Εγκεφαλομυελοπάθεια

Η εγκεφαλομυελοπάθεια είναι ένας συλλογικός όρος που μπορεί να σημαίνει διαφορετικές αιτιολογικά συνδυασμένες βλάβες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Για παράδειγμα, η ασθένεια μπορεί να συσχετιστεί με όγκους και εκφυλιστικές διεργασίες, αγγειακή συμπίεση, έκθεση σε ακτινοβολία, μεταβολικές διαταραχές, τραύμα κ.λπ.

Η πορεία είναι συνήθως αργά προοδευτική. Η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία του συνδρόμου παθολογικής εγκεφαλομυελοπάθειας.[1]

Επιδημιολογία

Η εγκεφαλομυελοπάθεια ως αποτέλεσμα παθολογίας ή τραύματος επηρεάζει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, ανεξαρτήτως φύλου και φυλής. Η σοβαρότητα της δυσλειτουργίας εξαρτάται από την έκταση της βλάβης στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό.

Η ασθένεια που οφείλεται σε πρωτοπαθείς καρκινικές διεργασίες καταγράφεται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας άνω των 30 ετών. Η μετατραυματική εγκεφαλομυελοπάθεια είναι πιο συχνή σε ασθενείς ηλικίας 16-35 ετών. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης αυτής της παθολογίας σε άτομα με επαναλαμβανόμενα τραύματα - για παράδειγμα, όταν μεταφέρουν τακτικά βαριά αντικείμενα, γυμναστική κ.λπ.

Δεν υπάρχουν ακριβή στατιστικά στοιχεία για τη συχνότητα της εγκεφαλομυελοπάθειας. Ωστόσο, σημειώνεται ότι οι άνδρες προσβάλλονται από τη νόσο ελαφρώς πιο συχνά (κατά 30% περίπου).

Αιτίες εγκεφαλομυελοπάθειες

Η εμφάνιση εγκεφαλομυελοπάθειας συχνά αποδίδεται στις ακόλουθες αιτίες:

