Υποαλδοστερονισμός

Ο υποαλδοστερονισμός είναι ένα από τα λιγότερο μελετημένα ζητήματα της κλινικής ενδοκρινολογίας. Πληροφορίες σχετικά με αυτή τη νόσο δεν είναι διαθέσιμες στα εγχειρίδια και στα εγχειρίδια της ενδοκρινολογίας, παρά το γεγονός ότι ο απομονωμένος υποαλδοστερονισμός ως ανεξάρτητο κλινικό σύνδρομο περιγράφεται πριν από 30 χρόνια.

[1], [2], [3],

Παθογένεση

Υπάρχουν διάφορες υποθέσεις σχετικά με τη φύση του απομονωμένου gipoaldosteronizm, παθογένεση των οποίων μπορεί να συνδέεται με μια βιοσύνθεση ελάττωμα αλδοστερόνης (πρωτογενή απομονωμένα gipoaldosteronizm) ή κατά παράβαση της ρύθμισης των επιμέρους δεσμών της (δευτερεύον απομονωμένα gipoaldosteronizm).

Πρωτογενής απομονωμένες gipoaldosteronizm πιθανότατα προκαλείται από μια ανεπάρκεια των δύο ενζυμικών συστημάτων, που ελέγχει τη σύνθεση των αλδοστερόνης στα τελευταία στάδια: 18-υδροξυλάσης (μπλοκαριστεί μετατροπή της κορτικοστερόνης σε 18-oksikortikosteron, τύπου Ι) και / ή 18-αφυδρογονάση (πηδά μονάδα 18 oksikortikosterona σε αλδοστερόνης, τύπου II ). Το εν λόγω βιοσύνθεση παραβίαση είναι συχνά συγγενείς στη φύση, εκδηλώνεται σε βρέφη ή στην πρώιμη παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζονται από διαφορετικό βαθμό απώλειας αλάτων, μερικές φορές δυσπλασία, έλλειψη σεξουαλικών διαταραχών. Απώλεια άλατος και αγγειακών υπόταση αυξάνει την παραγωγή αλδοστερόνης-ρενίνης (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Παράγοντες διέγερσης (ορθοστασία, διουρητικά, κ.λπ.) θα αυξήσει σημαντικά τη παραγωγή της αλδοστερόνης. Με την ηλικία, αυτή η μορφή έχει την τάση να αυτόματη υποχώρηση.

Παρόμοιο κλινικό σύνδρομο με γενικευμένη ή μερική ενζυμική ανεπάρκεια μπορεί να αποκτηθεί και να παρατηρηθεί στην εφηβεία και στους ενήλικες. Υπάρχουν παρατηρήσεις, η οποία απέκτησε 18-δεϋδρογονάσης με κλινικά απομονωμένο gipoaldosteronizm συνδυάζεται με πολλαπλές ενδοκρινείς αυτοάνοσες ανεπάρκεια, συμπεριλαμβανομένων βρογχοκήλη Hashimoto, ιδιοπαθούς υποπαραθυρεοειδισμού.

βιοσύνθεση αλδοστερόνης ελάττωμα μπορεί να προκληθεί από έναν αριθμό φαρμακολογικών παραγόντων σε παρατεταμένη χρήση τους: ηπαρίνη, ινδομεθακίνη, παρασκευάσματα γλυκόριζα περιλαμβάνει MLC-όπως ουσία, βήτα-αποκλειστές, veroshpironom. Η επίδραση της τελευταίας απευθείας στην σπειραματική ζώνη με αποτέλεσμα την αύξηση της απέκκρισης νατρίου μπορεί να επικαλύπτονται διεγείρει το σύστημα ρενίνης-αγγειοτασίνης επίδραση. Η φαρμακολογική αδρεναλεκτομή ενός ευρέος φάσματος προκαλείται από το ηλεκτρόνιο, το χλωρίδιο, το μεθοπυρόνη.

Εκτός από απομονωμένα πρωτογενή gipoaldosteronizm παρατηρήθηκαν δευτερογενή συνδέονται με ανεπαρκή παραγωγή νεφρού ρενίνης ή απόδοση ανενεργό ρενίνης (giporeninemichesky gipoaldosteronizm). Με αυτή τη μορφή, η παραγωγή ARP και αλδοστερόνης είναι ελαφρώς διεγερμένη από ορθοστατικό φορτίο, περιορισμό του νατρίου στη δίαιτα, διουρητικά και ακόμη ACTH. 

