Απλαστική αναιμία

Η απλαστική αναιμία - μια ομάδα ομάδα ασθενειών, το κύριο χαρακτηριστικό του οποίου είναι μια κατάθλιψη της αιμοποίησης του μυελού των οστών, σύμφωνα με αναρρόφηση και του μυελού των οστών βιοψίας και περιφερικών πανκυτταροπενία (αναιμία ποικίλης σοβαρότητας, θρομβοκυτταροπενία, leykogranulotsitopeniya και δικτυοερυθροκυτταροπενία) απουσία διαγνωστικών σημάδια της λευχαιμίας, μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, η μυελοΐνωση, και μετάσταση όγκου . Σε απλαστική αναιμία έχει μια απώλεια όλων των αιμοποιητικών μικρόβια (ερυθροειδή, μυελοειδή, μεγακαρυοκυτταρική) και την υποκατάσταση του λιπώδους μυελού ιστού αιμοποιητικών οστών.

Σημασία του όρου «απλαστική αναιμία» είναι ένας συνδυασμός της μείωσης της περιεκτικότητας της αιμοσφαιρίνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων σε περιφερικό αίμα με κατεστραμμένη, ανενεργό του μυελού των οστών. Είναι προφανές ότι αυτός ο όρος, που εισήχθη στα τέλη του 19ου αιώνα. και αντανακλώντας μόνο την εξωτερική, τη ζωντανότερη φαινομενολογία μιας ομάδας αρκετά διαφορετικών ασθενειών, δεν είναι ακριβής. Πράγματι, δεν είναι λιγότερο σημαντικό χαρακτηριστικό της εξαγορασθείσας απλαστική αναιμία - η ήττα των κοκκιοκυττάρων και μεγακαρυοκυττάρων μικρόβια. Από την άλλη πλευρά, όροι όπως «αιμοποίηση κατάθλιψη» ή «σύνδρομα ανεπάρκειας μυελού των οστών,» ή ανακριβείς στην πραγματικότητα, ή είναι μια ευρύτερη έννοια. Έτσι, αυτές οι ομάδες περιλαμβάνουν σύνδρομα που έχουν μια θεμελιώδη αιτιολογικός ή / και παθογόνων διαφορές από απλαστική αναιμία, για παράδειγμα, τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα ή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μεγάλων κοκκωδών λεμφοκυττάρων.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στην αιματολογική πρακτική ο όρος "απλαστική αναιμία" χρησιμοποιείται μόνο για τον προσδιορισμό της αποκτηθείσας τριλινικής απλασίας. Τα σύνδρομα μονολινωτικής κυτταροπενίας σε συνδυασμό με απλασία ή μείωση του αντίστοιχου βλαστού στο μυελό των οστών έχουν άλλα ονόματα.

Απλαστική αναιμία-line-περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Paul Ehrlich το 1888 σε μια έγκυο, πέθανε από κεραυνοβόλο νόσο εκδηλώνεται σοβαρή αναιμία, πυρετό και την αιμορραγία. Ehrlich τόνισε καταπληκτική διαφορά μεταξύ αναιμία, λευκοπενία, και κατέστρεψε, στερούνται ερυθροειδή και μυελοειδή πρόδρομων ουσιών από το μυελό των οστών. Στην πραγματικότητα, αυτά τα δύο σημεία - πανκυτταροπενία και η κακή του μυελού των οστών - και σήμερα λειτουργούν ως τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια της απλαστικής αναιμίας. Η μελέτη των νοσημάτων που συνοδεύονται επίσης από πανκυτταροπενία, αλλά δεν έχουν τίποτα (ή έχουν λίγο) να κάνει με απλαστική αναιμία, είχε ως αποτέλεσμα την προσθήκη σε μια σειρά από βασικά κριτήρια για τη διάγνωση της απλαστικής αναιμίας μερικά ακόμη σημεία: καμία αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα, μυελοΐνωση, και τα κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, ή οξεία λευχαιμία.

Σήμερα, ο όρος "απλαστική αναιμία" είναι γενικά αποδεκτός, ο οποίος περιλαμβάνει όλες τις μορφές ή στάδια υπο-και απλαστικής αναιμίας, που προηγουμένως αναγνωρίστηκαν από διάφορους συντάκτες. Η επίπτωση στα παιδιά είναι 6-10 περιπτώσεις ανά 1.000.000 παιδιά ανά έτος.

[1], [2], [3],

Αιτίες της απλαστικής αναιμίας

Η αιτία της ανάπτυξης της απλαστικής αναιμίας δεν είναι ακόμα πλήρως κατανοητή. Οι εξωγενείς και ενδογενείς αιτιολογικοί παράγοντες της ανάπτυξης της απλαστικής αναιμίας διακρίνονται. Εξωγενείς παράγοντες δίνεται ένα ρόλο προτεραιότητα στην ανάπτυξη της ασθένειας, αυτές περιλαμβάνουν φυσικές επιδράσεις, χημικά (ειδικά φαρμακευτικά προϊόντα), λοιμώδεις παράγοντες (ιοί, βακτήρια, μύκητες).

