Επιδημική λήθαργος εγκεφαλίτιδα Economome (εγκεφαλίτιδα Α): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Επιδημία εγκεφαλίτιδας ληθαργικό οικονομίας (εγκεφαλίτιδα Α) ταξινομήθηκαν για πρώτη φορά το 1915 στο στρατό στο Βερντέν και περιγράφεται το 1917 από την βιεννέζικη οικονομία νευρολόγο.

Η ασθένεια εκείνων των ετών ήταν υπό μορφή επιδημιών που σάρωναν πολλές χώρες του κόσμου. Τα επόμενα χρόνια, όλες οι περιπτώσεις της ασθένειας παρέμειναν σποραδικές. Επί του παρόντος, η ασθένεια σε μια τυπική μορφή δεν πληρούται σχεδόν ποτέ.

Τα αίτια της επιδημικής ληθαργικής εγκεφαλίτιδας

Ο αιτιολογικός παράγοντας της επιδημικής εγκεφαλίτιδας δεν έχει ανιχνευθεί μέχρι σήμερα. Η ασθένεια δεν είναι πολύ μεταδοτική.

Τα συμπτώματα της επιδημικής ληθαργικής εγκεφαλίτιδας

Κλινικά και παθομορφολογικά, η επιδημική εγκεφαλίτιδα μπορεί να χωριστεί σε 2 στάδια - οξεία και χρόνια. Το οξύ στάδιο χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδη συμπτώματα. Το χρόνιο στάδιο έχει προοδευτικά εκφυλιστικό χαρακτήρα. Τα οξεία και χρόνια στάδια της επιδημικής εγκεφαλίτιδας διαχωρίζονται από μια χρονική περίοδο από αρκετούς μήνες έως 5-10 χρόνια.

Η κλασική μορφή της επιδημικής εγκεφαλίτιδας στην οξεία φάση αρχίζει με την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 38-39 ° C. Υπάρχει ένας ήπιος πονοκέφαλος, έμετος, μυϊκός πόνος, αίσθηση γενικής αδυναμίας και άλλα συμπτώματα που συνοδεύουν οξεία λοιμώδη νοσήματα. Ίσως καταρράκτης της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Η περίοδος εμπύρετου διαρκεί κατά μέσο όρο περίπου 2 εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου εμφανίζονται νευρολογικά συμπτώματα. Στο προσκήνιο είναι παθογνωμονικές για αυτή την ασθένεια των διαταραχών του ύπνου, που εκφράζονται σε παθολογική υπνηλία. Ο ασθενής μπορεί να ξυπνήσει, αλλά αμέσως κοιμάται πάλι, και σε οποιαδήποτε θέση και σε μια κατάσταση που δεν είναι κατάλληλη για ύπνο. Ο υπερβολικός, ανυπέρβλητος ύπνος μπορεί να διαρκέσει 2-3 εβδομάδες, και μερικές φορές περισσότερο. Κάπως λιγότερο συχνά υπάρχει παθολογική αϋπνία, όταν ο ασθενής δεν μπορεί να κοιμηθεί ούτε ημέρα ούτε νύχτα. Ίσως μια διαστρέβλωση μιας κανονικής αλλαγής ύπνου και εγρήγορσης. Η αϋπνία συχνά αντικαθιστά την περίοδο της παθολογικής υπνηλίας ή προηγείται της.

Το δεύτερο χαρακτηριστικό γνώρισμα του οξεικού σταδίου είναι η ήττα των πυρήνων μεγάλων και μικρών κυττάρων του οφθαλμοκινητήρα, λιγότερο συχνά, των εξερχόμενων νεύρων. Το οφθαλμοκινητικό νεύρο δεν συμμετέχει ποτέ πλήρως στη διαδικασία: διαταράσσονται οι λειτουργίες των μεμονωμένων μυών που νευρώνονται από αυτό το νεύρο. Πιθανές βλεφαρόπτωση (ενός ή διμερείς), διπλωπία, ανισοκορία, το βλέμμα παράλυση (συνήθως κατακόρυφο), η απουσία απόκρισης κόρης στη σύγκλιση και καταλύματα όταν ζωντανοί απόκριση στο φως (reverse σύνδρομο Argyll Robertson). Οι καταγγελίες για θολή όραση που προκαλείται από διαμονή ή διπλωπία είναι συχνές.

