Δυστροφία αμφιβληστροειδούς: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η δυστροφία του αμφιβληστροειδούς εμφανίζεται ως αποτέλεσμα διαταραχής της λειτουργίας των τερματικών τριχοειδών, παθολογικών διεργασιών σε αυτά.

Αυτές οι αλλαγές περιλαμβάνουν τη χρωστική δυστροφία του αμφιβληστροειδούς - κληρονομική ασθένεια του κελύφους των ματιών. Ο εκφυλισμός της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς είναι μια χρόνια αργή προοδευτική ασθένεια. Αρχικά, ο ασθενής παραπονιέται για αιμορραγία - εξασθένηση της όρασης κατά το βράδυ. Τα πρώτα συμπτώματα της χρωστικής δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς εμφανίζονται σε ηλικία έως και οκτώ ετών. Με το πέρασμα του χρόνου, το οπτικό πεδίο περιορίζεται συγκεντρωτικά, μειώνεται η κεντρική όραση. Μέχρι την ηλικία των 40-60 ετών, υπάρχει πλήρης τύφλωση. Η χρωστική δυστροφία είναι μια διαδικασία που αναπτύσσεται αργά στα εξωτερικά στρώματα του αμφιβληστροειδούς, συνοδευόμενη από το θάνατο του νευροεπιθηλίου. Στη θέση του νεκρού πρώτου νευρώνα, τα χρωστικά επιθηλιακά κύτταρα αναπτύσσονται ξανά στον αμφιβληστροειδή του οφθαλμού, τα οποία φυτρώνουν σε όλα τα στρώματα. Γύρω από τα κλαδιά των τριχοειδών σχηματίζονται χρωματισμένες συμφόρηση, οι οποίες μοιάζουν με το σχήμα των "οστικών σωμάτων". Αρχικά τα εν λόγω σωμάτια εμφανίζονται στην περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς, τότε αυξάνεται ο αριθμός τους, είναι ορατά σε όλες τις περιοχές του αμφιβληστροειδούς του κελύφους στην περιοχή της ωχράς κηλίδας. Από την περιφέρεια, αυτή η χρωματισμό εξαπλώνεται στο κέντρο για δεκάδες χρόνια. Μπορεί να υπάρχει μια απότομη στένωση του διαμετρήματος των αγγείων του αμφιβληστροειδούς, γίνονται νηματοειδείς. Ο δίσκος του οπτικού νεύρου αλλάζει, ο οποίος αποκτά μια κηρώδη σκιά, τότε αναπτύσσεται η ατροφία του οπτικού νεύρου.

Με την πάροδο του χρόνου, η όραση λυκόφως διαταράσσεται τόσο απότομα ώστε να παρεμβάλλεται στον προσανατολισμό ακόμη και σε οικείο έδαφος και να εμφανίζεται «τύφλωση της νύχτας» με την παραμονή μόνο της ημέρας. Η συσκευή ράβδου αμφιβληστροειδούς - η συσκευή της όρασης λυκόφως - πεθαίνει πλήρως. Το κεντρικό όραμα διατηρείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του, ακόμη και αν το οπτικό πεδίο είναι αρκετά στενό (ένα πρόσωπο μοιάζει με ένα στενό σωλήνα).

Θεραπεία του εγκεφαλικού εκφυλισμού του αμφιβληστροειδούς. Ο κύριος στόχος είναι να σταματήσει η εξάπλωση της τελικής τριχοειδούς εμπλοκής. Για να γίνει αυτό, εφαρμόστε πολυβιταμίνες, νικοτινικό οξύ 0,1 g 3 φορές την ημέρα. παρασκευάσματα του μεσαίου τμήματος της υπόφυσης (διαλείμματα 2 σταγόνες 2 ημέρες την εβδομάδα για 2 μήνες). Εφαρμόστε φαρμακευτική αγωγή (ENCAD, ηπαρίνη, κλπ.), Κάνετε χειρουργικές επεμβάσεις - επαναγγείωση του χοριοειδούς. Αναθέστε μια δίαιτα φτωχή σε χοληστερόλη και πουρίνες.

