Νυχτερινή τύφλωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η συγγενής νυχτερινή τύφλωση, η νικταλοπία (έλλειψη νυχτερινής όρασης) είναι μια μη προοδευτική ασθένεια που προκαλείται από δυσλειτουργία του συστήματος ράβδου. Δεν ανιχνεύεται η ιστολογική εξέταση των δομικών αλλαγών στους φωτοϋποδοχείς. Τα αποτελέσματα των ηλεκτροφυσιολογικών μελετών επιβεβαιώνουν την ύπαρξη ενός πρωτογενούς ελαττώματος στο εξωτερικό πλεγματοειδές (συναπτικό) στρώμα, καθώς το κανονικό σήμα ράβδου δεν φθάνει τα διπολικά κύτταρα. Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι στάσιμης νυχτερινής τύφλωσης, οι οποίοι διαφοροποιούνται από την ERG.

Συγγενής στατική νυχτερινή τύφλωση κανονική πυθμένα οφθαλμού χαρακτηρίζεται από διαφορετικούς τύπους κληρονομικότητας: αυτοσωματικό κυρίαρχο, αυτοσωματικό υπολειπόμενο και Χ-συνδεδεμένη με το χρωμόσωμα.

Κανονική οφθαλμική fundus

1. Αυτοσωματική κυρίαρχη συγγενής ντοταλοπία (τύπος Nugare): ασήμαντη παθολογία σε ηλεκτρορρυθινογράμματα σε σχήμα κώνου και ηλεκτρεντινόγραμμα υπερηχητικής ράβδου.
2. Αυτοσωματική κυρίαρχη στατική νικταλοπία χωρίς μυωπία (τύπου Riggs): κανονικό κώνο ηλεκτρο-ρετινόγραμμα.
3. Αυτοσωματική υπολειπόμενη ή Χ-συνδεδεμένη χρωματοσωματική niktalopiya με μυωπία (τύπου Schubert-Bornschein).

Συγγενής τύφλωση νυκτερινής νοσηλείας με μεταβολές στη βάση. Αυτή η μορφή της νόσου αναφέρεται ασθένεια Ogushi - μια ασθένεια με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας, η οποία χαρακτηρίζεται από συγγενή στατική αλλαγές νυχτερινή τύφλωση στο βυθό, εκδηλώνοντας κίτρινο μεταλλική λάμψη, πιο έντονη στον οπίσθιο πόλο. Η περιοχή της ωχράς κηλίδας και τα αγγεία σε αυτό το υπόβαθρο δείχνουν ανακούφιση Μετά από 3 ώρες σκοτεινής προσαρμογής, το fundus γίνεται κανονικό (φαινόμενο Mitsuo). Μετά την προσαρμογή φωτός, το fundus αποκτά πάλι σιγά-σιγά μια μεταλλική λάμψη. Στη μελέτη της σκοτεινής προσαρμογής, αποκαλύπτεται μια αισθητή επιμήκυνση του ορίου της ράβδου σε κανονική προσαρμογή κώνου. Η συγκέντρωση και η κινητική της ροδοψίνης είναι φυσιολογικές.

Με αλλαγές στο fundus

1. Η νόσος του Ogushi είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από επιμήκυνση της περιόδου σκουρόχρωμης προσαρμογής σε 2-12 ώρες για να επιτευχθούν κανονικά όρια σαν ράβδους. Αλλαγή του χρώματος του βυθού από ένα χρυσό καφέ χρώμα με προσαρμογή φωτός στο φυσιολογικό σε κατάσταση προσαρμογής του ρυθμού (φαινόμενο Mizuo).
2. «Belotochechnoe» βυθού - αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από πολλαπλά μικρά λευκά και κίτρινα κουκίδες στο οπίσθιο πόλο με ανέπαφο βοθρίου και εξαπλώθηκε προς την περιφέρεια. Τα αιμοφόρα αγγεία, οπτικών δίσκων, περιφερειακό πεδίο και η οπτική οξύτητα παραμένει φυσιολογική ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημα και Ηλεκτροοφθαλμογράφημα μπορεί να είναι για ρουτίνας παθολογική έρευνα και μετά από παρατεταμένη κανονική ρύθμιση τέμπο.

Belotochechnoe βυθού (βυθού Albi punctatus) συγκρίνεται με τον έναστρο ουρανό τη νύχτα, από τα μέσα του περιφερικού βυθό και στην ωχράς κηλίδας περιοχή διοργανώνονται τακτικά μυριάδες υπόλευκο μικρά στίγματα του διαγωνισμού. Ασθένεια με αυτοσωμικό υπολειπόμενο είδος κληρονομικότητας. Στο PHAG, αποκαλύπτονται εστιακές περιοχές υπερφθορισμού που δεν σχετίζονται με λευκές κηλίδες, οι οποίες δεν είναι ορατές σε αγγειογραφήματα.

Σε αντίθεση με άλλες μορφές στατικής νυχτερινής τύφλωσης στο μάτι των λευκών σημείων, σημειώνεται επιβράδυνση της αναγέννησης της οπτικής χρωστικής ουσίας τόσο στις ραβδώσεις όσο και στους κώνους. Το εύρος των φωτογραφικών και σκοτοπικών α- και β-κυμάτων της ERG μειώνεται κάτω από τις τυπικές συνθήκες εγγραφής. Μετά από αρκετές ώρες σκοτεινής προσαρμογής, η κουτοπική απόκριση της ERG επιστρέφει αργά στο φυσιολογικό.

[1], [2]