Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός: ανασκόπηση πληροφοριών

Πρωτογενής αλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn) - αλδοστερονισμού, που προκαλείται από την αυτόνομη παραγωγή της αλδοστερόνης από το φλοιό των επινεφριδίων (λόγω υπερπλασίες, αδενώματα ή καρκινώματα). Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν επεισοδιακή αδυναμία, αυξημένη αρτηριακή πίεση, υποκαλιαιμία. Η διάγνωση περιλαμβάνει τον προσδιορισμό της στάθμης της αλδοστερόνης στο πλάσμα και της δραστηριότητας ρενίνης πλάσματος. Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία. Ο όγκος απομακρύνεται όσο το δυνατόν περισσότερο. όταν η υπερπλαστική σπιρονολακτόνη ή τα στενά φάρμακα μπορούν να ομαλοποιήσουν την αρτηριακή πίεση και να προκαλέσουν την εξαφάνιση άλλων κλινικών εκδηλώσεων.

Η αλδοστερόνη είναι το πιο ισχυρό μεταλλοκορτικοειδές που παράγεται από τα επινεφρίδια. Ρυθμίζει την κατακράτηση νατρίου και την απώλεια καλίου. Στα νεφρά, η αλδοστερόνη προκαλεί τη μεταφορά νατρίου από τον αυλό των περιφερικών σωληναρίων στα σωληνοειδή κύτταρα σε αντάλλαγμα για κάλιο και υδρογόνο. Το ίδιο αποτέλεσμα παρατηρείται στους σιελογόνους, ιδρωτοποιούς αδένες, κύτταρα του εντερικού βλεννογόνου, στην ανταλλαγή μεταξύ του εσωτερικού και του εξωκυττάριου υγρού.

Η έκκριση της αλδοστερόνης ρυθμίζεται από το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης και σε μικρότερο βαθμό από την ACTH. Η ρενίνη, ένα πρωτεολυτικό ένζυμο, συσσωρεύεται σε κύτταρα ιξωδομελοποιημένων νεφρών. Η μείωση του όγκου και της ταχύτητας της ροής του αίματος στα προσαγωγά νεφρικά αρτηρίδια προκαλεί την έκκριση της ρενίνης. Η ρενίνη μετατρέπει αγγειοτασινογόνου σε αγγειοτασίνη ήπαρ Ι, η οποία μέσω του ενζύμου μετατροπής αγγειοτενσίνης μετατρέπεται σε αγγειοτενσίνη II. Η αγγειοτενσίνη II προκαλεί έκκριση έκκρισης αλδοστερόνης και κορτιζόλης λιγότερο deoksikortikosterona και επίσης έχουν δραστικότητα υπερτασική. Οι καθυστερήσεις στο νάτριο και στο νερό που προκαλούνται από την αυξημένη έκκριση αλδοστερόνης, αυξάνουν τον όγκο του αίματος που κυκλοφορεί και μειώνουν την απελευθέρωση ρενίνης.

πρωτογενή υπεραλδοστερονισμό Σύνδρομο περιγράφεται J. Conn (1955) σε σχέση με aldosteronprodutsiruyuschey αδρενοκορτικοειδές αδένωμα (aldosteroma), αφαίρεση του οποίου οδήγησε σε πλήρη ανάρρωση του ασθενούς. Επί του παρόντος, πρωτογενή υπεραλδοστερονισμό συλλογική έννοια συνδυάζει έναν αριθμό παρόμοιων κλινικών και βιοχημικών χαρακτηριστικών, αλλά διαφορετικές στην παθογένεση των ασθενειών οι οποίες βασίζονται σε υπερβολική και ανεξάρτητες (ή εξαρτώμενα εν μέρει) του συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης παραγωγής από τον φλοιό των επινεφριδίων.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Τι προκαλεί τον πρωτοπαθή αλδοστερονισμό;

Ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός μπορεί να προκληθεί από ένα αδένωμα, συνήθως μονόπλευρο, από το σπειραματικό στρώμα του επινεφριδιακού φλοιού ή λιγότερο συχνά από καρκίνωμα ή υπερπλασία των επινεφριδίων. Με την υπερπλασία των επινεφριδίων, η οποία είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους άνδρες, και τα δύο επινεφρίδια είναι υπερκινητικά, δεν υπάρχει αδένωμα. Η κλινική εικόνα μπορεί επίσης να παρατηρηθεί με τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων λόγω έλλειψης 11-υδροξυλάσης και με κυρίαρχο κληρονομικό υπεραλδοστερονισμό που έχει κληρονομήσει δεξαμεθαζόνη.

