Η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων είναι επίσης γνωστή στους γιατρούς ως συγγενές αδρενογενετικό σύνδρομο. Τα τελευταία χρόνια, η νόσος περιγράφεται συχνότερα με την ονομασία «συγγενής αρρενοποιητική υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων», δίνοντας έμφαση στη δράση των επινεφριδιακών ανδρογόνων στα εξωτερικά γεννητικά όργανα.
Ο υποαλδοστερονισμός είναι ένα από τα λιγότερο μελετημένα ζητήματα της κλινικής ενδοκρινολογίας. Πληροφορίες σχετικά με αυτήν την ασθένεια απουσιάζουν τόσο από τα εγχειρίδια όσο και από τα σχολικά βιβλία ενδοκρινολογίας, παρά το γεγονός ότι ο μεμονωμένος υποαλδοστερονισμός ως ανεξάρτητο κλινικό σύνδρομο περιγράφηκε πριν από περισσότερα από 30 χρόνια.
Κοινό σε όλες τις μορφές πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού είναι η χαμηλή δραστικότητα ρενίνης πλάσματος (PRA), και διαφέρουν ως προς τον βαθμό και τη φύση της ανεξαρτησίας της, δηλαδή την ικανότητα να διεγείρεται ως αποτέλεσμα διαφόρων ρυθμιστικών επιδράσεων. Η παραγωγή αλδοστερόνης σε απόκριση σε διέγερση ή καταστολή διαφοροποιείται επίσης.
Ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn) είναι ο αλδοστερονισμός που προκαλείται από την αυτόνομη παραγωγή αλδοστερόνης από τον φλοιό των επινεφριδίων (λόγω υπερπλασίας, αδενώματος ή καρκινώματος).
Η θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας στοχεύει, αφενός, στην εξάλειψη της διαδικασίας που προκάλεσε βλάβη στα επινεφρίδια και, αφετέρου, στην αναπλήρωση της έλλειψης ορμονών.
Οι πιο συχνές αιτίες πρωτοπαθούς καταστροφής των επινεφριδίων περιλαμβάνουν αυτοάνοσες διεργασίες και φυματίωση, ενώ σπάνιες αιτίες περιλαμβάνουν όγκους (αγγειώματα, γαγγλιονευρώματα), μεταστάσεις και λοιμώξεις (μυκητιασικές, σύφιλη).
Γίνεται διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η πρώτη προκαλείται από βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων, η δεύτερη εμφανίζεται όταν η έκκριση ACTH από την υπόφυση μειώνεται ή σταματά.
Σε οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθεί επειγόντως θεραπεία υποκατάστασης με συνθετικά φάρμακα γλυκοκορτικοειδούς και μεταλλοκορτικοειδούς δράσης, καθώς και να ληφθούν μέτρα για την απομάκρυνση του ασθενούς από κατάσταση σοκ.
Οι επινεφριδιακές ή οι κρίσεις Addisonian εμφανίζονται συχνότερα σε ασθενείς με πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή επινεφριδιακή νόσο. Είναι λιγότερο συχνές σε ασθενείς χωρίς προηγούμενη επινεφριδιακή νόσο.
Η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια σοβαρή πάθηση του οργανισμού, που κλινικά εκδηλώνεται με αγγειακή κατάρρευση, σοβαρή αδυναμία και σταδιακή θόλωση της συνείδησης. Εμφανίζεται με απότομη μείωση ή διακοπή της έκκρισης ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων.