Αυτή η ομάδα είναι επίσης ετερογενείς στην παθογένεση και, μαζί με το ανεξάρτητο κλινικό πραγματοποιήσεις giporeninemichesky gipoaldosteronizm συχνά συνοδεύει και περιπλέκει την πορεία των ασθενειών όπως ο διαβήτης, χρόνια νεφρίτιδα με νεφρική σωληναριακή οξέωση και μέτρια νεφρική δυσλειτουργία, ιδίως μια μείωση στην κάθαρση κρεατινίνης. Καθολική αγγειακές βλάβες, συμπεριλαμβανομένης της νεφρικής και κετοξέωση στους διαβητικούς δημιουργήσει μια σειρά από προϋποθέσεις για την ανάπτυξη gipoaldosteronizm. Το πιο σημαντικό από αυτά είναι: παραγωγή αδρανών ρενίνης, ανεπάρκεια ινσουλίνης, έμμεσα επηρεάζουν τη σύνθεση της αλδοστερόνης? μείωση της αδρενεργικής δραστηριότητας και προσταγλανδίνης Ε1 και Ε2 διεγείρουν την ΑΤΜ. Αυτόνομου ανισορροπία χαμηλή ενεργότητα αδρενεργικού διέπει giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm στη νόσο του Parkinson και σύνδρομο της ορθοστατικής υπότασης.

Ο υποαλδοστερονισμός που προκαλείται από μια παρατεταμένη προηγούμενη μείωση της ARP μπορεί να αναπτυχθεί μετά την απομάκρυνση του αλδοστερικού ενός από τα επινεφρίδια ως αποτέλεσμα της ατροφίας της σπειραματικής ζώνης του άλλου. Έχοντας αναδυθεί σύντομα μετά την επέμβαση, οι χαρακτηριστικές περιοδικές επιθέσεις του υποαλδοστερονισμού βαθμιαία εξασθενούν και εξαφανίζονται καθώς αυξάνεται η ARP και η σπειραματική ζώνη ανακτάται.

Gipoaldosteronizm σε συνδυασμό με την έλλειψη παραγωγής κορτιζόλης παρατηρείται στη νόσο του Addison, μετά διμερείς επινεφριδεκτομή, με εγγενή σφάλματα της βιοσύνθεσης των κορτικοστεροειδών σε ασθενείς με επινεφριδιακή σύνδρομο.

Ανεπάρκεια της αλδοστερόνης προάγει επαναπορρόφηση, έκκριση, και τη μείωση της απέκκρισης καλίου στα σωληνάρια των νεφρών. Η καθυστέρησή του, που επικρατεί συνήθως στην απώλεια νατρίου, οδηγεί στην καθολική υπερκαλιαιμία. Υπερκαλιαιμική υπερχλωραιμική νεφρική σωληναριακή οξέωση και απέκκριση μειώνει την παραγωγή αμμωνίου και αυξάνει την τάση να αζωθαιμία, ιδιαίτερα στην πρωτοβάθμια νεφροπάθειας σε διαβητικούς ασθενείς. Η σοβαρότητα των μεταβολικών διαταραχών καθορίζει την κλινική συμπτωματολογία του πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμού και τη σοβαρότητά του.

[4], [5], [6], [7]

Συμπτώματα υποαλδοστερονισμός

Η απομονωμένη γπιπερεναιμικός υποαλδοστερονισμός ως ανεξάρτητο κλινικό σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον RV Hudson et al. Αυτή είναι μια σπάνια ασθένεια, η οποία παρατηρείται κυρίως στους άνδρες. Χαρακτηρίζεται από το σύνολο και μυϊκή αδυναμία, υπόταση, ζάλη, τάση για συγκοπή,  βραδυκαρδία, μερικές φορές φτάνοντας κολποκοιλιακός αποκλεισμός βαθμού, ο ρυθμός αναπνοής, μέχρι τις επιθέσεις των Adams-Stokes εξισώσεις με μια εξασθένιση της συνείδησης και σπασμούς. Η πορεία της νόσου είναι χρόνια και κυματοειδή. Οι περίοδοι επιδείνωσης με κυκλοφοριακή κατάρρευση εναλλάσσονται με αυθόρμητες υποχωρήσεις. Υποτίθεται ότι η πιθανότητα ξαφνικών βελτιώσεων και μακροχρόνια «σκουπίζονται» ρεύματα διαφέρει επιρρεπής μόνο για ορθοστατική υπόταση, που ορίζεται από ένα αντισταθμιστική αύξηση στην παραγωγή γλυκοκορτικοειδών και κατεχολαμινών, μερικώς και να συμπληρώσει προσωρινά το έλλειμμα της αλδοστερόνης.

