμετος, μυϊκοί πόνοι, αίσθημα γενικής αδυναμίας και άλλα συμπτώματα που συνοδεύουν οξείες μολυσματικές ασθένειες. Είναι πιθανή η καταρροϊκή φλεγμονή της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Η εμπύρετη περίοδος διαρκεί κατά μέσο όρο περίπου 2 εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, εμφανίζονται νευρολογικά συμπτώματα. Στο προσκήνιο βρίσκονται οι παθογνωμονικές διαταραχές ύπνου για αυτήν την ασθένεια, που εκφράζονται με παθολογική υπνηλία. Ο ασθενής μπορεί να ξυπνήσει, αλλά αμέσως κοιμάται ξανά, σε οποιαδήποτε θέση και σε μια κατάσταση ακατάλληλη για ύπνο. Ο υπερβολικός, ακαταμάχητος ύπνος μπορεί να συνεχιστεί για 2-3 εβδομάδες, και μερικές φορές περισσότερο. Λιγότερο συχνά, εμφανίζεται παθολογική αϋπνία, όταν ο ασθενής δεν μπορεί να κοιμηθεί ούτε κατά τη διάρκεια της ημέρας ούτε τη νύχτα. Είναι δυνατή η διαστροφή της φυσιολογικής αλλαγής του ύπνου και της εγρήγορσης. Η αϋπνία συχνά ακολουθεί ή προηγείται μιας περιόδου παθολογικής υπνηλίας.

Το δεύτερο χαρακτηριστικό σημάδι του οξέος σταδίου είναι η βλάβη στους πυρήνες μεγάλων και μικρών κυττάρων του οφθαλμοκινητικού συστήματος και, λιγότερο συχνά, στα απαγωγά νεύρα .Το νεύρο δεν εμπλέκεται ποτέ πλήρως στη διαδικασία: οι λειτουργίες των μεμονωμένων μυών που νευρώνονται από αυτό το νεύρο είναι μειωμένες. Πιθανή πτώση (μονομερής ή αμφοτερόπλευρη), διπλωπία, ανισοκορία, παράλυση του βλέμματος (συνήθως κάθετη), απουσία απόκρισης της κόρης στη σύγκλιση και προσαρμογής με ζωντανή αντίδραση στο φως (σύνδρομο αντίστροφης Argyll Robertson). Συχνά παρατηρούνται παράπονα για θολή όραση που προκαλείται από πάρεση προσαρμογής ή διπλωπία.

Οι διαταραχές ύπνου και οι οφθαλμοκινητικές διαταραχές αποτελούν την κλασική μορφή επιδημικής εγκεφαλίτιδας (υπερυπνική οφθαλμοπληγία) που περιγράφεται από τον Economo. Ωστόσο, άλλες νευρολογικές εκδηλώσεις είναι πιθανές στο οξύ στάδιο. Οι αιθουσαίες διαταραχές με τη μορφή ζάλης που συνοδεύονται από ναυτία και έμετο εμφανίζονται κάπως λιγότερο συχνά από τις οφθαλμοκινητικές διαταραχές. Οριζόντιος και περιστροφικός νυσταγμός ανιχνεύονται στη νευρολογική κατάσταση. Οι αιθουσαίες διαταραχές εμφανίζονται λόγω βλάβης στους πυρήνες του αιθουσαίου νεύρου. Συχνά παρατηρούνται φυτικά συμπτώματα.

