Παθογένεια του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Η ποικιλία των παραγόντων που προκαλούν την ανάπτυξη του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου με τις ίδιες κλινικές εκδηλώσεις, δείχνουν τον κοινό μηχανισμό της δράσης τους. Δείχνεται ότι η κύρια ιδιότητα του παράγοντα που προκαλεί αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο είναι η ικανότητά του να βλάπτει τα ενδοθηλιακά κύτταρα (EC). Ειδικές μελέτες υπερδομής αποκαλύπτουν σε ασθενείς με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο οιδήματα ενδοθηλιακών κυττάρων, διαχωρισμό τους από τη βασική μεμβράνη και μείωση του αυλού των τριχοειδών αγγείων. Η άμεση καταστροφική επίδραση στα ενδοθηλιακά κύτταρα ασκείται από μικρόβια, βακτηριακές τοξίνες, ιούς, σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος. Η βλάβη της EC σε φόντο εντερικής μόλυνσης προκαλείται από τη δράση της β-ρεοτοξίνης Ε. Coli και της shigatoxin S. Dysenteriae, οι οποίες είναι αμφότερες κυτοτοξίνες και νευροτοξίνες. Πρόσφατα, ένας ειδικός ρόλος αποδίδεται στο Ε. Coli 0157: Η7, το οποίο έχει διάφορες βερτοτοξίνες. Στην καταστροφή των EC, τα πρωτεολυτικά ένζυμα και οι ελεύθεροι μεταβολίτες της οξείδωσης εκχυλίζονται από πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα (PMNL). Ενίσχυση της παθολογική διαδικασία στην ΕΚ και μεσολαβητές της φλεγμονής - ιντερλευκίνη-1 (IL-1) και πραγματικά περιστατικά νέκρωσης όγκου (TNF) παράγονται ΡΜΝΕ κάτω από την επίδραση των βακτηρίων και ενδοτοξίνες κατανέμονται. Το PMNAL ενεργοποιείται σε περίπτωση αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου με ιντερλευκίνη-8. Ένας άλλος μηχανισμός της ζημίας της ΕΚ είναι η ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος.

Υπάρχουν δύο σημεία εκκίνησης στην προηγούμενη ανάπτυξη αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Όταν μορφές συνδρόμου διαρροϊκών αιμολυτικό ουραιμικό παρατηρείται ενεργοποίηση των παραγόντων πήξης του αίματος και την ανάπτυξη των διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (DIC), η οποία προκαλεί την χαρακτηριστική κλινική και μορφολογική εικόνα της νόσου. Όταν επιλογές αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, μη-εντερικές λοιμώξεις, συνηθέστερα ανιχνεύεται ενδοαγγειακή ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων για μια μεγάλη περίοδο παρατήρησης, συχνά χωρίς οποιαδήποτε σημάδια της DIC. Επί του παρόντος, ωστόσο, αποδείχθηκε ότι το κύριο σημείο εκκίνησης της ανάπτυξης των αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο είναι η βλάβη στα ενδοθηλιακά κύτταρα. Μεταγενέστερες κυρίαρχο εμπλοκή ή πήξης, ή αιμοπεταλίων αιμόσταση, προφανώς λόγω του βαθμού και της ποιότητας δυσλειτουργία του αγγειακού ενδοθηλίου. Συσσώρευση των αγγειοδραστικών ουσιών που απελευθερώνονται από τα ενεργοποιημένα αιμοπετάλια και το κατεστραμμένο ΕΚ, ενδοθηλιακά κύτταρα ίδιοι διογκώνονται και τη συσσώρευση των συσσωματωμάτων αιμοπεταλίων προάγουν την στένωση του αυλού των τριχοειδών και αρτηριολίων νεφρά. Αυτό οδηγεί σε μια μείωση της επιφάνειας φιλτραρίσματος, με αποτέλεσμα τη μειωμένη ρυθμό σπειραματικής διήθησης και οξεία νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται. Η ανάπτυξη των αιμολυτικής αναιμίας σε αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο εξηγήσει, από τη μία πλευρά, η μηχανική βλάβη των ερυθροκυττάρων κατά τη διάρκεια της διόδου διαμέσου του θρόμβωση αιμοφόρα μικροκυκλοφορία, μια άλλη αιτία αιμόλυση των ερυθροκυττάρων εκφράζονται διαταραχές των ηλεκτρολυτών στο αίμα. Σε αυτήν την περίπτωση, τα ερυθρά αιμοσφαίρια να λάβει τη μορφή «κελύφη» ή «κουκούλες.»

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],