Αιτίες της απλαστικής αναιμίας

[4], [5], [6], [7], [8]

Παθογένεια απλαστικής αναιμίας

Σύμφωνα με σύγχρονες ιδέες που βασίζονται σε πολυάριθμες καλλιέργειας, μικροσκοπία ηλεκτρονίων, ιστολογικές, βιοχημικές, ενζυμικές μέθοδοι για τη μελέτη, στην παθογένεση της απλαστικής αναιμίας έχουν αξία τρεις κύριους μηχανισμούς: απευθείας βλάβη πολυδύναμα βλαστοκύτταρα (PSC), μια αλλαγή στο μικροπεριβάλλον των βλαστικών κυττάρων και ως εκ τούτου η αναστολή ή διαταραχής τις λειτουργίες του · ανοσοπαθολογική κατάσταση.

Παθογένεια απλαστικής αναιμίας

Συμπτώματα

Αναδρομικές μελέτες διαπίστωσαν ότι το μέσο διάστημα από την επίδραση του αιτιολογικού παράγοντα πριν από την εμφάνιση της πανκυτταροπενίας είναι 6-8 εβδομάδες.

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας σχετίζονται άμεσα με τον βαθμό μείωσης των 3 σημαντικών παραμέτρων του περιφερικού αίματος - αιμοσφαιρίνη, αιμοπετάλια και ουδετερόφιλα. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με απλαστικές αναιμίες απευθύνεται στον γιατρό για αιμορραγία και η απειλητική για τη ζωή αιμορραγία ως η πρώτη κλινική εκδήλωση της νόσου είναι πολύ σπάνια.

Συμπτώματα απλαστικής αναιμίας

Ταξινόμηση της απλαστικής αναιμίας

Ανάλογα με το εάν υπάρχει μια απομονωμένη καταπίεση του ερυθροειδούς βλαστού ή όλων των μικροβίων, διακρίνεται μεταξύ μερικών και ολικών μορφών απλαστικής αναιμίας. Συνοδεύονται αντιστοίχως από μεμονωμένη αναιμία ή πανκυτταροπενία. Οι ακόλουθες παραλλαγές της ασθένειας διακρίνονται.

Ταξινόμηση της απλαστικής αναιμίας

[9], [10]

Σχέδιο για εξέταση ασθενών με απλαστική αναιμία

1. Κλινική ανάλυση του αίματος, με τον προσδιορισμό του αριθμού των δικτυοκυττάρων και του DC.
2. Αιματοκρίτης.
3. Τύπος αίματος και παράγοντας Rh.
4. Μυελογράμματα από 3 ανατομικά διαφορετικά σημεία και trepanobiopsy, προσδιορισμός ιδιοτήτων σχηματισμού αποικιών και κυτταρογενετική ανάλυση σε κληρονομικές παραλλαγές της νόσου.
5. Ανοσολογική εξέταση: προσδιορισμός αντισωμάτων έναντι ερυθροκυττάρων, αιμοπεταλίων, λευκοκυττάρων, προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών, τυποποίηση σύμφωνα με το σύστημα HLA, RBTL.

Διάγνωση της απλαστικής αναιμίας

Θεραπεία της απλαστικής αναιμίας

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών από έναν πλήρως ιστοσυμβατό δότη θεωρείται ως θεραπεία επιλογής στην πρωτογενώς διαγνωσμένη σοβαρή απλαστική αναιμία και πρέπει να διεξαχθεί αμέσως, δεδομένου ότι αυτός ο τύπος θεραπείας είναι πιο αποτελεσματικός στα παιδιά.

Η συχνότητα μακροχρόνιας επιβίωσης στα παιδιά που υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση μυελού των οστών στα πρώτα στάδια της νόσου από έναν πλήρως συμβατό με HLA δότη, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, είναι 65-90%. Η πιο διαδεδομένη ήταν η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών, η οποία χρησιμοποιεί μυελό των οστών από τα αδέλφια, δηλαδή από τα αδέλφια με τη μεγαλύτερη αντιγονική συγγένεια για τον λήπτη. Αν είναι αδύνατο να αποκτήσετε μυελό των οστών από το snbling προσπαθήστε να χρησιμοποιήσετε μυελό των οστών από άλλους συγγενείς ή HLA-συμβατούς άσχετους δότες. Δυστυχώς, μόνο για το 20-30% των ασθενών μπορεί να βρει έναν κατάλληλο δότη. Είναι δυνατή η μεταμόσχευση ελλιπώς συμβατών βλαστικών κυττάρων αίματος ομφάλιου αίματος δότη.

Πώς αντιμετωπίζεται η απλαστική αναιμία;