Αιτίες και παθογένεια πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού

Συμπτώματα πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού

Μπορεί να υπάρξει υπερνατριαιμία, υποβιολεμία και υποκαλιμαλική αλκάλωση που προκαλεί επεισοδιακή αδυναμία, παραισθησία, παροδική παράλυση και τετανία. Συχνά υπάρχει διαστολική υπέρταση, υποκαλιαιμική νεφροπάθεια με πολυουρία και πολυδιψία. Σε πολλές περιπτώσεις, η μόνη εκδήλωση είναι η υπέρταση, από ήπια έως μέτρια. Το οίδημα δεν είναι χαρακτηριστικό.

Συμπτώματα πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού

Κλινική περίπτωση πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού

Ασθενής Μ, μια γυναίκα, 43 ετών, εισήχθη στο τμήμα ενδοκρινολογίας του Ρεπουμπλικανικού Κλινικής Νοσοκομείου στο Καζάν 31/01/12 χρόνια με παράπονα για πονοκεφάλους, ζάλη, η αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια της ανάβασης, με ανώτατο όριο των 200/100 mm Hg. Art. (με άνετη αρτηριακή πίεση 150/90 mm Hg), γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, κράμπες στα πόδια, γενική αδυναμία, ταχεία κόπωση.

Αναμνησία της νόσου. Η ασθένεια εξελίχθηκε σταδιακά. Μέσα σε πέντε χρόνια, ο ασθενής σημειώνει αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η οποία παρατηρήθηκε από τον θεραπευτή στον τόπο κατοικίας, έλαβε αντιυπερτασική θεραπεία (enalapril). Περίπου 3 χρόνια πριν, άρχισαν να ανησυχούν για περιοδικό πόνο στα πόδια, σπασμούς, μυϊκή αδυναμία, που προκύπτουν χωρίς ορατά προκαλώντας παράγοντες, περνώντας ανεξάρτητα για 2-3 εβδομάδες. Από το 2009, 6 φορές έλαβε ενδονοσοκομειακή θεραπεία σε νευρολογικά τμήματα διαφόρων υγειονομικών εγκαταστάσεων με τη διάγνωση: Χρόνια απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, υποξεία ανάπτυξη γενικευμένης μυϊκής αδυναμίας. Ένα επεισόδιο ήταν με την αδυναμία των μυών του λαιμού και την περιστροφή του κεφαλιού.

Στο πλαίσιο της έγχυσης πρεδνιζολόνης και ενός πολωτικού μίγματος, η βελτίωση συνέβη εντός μερικών ημερών. Σύμφωνα με τη δοκιμασία αίματος, το κάλιο είναι 2,15 mmol / l.

Από τις 26.12.11 έως τις 25.01.12 πραγματοποιήθηκε ενδονοσοκομειακή θεραπεία στο RCS, όπου έλαβε καταγγελίες με γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, περιοδικές κράμπες στα πόδια της. Έγινε εξέταση αίματος στις 27.12.11: ALT-29 ED / L, AST-14 U / L, κρεατινίνη - 53 μmol / L, κάλιο 2.8 mmol / L, ουρία - 4.3 mmol / Κοινωνία. Πρωτεΐνη 60 g / l, συνολική χολερυθρίνη. - 14,7 μmol / l, CKF-44,5, LDH-194, φωσφόρος 1,27 mmol / l, ασβέστιο - 2,28 mmol / l.

Ανάλυση ούρων από 27.12.11. 1002 βάρος, πρωτεΐνη - ίχνη, λευκοκύτταρα - 9-10 σε p / z, epit. Pl - 20-22 σε p / z.

Ορμόνες στο αίμα: T3cv - 4.8, Τ4 - 13.8, TTG - 1.1 μmE / l, κορτιζόλη - 362.2 (πρότυπο 230-750 nmol / l).

US: Λιονύρα νεφρού: 97x46 mm, παρεγχύμα 15 mm, αυξημένη ηχογένεση, CML-20 mm. Η ηχογένεια αυξήθηκε. Η κοιλότητα δεν επεκτείνεται. Δεξιά 98x40 mm. Παρενθμάμα 16 mm, αυξημένη ηχογένεση, CHLS 17 mm. Η ηχογένεια αυξήθηκε. Η κοιλότητα δεν επεκτείνεται. Γύρω από τις πυραμίδες και στις δύο πλευρές απεικονίζεται ένα υπερεχειοειδές χείλος. Με βάση τη φυσική εξέταση και τα εργαστηριακά δεδομένα για την εξάλειψη της ενδοκρινικής παθολογίας της επινεφριδιακής προέλευσης, συνιστάται περαιτέρω εξέταση.

