Πώς αντιμετωπίζεται το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο;

Η θεραπεία του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου εξαρτάται από την περίοδο της νόσου και τη σοβαρότητα της νεφρικής βλάβης.

• Η θεραπεία κατά τη διάρκεια της ανουρίας περιλαμβάνει μεθόδους εξωνεφρικής αποτοξίνωσης, υποκατάστασης (αντιαιμική) και συμπτωματικής θεραπείας.

Στο αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, η αιμοκάθαρση θα πρέπει να χρησιμοποιείται το συντομότερο δυνατό, ανεξάρτητα από τον βαθμό της ουραιμικής δηλητηρίασης. Η αιμοκάθαρση με γενική ηπαρινοποίηση και μετάγγιση φρέσκου ηπαρινισμένου αίματος επιτρέπει τη διακοπή της διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης και της αιμόλυσης, ενώ παράλληλα ομαλοποιεί την ισορροπία νερού και ηλεκτρολυτών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ενδείκνυται καθημερινή αιμοκάθαρση καθ' όλη τη διάρκεια της ολιγοανουρίας. Εάν η αιμοκάθαρση είναι αδύνατη, συνιστώνται μεταγγίσεις ανταλλαγής αίματος και πολλαπλές γαστρο-ουραιμικές και εντερικές πλύσεις. Οι μεταγγίσεις ανταλλαγής αίματος θα πρέπει να πραγματοποιούνται το συντομότερο δυνατό. Δεδομένου ότι το αίμα των παιδιών με αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο περιέχει αλλοιωμένα ερυθροκύτταρα που μπορούν να συγκολληθούν από αντισώματα που περιέχονται στο μεταγγιζόμενο πλάσμα, συνιστάται η έναρξη των μεταγγίσεων ανταλλαγής αίματος με την εισαγωγή πλυμένων ερυθροκυττάρων αραιωμένων σε διάλυμα αλβουμίνης χωρίς αντισώματα και μόνο τότε η μετάβαση στην εισαγωγή πλήρους αίματος. Ελλείψει πλυμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, οι μεταγγίσεις αντικατάστασης μπορούν να πραγματοποιηθούν χρησιμοποιώντας φρέσκο ηπαρινωμένο πλήρες αίμα. Κατά τη διάρκεια της συνεχιζόμενης αιμόλυσης, όταν η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη πέσει κάτω από 65-70 g/l, ενδείκνυται η θεραπεία μετάγγισης με φρέσκο ηπαρινωμένο αίμα (3-5 ml/kg), ανεξάρτητα από τις μεταγγίσεις. Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ότι στο αίμα που φυλάσσεται για περισσότερο από 7-10 ημέρες, συσσωρεύεται σημαντική ποσότητα καλίου από τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Με χαμηλό επίπεδο αντιθρομβίνης III, ακόμη και με φυσιολογική ή αυξημένη περιεκτικότητα σε ελεύθερη ηπαρίνη, η θεραπεία υποκατάστασης με συστατικά αίματος που περιέχουν αντιθρομβίνη III είναι πρωταρχικής σημασίας. Η μεγαλύτερη ποσότητα διατηρείται σε φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα, μικρότερη σε φυσικό (συντηρημένο) πλάσμα. Η δόση του φαρμάκου είναι 5-8 ml/kg (ανά έγχυση).

Εάν το επίπεδο αντιθρομβίνης III είναι φυσιολογικό ή μετά τη διόρθωσή του, ξεκινά η θεραπεία με ηπαρίνη. Είναι απαραίτητο να διατηρείται ένα σταθερό επίπεδο ηπαρινισμού με συνεχή έγχυση ηπαρίνης 15 U/(kg xh-h). Η επίδραση της αντιπηκτικής θεραπείας αξιολογείται με τον χρόνο πήξης του αίματος κατά Lee-White κάθε 6 ώρες. Εάν ο χρόνος πήξης δεν παραταθεί, η δόση ηπαρίνης θα πρέπει να αυξηθεί σε 30-40 U/(kg xh-h). Εάν ο χρόνος πήξης παραταθεί πάνω από 20 λεπτά, η δόση ηπαρίνης μειώνεται σε 5-10 U/(kg xh-h). Μετά την επιλογή μιας μεμονωμένης δόσης ηπαρίνης, η θεραπεία με ηπαρίνη συνεχίζεται με το ίδιο σχήμα. Καθώς η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται, η ανοχή στην ηπαρίνη μπορεί να αλλάξει, επομένως είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η καθημερινή τακτική παρακολούθηση. Η ηπαρίνη διακόπτεται με σταδιακή μείωση της δόσης σε διάστημα 1-2 ημερών για να αποφευχθεί η ανάπτυξη υπερπηκτικότητας και ενός «φαινομένου rebound».

Τα τελευταία χρόνια, παράλληλα με την αντιπηκτική θεραπεία, έχουν χρησιμοποιηθεί αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα - ακετυλοσαλικυλικό οξύ, διπυριδαμόλη (κουραντίλη). Συνήθως συνταγογραφούνται ταυτόχρονα λόγω των διαφορετικών μηχανισμών δράσης τους.

Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή απορρίπτεται από τους περισσότερους συγγραφείς, καθώς αυξάνει την υπερπηκτικότητα και μπλοκάρει τη λειτουργία «καθαρισμού» του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος, παρόμοια με την πρώτη ένεση ενδοτοξίνης στο φαινόμενο Sanarelli-Schwartzmann.

Σε περίπτωση αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου σε φόντο μολυσματικών ασθενειών, στους ασθενείς συνταγογραφούνται αντιβιοτικά που δεν έχουν νεφροηπατοτοξικές ιδιότητες. Είναι καλύτερο να χρησιμοποιούνται φάρμακα τύπου πενικιλίνης.

• Θεραπεία κατά τη διάρκεια της πολυουρικής φάσης.

Είναι απαραίτητο να διορθωθεί η απώλεια νερού και ηλεκτρολυτών, κυρίως ιόντων καλίου και νατρίου, η πρόσληψη των οποίων θα πρέπει να είναι περίπου 2 φορές μεγαλύτερη από την απέκκρισή τους.

Ενδείκνυται αντιοξειδωτική θεραπεία με βιταμίνη Ε.

Πρόβλεψη

Εάν η ολιγοανουρική περίοδος διαρκέσει περισσότερο από 4 εβδομάδες, η πρόγνωση για ανάρρωση είναι αμφισβητήσιμη. Προγνωστικά δυσμενή κλινικά και εργαστηριακά σημεία είναι τα επίμονα νευρολογικά συμπτώματα και η απουσία θετικής ανταπόκρισης στις πρώτες 2-3 συνεδρίες αιμοκάθαρσης. Τα προηγούμενα χρόνια, σχεδόν όλα τα μικρά παιδιά με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο πέθαιναν, αλλά με τη χρήση αιμοκάθαρσης, το ποσοστό θνησιμότητας έχει μειωθεί στο 20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]