Εξωπυραμιδικά συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το χρόνιο στάδιο της επιδημικής εγκεφαλίτιδας παρατηρούνται συχνά και στο οξύ στάδιο. Μπορεί να εκδηλωθούν ως υπερκινητικότητα (χορειοαθέτωση, μυόκλονος, αθέτωση, βλεφαρόσπασμος, σπασμός του βλέμματος) και κάπως λιγότερο συχνά ως ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο (ακινησία, αμιμία, μυϊκή ακαμψία, τάση για κατατονία). Έχει περιγραφεί η εμφάνιση θαλαμικών, παρεγκεφαλιδικών και υδροκεφαλικών συνδρόμων, καθώς και υποθαλαμικών διαταραχών. Το οξύ στάδιο μπορεί να συνοδεύεται από έντονες ψυχοαισθητηριακές διαταραχές (αλλαγές στην αντίληψη του σχήματος και του χρώματος των γύρω αντικειμένων, οπτικές, οσφρητικές και ακουστικές ψευδαισθήσεις). Σε σοβαρές περιπτώσεις επιδημικής εγκεφαλίτιδας, εμφανίζονται διαταραχές της συχνότητας και του ρυθμού της αναπνοής, της καρδιαγγειακής δραστηριότητας, μυόκλονος των αναπνευστικών μυών, υπερθερμία και μειωμένη συνείδηση (κώμα). Ο θάνατος μπορεί να επέλθει λόγω καρδιακής και αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Στις σύγχρονες συνθήκες, η επιδημική εγκεφαλίτιδα προχωρά άτυπα, κυρίως αποτυχημένα, προσομοιώνοντας μια οξεία αναπνευστική λοίμωξη. Στο πλαίσιο της, μπορεί να εμφανιστούν βραχυπρόθεσμες διαταραχές ύπνου (υπνηλία ή αϋπνία), επεισόδια διπλωπίας, δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, υπερκινητικότητα (τικ στους μύες του προσώπου και του λαιμού), ήπιες παροδικές οφθαλμοκινητικές διαταραχές. Οι αιθουσαίες, ναρκοληψικές, επιληπτικές μορφές και ο επιδημικός λόξυγγας (επεισοδιακός μυοκλονικός σπασμός των μυών του διαφράγματος για αρκετές ημέρες) διακρίνονται ως ανεξάρτητες.

Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό στο οξεικό στάδιο, οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν πλειοκυττάρωση (κυρίως λεμφοκυτταρική, 40 κύτταρα σε 1 μl), ελαφρά αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες και γλυκόζη. Στο αίμα, ανιχνεύεται λευκοκυττάρωση με αύξηση της αναλογίας λεμφοκυττάρων και ηωσινοφίλων και αύξηση της ΤΚΕ. Γενικευμένες αλλαγές ανιχνεύονται στο ΗΕΓ. εκφράζεται αργή δραστηριότητα.

Η πορεία της επιδημικής ληθαργικής εγκεφαλίτιδας Economo

Το οξύ στάδιο της επιδημικής εγκεφαλίτιδας μπορεί να διαρκέσει από 2-4 ημέρες έως 4 μήνες. Μερικές φορές καταλήγει σε πλήρη ανάρρωση. Θανατηφόρα έκβαση καταγράφεται στο 30% των περιπτώσεων. Στο 35-50% των ασθενών, το οξύ στάδιο γίνεται χρόνιο. Συχνά, τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το χρόνιο στάδιο εμφανίζονται χωρίς να προηγείται σαφώς έντονο οξύ στάδιο. Υπολειμματικά συμπτώματα και σύνδρομα μετά το οξύ στάδιο της επιδημικής εγκεφαλίτιδας περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, επίμονη αϋπνία, διαστροφή του ρυθμού του ύπνου, ασθενονευρωτικό σύνδρομο, κατάθλιψη, ανεπάρκεια σύγκλισης, ήπια πτώση. Τα παιδιά συχνά έχουν υποθαλαμικές διαταραχές (ενδοκρινικές-μεταβολικές διαταραχές), αλλαγές στην ψυχή και τον χαρακτήρα και μειωμένη νοημοσύνη.

