Διάγνωση του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

Τα δεδομένα των κλινικών εξετάσεων αίματος εξαρτώνται από την περίοδο της νόσου και τις αντισταθμιστικές ικανότητες του οργανισμού. Κατά την περίοδο αιχμής, παρατηρείται νορμοχρωμική υπεραναγεννητική αναιμία ποικίλης σοβαρότητας, μορφολογικά παρατηρείται έντονη ανισοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων (μικρο- και μακροκυττάρωση), τα ερυθροκύτταρα αποκτούν παραμορφωμένα κατακερματισμένα σχήματα με τη μορφή ράβδων, τριγώνων, δίσκων κελύφους αυγών με κυματιστές άκρες (θραυσματοκυττάρωση). Ένα από τα πιο σημαντικά σημάδια είναι η θρομβοπενία, η σοβαρότητα της οποίας συμπίπτει με τη σοβαρότητα της αιμολυτικής κρίσης. στους περισσότερους ασθενείς, η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων μπορεί να είναι σημαντική. Παρατηρείται λευκοκυττάρωση (20-60 x 109/l) με μετατόπιση προς τα αριστερά προς τα μεταμυελοκύτταρα, τα προμυελοκύτταρα, τα βλαστικά κύτταρα. Η λευκοπενία έχει περιγραφεί σε αρκετές παρατηρήσεις. Μερικές φορές παρατηρείται ηωσινοφιλία (έως 8-25%).

Η αιμολυτική φύση της αναιμίας επιβεβαιώνεται από την αύξηση της συνολικής χολερυθρίνης ορού (λόγω έμμεσης χολερυθρίνης), τη μείωση της περιεκτικότητας σε απτοσφαιρίνη, τη σημαντική αύξηση του επιπέδου της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα και την αιμοσφαιρινουρία.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νεφρικής ανεπάρκειας, ανιχνεύονται υψηλά επίπεδα υπολειμματικού αζώτου, ουρίας και κρεατινίνης στο αίμα. Ο ρυθμός αύξησης του επιπέδου ουρίας στο αίμα εξαρτάται από την ένταση των καταβολικών διεργασιών. Συχνότερα, η ημερήσια αύξηση της ουρίας κυμαίνεται μεταξύ 4,89-9,99 mmol/l και της κρεατινίνης 0,088-0,132 mmol/l. Η αύξηση της ουρίας πάνω από 6,6 mmol/l αποτελεί ένδειξη για εξωσωματική αποτοξίνωση.

Συχνά παρατηρείται υπολευκωματιναιμία (30,0-17,6 g/l). Η υπολευκωματιναιμία κάτω των 25 g/l αποτελεί δυσμενή προγνωστικό παράγοντα σε μικρά παιδιά με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο σε φόντο εντερικής λοίμωξης.

Οι διαταραχές στον μεταβολισμό του νερού και των ηλεκτρολυτών εκδηλώνονται με αύξηση της συγκέντρωσης ενδοκυτταρικών ηλεκτρολυτών (κάλιο, μαγνήσιο, φωσφορικά άλατα) στο αίμα και μείωση της συγκέντρωσης εξωκυτταρικών ηλεκτρολυτών (νάτριο και χλώριο), η οποία συνήθως αντιστοιχεί στη σοβαρότητα της αφυδάτωσης ως αποτέλεσμα έντονου εμέτου και διάρροιας.

Οι αλλαγές στην αιμοπηξία εξαρτώνται από τη φάση του συνδρόμου DIC. Η υπερπηξία συνοδεύεται από μείωση του χρόνου πήξης του φλεβικού αίματος, χρόνο επανασβεστοποίησης, αύξηση του βαθμού θρομβοελέγχου, φυσιολογικά ή ελαφρώς αυξημένα επίπεδα παραγόντων συμπλόκου προθρομβίνης. Τα προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους προσδιορίζονται στο αίμα και τα ούρα. Η αντιπηκτική και ινωδολυτική δράση του αίματος αυξάνεται αντισταθμιστικά.

Στη φάση υποπηκτικότητας, η οποία συνήθως παρατηρείται στην τελική περίοδο της νόσου, λόγω της κατανάλωσης παραγόντων πήξης, παρατηρείται αύξηση του χρόνου πήξης, χρόνος επανασβεστοποίησης, μείωση του βαθμού θρομβοελέγχου, μείωση των παραγόντων που εμπλέκονται στο σχηματισμό ενεργής θρομβοπλαστίνης αίματος, παραγόντων συμπλόκου προθρομβίνης και επιπέδων ινωδογόνου. Αυτές οι αλλαγές συνήθως συνοδεύονται από εκτεταμένες αιμορραγίες στο σημείο της ένεσης και σοβαρή αιμορραγία από την αναπνευστική ή γαστρεντερική οδό.

Η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει πρωτεϊνουρία, μακρο- ή μικροαιματουρία. Στην αιμολυτική αναιμία, τα ούρα παίρνουν το χρώμα της σκούρας μπύρας λόγω της αιμοσφαιρίνης. Πολύ χαρακτηριστικό του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι η ανίχνευση σβώλων ινώδους στα ούρα. Ένας χαλαρός βλεννώδης σβώλος μεγέθους από κόκκο καλαμποκιού έως φουντούκι, λευκός ή ελαφρώς ροζ, που επιπλέει στα ούρα, έχει μεγάλη διαγνωστική αξία, καθώς υποδεικνύει τη διαδικασία ενδοαγγειακής πήξης με εναπόθεση ινώδους στο ενδοθήλιο των σπειραματικών τριχοειδικών βρόχων.

Οι παθολογοανατομικές εξετάσεις ασθενών που πέθαναν από αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο αποκαλύπτουν ποικίλους βαθμούς νεφρικής βλάβης, από οξεία μικροθρομβωτική σπειραματονεφρίτιδα έως αμφοτερόπλευρη νέκρωση του νεφρικού φλοιού. Μαζί με τις αλλαγές στους νεφρούς, αποκαλύπτεται μια εικόνα διάχυτης θρόμβωσης αγγείων (κυρίως μικρού διαμετρήματος) πολλών εσωτερικών οργάνων, συνοδευόμενη από αιμορραγικά ή ισχαιμικά έμφρακτα. Η σοβαρότητα της βλάβης στα ίδια όργανα ποικίλλει σε διαφορετικούς ασθενείς με πανομοιότυπες κλινικές εικόνες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]