Οι διαταραχές του ύπνου και οι οφθαλμολογικές διαταραχές αποτελούν την κλασσική μορφή της επιδημικής εγκεφαλίτιδας (υπερηχητική οφθαλμοπληγία), που περιγράφεται από τον Economos. Εντούτοις, άλλες οξείες νευρολογικές εκδηλώσεις είναι πιθανές στο οξεικό στάδιο. Λιγότερο συχνά από τις οφθαλμολογικές διαταραχές, οι αιθουσαίες διαταραχές εμφανίζονται υπό μορφή ζάλης, συνοδευόμενες από ναυτία και έμετο. Στη νευρολογική κατάσταση προσδιορίζεται ένας οριζόντιος και περιστροφικός νυσταγμός. Οι αιθουσαίες διαταραχές εμφανίζονται λόγω βλάβης στους πυρήνες του αιθουσαίου νεύρου. Συχνά σημειώνονται τα φυτικά συμπτώματα.

Εξωπυραμιδικά συμπτώματα χαρακτηριστικά της χρόνιο στάδιο της επιδημίας εγκεφαλίτιδας, σημειώνεται συχνά στην οξεία φάση. Μπορούν να εκδηλωθεί giperkinezami (χορειοαθέτωση, μυοκλωνία, αθέτωση, βλεφαρόσπασμο, σπασμό των ματιών), σπανιότερα - ακινησίας-άκαμπτο σύνδρομο (ακινησία, amimia, μυϊκή ακαμψία, μια τάση να κατατονία). Περιγράφεται θαλαμική εμφάνιση, και της παρεγκεφαλίδας υδροκεφαλικού σύνδρομα, και διαταραχές του υποθαλάμου. Η οξεία φάση μπορεί να συνοδεύεται από σοβαρές διαταραχές psychosensory (αλλαγή στην αντίληψη των σχημάτων και χρωμάτων των γύρω αντικειμένων, οπτική, οσφρητική, ακουστικές ψευδαισθήσεις). Σε σοβαρές περιπτώσεις της επιδημίας εγκεφαλίτιδας συμβαίνουν συχνότητα και αναπνευστικός ρυθμός διαταραχών, της καρδιαγγειακής λειτουργίας, των αναπνευστικών μυών μυοκλωνία, υπερθερμία, διαταραχές της συνείδησης (κώμα). Πιθανό θανατηφόρο έκβαση λόγω καρδιακής και αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Στις σύγχρονες συνθήκες, η επιδημική εγκεφαλίτιδα είναι άτυπη, κυρίως αποφρακτική, προσομοιάζοντας οξεία αναπνευστική λοίμωξη. Στο φόντο της μπορεί να υπάρξουν βραχυπρόθεσμες διαταραχές ύπνου (αϋπνία ή υπνηλία), επεισόδια διπλωπία, δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού, υπερκινητικότητα (κρότωνες στους μυς του προσώπου και του λαιμού), που εκφράζεται ήπιες παροδικές διαταραχές οφθαλμοκινητική. Απομονώθηκε ως ξεχωριστές αιθουσαίου, ναρκοληψία, λόξυγγας μορφές επιληπτικόμορφες επιδημία (περιστασιακά συμβαίνει μέσα σε λίγες ημέρες μυοκλονικές σπασμοί διαφράγματος μυών).

Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, στην πλειονότητα των ασθενών, σημειώνεται στους περισσότερους ασθενείς η πλειοκυττάρωση (κυρίως λεμφοκυτταρική, 40 κύτταρα ανά 1 μl), ελαφρά αύξηση της πρωτεΐνης και της γλυκόζης. Στο αίμα, διαπιστώνεται λευκοκυττάρωση με αύξηση της περιεκτικότητας σε λεμφοκύτταρα και ηωσινόφιλα, αύξηση της ESR. Γενικευμένες αλλαγές αποκαλύπτονται στο ΗΕΓ. η αργή δραστηριότητα εκφράζεται.

Η πορεία της επιδημικής ληθαργικής εγκεφαλίτιδας

Το οξύ στάδιο της επιδημικής εγκεφαλίτιδας μπορεί να διαρκέσει από 2-4 ημέρες έως 4 μήνες. Μερικές φορές τελειώνει με μια πλήρη ανάκαμψη. Ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα καταγράφεται στο 30% των περιπτώσεων. Σε 35-50% των ασθενών, το οξύ στάδιο γίνεται χρόνια. Συχνά, τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το χρόνιο στάδιο, προκύπτουν χωρίς προηγούμενο σαφώς οξεία οξεία φάση. Με υπολειμματικά συμπτώματα και σύνδρομα μετά υποβάλλονται σε οξεία φάση της επιδημίας εγκεφαλίτιδας περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, επίμονο αϋπνία, μια διαστροφή του ρυθμού ύπνου, asthenoneurotic σύνδρομο, κατάθλιψη, έλλειψη σύγκλισης, εύκολη πτώση. Τα παιδιά έχουν συχνά υποθάλαμους (ενδοκρινικές-μεταβολικές διαταραχές), αλλαγές στην ψυχή και τον χαρακτήρα και μειωμένη νοημοσύνη.