ΗΠΑ των επινεφριδίων: στην προβολή του αριστερού επινεφριδιακού ισοηλεκτικού στρογγυλού σχηματισμού απεικονίζεται 23x19 mm. Στην προβολή του σωστού παθολογικού σχηματισμού των επινεφριδίων δεν εμφανίζεται αξιόπιστα.

κατεχολαμίνες των ούρων για: διούρηση - 2,2 l, αδρεναλίνη - 43,1 nmol / ημέρα (το ποσοστό των 30-80 nmol / ημέρα), νοραδρεναλίνης - 127,6 nmol / L (κανονική 20-240 nmol / ημέρα). Αυτά τα αποτελέσματα αποκλείουν την παρουσία φαιοχρωμοκυτώματος ως πιθανή αιτία μη ελεγχόμενης υπέρτασης. Η ρενίνη από 13.01.12-1,2 mkIE / ml (Ν vert-?, Horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), της αλδοστερόνης 1102 pg / ml (κανονική: 8-172 ξαπλωμένη, κάθονται 30 -355).

Από 18/01/12 CT: σημάδια CT-σχηματισμό αριστερά επινεφρίδια (στο μεσαίο πόδι αριστερά επινεφριδίων προσδιορίζεται izodensnoe σχηματισμό οβάλ διαστάσεις 25 * 22 * 18 mm, που ομοιόμορφη, πυκνότητα 47 HU.

Με βάση το ιστορικό, την κλινική παρουσίαση, εργαστηριακά δεδομένα και ενόργανες μεθόδους καθιερωμένη κλινική διάγνωση: Πρωτογενής αλδοστερονισμός (aldosteronoma αριστερά επινεφριδίων), αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά ως ένα σύνδρομο gipokaliemicheskogo, νευρολογικά συμπτώματα, ταχυκαρδία κόλπων. Υποκαπνικές περιοδικές κράμπες με γενικευμένη μυϊκή αδυναμία. Υπερτασική ασθένεια 3 μοίρες, 1 στάδιο. CHF 0. Τυγχική ταχυκαρδία. Η λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος στο στάδιο της ανάλυσης.

Το σύνδρομο του υπεραλδοστερονισμού συμβαίνει με κλινικές εκδηλώσεις, που προκαλούνται από τρία βασικά σύμπλοκα συμπτωμάτων: αρτηριακή υπέρταση, η οποία μπορεί να έχει τόσο ρεύμα κρίσης (έως 50%) όσο και επίμονη. παραβίαση της νευρομυϊκής αγωγής και διεγερσιμότητας, η οποία σχετίζεται με υποκαλιαιμία (σε 35-75% των περιπτώσεων). (50-70% των περιπτώσεων).

Ο ασθενής συστήθηκε χειρουργική θεραπεία για την απομάκρυνση του ορμονοπαραγωγού όγκου των επινεφριδίων - λαπαροσκοπική αδρεναλεκτομή στα αριστερά. Η επέμβαση πραγματοποιήθηκε - λαπαροσκοπική αδρεναλεκτομή στα αριστερά στις συνθήκες του τμήματος της κοιλιακής χειρουργικής του RCB. Η μετεγχειρητική περίοδος ήταν ομαλή. Την 4η ημέρα μετά την επέμβαση (11.02.12), η περιεκτικότητα σε κάλιο αίματος ήταν 4.5 mmol / l. Πίεση αίματος 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Δευτεροπαθής αλδοστερονισμός

Δευτερογενούς αλδοστερονισμού - είναι αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια σε απόκριση προς negipofizarnye, κίνητρα ekstraadrenalovye, συμπεριλαμβανομένης της στένωσης της νεφρικής αρτηρίας και υποογκαιμία. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά του πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη διόρθωση της αιτίας.

