Αιτίες και παθογένεια χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι πιο συχνές αιτίες της αποτυχίας της πρωτογενούς επινεφριδίων θα πρέπει να περιλαμβάνουν αυτοάνοσες διεργασίες και η φυματίωση, σπάνια - όγκοι (αγγειώματα, γαγγλιονεύρωμα), μετάσταση, λοιμώξεις (μυκητιασικές, σύφιλη ). Ο φλοιός των επινεφριδίων διασπάται με θρόμβωση των φλεβών και των αρτηριών. Η πλήρης απομάκρυνση των επινεφριδίων χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου Itenko-Cushing, υπέρτασης. Η νέκρωση των επινεφριδίων μπορεί να συμβεί στο σύνδρομο της επίκτητης ανοσοανεπάρκειας στους ομοφυλόφιλους.

Κατά την τελευταία δεκαετία, παρατηρήθηκε αύξηση της αυτοάνοσης εμπλοκής των επινεφριδίων. Στην ξένη λογοτεχνία, αυτή η ασθένεια περιγράφεται ως "αυτοάνοση νόσος του Addison". Τα αυτοαντισώματα σε ιστό επινεφριδίων βρίσκονται στους περισσότερους ασθενείς. Μια γενετική προδιάθεση θεωρείται σε αυτή τη μορφή της νόσου, καθώς υπάρχουν περιπτώσεις ασθένειας σε μία οικογένεια και σε δίδυμα. Υπάρχουν περιπτώσεις ανάπτυξης της ασθένειας παρουσία αντισωμάτων στους υποδοχείς ACTH. Πολυάριθμες δημοσιεύσεις σχετικά με τον συνδυασμό αυτοάνοσης νόσου του Addison με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες σε μία οικογένεια. Τα αυτοαντισώματα στο επινεφριδιακό ιστό είναι ανοσοσφαιρίνες και ανήκουν στην κατηγορία Μ. Διαθέτουν ειδικότητα οργάνου, αλλά όχι είδη, είναι συχνότερα στις γυναίκες. Με την πορεία της νόσου, το επίπεδο των αυτοαντισωμάτων μπορεί να αλλάξει. Ένα σημαντικό ρόλο στην ανοσορρύθμιση μαρκάρισμα απομακρύνθηκε Τ-κύτταρα: Τ-καταστολέα αποτυχία ή παραβίαση της αλληλεπίδρασης των Τ-βοηθών και Τ-καταστολείς οδηγεί σε αυτοάνοσες νόσους. Η αυτοάνοση νόσος του Addison συχνά συνδυάζεται με άλλες ασθένειες: χρόνια θυρεοειδίτιδα, υποπαραθυρεοειδισμό, αναιμία, διαβήτη, υπογοναδισμό, βρογχικό άσθμα.

Με μεγαλύτερη συχνότητα εμφανίζεται το σύνδρομο που περιγράφηκε το 1926 από τον Schmidt, στο οποίο υπάρχει αυτοάνοση βλάβη των επινεφριδίων, του θυρεοειδούς αδένα και των γονάδων. Σε αυτή την περίπτωση, η χρόνια θυρεοειδίτιδα μπορεί να προχωρήσει χωρίς σημάδια δυσλειτουργίας του αδένα και ανιχνεύεται μόνο με τη βοήθεια αυτοαντισωμάτων οργάνων. Μερικές φορές η θυρεοειδίτιδα συνοδεύεται από υποθυρεοειδισμό ή θυρεοτοξίκωση. Προτείνεται ότι, παρά τη διαφορά στις κλινικές εκδηλώσεις ανοσοπαθολογικών καταστάσεων, υπάρχει ένας μοναδικός μηχανισμός επιθετικότητας έναντι των ιστών που παράγουν ορμόνες.

[1], [2], [3]

Παθογένεση χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Μείωση της νόσου Η παραγωγή Addison των γλυκοκορτικοειδών, των μεταλλοκορτικοειδών και των ανδρογόνων με το φλοιό των επινεφριδίων οδηγεί σε παραβίαση όλων των τύπων μεταβολισμού στο σώμα. Ως αποτέλεσμα της έλλειψης γλυκοκορτικοειδών που παρέχουν γλυκονεογένεση, η αποθήκευση γλυκογόνου στους μυς και η μείωση του ήπατος, η μείωση της γλυκόζης αίματος και των ιστών. Η περιεκτικότητα σε σάκχαρα στο αίμα δεν μεταβάλλεται μετά τη φόρτωση με γλυκόζη. Μια επίπεδη γλυκαιμική καμπύλη είναι χαρακτηριστική. Οι ασθενείς συχνά αναπτύσσουν υπογλυκαιμικές καταστάσεις. Η μείωση του επιπέδου γλυκόζης στους ιστούς και τα όργανα οδηγεί σε αδυναμία και μυϊκή αδυναμία. Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν ενεργά τη σύνθεση και καταβολισμό πρωτεϊνών, εκδηλώνοντας ταυτόχρονα αντι-καταβολικές και καταβολικές επιδράσεις. Με τη μείωση της παραγωγής γλυκοκορτικοειδών ορμονών, η σύνθεση πρωτεϊνών στο ήπαρ αναστέλλεται και ο ανεπαρκής σχηματισμός ανδρογόνων αποδυναμώνει τις αναβολικές διεργασίες. Για αυτούς τους λόγους, σε ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, το σωματικό βάρος μειώνεται, κυρίως λόγω του μυϊκού ιστού.

Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν σημαντικά την κατανομή του υγρού στους ιστούς και την απέκκριση του νερού από το σώμα. Ως εκ τούτου, σε ασθενείς, μειώνεται η ικανότητα ταχείας απομάκρυνσης του υγρού μετά από ένα φορτίο νερού. Η αλλαγή στην ψυχική συναισθηματική δραστηριότητα σε ασθενείς με ανεπαρκή παραγωγή γλυκοκορτικοειδών προκαλείται από τη δράση της ACTH, η οποία επηρεάζει διάφορες διαδικασίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Πατανάτομα χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι μορφολογικές αλλαγές των επινεφριδίων στις χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες εξαρτώνται από την αιτία που προκάλεσε τη νόσο. Στη φυματιώδη διαδικασία, ολόκληρο το επινεφρίδιο αδένα υφίσταται καταστροφή, με αυτοάνοση βλάβη, μόνο το φλοιώδες στρώμα. Και στις δύο περιπτώσεις, η διαδικασία είναι διπλής όψης. Οι μεταβολές της φυματίωσης είναι χαρακτηριστικές και μπορούν να ανιχνευθούν βακίλοι του φυματιδίου. Μια αυτοάνοση διαδικασία οδηγεί σε μια σημαντική ατροφία του φλοιού, μερικές φορές για να ολοκληρωθεί η εξαφάνιση. Σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει άφθονη διείσδυση λεμφοκυττάρων, πολλαπλασιασμός ινώδους ιστού.