Η νεφρική δυστροφία του αμφιβληστροειδούς εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία ή την εφηβεία. Παρατηρούν μια βαθμιαία μείωση της οπτικής οξύτητας, εμφανίζεται ένα κεντρικό σκώωμα. Η ασθένεια είναι γενετικά τροποποιημένη, συχνά έχει οικογενειακό κληρονομικό χαρακτήρα. Διακρίνετε τους ακόλουθους κύριους τύπους εκφυλισμού της ωχράς κηλίδας.

Δυστροφία του vesta. Του Best ασθένεια - μια σπάνια διμερείς δυστροφία του αμφιβληστροειδούς στην περιοχή της ωχράς κηλίδας, η οποία έχει τη μορφή ενός στρογγυλού εστίας κιτρινωπό, παρόμοια με φρέσκο κρόκο αυγού, διαμέτρου 0,3 έως 3 διαμέτρους δίσκου του οπτικού νεύρου. Τύπος κληρονομικής νόσου Καλύτερο - αυτοσωμικό κυρίαρχο. Η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται στην περιοχή της ωχράς κηλίδας.

Υπάρχουν τρία στάδια της ασθένειας:

• το στάδιο της κύστης vitelline.
• εξιδρωματική-αιμορραγική, κατά την οποία η ρήξη κύστεων, οι αιμορραγίες και οι εξιδρωματικές μεταβολές εμφανίζονται σταδιακά στον αμφιβληστροειδή.
• κρουστικώς-ατροφική.

Η πορεία της ασθένειας είναι ασυμπτωματική, ανιχνεύεται τυχαία κατά την εξέταση ενός παιδιού ηλικίας 5-15 ετών. Περιστασιακά, οι ασθενείς παραπονιούνται για θολή όραση, δυσκολία στην ανάγνωση κειμένων με μικρή εκτύπωση. Η οπτική οξύτητα ποικίλει ανάλογα με το στάδιο της νόσου από 0,02 έως 1,0. Οι αλλαγές στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασύμμετρες, διμερείς.

Η μείωση της οπτικής οξύτητας παρατηρείται συνήθως στο δεύτερο στάδιο, όταν οι κύστεις είναι ρήξη. Ως αποτέλεσμα της απορρόφησης και της μετατόπισης των περιεχομένων της κύστης, σχηματίζεται μια εικόνα ψευδοϋδροπονίου. Υπαμφιβληστροειδική αιμορραγία και πιθανό σχηματισμό υπαμφιβληστροειδική ρήξεις νεοαγγειακής μεμβράνης είναι πολύ σπάνια και αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, την ηλικία - την ανάπτυξη της χοριοειδούς κατά πλάκας.

Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα της οφθαλμοσκοπίας, της φθορίζουσας αγγειογραφίας, της ηλεκτρορεντινογραφίας και της ηλεκτροκαλλιέργειας. Η βοήθεια στη διάγνωση μπορεί να γίνει εξετάζοντας άλλα μέλη του δικτύου. Δεν υπάρχει παθογενετικά γειωμένη θεραπεία. Στην περίπτωση του σχηματισμού της υπο-αμφιβληστροειδικής νεοαγγειακής μεμβράνης, μπορεί να πραγματοποιηθεί φωτοπηξία λέιζερ.

Vitelliform εκφύλιση της ωχράς κηλίδας των ενηλίκων. Σε αντίθεση με την ασθένεια του Best, οι αλλαγές εξελίσσονται στην ενηλικίωση, είναι μικρότερες και δεν προχωρούν.

Τη νόσος του Stargardt και το κίτρινο-κηλιδωμένο υπόβαθρο (κίτρινη κηλίδα της δυστροφίας). ασθένεια Shtragardta - της ωχράς κηλίδας του αμφιβληστροειδούς, η οποία ξεκινά στο επιθήλιο χρωστικής ουσίας και εκδηλώνεται διμερείς μείωση της οπτικής οξύτητας μεταξύ των ηλικιών 8 και 16 ετών.