• Η αυξημένη αρτηριακή πίεση, που σχετίζεται με τον αυξημένο τόνο του αγγειακού τοιχώματος, προκαλεί σημαντική στένωση του αυλού των αγγείων. Αυτό επηρεάζει αρνητικά την παροχή αίματος στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.
• Η αθηροσκλήρωση , που συνοδεύεται από ανισορροπία λιποπρωτεϊνών και διαταραχή της αγγειακής κυκλοφορίας, οδηγεί σε απώλεια της ικανότητας των αγγείων να ανταποκρίνονται επαρκώς με τις απαραίτητες αλλαγές στον τόνο του τοιχώματος.
• Η υπέρταση σε συνδυασμό με τις αθηροσκληρωτικές αλλαγές προκαλούν την εμφάνιση μικροαγγειακής βλάβης και πολλαπλές εναποθέσεις χοληστερόλης στα αγγειακά τοιχώματα.
• Η υπόταση συνοδεύεται από ανεπαρκή παροχή αίματος και θρεπτικών συστατικών στις δομές του εγκεφάλου.
• Καρδιακές παθολογίες που σχετίζονται με ακατάλληλη αγωγιμότητα της μυϊκής ώθησης, αποτυχία της συσταλτικής λειτουργίας του μυοκαρδίου και διαταραχή της λειτουργίας της βαλβίδας οδηγούν σε μειωμένη καρδιακή παροχή, έλλειμμα συστηματικής κυκλοφορίας, ανεπαρκή σύσπαση της καρδιακής κοιλότητας, σχηματισμό υπολειπόμενων όγκων αίματος μέσα στις κοιλότητες και θρόμβωση των τοιχωμάτων.
• Ο σακχαρώδης διαβήτης συνοδεύεται από παρατεταμένη αύξηση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα και αυξημένη γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη, η οποία επηρεάζει αρνητικά τη διαπερατότητα και τη δομή των τριχοειδών τοιχωμάτων. Ως αποτέλεσμα, ο τροφισμός των νευρώνων και των νευρικών ινών διαταράσσεται, αναπτύσσεται υποξία και ανεπάρκεια ενέργειας στα κύτταρα. Οι μεταβολικές αντιδράσεις χωρίς οξυγόνο, που συνεπάγονται τη συσσώρευση τοξινών στο αίμα, εμπλέκονται αντισταθμιστικά. Ως αποτέλεσμα, οι λειτουργίες του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου εξασθενούν.
• Η αυτόνομη αγγειακή δυστονία εκδηλώνεται σε μια ανισορροπία της συμπαθητικής και παρασυμπαθητικής δραστηριότητας του νευρικού συστήματος, η οποία συνεπάγεται ποιοτικές λειτουργικές αποτυχίες.
• Οι τραυματισμοί και οι συμπιέσεις των αγγείων οδηγούν σε μηχανική διακοπή της ροής του αίματος στο αγγείο και διακοπή της παροχής αίματος στις δομές του εγκεφάλου.
• Οι αγγειίτιδα προκαλούν διήθηση, πολλαπλασιασμό και οίδημα των τοιχωμάτων των αγγείων, γεγονός που επιβραδύνει και επιδεινώνει την πορεία των μεταβολικών διεργασιών.
• Τοξικές επιδράσεις εξωγενούς και ενδογενούς χαρακτήρα συνοδεύονται από συσσώρευση τοξινών στο αίμα, αλλαγές στη διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, διαταραχή των ηλεκτρολυτών και των μεταβολικών αντιδράσεων οξέος-βάσης.
• Τα αναπτυξιακά ελαττώματα της καρδιαγγειακής συσκευής - ιδιαίτερα, ανωμαλίες και μη φυσιολογικές συνδέσεις αγγείων - μπορεί να προκαλέσουν ρήξεις τοιχώματος και αιμορραγίες στις δομές του εγκεφάλου.
• Οι αιματολογικές παθολογίες συνοδεύονται από παραβίαση της ποιότητας και της σύνθεσης του αίματος, οδηγούν σε παραβίαση της μεταφοράς θρεπτικών ουσιών στους ιστούς και μεταβολικές αντιδράσεις.

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της εγκεφαλομυελοπάθειας είναι οι εξής:

• υψηλή πίεση του αίματος;
• Αγγειακή αθηροσκλήρωση (και ειδικά ο συνδυασμός της με υπέρταση).
• καρδιακή ασθένεια;
• ενδοκρινικές, μεταβολικές παθολογίες (σακχαρώδης διαβήτης).
• αυτόνομη αγγειακή δυστονία;
• Αγγειακές κακώσεις, τραυματισμοί από σύνθλιψη, τραυματισμοί στο κεφάλι, τραυματισμοί στη σπονδυλική στήλη.
• αναπτύξεις όγκου?
• αγγειίτιδα;
• εξω- και ενδογενείς τοξικές εκθέσεις.
• αναπτυξιακά ελαττώματα του καρδιαγγειακού συστήματος.
• hematogenous pathologies.

Παθογένεση

Η εγκεφαλομυελοπάθεια αναφέρεται σε μη ειδικά σύνδρομα και αντανακλά μια διάχυτη διαταραχή του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Τόσο οι οξείες όσο και οι χρόνιες ασθένειες μπορεί να επιπλέκονται από εγκεφαλομυελοπάθεια. Η παθολογία αναπτύσσεται συχνά σε φόντο υποξικών καταστάσεων και παρατηρείται επίσης σε ασθενείς με σοβαρές σωματικές ασθένειες που οδηγούν στην ανάπτυξη πολυοργανικής ανεπάρκειας.

Η εμφάνιση εγκεφαλομυελοπάθειας μπορεί να υποδηλώνει ότι η παθολογική αντίδραση έχει ξεπεράσει μια μοναδική πρωτογενή εστίαση.

Σε ορισμένες παθολογίες, οι βλάβες του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου υποδηλώνουν διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών του εγκεφάλου. Μια τέτοια διαταραχή είναι δυνατή ως πρωτογενής αποτυχία στις δομές του εγκεφάλου (σε κληρονομικές, εκφυλιστικές ασθένειες) ή δευτερογενής (με παθολογία παρεγχυματωδών οργάνων, ενδοκρινικό σύστημα, ισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη, καθώς και εξωγενείς τοξικές διεργασίες).

Κατά κανόνα, η εγκεφαλομυελοπάθεια έχει μια χρόνια προοδευτική πορεία, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πολλαπλών εστιών ή διάχυτων βλαβών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και εκδηλώνεται με μια σειρά νευροψυχιατρικών και νευρολογικών διαταραχών.

Συμπτώματα εγκεφαλομυελοπάθειες

Οι γιατροί μιλούν για αυτά τα κύρια κλινικά συσσωματώματα που είναι χαρακτηριστικά της εγκεφαλομυελοπάθειας:

• γνωστικές διαταραχές, όπως εξασθένηση κυρίως βραχυπρόθεσμης μνήμης και κακή συγκέντρωση, νοητική ανεπάρκεια και νοητική υστέρηση, δυσκολία στη μνήμη και στον προγραμματισμό, ταχεία κόπωση σκέψης και προσωπικός αποπροσανατολισμός.
• κινητικές διαταραχές, οι οποίες περιλαμβάνουν πυραμιδικές, εξωπυραμιδικές, παρεγκεφαλιδικές διαταραχές, αλλαγές στη στατική και βάδιση, μονοπάρεση και ημιπάρεση, σύνδρομο παρκίνσον με κυριαρχία ήπιας ακαμψίας και βραδυκινησίας, ζάλη που μοιάζει με επιληπτικές κρίσεις με ναυτία και ινιακούς πονοκεφάλους.
• ψυχοπαθολογία με παραβίαση της συναισθηματικής-βουλητικής σφαίρας, η οποία εκδηλώνεται με συναισθηματική έλλειψη, μείωση ζωτικών ενδιαφερόντων, εξασθένιση, κατάθλιψη.
• ψευδοβολβικές διαταραχές όπως βίαιες συναισθηματικές εκδηλώσεις, στοματικοί αυτοματισμοί, δυσαρθρία, δυσφωνία και δυσφαγία.
• παθολογίες της πυέλου (διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της ακράτειας, ακολουθούμενες από πλήρη απώλεια ελέγχου των πυελικών οργάνων).

Τα πρώτα σημάδια της εγκεφαλομυελοπάθειας μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με την υποκείμενη αιτία της εγκεφαλομυελοπάθειας, τη σοβαρότητα της παθολογίας και τη μορφή της (οξεία, χρόνια). Εάν τα αίτια είναι διεργασίες όγκου, συμπίεση και τραύμα, τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να είναι πόνος - πιο συχνά με ακτινοβολία στα άκρα, καθώς και διαταραχές ευαισθησίας ή κινητικών δεξιοτήτων, συσπάσεις. Εάν το πρόβλημα της εγκεφαλομυελοπάθειας προκλήθηκε από οστεοαρθρίτιδα, τότε μπορεί να εκφραστούν παράπονα για επιδείνωση της κινητικότητας, αδυναμία, παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης, μούδιασμα. Με μολυσματικές διεργασίες, σημειώνεται αύξηση της θερμοκρασίας, οίδημα, υπερευαισθησία.

Περιγεννητική εγκεφαλομυελοπάθεια σε νεογέννητο βρέφος

Εάν η εγκυμοσύνη ή ο τοκετός χαρακτηρίστηκε από μια δυσμενή πορεία, δεν υπήρχε επαρκής παροχή οξυγόνου στις δομές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού του εμβρύου, τότε μπορεί να υπάρχουν διαταραχές σε επίπεδο μεταβολισμού και μικροκυκλοφορίας. Σε μικρά αγγεία που παρέχουν την ανταλλαγή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, οι αντίστοιχες διεργασίες διαταράσσονται και ο εγκεφαλικός ιστός υποφέρει από έλλειψη ζωτικού οξυγόνου.

