Αιτίες και παθογένεια της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι πιο συχνές αιτίες πρωτοπαθούς καταστροφής των επινεφριδίων περιλαμβάνουν αυτοάνοσες διεργασίες και φυματίωση, ενώ σπάνιες αιτίες περιλαμβάνουν όγκους (αγγειώματα, γαγγλιονευρώματα), μεταστάσεις και λοιμώξεις (μυκητιασικές, σύφιλη ). Ο φλοιός των επινεφριδίων καταστρέφεται από θρόμβωση φλεβών και αρτηριών. Η πλήρης αφαίρεση των επινεφριδίων χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου Itsenko-Cushing και της υπέρτασης. Η νέκρωση των επινεφριδίων μπορεί να εμφανιστεί στο σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας σε ομοφυλόφιλους.

Τις τελευταίες δεκαετίες, έχει παρατηρηθεί αύξηση της αυτοάνοσης βλάβης στα επινεφρίδια. Στην ξένη βιβλιογραφία, αυτή η ασθένεια περιγράφεται ως «αυτοάνοση νόσος του Addison». Αυτοαντισώματα στον ιστό των επινεφριδίων εντοπίζονται στους περισσότερους ασθενείς. Υποτίθεται γενετική προδιάθεση για αυτή τη μορφή της νόσου, καθώς υπάρχουν περιπτώσεις της νόσου σε μία οικογένεια και σε δίδυμα. Είναι πιθανές περιπτώσεις εμφάνισης της νόσου παρουσία αντισωμάτων σε υποδοχείς ACTH. Υπάρχουν πολυάριθμες δημοσιεύσεις σχετικά με τον συνδυασμό της αυτοάνοσης νόσου του Addison με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες σε μία οικογένεια. Τα αυτοαντισώματα στον ιστό των επινεφριδίων είναι ανοσοσφαιρίνες και ανήκουν στην κατηγορία Μ. Είναι ειδικά για κάθε όργανο, αλλά όχι ειδικά για κάθε είδος, και είναι πιο συχνά στις γυναίκες. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, το επίπεδο των αυτοαντισωμάτων μπορεί να αλλάξει. Σημαντικός ρόλος στη διαταραχή της ανοσορρύθμισης δίνεται στα Τ κύτταρα: η ανεπάρκεια των καταστολέων Τ ή η διαταραχή της αλληλεπίδρασης των βοηθητικών Τ υποδοχέων και των καταστολέων Τ οδηγεί σε αυτοάνοσες ασθένειες. Η αυτοάνοση νόσος του Addison συχνά συνδυάζεται με άλλες ασθένειες: χρόνια θυρεοειδίτιδα, υποπαραθυρεοειδισμό, αναιμία, σακχαρώδη διαβήτη, υπογοναδισμό, βρογχικό άσθμα.

Το σύνδρομο που περιέγραψε ο Schmidt το 1926 είναι πιο συχνό, στο οποίο υπάρχει αυτοάνοση βλάβη των επινεφριδίων, του θυρεοειδούς αδένα και των γεννητικών αδένων. Σε αυτή την περίπτωση, η χρόνια θυρεοειδίτιδα μπορεί να προχωρήσει χωρίς σημάδια δυσλειτουργίας του αδένα και να ανιχνευθεί μόνο με τη βοήθεια αυτοαντισωμάτων οργάνων. Μερικές φορές η θυρεοειδίτιδα συνοδεύεται από υποθυρεοειδισμό ή θυρεοτοξίκωση. Υποτίθεται ότι, παρά τη διαφορά στις κλινικές εκδηλώσεις των ανοσοπαθολογικών καταστάσεων, υπάρχει ένας μόνο μηχανισμός επιθετικότητας έναντι των ιστών που παράγουν ορμόνες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Παθογένεια της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η μειωμένη παραγωγή γλυκοκορτικοειδών, μεταλλοκορτικοειδών και ανδρογόνων από τον φλοιό των επινεφριδίων στη νόσο του Addison οδηγεί σε διαταραχή όλων των τύπων μεταβολισμού στο σώμα. Ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών που διασφαλίζουν τη γλυκονεογένεση, τα αποθέματα γλυκογόνου στους μύες και το ήπαρ μειώνονται και τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα και τους ιστούς μειώνονται. Τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα δεν αλλάζουν μετά τη φόρτωση γλυκόζης. Μια επίπεδη γλυκαιμική καμπύλη είναι τυπική. Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν υπογλυκαιμικές καταστάσεις. Τα μειωμένα επίπεδα γλυκόζης στους ιστούς και τα όργανα οδηγούν σε αδυναμία και μυϊκή αδυναμία. Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν ενεργά τη σύνθεση και τον καταβολισμό των πρωτεϊνών, εμφανίζοντας τόσο αντικαταβολικές όσο και καταβολικές επιδράσεις. Με τη μείωση της παραγωγής γλυκοκορτικοειδών ορμονών, η πρωτεϊνική σύνθεση στο ήπαρ αναστέλλεται και ο ανεπαρκής σχηματισμός ανδρογόνων αποδυναμώνει τις αναβολικές διεργασίες. Για αυτούς τους λόγους, οι ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζουν μείωση του σωματικού βάρους, κυρίως λόγω του μυϊκού ιστού.

Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν σημαντικά την κατανομή των υγρών στους ιστούς και την απέκκριση του νερού από το σώμα. Επομένως, οι ασθενείς έχουν μειωμένη ικανότητα γρήγορης απομάκρυνσης των υγρών μετά από μια υπερφόρτωση με νερό. Οι αλλαγές στην ψυχική συναισθηματική δραστηριότητα σε ασθενείς με ανεπαρκή παραγωγή γλυκοκορτικοειδών προκαλούνται από τη δράση της ACTH, η οποία επηρεάζει διάφορες διεργασίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Παθολογική ανατομία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι μορφολογικές αλλαγές στα επινεφρίδια στη χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια εξαρτώνται από την αιτία της νόσου. Στη φυματιώδη διαδικασία, ολόκληρο το επινεφρίδιο καταστρέφεται, σε περίπτωση αυτοάνοσης βλάβης - μόνο ο φλοιός. Και στις δύο περιπτώσεις, η διαδικασία είναι αμφοτερόπλευρη. Οι φυματιώδεις αλλαγές είναι χαρακτηριστικές και μπορούν να ανιχνευθούν βάκιλοι φυματίωσης. Η αυτοάνοση διαδικασία οδηγεί σε σημαντική ατροφία του φλοιού, μερικές φορές σε πλήρη εξαφάνιση. Σε άλλες περιπτώσεις, ανιχνεύεται άφθονη διήθηση λεμφοκυττάρων και πολλαπλασιασμός ινώδους ιστού.