Πώς αντιμετωπίζεται το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο;

Η θεραπεία του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου εξαρτάται από την περίοδο της νόσου και τη σοβαρότητα της νεφρικής βλάβης.

• Η θεραπεία κατά τη διάρκεια της περιόδου ανουρίας περιλαμβάνει μεθόδους εξωγενής αποτοξίνωσης, θεραπεία υποκατάστασης (αντιαναιμική) και συμπτωματική θεραπεία.

Όταν το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο μπορεί να χρειαστεί αιμοκάθαρση πρόωρη εφαρμογή ανεξάρτητα από την τοξικότητα ουραιμικό. Η αιμοκάθαρση γενική ηπαρινοποίηση και τη μετάγγιση αίματος svezhegeparinizirovannoy επιτρέπει interrupt διάχυτη ενδαγγειακή πήξη και αιμόλυση, ενώ ομαλοποίηση μεταβολισμό του νερού και ηλεκτρολυτών. Σε αυτές τις περιπτώσεις η ημερήσια αιμοκάθαρση εμφανίζεται σε όλη την περίοδο ολιγουανουρίας. Εάν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί αιμοκάθαρση συνιστάται να αντικαταστήσει μεταγγίσεις αίματος, πολλαπλές πλύσιμο του στομάχου και των εντέρων. Η αντικατάσταση αίματος πρέπει να πραγματοποιηθεί το συντομότερο δυνατόν. Καθώς το αίμα των παιδιών με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο περιλαμβάνει τροποποιημένα ερυθροκύτταρα τα οποία μπορούν να συγκολλώνται με αντισώματα που περιέχονται στο μεταγγιζόμενο πλάσμα, είναι σκόπιμο να αρχίσει με την χορήγηση αφαιμαξομετάγγιση πλύθηκε ερυθροκύτταρα αραιώθηκαν σε ελεύθερο διάλυμα αλβουμίνης αντισωμάτων, και μόνο στη συνέχεια να προχωρήσουμε στην εισαγωγή του πλήρους αίματος. Σε περίπτωση απουσίας των πλυμένα ερυθρά αιμοσφαίρια για να αντικαταστήσει μετάγγιση αίματος μπορεί να εκτελεστεί χρησιμοποιώντας svezhegeparinizirovannuyu πλήρες αίμα. Κατά τη διάρκεια μιας συνεχιζόμενης αιμόλυση σε χαμηλότερη περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης κάτω 65-70 g / l δείχνεται svezhegeparinizirovannoy θεραπεία μετάγγισης αίματος (3-5 ml / kg), ανεξάρτητα από μεταγγίσεις. Σημειώστε ότι το αίμα αποθηκεύεται περισσότερο από 7-10 ημέρες, υπάρχει μια συσσώρευση σημαντικών ποσοτήτων καλίου από ερυθροκύτταρα. Σε χαμηλά επίπεδα antitrembina III, ακόμη και στο φόντο των φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα της ελεύθερης ηπαρίνης υψίστης θεραπεία υποκατάστασης με συστατικά του αίματος που περιέχουν αντιθρομβίνη III. Η μεγαλύτερη ποσότητα αποθηκεύεται σε φρέσκο κατεψυγμένο, λιγότερο σε φυσικό (κονσερβοποιημένο) πλάσμα. Η δόση του φαρμάκου είναι 5-8 ml / kg (ανά έγχυση).

Σε κανονικό επίπεδο αντιθρομβίνης ΙΙΙ ή μετά τη διόρθωσή της, αρχίζει η θεραπεία με ηπαρίνη, είναι απαραίτητο να διατηρηθεί ένα σταθερό επίπεδο ηπαρινισμού με συνεχή έγχυση ηπαρίνης 15 U / kg kg. αντιπηκτική δράση αξιολογήθηκε με χρόνο πήξης του αίματος από τον Lee-White χρησιμοποιείται κάθε ώρα. Αν ο χρόνος πήξης n «επιμηκύνεται, η δοσολογία ηπαρίνης πρέπει να αυξηθεί σε 30-40 μονάδες / (kg χ h). Εάν ο χρόνος θρόμβωσης είναι μεγαλύτερος από 20 λεπτά, η δόση της ηπαρίνης μειώνεται σε 5-10 U / (kg x h). Μετά την επιλογή μιας μεμονωμένης δόσης ηπαρίνης, η θεραπεία με ηπαρίνη συνεχίζεται σε αυτόν τον τρόπο. Καθώς η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται, η ανοχή στην ηπαρίνη μπορεί να αλλάξει, συνεπώς είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η καθημερινή τακτική παρακολούθηση. Η απομάκρυνση της ηπαρίνης πραγματοποιείται με σταδιακή μείωση της δόσης για 1-2 ημέρες, προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη υπερπηκτικών και "ricochet effect".

Τα τελευταία χρόνια, μαζί με την αντιπηκτική θεραπεία, χρησιμοποιούνται αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα: ακετυλοσαλικυλικό οξύ, διπυριδαμόλη (quarantil). Συνήθως ανατίθενται ταυτόχρονα σε σχέση με τον διαφορετικό μηχανισμό δράσης τους.

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή απορρίπτεται από τους περισσότερους συγγραφείς, όπως ενισχύει υπερπήξεως και λειτουργικά μπλοκ «καθαρισμού» του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος, όπως και η πρώτη ένεση της ενδοτοξίνης στο φαινόμενο narelli-Ca-Schwarzmann.

Όταν το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο βρίσκεται στο φόντο μολυσματικών ασθενειών, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί αντιβιοτικά που δεν διαθέτουν νεφροεπατοξικές ιδιότητες. Είναι προτιμότερο να χρησιμοποιηθούν φάρμακα τύπου πενικιλίνης.

• Θεραπεία στην πολυουρική φάση.

Είναι απαραίτητο να διορθωθούν οι απώλειες νερού και ηλεκτρολυτών, πρώτα απ 'όλα ιόντα καλίου και νατρίου, ο σκοπός των οποίων πρέπει να είναι περίπου 2 φορές υψηλότερος από την απέκκριση τους.

Αντιοξειδωτική θεραπεία με βιταμίνη Ε.

Πρόβλεψη

Όταν η διάρκεια της ολιγοανακουσιακής περιόδου είναι μεγαλύτερη από 4 εβδομάδες, η πρόγνωση για ανάκτηση είναι αβέβαιη. Προγνωστικά μη ευνοϊκά κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα είναι τα επίμονα νευρολογικά συμπτώματα και η απουσία θετικής αντίδρασης στις πρώτες 2-3 συνεδρίες αιμοκάθαρσης. Κατά τα προηγούμενα χρόνια σχεδόν όλα τα παιδιά νεαρής ηλικίας με αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο πέθαναν, αλλά με τη χρήση της αιμοκάθαρσης, το ποσοστό θνησιμότητας μειώθηκε στο 20%.

[1], [2], [3]