Οι κύριες αιτίες της περιγεννητικής εγκεφαλομυελοπάθειας:

• παραβίαση της εμβρυϊκής διέλευσης μέσω του καναλιού γέννησης (στενή λεκάνη της μητέρας, μεγάλο έμβρυο, εσφαλμένη θέση του εμβρύου κ.λπ.), τραύμα γέννησης.
• γρήγορος ή παρατεταμένος τοκετός, επείγουσα καισαρική τομή.
• ασφυξία λόγω σφιχτής περιτύλιξης του λώρου, αναρρόφηση αμνιακού υγρού.
• μολυσματικές διεργασίες (μηνιγγίτιδα, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα).

Σε σοβαρή εγκεφαλομυελοπάθεια σε παιδιά, μπορεί να σημειωθούν συμπτώματα όπως κατάθλιψη ή διέγερση του κεντρικού νευρικού συστήματος, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, επιληπτικές κρίσεις και κώμα. Ωστόσο, τα περισσότερα παιδιά με μέτρια έως σοβαρή πορεία της παθολογίας εμφανίζουν συμπτώματα μόνο μετά από κάποιο χρονικό διάστημα (μήνες και χρόνια).

Λαμβάνοντας υπόψη τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης, οι μικρές διαταραχές μπορούν να αντιμετωπιστούν ανεξάρτητα. Ωστόσο, εάν η καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη ενός πρόωρου μωρού για 2 ή περισσότερους μήνες απαιτεί διαβούλευση με παιδονευρολόγο. Μόνο ένας ειδικός μπορεί να καθορίσει εάν το παιδί χρειάζεται θεραπεία και να συνταγογραφήσει ολοκληρωμένη αποκατάσταση.

Στάδια

Στην κλινική πορεία της εγκεφαλομυελοπάθειας συνηθίζεται να διακρίνουμε τρία στάδια:

1. Τα υποκειμενικά συμπτώματα σημειώνονται με τη μορφή πόνου και βάρους στο κεφάλι και το σώμα, έντονη κόπωση, μειωμένη μνήμη και συγκέντρωση, διαταραχές ύπνου και βάδισης. Η εξέταση αποκαλύπτει μια κακώς εκφρασμένη νευρολογική εικόνα που δεν αντιστοιχεί σε κάποιο συγκεκριμένο νευρολογικό σύνδρομο. Ο ασθενής μπορεί να εξυπηρετήσει ανεξάρτητα τον εαυτό του, η ικανότητα εργασίας είναι παρούσα.
2. Τα βασικά σημάδια γίνονται πιο έντονα, ανιχνεύονται πυραμιδικές, αιθουσαιοπαρεγκεφαλιδικές, ψευδοβολβικές, πυραμιδικές, αμυοστατικές, γνωστικές, προσωπικο-συναισθηματικές διαταραχές. Μπορεί να υπάρχει αυξημένη συχνότητα ούρησης τη νύχτα. Η ικανότητα εργασίας μειώνεται ελαφρώς, διατηρείται η αυτοφροντίδα, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτείται εξωτερική βοήθεια.
3. Υπάρχει συνδυασμός νευρολογικών συμπτωμάτων, δυσλειτουργίας πυελικών οργάνων (ακράτεια ούρων), περιοδικά καταγεγραμμένων παροξυσμικών καταστάσεων (πτώσεις, επιληπτικές κρίσεις, συγκοπή κ.λπ.), διανοητικές και ψυχικές διαταραχές. Η αυτοφροντίδα έχει μειωθεί έντονα, απαιτείται βοήθεια σχεδόν σε όλα.

Έντυπα

Σύμφωνα με τον αιτιολογικό παράγοντα, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι εγκεφαλομυελοπάθειας:

• Η μετατραυματική εγκεφαλομυελοπάθεια αναπτύσσεται ως μακρινή συνέπεια μιας εγκεφαλικής βλάβης. Το πρόβλημα μπορεί να εμφανιστεί αρκετούς μήνες ή χρόνια μετά τον τραυματισμό. Τα πρώτα σημάδια της διαταραχής συνίστανται σε διαταραχές συμπεριφοράς, καταθλιπτικές καταστάσεις, αλλαγές στις διαδικασίες σκέψης. Η παθολογία είναι επιρρεπής σε εξέλιξη, με την πάροδο του χρόνου μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη άνοιας.
• Η παραλλαγή της μέθης της εγκεφαλομυελοπάθειας εντοπίζεται κυρίως σε άτομα που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ, έχουν εθισμό στα ναρκωτικά, παρατεταμένη επαφή με χημικές ενώσεις και βαρέα μέταλλα, φυσικές τοξικές ουσίες και τολουόλιο. Τα βασικά σημάδια είναι η εξασθένηση της μνήμης μέχρι την απώλεια της, η διαταραχή της όρασης και η ψυχική κατάσταση.
• Η δυσμεταβολική εγκεφαλομυελοπάθεια αναπτύσσεται λόγω χρόνιων παθολογικών διεργασιών - για παράδειγμα, ηπατική κίρρωση, σακχαρώδης διαβήτης, ουραιμία, παγκρεατίτιδα, υποξία και άλλες ασθένειες που επηρεάζουν αρνητικά τον μεταβολισμό του σώματος.
• Η δυσκυκλική εγκεφαλομυελοπάθεια, με τη σειρά της, υποδιαιρείται σε αθηροσκληρωτική, υπερτασική, φλεβική. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από βαθμιαία αυξανόμενη πορεία, με σχηματισμό πολλαπλών εστιών ή με τη μορφή διάχυτων αγγειακών βλαβών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
• Η ακτινοεγκεφαλομυελοπάθεια εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ακτινοβολία. Η ένταση της κλινικής εικόνας εξαρτάται από τη δόση ακτινοβολίας που λαμβάνεται. Πιθανά συμπτώματα: νευρωτικές διαταραχές, ψύχωση, βλαστική-αγγειακή δυστονία, αιμορραγίες, εγκεφαλικό οίδημα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η ανάπτυξη επιπλοκών στην εγκεφαλομυελοπάθεια συνδέεται συχνότερα με έντονη και μη αναστρέψιμη βλάβη στις δομές του εγκεφάλου. Μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες:

• απώλεια της αυτοφροντίδας, η οποία σχετίζεται με την εμφάνιση κινητικής και γνωστικής εξασθένησης.
• δυσλειτουργία πυελικών οργάνων?
• ακινητοποίηση, παράλυση και πάρεση.
• ανάπτυξη άνοιας με απώλεια γνώσεων και δεξιοτήτων που έχουν αποκτηθεί προηγουμένως, με περαιτέρω πλήρη προσωπική αποσύνθεση.
• επιδείνωση και απώλεια της οπτικής και ακουστικής λειτουργίας.
• σοβαρές ψυχικές διαταραχές?
• σύνδρομο επιληπτικών κρίσεων?
• διαταραχή της συνείδησης σε σημείο κώματος.
• θανατηφόρος.

Η εγκεφαλομυελοπάθεια είναι μια σύνθετη παθολογία. Ωστόσο, η συμμόρφωση με όλες τις συνταγές και τις συστάσεις του γιατρού μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη επιπλοκών και να επιβραδύνει την εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας.

Διαγνωστικά εγκεφαλομυελοπάθειες

Εάν υπάρχει υποψία εγκεφαλομυελοπάθειας, η διάγνωση αποτελείται από τα ακόλουθα βήματα:

• ακρόαση παραπόνων, λήψη ιστορικού.
• εξέταση νευρολόγου?
• εκτίμηση της κατάστασης του αγγειακού δικτύου του κορμού, με πιθανή εφαρμογή τεχνολογίας υπερήχων (υπερηχογραφική Dopplerography, duplex αγγειακή σάρωση, ρεοεγκεφαλογραφία).