Στην περιοχή της ωχράς κηλίδας, μια ποικιλία αποχρώσεων, που σχηματίζεται την εστίαση του «μεταλλική λάμψη». Stargardt νόσο περιγράφεται από τον Κ στις αρχές του ΧΧ αιώνα. ως κληρονομική νόσος της ωχράς περιοχής με πολυμορφικές οφθαλμοσκοπική εικόνα, η οποία περιλαμβάνει το «σπασμένο χάλκινο», «μάτι ταύρου», ατροφία του χοριοειδούς, και άλλοι. Το φαινόμενο της «μάτι του ταύρου» οφθαλμοσκοπικά ορατό ως σκούρο κέντρο που περιβάλλεται από ένα ευρύ δακτύλιο υποχρωματισμού, συνήθως ακολουθούμενη gipergmentatsii δακτυλίου. Βρήκε σπάνια μορφή κίτρινου-spotted δυστροφία χωρίς αλλαγές στην ωχράς περιοχή, σε αυτή την περίπτωση μεταξύ του ωχρά κηλίδα και τον ισημερινό έχουν δει πολλαπλές κιτρινωπά σημεία των διαφόρων σχημάτων: στρογγυλά, οβάλ, επιμήκεις, η οποία μπορεί να συντήκονται ή να τοποθετηθεί χωριστά από το άλλο. Την πάροδο του χρόνου, το χρώμα, το σχήμα και το μέγεθος αυτών των σημείων μπορεί να ποικίλλει. Σε όλους τους ασθενείς με νόσο του Stargardt αποκαλύπτουν σχετική πάει απόλυτη κεντρικό σκότωμα των διαφόρων μεγεθών, ανάλογα με την διαδικασία πολλαπλασιασμού. Όταν το κίτρινο-στίγματα πεδίου δυστροφία του άποψη μπορεί να είναι φυσιολογική απουσία αλλαγές στην περιοχή της ωχράς κηλίδας.

Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μια αλλαγή στην έγχρωμη όραση ανάλογα με τον τύπο της δεστεροανοπιάς, της ερυθροπράσινης δυσχρωμίας, κλπ. Με κίτρινη κηλίδα δυστροφία, η έγχρωμη όραση μπορεί να είναι φυσιολογική.

Δεν υπάρχει παθογενετικά γειωμένη θεραπεία. Συνιστάται να φοράτε γυαλιά ηλίου για να αποτρέψετε την καταστροφική επίδραση του φωτός.

Η κίτρινη κηλίδωση της δυστροφίας Francescetti χαρακτηρίζεται από την παρουσία κιτρινωδών εστιών στον οπίσθιο πόλο της βάσης. Το σχήμα τους είναι ποικίλο, που κυμαίνεται από το σημείο έως τη διάμετρο 1,5 του οπτικού δίσκου. Μερικές φορές η ασθένεια συνδυάζεται με τη δυστροφία του Stargardt.

Οι περιστροφικές δυστροφίες του αμφιβληστροειδούς έχουν δύο μορφές: μη εκδηλωτικές («ξηρές») και εξιδρωματικές («υγρές»). Η νόσος εμφανίζεται σε άτομα άνω των 40 ετών. Συνδέεται με ακούσιες αλλαγές στη μεμβράνη του Bruch, το χοριοειδές και τα εξωτερικά στρώματα του αμφιβληστροειδούς. Σταδιακά, σχηματίζονται εστίες δυσπεψίας και υπερχρωματοποίησης λόγω του θανάτου των κυττάρων του χρωστικού επιθηλίου και των φωτοπαραγόντων. Η διάσπαση των διαδικασιών απελευθέρωσης του αμφιβληστροειδούς από τα συνεχώς ενημερωμένα εξωτερικά τμήματα των φωτοϋποδοχέων οδηγεί στο σχηματισμό φουρκέτων πυρήνων συσσώρευσης των προϊόντων της ανταλλαγής αμφιβληστροειδούς. Η εξιδρωματική μορφή της νόσου σχετίζεται με την εμφάνιση στην περιοχή της ωχράς κηλίδας της υποαντιδικής νεοαγγειακής μεμβράνης. Τα νεοσχηματισμένα αιμοφόρα εισβάλλουν μέσω των ρωγμών στην μεμβράνη του Bruch από τις χοριοειδούς δώσουν επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες του αμφιβληστροειδούς, είναι πηγές των καταθέσεων λιποπρωτεΐνης στο βυθό. Σταδιακά, η μεμβράνη είναι ουλές. Σε αυτό το στάδιο της ασθένειας, η οπτική οξύτητα μειώνεται σημαντικά.

