Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο.

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων ποικίλης αιτιολογίας αλλά παρόμοιων κλινικών εκδηλώσεων, που εκδηλώνεται με αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία και οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά ως ανεξάρτητη νόσος από τους Gasser et al. το 1955, χαρακτηρίζεται από συνδυασμό μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας, θρομβοπενίας και οξείας νεφρικής ανεπάρκειας και είναι θανατηφόρο σε 45-60% των περιπτώσεων.

Περίπου το 70% του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου περιγράφεται σε παιδιά του πρώτου έτους ζωής, ξεκινώντας από την ηλικία του ενός μηνός, τα υπόλοιπα - σε παιδιά άνω των 4-5 ετών και μεμονωμένες περιπτώσεις σε ενήλικες.

Η σοβαρότητα του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου καθορίζεται από τον βαθμό αναιμίας και τον βαθμό νεφρικής δυσλειτουργίας· όσο μεγαλύτερη είναι η περίοδος της ανουρίας, τόσο πιο σοβαρή είναι η πρόγνωση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο είναι η κύρια αιτία οξείας νεφρικής ανεπάρκειας σε παιδιά ηλικίας 6 μηνών έως 3 ετών και είναι πιθανό σε μεγαλύτερα παιδιά. Η ανάπτυξη του HUS σχετίζεται με οξεία εντερική λοίμωξη που προκαλείται από εντεροαιμορραγικά εντερικά βακτήρια 0157:H7, ικανά να παράγουν τοξίνη Shiga. Μετά από 3-5 ημέρες από την έναρξη της νόσου, παρατηρείται προοδευτική μείωση της διούρησης έως και πλήρη ανουρία. Ένα επεισόδιο αιμόλυσης και αιμοσφαιρινουρίας στα παιδιά συνήθως δεν διαγιγνώσκεται.

Από σύγχρονη άποψη, η παθογένεση του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου επηρεάζεται κυρίως από μικροβιακή ή ιογενή τοξική βλάβη στο ενδοθήλιο των νεφρικών σπειραματικών τριχοειδών αγγείων, την ανάπτυξη συνδρόμου DIC και μηχανική βλάβη στα ερυθροκύτταρα. Πιστεύεται ότι τα ερυθροκύτταρα καταστρέφονται κυρίως όταν διέρχονται από τα τριχοειδή αγγεία των νεφρικών σπειραμάτων που είναι γεμάτα με θρόμβους ινώδους. Με τη σειρά τους, τα κατεστραμμένα ερυθροκύτταρα έχουν βλαβερή επίδραση στο αγγειακό ενδοθήλιο, διατηρώντας το σύνδρομο DIC. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας πήξης του αίματος, τα αιμοπετάλια και οι παράγοντες πήξης απορροφώνται ενεργά από την κυκλοφορία του αίματος.

Η θρόμβωση των νεφρικών σπειραμάτων και των προσαγωγών αρτηριών συνοδεύεται από σοβαρή υποξία του νεφρικού παρεγχύματος, νέκρωση του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων και οίδημα του νεφρικού ενδιάμεσου χώρου. Αυτό οδηγεί σε μείωση του ρυθμού ροής και διήθησης του πλάσματος στους νεφρούς, καθώς και σε απότομη μείωση της ικανότητας συγκέντρωσής τους.

Οι κύριες τοξίνες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου θεωρούνται η τοξίνη Shiga των παθογόνων της δυσεντερίας και η τοξίνη Shiga τύπου 2 (βεροτοξίνη), που συνήθως εκκρίνεται από το Escherichia coli serovar 0157 (μπορεί επίσης να εκκριθεί από άλλα εντεροβακτήρια). Σε μικρά παιδιά, οι υποδοχείς αυτών των τοξινών είναι πιο άφθονοι στα τριχοειδή αγγεία των νεφρικών σπειραμάτων, γεγονός που συμβάλλει στη βλάβη αυτών των αγγείων με επακόλουθη τοπική θρόμβωση λόγω ενεργοποίησης της πήξης του αίματος. Σε μεγαλύτερα παιδιά, τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (CIC) και η ενεργοποίηση του συμπληρώματος, που συμβάλλουν στη βλάβη των νεφρικών αγγείων, έχουν πρωταρχική σημασία στην παθογένεση του HUS.

• Τι προκαλεί το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο;
• Παθογένεια του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

[ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

Διακρίνεται επίσης μια ειδική μορφή HUS, η οποία χαρακτηρίζεται από μια συγγενή, γενετικά καθορισμένη ανεπάρκεια στην παραγωγή προστακυκλίνης από τα ενδοθηλιακά κύτταρα του αγγειακού τοιχώματος. Αυτή η ουσία εμποδίζει τη συσσωμάτωση (συγκόλληση) των θρομβοκυττάρων κοντά στο αγγειακό τοίχωμα και έτσι εμποδίζει την ενεργοποίηση της αγγειακής-θρομβοκυττάριας σύνδεσης της αιμόστασης και την ανάπτυξη υπερπηκτικότητας.