Ο ειδικός ανιχνεύει αθηροσκληρωτική αγγειακή αλλαγή ή πλήρη στένωση, στροφές, κάμψεις, αρτηριακές ανατομές και ελαττώματα στην αγγειακή ανάπτυξη.

Στη συνέχεια, συνδέονται μέθοδοι νευροαπεικόνισης - ειδικότερα, μαγνητικός συντονισμός ή υπολογιστική τομογραφία, μετά την οποία η κατάσταση των υψηλότερων λειτουργιών (νευροψυχολογικός έλεγχος), αξιολογείται η ποιότητα του μεταβολισμού λίπους και υδατανθράκων, αναλύονται οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος. Εάν είναι απαραίτητο, γίνεται ηλεκτροκαρδιογράφημα και υπερηχοκαρδιογράφημα.

Οι εξετάσεις για εγκεφαλομυελοπάθεια είναι μη ειδικές, αλλά ως μέρος των γενικών διαγνωστικών μέτρων παρέχουν την ευκαιρία να αξιολογηθεί η λειτουργία των νεφρών, του ήπατος, του παγκρέατος και σε περίπτωση δηλητηρίασης βοηθούν στην ανίχνευση τοξικών ουσιών στην κυκλοφορία του αίματος.

Η ενόργανη διάγνωση σε ύποπτη εγκεφαλομυελοπάθεια συνήθως αντιπροσωπεύεται από τέτοιες έρευνες:

• υπερηχογράφημα Doppler υπερηχογράφημα εγκεφαλικών και τραχηλικών αγγείων.
• ηλεκτροεγκεφαλογραφία με αξιολόγηση των ηλεκτρικών ερεθισμάτων που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της εγκεφαλικής δραστηριότητας.
• Ρεοεγκεφαλογραφία (ως συμπλήρωμα στο Doppler);
• Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία .

Κατά την κρίση του γιατρού, είναι δυνατό να συνταγογραφηθούν άλλες εξετάσεις και διαβουλεύσεις με ειδικούς - για να διευκρινιστεί η βασική αιτία της εγκεφαλομυελοπάθειας.

Διαφορική διάγνωση

Το αρχικό στάδιο της εγκεφαλομυελοπάθειας θα πρέπει να διαφοροποιείται με το σύνδρομο της φυτοαγγειακής δυστονίας, το οποίο είναι μια λειτουργική ανισορροπία στη νευρική δραστηριότητα.

Η κλινική εικόνα που σημειώνεται σε ασθενείς με εγκεφαλομυελοπάθεια εντοπίζεται επίσης σε κακοήθεις όγκους, σωματικές παθολογίες που επηρεάζουν τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό και συχνά γίνεται η πρώτη εκδήλωση του προδρομικού σταδίου μολυσματικών ασθενειών ή είναι σύμπλεγμα συμπτωμάτων οριακών ψυχοπαθολογιών (νεύρες, ψυχοπάθειες ), καταθλιπτικές καταστάσεις, σχιζοφρένεια.

Η συμπτωματολογία στην εγκεφαλομυελοπάθεια είναι μη ειδική, μπορεί να περιέχει σημεία μετα-υποξικής, μετατραυματικής, μέθης, λοιμωδών-αλλεργικών, μεταβολικών, παρανεοπλασματικών παθολογιών. Με τη σειρά τους, οι διαταραχές των μεταβολικών διεργασιών του εγκεφάλου είναι συχνά το αποτέλεσμα συγγενών ή επίκτητων ανωμαλιών του νευρωνικού μεταβολισμού ή εξωεγκεφαλικής νόσου.

Προκύπτουν δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση με νευροεκφυλιστικές παθολογίες που συνοδεύονται από εστιακά νευρολογικά συμπτώματα και γνωστική εξασθένηση, όπως:

• πολυσυστηματική ατροφία?
• υπερπυρηνική παράλυση;
• Νόσος Πάρκινσον και Αλτσχάιμερ ;
• φλοιο-βασική εκφύλιση?
• μετωπιαία κροταφική άνοια και αρκετές άλλες.