Δευτερογενούς αλδοστερονισμού προκαλείται από μειωμένη νεφρική ροή του αίματος, η οποία διεγείρει το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης μηχανισμό συνολικό αλδοστερόνης υπερέκκριση. Οι λόγοι περιλαμβάνουν τη μείωση της νεφρικής ροής του αίματος της νεφρικής αρτηρίας αποφρακτική νόσο (π.χ., αθήρωμα, στένωση), νεφρική αγγειοσυστολή (κακοήθη υπέρταση), ασθένειες που συνοδεύονται από οίδημα (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, κίρρωση με ασκίτη, νεφρωσικό σύνδρομο). Η έκκριση μπορεί να είναι φυσιολογική καρδιακή ανεπάρκεια, αλλά ηπατική αλδοστερόνης ροή του αίματος και το μεταβολισμό μειωμένη, έτσι ώστε τα υψηλά επίπεδα της κυκλοφορούσας ορμόνης.

Διάγνωση πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού

Η διάγνωση είναι ύποπτη σε ασθενείς με υπέρταση και υποκαλιαιμία. Εργαστηριακές δοκιμές συνίσταται στον καθορισμό του επιπέδου της αλδοστερόνης στο πλάσμα και δράση της ρενίνης του πλάσματος (PRA). Οι δοκιμές θα πρέπει να εκτελείται σε απόρριψη των φαρμάκων που επηρεάζουν συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης (για παράδειγμα, θειαζιδικά διουρητικά, αναστολείς ACE, ανταγωνιστές της αγγειοτασίνης, αποκλειστές) εντός 4-6 εβδομάδων του ασθενούς. Το ARP μετριέται συνήθως το πρωί στην ύπτια θέση του ασθενούς. Συνήθως οι ασθενείς με επίπεδο πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό αλδοστερόνης στο πλάσμα μεγαλύτερη από 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) και τα χαμηλά επίπεδα της ΑΤΜ, με την αναλογία της αλδοστερόνης του πλάσματος (σε νανογραμμάρια / dl) στο ΑΤΜ [σε νανογραμμάρια / (mlhch)] είναι μεγαλύτερη από 20 .

Τα χαμηλά επίπεδα της αλδοστερόνης και ATM δείχνουν nealdosteronovom αλατοκορτικοειδών περίσσεια (π.χ., λόγω της υποδοχής του γλυκόριζα, συνδρόμου Cushing, σύνδρομο Liddle). Τα υψηλά επίπεδα ARP και αλδοστερόνης υποδεικνύουν δευτερογενή υπεραλδοστερονισμό. Στα παιδιά, το σύνδρομο του Barter είναι διαφορετικό από τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό, ελλείψει υπέρτασης και αυξημένης ρενίνης.

Οι ασθενείς με ερευνητικά αποτελέσματα που υποδηλώνουν πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό πρέπει να υποβάλλονται σε CT ή MRI για να διαπιστώσουν ποια είναι η αιτία: ένας όγκος ή υπερπλασία. επίπεδα αλδοστερόνης μετρήθηκαν το πρωί, όταν ο ασθενής είναι ξύπνιος, και μετά από 2-4 ώρες ορθοστασίας, μπορεί επίσης να βοηθήσει στη διαφοροποίηση: τα επίπεδα αδένωμα μειώνεται, και η υπερπλασία - αύξηση. Σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, πραγματοποιείται διμερής καθετηριασμός φλεβών φλεβών για τη μέτρηση των επιπέδων κορτιζόλης και αλδοστερόνης. Με μονόπλευρη περίσσεια - ένας όγκος, με διμερή - υπερπλασία.

Διάγνωση πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού

[12], [13], [14], [15]

Θεραπεία του πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού

Οι όγκοι μπορούν να αφαιρεθούν λαπαροσκοπικά. Μετά την αφαίρεση του αδενώματος, η αρτηριακή πίεση μειώνεται σε όλους τους ασθενείς. πλήρης ύφεση παρατηρείται στο 50-70%. Με την υπερπλασία των επινεφριδίων, το 70% έχει υπέρταση μετά από διμερή αδρεναλεκτομή. Συνεπώς, η χειρουργική θεραπεία δεν συνιστάται. Ο υπεραλδοστερονισμός σε αυτούς τους ασθενείς μπορεί να ελεγχθεί με σπιρονολακτόνη, ξεκινώντας από 300 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα και μειώνοντας τη δόση συντήρησης, συνήθως περίπου 100 mg μία φορά την ημέρα για περισσότερο από 1 μήνα. ή αμιλορίδη (5-10 mg) ή άλλα διουρητικά που εξοικονομούν K. Περίπου οι μισοί από αυτούς τους ασθενείς χρειάζονται πρόσθετη αντιυπερτασική θεραπεία.

Θεραπεία του πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμού