Διάγνωση αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Τα στοιχεία της κλινικής ανάλυσης του αίματος εξαρτώνται από την περίοδο της νόσου και τις αντισταθμιστικές δυνατότητες του οργανισμού. Στην αιχμή παρατηρήθηκε normochromic αναιμία giperregeneratornaya διαφορετικές σοβαρότητα παρατηρηθεί μορφολογικά διακριτές ερυθροκύτταρα ανισοκυττάρωση (μικρο- και μακροκυττάρωση), ερυθροκύτταρα γίνονται παραμορφωμένη κατακερματισμένη μορφή στη μορφή ράβδων, τρίγωνα, δίσκοι κελυφών με ακμές scalloped (fragmentotsitoz). Ένα από τα πιο σημαντικά χαρακτηριστικά είναι θρομβοκυτταροπενία, η σοβαρότητα της οποίας συμπίπτει με την κρίση ευκρίνεια αιμολυτικό? στους περισσότερους ασθενείς, μπορεί να είναι σημαντική η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Marked λευκοκυττάρωση (20-60 χ 109 / L) σε μία μετατόπιση προς τα αριστερά μέχρι μεταμυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα, βλαστικά κύτταρα. Ορισμένες παρατηρήσεις περιγράφουν λευκοπενία. Μερικές φορές υπάρχει ηωσινοφιλία (έως 8-25%).

Αιμολυτική αναιμία επιβεβαιώνεται από τη φύση της αύξησης της συνολικής χολερυθρίνης στον ορό (λόγω έμμεση χολερυθρίνη), μία μείωση της περιεκτικότητας της απτοσφαιρίνης, τη σημαντική αύξηση των ελεύθερων επίπεδα αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα, αιμοσφαιρινουρία.

Αντίστοιχα, η σοβαρότητα της νεφρικής ανεπάρκειας αποκαλύπτει υψηλή περιεκτικότητα σε υπολειμματικό άζωτο, ουρία και κρεατινίνη. Ο ρυθμός αύξησης των επιπέδων ουρίας στο αίμα εξαρτάται από την ένταση των καταβολικών διεργασιών. Συχνά η ημερήσια αύξηση της ουρίας κυμαίνεται μεταξύ 4,89-9,99 mmol / l και της κρεατινίνης 0,088-0,132 mmol / l. Η αύξηση της ουρίας πάνω από 6,6 mmol / l είναι ένδειξη για εξωσωματική αποτοξίνωση.

Συχνά υπάρχει υπολευκωματαιμία (30,0-17,6 g / l), υπολευκωματαιμία κάτω από 25 g / l είναι ένας φτωχός προγνωστικός παράγοντας σε βρέφη με σύνδρομο αιμολυτικής-ουραιμικό στο φόντο ενός εντερική λοίμωξη.

Διαταραχές του νερού και του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών εμφανίζονται στο αίμα αυξάνονται οι ενδοκυτταρικές συγκεντρώσεις των ηλεκτρολυτών (κάλιο, μαγνήσιο, φωσφορικό) και μια μείωση στην εξωκυτταρική συγκέντρωση των ηλεκτρολυτών (νάτριο και χλώριο), η οποία αντιστοιχεί γενικά με τη σοβαρότητα της αφυδάτωσης προκύπτοντος άφθονες έμετο και διάρροια.

Οι μεταβολές της αιμοκάθαρσης εξαρτώνται από τη φάση του συνδρόμου DIC. Η υπέρ-πήξη συνοδεύεται από τη συντόμευση του χρόνου πήξης του φλεβικού αίματος, τον χρόνο επαναπροσδιορισμού, την αύξηση του θρομβωτή, ένα φυσιολογικό ή ελαφρώς αυξημένο επίπεδο παραγόντων του συμπλόκου προθρομβίνης. Στο αίμα και στα ούρα εντοπίζονται τα προϊόντα αποδόμησης ινώδους. η αντιπηκτική και η ινωδολυτική δράση του αίματος αντισταθμίζονται.

Σε hypocoagulation φάση η οποία συνήθως λαμβάνει χώρα σε μία τελική φάση της νόσου, λόγω της κατανάλωσης της πήξης σημειώνονται επιμήκυνση παραγόντων πήξης χρόνου χρόνος επανα-ασβεστοποίησης, μειώνονται στο trombotesta βαθμό, οι παράγοντες μείωσης που εμπλέκονται στον σχηματισμό του ενεργού αίματος θρομβοπλαστίνης, συμπλόκου προθρομβίνης παραγόντων και ινωδογόνο. Συνήθως, οι αλλαγές αυτές συνοδεύονται από εκτεταμένη αιμορραγία στο σημείο της ένεσης και βαριά αιμορραγία από το αναπνευστικό ή γαστρεντερικό σωλήνα.

Στην ανάλυση των ούρων ανιχνεύεται πρωτεϊνουρία, μακρο- ή μικροαιτατουρία. Στην αιμολυτική αναιμία, τα ούρα αποκτούν το χρώμα της σκούρης μπύρας λόγω της αιμοσφαιρίνης. Είναι πολύ χαρακτηριστικό ότι το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο είναι η ανίχνευση σωματιδίων ινώδους στα ούρα. Το χαλαρό γλοιώδη μέγεθος εφάπαξ από το σιτάρι καλαμπόκι για να φουντούκι λευκό ή ελαφρώς ροζ χρώμα επιπλέει στα ούρα έχει μεγάλη διαγνωστική αξία επειδή υποδεικνύει ενδοαγγειακή διαδικασία πήξης με εναπόθεση ινώδους επί του ενδοθηλίου των τριχοειδών βρόχων των σπειραμάτων.

Μελέτες αυτοψίας των ασθενών που πέθαναν από το σύνδρομο αιμολυτικής-ουραιμικό, αποκαλύπτουν διάφορους βαθμούς νεφρική βλάβη από την εικόνα της οξείας σπειραματονεφρίτιδας mikrotromboticheskogo στο διμερές νέκρωση νεφρικό φλοιό. Μαζί με τις αλλαγές στα νεφρά, αποκαλύπτεται μια εικόνα της διαδεδομένης αγγειακής θρόμβωσης (κυρίως μικρού διαμετρήματος) σε πολλά εσωτερικά όργανα, συνοδευόμενα από αιμορραγικά ή ισχαιμικά έμφρακτα. Η σοβαρότητα των βλαβών των ίδιων οργάνων ποικίλλει σε διάφορους ασθενείς με την ταυτότητα της κλινικής εικόνας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],