Θεραπεία εγκεφαλομυελοπάθειες

Η βάση των θεραπευτικών μέτρων στην εγκεφαλομυελοπάθεια είναι κατευθύνσεις όπως η αποκατάσταση λειτουργικών διαταραχών, η ενεργοποίηση αντισταθμιστικών σχημάτων. Είναι υποχρεωτικό να συνδυαστεί η φαρμακευτική θεραπεία με φυσιοθεραπεία, μασάζ, φυσικοθεραπεία. Η κοινωνική και ψυχολογική υποστήριξη των ασθενών, οι ιδιαιτερότητες της περίθαλψης, η εφαρμογή πρόσθετων τεχνικών αποκατάστασης για τη βελτιστοποίηση της ποιότητας ζωής των ασθενών καθορίζονται ξεχωριστά.

Κατά την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας, ο γιατρός λαμβάνει υπόψη, μεταξύ άλλων, τα αιτιολογικά και παθογενετικά χαρακτηριστικά της ανάπτυξης εγκεφαλομυελοπάθειας σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Προσκαλούνται για διαβούλευση ειδικοί στενού προφίλ: καρδιολόγοι, πνευμονολόγοι, ουρολόγοι κ.λπ.

Η φαρμακευτική θεραπεία για την εγκεφαλομυελοπάθεια μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση τέτοιων φαρμάκων:

• αγγειοδραστικά φάρμακα (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nicotinic acid).
• Νοοτροπικά φάρμακα (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptide, παρασκευάσματα γ-αμινοβουτυρικού οξέος, Glycine).
• σύνθετα φάρμακα (Actovegin, Vasobral, Tanakan).
• αντιοξειδωτικά (βιταμίνη C, E, Mexidol).

Η ταυτόχρονη θεραπεία συμπληρώνεται με συμπτωματικά φάρμακα, όπως:

• με εξωπυραμιδικούς και πυραμιδικούς διορθωτές σχεδίων.
• αντισπασμωδικά?
• με διαλύματα αφυδάτωσης?
• ως διορθωτές της ψυχο-βλαστικής δραστηριότητας και των αϋπνιακών διαταραχών.
• παυσίπονα?
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
• των βιταμινών Β.

Οι κεντρικοί αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης - ειδικότερα, Reminyl, Rivastigmine, Aricept - θα πρέπει να χρησιμοποιούνται για την αναστολή της ανάπτυξης διεργασιών εκφυλισμού στην εγκεφαλομυελοπάθεια. Το Reminyl χορηγείται στην αρχική δόση των 4 mg δύο φορές την ημέρα για ένα μήνα. Στη συνέχεια, αλλάξτε σε μια δόση συντήρησης 8 mg δύο φορές την ημέρα για δύο μήνες έως έξι μήνες. Ταυτόχρονα, η μέγιστη συνιστώμενη ποσότητα είναι 12 mg δύο φορές την ημέρα, για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μεμαντίνη (ακατινόλη) είναι ένα κοινό φάρμακο για την εγκεφαλομυελοπάθεια. Βελτιώνει την πορεία των γνωστικών αντιδράσεων και της μνήμης, προάγει την καθημερινή δραστηριότητα, αναστέλλει την εξέλιξη της νόσου. Η δόση αυξάνεται σταδιακά, φέρνοντάς την στην απαιτούμενη ποσότητα. Κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας πάρτε 1/2 δισκίο το πρωί και μετά μεταβείτε στη λήψη 1 δισκίου την ημέρα. Από την τρίτη εβδομάδα, η δόση αυξάνεται κατά 10 mg την εβδομάδα. Κατά μέσο όρο, η καθιερωμένη ημερήσια δόση είναι 10-30 mg.

