^

Υγεία

Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου

Παιδονευρολόγος
A
A
A

Παθογένεια του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου

 
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Η ποικιλομορφία των παραγόντων που προκαλούν την ανάπτυξη αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου με παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις υποδηλώνει έναν κοινό μηχανισμό δράσης τους. Έχει αποδειχθεί ότι η κύρια ιδιότητα του παράγοντα που προκαλεί αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο είναι η ικανότητά του να βλάπτει τα ενδοθηλιακά κύτταρα (EC). Ειδικές υπερδομικές μελέτες αποκαλύπτουν οίδημα των ενδοθηλιακών κυττάρων, την αποκόλλησή τους από τη βασική μεμβράνη και μείωση του αυλού των τριχοειδών αγγείων σε ασθενείς με αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο. Τα μικρόβια, οι βακτηριακές τοξίνες, οι ιοί και τα σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος έχουν άμεση καταστροφική επίδραση στα ενδοθηλιακά κύτταρα. Η βλάβη στα EC στο πλαίσιο της εντερικής λοίμωξης προκαλείται από τη δράση της βεροτοξίνης E. Coli και της τοξίνης shiga του S. Dysenteriae, οι οποίες είναι τόσο κυτταροτοξίνες όσο και νευροτοξίνες. Πρόσφατα, ένας ιδιαίτερος ρόλος έχει δοθεί στο E. Coli 0157: H7, το οποίο έχει διάφορες βεροτοξίνες. Πρωτεολυτικά ένζυμα και ελεύθεροι μεταβολίτες οξείδωσης που εκκρίνονται από πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα (PMN) συμμετέχουν στην καταστροφή των EC. Η παθολογική διαδικασία στο EC ενισχύεται επίσης από φλεγμονώδεις μεσολαβητές - ιντερλευκίνη-1 (IL-1) και παράγοντες νέκρωσης όγκων (TNF), οι οποίοι παράγονται από τα PMN υπό την επίδραση βακτηρίων και ενδοτοξινών που εκκρίνονται από αυτά. Τα PMN ενεργοποιούνται από την ιντερλευκίνη-8 στο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Ένας άλλος μηχανισμός βλάβης του EC είναι η ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος.

Υπάρχουν δύο εκλυτικές στιγμές που προηγούνται της ανάπτυξης του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου. Στις διαρροϊκές μορφές του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου, παρατηρείται ενεργοποίηση παραγόντων πήξης του αίματος και ανάπτυξη διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (DIC), η οποία καθορίζει τη χαρακτηριστική κλινική και μορφολογική εικόνα της νόσου. Σε παραλλαγές του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου που δεν σχετίζονται με εντερικές λοιμώξεις, η ενδοαγγειακή ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων ανιχνεύεται συχνότερα σε μεγάλη περίοδο παρατήρησης, συχνά χωρίς σημάδια DIC. Ωστόσο, έχει πλέον αποδειχθεί ότι η κύρια εκλυτική στιγμή για την ανάπτυξη του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου είναι η βλάβη στα ενδοθηλιακά κύτταρα. Η επακόλουθη προνομιακή εμπλοκή είτε της πήξης είτε της αιμοπεταλιακής σύνδεσης της αιμόστασης οφείλεται προφανώς στον βαθμό και τις ποιοτικές διαταραχές του αγγειακού ενδοθηλίου. Η συσσώρευση αγγειοδραστικών ουσιών που απελευθερώνονται από τα ενεργοποιημένα αιμοπετάλια και τα κατεστραμμένα ενδοθηλιακά κύτταρα, το πρήξιμο των ίδιων των ενδοθηλιακών κυττάρων και η συσσώρευση συσσωματωμάτων αιμοπεταλίων συμβάλλουν στη στένωση του αυλού των τριχοειδών αγγείων και των αρτηριδίων των νεφρών. Αυτό οδηγεί σε μείωση της επιφάνειας φιλτραρίσματος, με αποτέλεσμα τη μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης και την ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Η ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας στο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο εξηγείται, αφενός, από μηχανική βλάβη των ερυθροκυττάρων κατά τη διέλευση από θρομβωμένα αγγεία μικροκυκλοφορίας, και μια άλλη αιτία αιμόλυσης ερυθροκυττάρων είναι οι έντονες ηλεκτρολυτικές διαταραχές στο αίμα. Σε αυτή την περίπτωση, τα ερυθροκύτταρα αποκτούν την εμφάνιση "κελυφών" ή "κουκουλών".

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.