Η κύρια κλινική εκδήλωση του χρόνιου σταδίου είναι το σύνδρομο Παρκινσονισμού. Χαρακτηριστικά γνωρίσματα είναι η φτώχεια και η βραδύτητα των κινήσεων, η αμιμία, η μονότονη, ασυνάρτητη ομιλία μικρής έκφρασης, η προ-, η λατερό- και η ανάστροφη κίνηση, η τάση διατήρησης μιας δεδομένης στάσης, η απώλεια των συναφών κινήσεων που εξατομικεύουν τις κινητικές δεξιότητες (αχεροκίνηση), οι παράδοξες κινησίες. Παρατηρούνται απώλεια ενδιαφέροντος για το περιβάλλον, βραδύτητα των νοητικών διεργασιών και επιμονή. Στις κινητικές διαταραχές, σημαντικό ρόλο παίζουν οι διαταραχές του τόνου, συνήθως διάχυτα αυξημένες κατά τον πλαστικό τύπο (εξωπυραμιδική ακαμψία) τόσο στους καμπτήρες όσο και στους εκτείνοντες, παρατηρείται το φαινόμενο του "γραναζιού". Η ολιγο- και η βραδυκινησία συνδυάζονται με χαρακτηριστική ρυθμική υπερκινησία με τη μορφή λεπτού τρόμου στα χέρια (σαν να "μετράς κέρματα"). Η υπερκινητικότητα στο χρόνιο στάδιο της επιδημικής εγκεφαλίτιδας μπορεί επίσης να εκδηλωθεί ως βλεφαρόσπασμος, σπασμός του βλέμματος (οφθαλμοστροφικές κρίσεις). Οι εκκριτικές και αγγειοκινητικές διαταραχές (υπερσιελόρροια, λιπαρό δέρμα, υπεριδρωσία) είναι τυπικές για τον παρκινσονισμό.

Παράλληλα με το σύνδρομο Παρκινσονισμού, οι ενδοκρινικές διαταραχές μπορεί να αναπτυχθούν με τη μορφή λιπογεννητικής δυστροφίας, βρεφισμού, διαταραχών της εμμήνου ρύσεως, παχυσαρκίας ή καχεξίας, υπερθυρεοειδισμού, άποιου διαβήτη. Οι αλλαγές στον χαρακτήρα, τη συναισθηματική-βουλητική σφαίρα συνήθως εμφανίζονται και εντείνονται. Οι ψυχικές αλλαγές είναι ιδιαίτερα έντονες στα παιδιά (αυξημένος ερωτισμός, επιθετικότητα, αντικοινωνική συμπεριφορά, νοσηρή σχολαστικότητα, βραδινές κρίσεις ψυχοκινητικής διέγερσης). Σπάνια, στο χρόνιο στάδιο συναντώνται επιληπτόμορφο σύνδρομο, κρίσεις παθολογικού ύπνου (ναρκοληψία) και καταπληξία.

Διάγνωση επιδημικής ληθαργικής εγκεφαλίτιδας Economo

Η διάγνωση της επιδημικής εγκεφαλίτιδας στο οξεικό στάδιο είναι αρκετά δύσκολη. Η βάση για τη διάγνωση είναι διάφορες μορφές διαταραχών ύπνου σε συνδυασμό με ψυχοαισθητηριακές διαταραχές και συμπτώματα βλάβης στους πυρήνες των οφθαλμοκινητικών νεύρων. Η εμφάνιση αυτών των συμπτωμάτων στο πλαίσιο της αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος και μιας «ασαφούς» μολυσματικής νόσου είναι ιδιαίτερα σημαντική.

Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί το οξύ στάδιο της επιδημικής εγκεφαλίτιδας από την ορώδη μηνιγγίτιδα. Τα τελευταία χρόνια, η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου έχει καταφέρει να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της επιδημικής εγκεφαλίτιδας με παθολογικές αλλαγές στα βασικά γάγγλια. Ωστόσο, ο συγκεκριμένος ιός δεν έχει ακόμη ταυτοποιηθεί.

Η διάγνωση του χρόνιου σταδίου της επιδημικής εγκεφαλίτιδας είναι λιγότερο δύσκολη. Η διάγνωση βασίζεται στο χαρακτηριστικό σύνδρομο του παρκινσονισμού, στις ενδοκρινικές διαταραχές κεντρικής γένεσης και στις ψυχικές αλλαγές. Η προοδευτική φύση αυτών των διαταραχών είναι σημαντική, ειδικά σε συνδυασμό με ορισμένες υπολειμματικές επιδράσεις του οξέος σταδίου (πτώση, ανεπάρκεια σύγκλισης και προσαρμογής).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Πρόβλεψη

Η πορεία του παρκινσονισμού είναι μακρά και προοδευτική. Τα συμπτώματα του παρκινσονισμού αυξάνονται σταδιακά, αν και μπορεί να σταθεροποιηθούν για λίγο. Η πρόγνωση για ανάρρωση είναι κακή. Ο θάνατος συνήθως επέρχεται από συνοδά νοσήματα ή εξάντληση.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]