Η κύρια κλινική εκδήλωση του χρόνιου σταδίου είναι το σύνδρομο παρκινσονισμού. Χαρακτηρίζεται από βραδύτητα και τη φτώχεια της κίνησης, amimia, μονότονο malovyrazitelnoe ομιλία, προ- και πλευροκορυφαία κατάσπαση, τάση για απώλεια διατήρηση μεταδίδεται στάσεις φιλικό, εξατομίκευση κινήσεις κινητικότητα (aheyrokinez), παράδοξη Kinesis. Σημειώνουν την απώλεια ενδιαφέροντος για το περιβάλλον, τη βραδύτητα των πνευματικών διεργασιών, τη σημασία. Οι κινητικές διαταραχές διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο παραβιάσεις τόνο, συνήθως διάχυτα αυξήθηκε κατά πλαστικό τύπο (εξωπυραμιδικών ακαμψία) στις καμπτήρες και εκτείνοντες σε, σημείωσε το φαινόμενο της «ταχύτητα». Ολίγο- και βραδυκινησία σε συνδυασμό με χαρακτηριστικές ρυθμικές υπερκινητικότητα σαν λεπτές τρόμος στα χέρια (σε «Κέρμα καταμέτρηση» τύπου). Υπερκινητικότητα στο χρόνιο στάδιο της επιδημίας εγκεφαλίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί ως βλεφαρόσπασμο, κράμπες θέαμα (προσθιοπίσθιων κινήσεων των οφθαλμών κρίσεις). Τυπικές των εκκριτικών και αγγειοκινητική διαταραχές του Πάρκινσον (σιελόρροια, λιπαρότητας του δέρματος, εξάνθημα).

Μαζί με το σύνδρομο της νόσου του Πάρκινσον μπορεί να αναπτύξουν ενδοκρινείς διαταραχές όπως Λιπογεννητική δυστροφία, παιδισμό, διαταραχές της εμμηνορρυσίας, η παχυσαρκία και καχεξία, υπερθυρεοειδισμός, άποιος διαβήτης. Συνήθως υπάρχουν και γίνονται αυξανόμενες αλλαγές στον χαρακτήρα, στη συναισθηματικά-βολική σφαίρα. Ψυχικές αλλαγές είναι ιδιαίτερα έντονες στα παιδιά (αυξημένη ερωτισμό, επιθετικότητα, αντικοινωνική συμπεριφορά, επώδυνη ακρίβεια, το βράδυ επιθέσεις διέγερση). Σπάνια σε ένα χρόνιο στάδιο, συναντάται επιληπτικό σύνδρομο, κατασχέσεις παθολογικού ύπνου (ναρκοληψία) και καταπληξία.

Διάγνωση της επιδημικής λήθαργης εγκεφαλίτιδας

Η διάγνωση της επιδημικής εγκεφαλίτιδας στο οξεικό στάδιο είναι μάλλον δύσκολη. Η βάση για τη διάγνωση είναι διάφορες μορφές διαταραχής του ύπνου σε συνδυασμό με ψυχοαισθητικές διαταραχές και συμπτώματα ηττών των πυρήνων των οφθαλμοκινητικών νεύρων. Ιδιαίτερα σημαντική είναι η εμφάνιση αυτών των συμπτωμάτων στο πλαίσιο της αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος και μιας "ασαφούς" μολυσματικής νόσου.

Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η οξεία φάση της επιδημικής εγκεφαλίτιδας από την ορολογική μηνιγγίτιδα. Τα τελευταία χρόνια, με τη βοήθεια μιας μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου, είναι δυνατόν να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της επιδημικής εγκεφαλίτιδας με παθολογικές μεταβολές στα βασικά γάγγλια. Ωστόσο, ένας συγκεκριμένος ιός δεν έχει ακόμη εντοπιστεί.

Η διάγνωση του χρόνιου σταδίου της επιδημικής εγκεφαλίτιδας είναι λιγότερο δύσκολη. Η διάγνωση βασίζεται σε ένα χαρακτηριστικό σύνδρομο παρκινσονισμού, ενδοκρινικές διαταραχές της κεντρικής γένεσης, αλλαγές στην ψυχή. Σημαντική είναι η προοδευτική φύση αυτών των διαταραχών, ιδιαίτερα σε συνδυασμό με κάποια υπολειπόμενα φαινόμενα του οξεικού σταδίου (πτώση, ανεπάρκεια σύγκλισης και στέγασης).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Πρόβλεψη

Το μάθημα είναι μακρύ, προοδευτικό. Τα συμπτώματα του παρκινσονισμού αυξάνονται σταδιακά, αν και για κάποιο χρονικό διάστημα μπορούν να σταθεροποιηθούν. Η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι κακή. Ο θάνατος προέρχεται συνήθως από διαταραγμένες ασθένειες ή εξάντληση.

[10], [11], [12], [13], [14],