Συγγενείς δυσπλασίες του βρογχοπνευμονικού συστήματος

Οι κλινικά διαγνωσθείσες δυσπλασίες του βρογχοπνευμονικού συστήματος ανιχνεύονται στο 10% των ασθενών με χρόνιες πνευμονικές παθήσεις.

Γήρανση, απλασία, υποπλασία του πνεύμονα. Κλινικά, αυτές οι παραμορφώσεις χαρακτηρίζονται από παραμόρφωση του θώρακα - απόφραξη ή ισοπέδωση από την πλευρά του ελαττώματος. Ο ήχος κρουστών πάνω σε αυτή την περιοχή είναι συντομευμένος, οι θόρυβοι του αναπνευστικού συστήματος είτε απουσιάζουν είτε είναι απότομα εξασθενημένοι. Η καρδιά μετατοπίζεται προς τον υπό ανάπτυξη πνεύμονα.

Τυπικά ακτινολογικά σημεία - μείωση του όγκου του στήθους από την πλευρά της μέγγενη, εκτεταμένη γενική διακοπή ρεύματος στην περιοχή, prolabatsiya υγιή πνεύμονα μέσω του πρόσθιου μεσοθωρακίου στο άλλο μισό του στήθους. Η βρογχογραφική εικόνα σας επιτρέπει να κρίνετε τον βαθμό υποανάπτυξης του πνεύμονα.

Η πολυκυστική πνευμονική νόσος (κυστική υποπλασία) είναι ένα από τα πιο κοινά ελαττώματα. Η μολυσμένη πολυκυστική πνευμονική νόσος έχει μια αρκετά ζωντανή κλινική εικόνα. Οι ασθενείς ανησυχούν για το βήχα με το διαχωρισμό μεγάλων ποσοτήτων πτυέλων, συχνά αιμόπτυσης. Πάνω από τους πνεύμονες ακούγονται κροτάλισμα υγρό rales ("roll τύμπανο"), παρουσία μεγάλων κοιλοτήτων - αμφορική αναπνοή. Υπάρχει μια στοματική κρύπτη. Οι ασθενείς υστερούν στη σωματική ανάπτυξη, έχουν σημάδια χρόνιας υποξίας.

Οι ακτινογραφίες στο στήθος παρουσιάζουν κυτταρικούς σχηματισμούς, βρογχογράμματα ή σαρώσεις CT - στρογγυλεμένες κοιλότητες.

Συγγενές λομβικό εμφύσημα. Έτσι vice υποπλασία ή απουσίας νοσούντος αναλογίας βρόγχου χόνδρο, η οποία προκαλεί καθυστέρηση στον αέρα ακολουθούμενη από την αύξηση εκπνευστική πίεση και πνευμονικό παρέγχυμα υπερέκταση επηρεάζονται λοβού εκεί. Η κύρια κλινική εκδήλωση είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από τον βαθμό διόγκωσης (υπερπληθωρισμού) του λοβού.

Η τραχειοβρογχομεγαλία (σύνδρομο Mounier-Kuhn) είναι μια έντονη διεύρυνση της τραχείας και των μεγάλων βρόγχων που οδηγούν σε χρόνια αναπνευστική λοίμωξη. Χαρακτηρίζεται από έναν έντονο δονητικό ειδικό βήχα μαστίχας, που θυμίζει τις αιλουροειδείς κατσίκες, βραχνάδα της φωνής, άφθονο πυώδες πτύελο, πιθανώς αιμόπτυση. Υπάρχουν χαρακτηριστικά βρογχοσκοπικά σημεία. Στη μελέτη των ακτίνων Χ των παιδιών με αυτό το ελάττωμα, η διάμετρος της τραχείας είναι ίση ή μεγαλύτερη από τη διάμετρο των σωμάτων των θωρακικών σπονδύλων. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι το σχήμα της καμπύλης εξαναγκασμένης εκπνοής στη μελέτη της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής: μια καμπύλη με κάταγμα ή μια τυπική εγκοπή.

Το Tracheobronchomalacia είναι μια συγγενής δυσπλασία που σχετίζεται με την αυξημένη απαλότητα των χόνδρων της τραχείας και των μεγάλων βρόγχων. Εκδηλώνεται από ένα σύνδρομο στένωσης της τραχείας και των κύριων βρόγχων: stridor, "πριόνισμα" της αναπνοής, βήχας αποφλοίωσης, επιθέσεις ασφυξίας που δεν σταματούν από σπασμολυτικά.

Ένας μικρός βαθμός τραχειοβρωμομαλακίας στην πρώιμη παιδική ηλικία εκδηλώνεται με στικτοειδή αναπνοή, υποτροπιάζουσα αποφρακτική βρογχίτιδα, η συχνότητα της οποίας μειώνεται κατά το δεύτερο έτος της ζωής.

Σύνδρομο Williams-Campbell - έλλειψη χόνδρινων δακτυλίων στον βρογχικό τοίχο, αρχής γενομένης από III-IV έως και VI-VIII. Η ασθένεια εκδηλώνεται σιγά-σιγά προοδευτική πνευμο-σκλήρυνση, εμφύσημα των πνευμόνων, βρογχιολίτιδα, μερικές φορές με εξόντωση των βρόγχων. Τα άρρωστα παιδιά υστερούν στη φυσική ανάπτυξη, έχουν στήθος βαρέλι, σημάδια χρόνιας υποξίας. Οι ραδιογραφικά τεντωμένοι βρόγχοι μοιάζουν με κοιλότητες, μερικές φορές με επίπεδο υγρού. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βρογχοσκόπηση και βρογχογραφία

[1], [2]