Συγγενείς δυσπλασίες του βρογχοπνευμονικού συστήματος

Κλινικά διαγνωσμένες δυσπλασίες του βρογχοπνευμονικού συστήματος ανιχνεύονται στο 10% των ασθενών με χρόνιες πνευμονοπάθειες.

Αγενεσία, απλασία, υποπλασία του πνεύμονα. Κλινικά, αυτά τα ελαττώματα χαρακτηρίζονται από παραμόρφωση του θώρακα - κατάθλιψη ή επιπέδωση στο πλάι του ελαττώματος. Ο ήχος κρούσης σε αυτήν την περιοχή είναι βραχύς, οι αναπνευστικοί ήχοι απουσιάζουν ή εξασθενούν σημαντικά. Η καρδιά μετατοπίζεται προς τον υπανάπτυκτο πνεύμονα.

Τυπικά ακτινογραφικά σημεία είναι η μείωση του όγκου του θώρακα στην πλευρά του ελαττώματος, η έντονη σκίαση σε αυτήν την περιοχή, η πρόπτωση του υγιούς πνεύμονα μέσω του πρόσθιου μεσοθωρακίου στο άλλο μισό του θώρακα. Η βρογχογραφική εικόνα μας επιτρέπει να κρίνουμε τον βαθμό υποανάπτυξης των πνευμόνων.

Η πολυκυστική πνευμονοπάθεια (κυστική υποπλασία) είναι ένα από τα πιο συνηθισμένα ελαττώματα. Η μολυσμένη πολυκυστική πνευμονοπάθεια έχει αρκετά έντονη κλινική εικόνα. Οι ασθενείς ενοχλούνται από βήχα με αποβολή μεγάλης ποσότητας πτυέλων, συχνά αιμόπτυση. Ακούγονται υγροί ρόγχοι («τύμπανο») πάνω από τους πνεύμονες, παρουσία μεγάλων κοιλοτήτων - αμφορική αναπνοή. Παρατηρείται στοματικός κριγμός. Οι ασθενείς υστερούν στη σωματική ανάπτυξη, έχουν σημάδια χρόνιας υποξίας.

Οι ακτινογραφίες θώρακος αποκαλύπτουν κυτταρικούς σχηματισμούς, ενώ τα βρογχογράμματα ή οι αξονικές τομογραφίες αποκαλύπτουν στρογγυλές κοιλότητες.

Συγγενές λοβικό εμφύσημα. Αυτό το ελάττωμα χαρακτηρίζεται από υπανάπτυξη ή απουσία βρογχικών χόνδρων στον προσβεβλημένο λοβό, η οποία προκαλεί κατακράτηση αέρα κατά την εκπνοή με επακόλουθη αύξηση της ενδοπνευμονικής πίεσης και υπερδιάταση του παρεγχύματος στον προσβεβλημένο λοβό. Η κύρια κλινική εκδήλωση είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από τον βαθμό οιδήματος (υπερδιάταση) του λοβού.

Η τραχειοβρογχομεγαλία (σύνδρομο Mounier-Kuhn) είναι μια έντονη διεύρυνση της τραχείας και των κύριων βρόγχων, που οδηγεί σε χρόνια αναπνευστική λοίμωξη. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν έναν δυνατό, δονούμενο βήχα με συγκεκριμένο ηχόχρωμα, που θυμίζει βέλασμα κατσίκας, βραχνάδα, άφθονα πυώδη πτύελα και πιθανώς αιμόπτυση. Υπάρχουν χαρακτηριστικά βρογχοσκοπικά σημεία. Η ακτινογραφία παιδιών με αυτό το ελάττωμα αποκαλύπτει διάμετρο τραχείας ίση ή μεγαλύτερη από τη διάμετρο των θωρακικών σπονδύλων. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι το σχήμα της καμπύλης βιαίως εκπνοής κατά τη μελέτη της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής: μια καμπύλη με ρήξη ή μια τυπική εγκοπή.

Η τραχειοβρογχομαλάκυνση είναι μια συγγενής ανωμαλία που σχετίζεται με αυξημένη μαλακότητα των χόνδρων της τραχείας και των μεγάλων βρόγχων. Εκδηλώνεται ως σύνδρομο στένωσης της τραχείας και των κύριων βρόγχων: στριδοφόρος συριγμός, «κοιλιά» αναπνοής, βήχας με γαβγίσματα, κρίσεις ασφυξίας που δεν ανακουφίζονται από αντισπασμωδικά.

Ένας χαμηλός βαθμός τραχειοβρογχομαλάκυνσης στην πρώιμη παιδική ηλικία εκδηλώνεται με δυσώδη αναπνοή, υποτροπιάζουσα αποφρακτική βρογχίτιδα, η συχνότητα της οποίας μειώνεται κατά το δεύτερο έτος της ζωής.

Το σύνδρομο Williams-Campbell είναι μια ανεπάρκεια χόνδρινων δακτυλίων στο βρογχικό τοίχωμα, ξεκινώντας από την τάξη III-IV και έως την τάξη VI-VIII. Η ασθένεια εκδηλώνεται ως αργά εξελισσόμενη πνευμοσκλήρυνση, πνευμονικό εμφύσημα, βρογχιολίτιδα, μερικές φορές με εξάλειψη των βρογχιολίων. Τα άρρωστα παιδιά υστερούν στη σωματική ανάπτυξη, έχουν θώρακα σε σχήμα βαρελιού, σημάδια χρόνιας υποξίας. Ακτινογραφικά, οι τεντωμένοι βρόγχοι μοιάζουν με κοιλότητες, μερικές φορές με στάθμη υγρού. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βρογχοσκόπηση και βρογχογραφία.

[ 1 ], [ 2 ]