Η υποψία αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου σε ένα παιδί με κλινικά συμπτώματα οξείας εντερικής λοίμωξης ή οξείας αναπνευστικής ιογενούς λοίμωξης συμβαίνει συχνά με ταχεία μείωση της διούρησης σε σχέση με τις φυσιολογικές παραμέτρους του ουροποιητικού συστήματος και απουσία σημείων αφυδάτωσης. Η εμφάνιση εμέτου και πυρετού κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου υποδηλώνει ήδη την παρουσία υπερυδάτωσης και εγκεφαλικού οιδήματος. Η κλινική εικόνα της νόσου συμπληρώνεται από την αυξανόμενη ωχρότητα του δέρματος (δέρμα με κιτρινωπή απόχρωση), μερικές φορές αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα.

Συμπτώματα αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

Διάγνωση αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

Στη διάγνωση του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου, βοηθά η ανίχνευση αναιμίας (συνήθως επίπεδο Hb < 80 g/l), κατακερματισμένων ερυθροκυττάρων, θρομβοπενίας (105±5,4-10 ⁹ /l), μέτριας αύξησης της συγκέντρωσης έμμεσης χολερυθρίνης (20-30 μmol/l), ουρίας (>20 mmol/l), κρεατινίνης (>0,2 mmol/l).

Διάγνωση αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

Θεραπεία του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

Στο πρόσφατο παρελθόν, οι περισσότεροι ασθενείς με HUS πέθαναν - το ποσοστό θνησιμότητας έφτασε το 80-100%. Η δημιουργία μιας μεθόδου καθαρισμού του αίματος με τη χρήση συσκευών "τεχνητού νεφρού" άλλαξε την κατάσταση. Στις καλύτερες κλινικές στον κόσμο, το ποσοστό θνησιμότητας κυμαίνεται σήμερα μεταξύ 2-10%. Μια θανατηφόρα έκβαση οφείλεται συχνά στην καθυστερημένη διάγνωση αυτού του συνδρόμου και στην ανάπτυξη μη αναστρέψιμων αλλαγών στον εγκέφαλο λόγω του οιδήματος του, λιγότερο συχνά (στα τέλη της περιόδου) σχετίζεται με νοσοκομειακή πνευμονία και άλλες μολυσματικές επιπλοκές.

Τα παιδιά με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο χρειάζονται 2 έως 9 συνεδρίες αιμοκάθαρσης ανά κύκλο (ημερησίως) θεραπείας για την ΟΝΑ. Η αιμοκάθαρση διατηρεί σχεδόν φυσιολογικούς δείκτες μεταβολιτών και VEO, αποτρέπει την υπερενυδάτωση, το εγκεφαλικό και πνευμονικό οίδημα.

Επιπλέον, το σύμπλεγμα θεραπείας για παιδιά με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο περιλαμβάνει την εισαγωγή συστατικών αίματος σε περίπτωση ανεπάρκειας (μάζα ερυθροκυττάρων ή πλυμένα ερυθροκύτταρα, αλβουμίνη, FFP), αντιπηκτική θεραπεία με ηπαρίνη, χρήση αντιβιοτικών ευρέος φάσματος (συνήθως κεφαλοσπορίνες 3ης γενιάς), φάρμακα που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία (τρεντάλη, ευφυλλίνη, κ.λπ.), συμπτωματικούς παράγοντες. Γενικά, η εμπειρία δείχνει ότι όσο νωρίτερα ένα παιδί εισαχθεί σε εξειδικευμένο νοσοκομείο (πριν από την ανάπτυξη μιας κρίσιμης κατάστασης), τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επιτυχούς, πλήρους και ταχείας ανάρρωσης.

Κατά την περίοδο πριν από την αιμοκάθαρση, ο περιορισμός των υγρών είναι απαραίτητος· συνταγογραφείται με βάση τον ακόλουθο υπολογισμό: διούρηση της προηγούμενης ημέρας + όγκος παθολογικών απωλειών (κόπρανα και έμετος) + όγκος ιδρωτικών απωλειών (συνήθως από 15 έως 25 ml/kg ανά ημέρα) (ανάλογα με την ηλικία). Αυτός ο συνολικός όγκος υγρών χορηγείται κλασματικά, κυρίως από το στόμα. Πριν από την έναρξη της αιμοκάθαρσης, συνιστάται ο περιορισμός της κατανάλωσης επιτραπέζιου αλατιού· κατά τις περιόδους αιμοκάθαρσης και αποκατάστασης της διούρησης, πρακτικά δεν περιορίζουμε την πρόσληψη αλατιού στα παιδιά.

Πώς αντιμετωπίζεται το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο;

Πρόγνωση για αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

Εάν η ολιγοανουρική περίοδος διαρκέσει περισσότερο από 4 εβδομάδες, η πρόγνωση για ανάρρωση είναι αμφισβητήσιμη. Προγνωστικά δυσμενή κλινικά και εργαστηριακά σημεία είναι τα επίμονα νευρολογικά συμπτώματα και η απουσία θετικής ανταπόκρισης στις πρώτες 2-3 συνεδρίες αιμοκάθαρσης. Τα προηγούμενα χρόνια, σχεδόν όλα τα μικρά παιδιά με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο πέθαιναν, αλλά με τη χρήση αιμοκάθαρσης, το ποσοστό θνησιμότητας έχει μειωθεί στο 20%.

[ 7 ], [ 8 ]