Στο ψήσιμο μεγάλων με αυτήν την παθολογία χρησιμοποιήστε αντιοξειδωτικά φάρμακα, αγγειοπροστατευτικά, αντιπηκτικά. Σε εξιδρωματική μορφή, διεξάγει λέγο-πήξη της υποαντιδικής νεοαγγειακής μεμβράνης.

Κληρονομική γενικευμένη δυστροφία του αμφιβληστροειδούς

Φωτοϋποδοχέα εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς διαφορετικό τύπο κληρονομικότητας, τη φύση της παραβίασης της οπτικής λειτουργιών και εικόνα βυθού, ανάλογα με την εντόπιση του πρωτογενούς παθολογικής διεργασίας σε διάφορες δομές: μεμβράνη του Bruch, του αμφιβληστροειδούς χρωστικό επιθήλιο, το σύμπλοκο χρωστικού επιθηλίου - φωτοϋποδοχείς, φωτοϋποδοχείς και εσωτερικά στρώματα του αμφιβληστροειδούς. Αμφιβληστροειδούς δυστροφία τόσο κεντρικό και στο περιφερικό εντοπισμός μπορεί να οφείλεται σε μια μετάλλαξη του γονιδίου ροδοψίνης και perifirina. Σε αυτό το σύμπτωμα, που ενώνει αυτές τις ασθένειες είναι σταθμευμένο τύφλωση νύχτας.

Υπάρχουν επί του παρόντος 11 γνωστών χρωμοσωμικών περιοχών που περιλαμβάνουν γονίδια, οι οποίες μεταλλάξεις είναι η αιτία της μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, και για κάθε τύπο γενετικό χαρακτηριστικό αλληλικών μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια και μη αλληλικές παραλλαγές.

Κληρονομικές περιφερειακές δυστροφίες του αμφιβληστροειδούς σε αυτές τις μορφές αμφιβληστροειδούς αμφιβληστροειδούς, επηρεάζεται το οπτικά ανενεργό τμήμα του αμφιβληστροειδούς κοντά στην οδοντωτή γραμμή. Όχι μόνο ο αμφιβληστροειδής και ο χοριοειδής, αλλά και οι υαλοειδείς συχνά εμπλέκονται στην παθολογική διεργασία, σε σχέση με την οποία ονομάζονται «περιφερικές βιτοτοξικοειδείς δυστροφίες».

Κληρονομική δυστροφία του κεντρικού αμφιβληστροειδούς

Κεντρική (της ωχράς κηλίδας) εκφυλισμός του αμφιβληστροειδούς - μια ασθένεια εντοπισμένη στο κεντρικό τμήμα του αμφιβληστροειδούς, οι οποίες χαρακτηρίζονται από προοδευτική πορεία, τυπικά οφθαλμοσκοπική εικόνα και έχουν παρόμοιες λειτουργικές συμπτώματα: μειωμένη κεντρική όραση, μειωμένη όραση χρώμα, μείωση του κώνου συστατικών ERG.

Για τις πιο κοινές κληρονόμησε αμφιβληστροειδούς δυστροφίες με τις αλλαγές στο επιθήλιο χρωστική ουσία και φωτοϋποδοχείς περιλαμβάνουν τη νόσο του Stargardt, βυθού zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu δυστροφία καλύτερο. Μια άλλη μορφή της ωχράς κηλίδας δυστροφία χαρακτηρίζεται από αλλαγές στην μεμβράνη του Bruch και του αμφιβληστροειδικού χρωστικού επιθηλίου: κυρίαρχη drusen της μεμβράνης του Bruch, Sorsbi εκφύλιση, εκφύλιση της ωχράς κηλίδας, η οποία σχετίζεται με τη γήρανση και άλλες ασθένειες.

[1], [2]