Χειρουργική θεραπεία

Ένα ριζικό μέτρο με τη μορφή χειρουργικής επέμβασης μπορεί να χρησιμοποιηθεί όταν ο αυλός των καρωτίδων ή των σπονδυλικών αρτηριακών κορμών είναι στενός. Στόχος της επέμβασης είναι η προσθετική επιδιόρθωση ή ανακατασκευή του αρτηριακού αγγείου, με στεντ ώστε να αποκατασταθεί η φυσιολογική ροή του αίματος στις δομές του εγκεφάλου.

Το είδος της επέμβασης για την εγκεφαλομυελοπάθεια επιλέγεται και εκτελείται από ειδικό αγγειοχειρουργό σε ατομική βάση.

Πρόληψη

Για να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος εγκεφαλομυελοπάθειας και να αποφευχθεί η ανάπτυξη επιπλοκών, θα πρέπει να θυμάστε τις ακόλουθες συστάσεις:

• ελαχιστοποιήστε το στρες και το άγχος.
• τρώτε μια υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή.
• παίρνετε τακτικά συμπλέγματα πολυβιταμινών και μετάλλων.
• κρατήστε μια ολόκληρη μέρα, ξεκουραστείτε αρκετά.
• αποφύγετε τον τραυματισμό.
• ακολουθήστε έναν ενεργό τρόπο ζωής, περπατήστε πολύ στον καθαρό αέρα.
• εγκαταλείψτε όλες τις κακές συνήθειες, ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
• Ζητήστε έγκαιρα ιατρική βοήθεια εάν είναι απαραίτητο.

Για την πρόληψη της περιγεννητικής εγκεφαλομυελοπάθειας, οι παράγοντες κινδύνου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού θα πρέπει να ελαχιστοποιηθούν. Είναι σημαντικό να ληφθούν μέτρα για την πρόληψη της ενδομήτριας στέρησης οξυγόνου του εμβρύου. Είναι απαραίτητο να αντιμετωπίζετε επαρκώς και έγκαιρα τυχόν οξείες και χρόνιες ασθένειες, να παρακολουθείτε προσεκτικά και να διορθώνετε μια περίπλοκη εγκυμοσύνη.

Πρόβλεψη

Η εγκεφαλομυελοπάθεια μέτριας έως σοβαρής πορείας απαιτεί ολοκληρωμένη φαρμακευτική και φυσιοθεραπευτική προσέγγιση, με μαθήματα μασάζ και φυσικοθεραπείας. Με οργανωμένη κατάλληλη θεραπεία, είναι δυνατή η σημαντική αποκατάσταση των εξασθενημένων λειτουργιών. Μερικοί ασθενείς μπορεί να χρειαστούν ισόβια υποστηρικτική θεραπεία.

Η επιτυχία στη θεραπεία της νόσου εξαρτάται από την αποτελεσματικότητα της στόχευσης της υποκείμενης αιτίας της εγκεφαλομυελοπάθειας και τη δυναμική των εγκεφαλονωτιαίων και εγκεφαλικών αλλαγών.

Στο τρίτο στάδιο της παθολογίας, μιλάμε συχνότερα για μη αναστρέψιμες διαταραχές, σοβαρές νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές, απώλεια ικανότητας για εργασία, αναπηρία και ακόμη και θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Λεπτομερέστερη πρόγνωση της εγκεφαλομυελοπάθειας μπορεί να εκφραστεί μόνο από τον θεράποντα ιατρό, λαμβάνοντας υπόψη ότι το αρχικό συμπέρασμα συνήθως δεν είναι οριστικό. Αλλάζει κατά τη διάρκεια μιας ορισμένης περιόδου θεραπείας - για παράδειγμα, όταν η παθολογία επιδεινώνεται ή όταν εμφανίζεται η θετική δυναμική των θεραπευτικών μέτρων.

Εάν εντοπιστεί έγκαιρα, η εγκεφαλομυελοπάθεια μπορεί να έχει πιο ευνοϊκή πρόγνωση.