Σε περιπτώσεις όπου οι ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια ( νόσος του Addison, μια κατάσταση μετά από διμερείς επινεφριδεκτομή) είναι περισσότερο έντονη διαταραχές ηλεκτρολυτών (υπερκαλιαιμία, κράμπες, παραισθησίες, μειωμένη νεφρική διήθηση), πρέπει να σκεφτούμε την επικράτηση των γλυκοκορτικοειδών αλατοκορτικοειδών ανεπάρκειας.

[8], [9], [10], [11]

Έντυπα

Η ανεπάρκεια της αλδοστερόνης στο σώμα μπορεί να είναι:

• απομονωμένο.
• Συνδυάστε με ανεπάρκεια άλλων κορτικοστεροειδών.
• που προκαλείται από μείωση της ευαισθησίας του υποδοχέα των τελεστικών οργάνων στη δράση της αλδοστερόνης, η σύνθεση της οποίας δεν παραβιάζεται (ψευδοϋπερδοστερονισμός).

[12], [13], [14], [15]

Διαγνωστικά υποαλδοστερονισμός

Εργαστηριακή διάγνωση βασίζεται στην χαμηλή υπερκαλιαιμία αλδοστερόνης (6,8 mEq / L), μερικές φορές υπονατριαιμία, αυξάνοντας συντελεστής νατρίου / καλίου στα ούρα, και το σάλιο, φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης, 17 γλυκοκορτικοειδή και κατεχολαμινών στο αίμα και στα ούρα. ATM εξαρτάται μορφή της νόσου, όταν υπάρχει ένα ψευδοϋποαλδοστερονοπά υψηλού επιπέδου και αλδοστερόνης, και ΑΤΜ. Τα σημάδια ECG υπερκαλιαιμίας καταγράφονται: PQ διαστήματος QT, βραδυκαρδία, ή ότι ο βαθμός εγκάρσιας αποκλεισμού, υψηλή αιχμηρός δόντι στο στήθος οδηγεί. Θα πρέπει να τονιστεί ότι υπερκαλιαιμικό σύνδρομο με σύνθετους καρδιαγγειακές διαταραχές και ορθοστατική υπόταση άγνωστης προέλευσης απαιτούν ιδιαίτερη προσοχή και γιατρούς, και ενδοκρινολόγους.

[16]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση απομονωμένων gipoaldosteronizm ως ανεξάρτητο κλινικό σύνδρομο διεξάγεται gipoaldosteronizm η οποία ανέπτυξε το σακχαρώδη διαβήτη και χρόνια νεφρίτιδα, συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων με ανεπάρκεια 11-υδροξυλάσης? με το σύνδρομο ορθοστατικής υπότασης που βασίζεται στην ήττα του αυτόνομου νευρικού συστήματος. με υποαλδοστερονισμό στο σύνδρομο στέρησης μετά από παρατεταμένη πρόσληψη μεταλλοκορτικοειδών. με υπερκαλιαιμία λόγω αιμόλυσης.

Θεραπεία υποαλδοστερονισμός

Η αυξημένη χλωρίδιο και η εισαγωγή του υγρού νατρίου, τα παρασκευάσματα αλατοκορτικοειδών σειρά (ενέσεις των 0,5% Doxy 1 ml 2-3 φορές την ημέρα, τριμεθυλοξική 1 ml από 1 κάθε 2 εβδομάδες, florinefa των 0,5-2 mg / ημέρα, για kortinefa 0,1 mg, λήψη Doxa σε δισκία 0,005 - 1 - 3 φορές την ημέρα). Τα γλυκοκορτικοειδή, ακόμη και σε πολύ υψηλές δόσεις, είναι αναποτελεσματικά, ειδικά σε περιόδους παροξυσμού.

Η θεραπεία του ψευδοϋπερδοστερονισμού περιλαμβάνει μόνο τη χορήγηση χλωριούχου νατρίου, καθώς οι νεφροί "διαφεύγουν" από το αλατοκορτικοειδές αποτέλεσμα των αντίστοιχων φαρμάκων.