Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Συμπτώματα του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο σε μικρά παιδιά
Περιπλέκει την πορεία της μολυσματικής διαδικασίας που προκαλείται από διάφορους ιικούς και βακτηριακούς παράγοντες· περιγράφεται ως επιπλοκή των εμβολιασμών κατά της ευλογιάς, της διφθερίτιδας, της ιλαράς, του τετάνου και της πολιομυελίτιδας.
Συμπτώματα αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου
Κατά τη διάρκεια του συνδρόμου, διακρίνονται τρεις περίοδοι: η πρόδρομη, η οξεία περίοδος και η περίοδος ανάρρωσης.
Η προδρομική περίοδος ξεκινά με συμπτώματα βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα ή της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Συνοδεύονται από νευρολογικές διαταραχές ποικίλου βαθμού, ανεπάρκεια περιφερικής ροής αίματος και μεταβολικές διαταραχές. Παρατηρείται ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, συχνά εγχέεται ο σκληρός χιτώνας, εμφανίζεται παστώδης βλέννα στην περιοχή της μύτης, των βλεφάρων, των χειλιών. Στο τέλος της προδρομικής περιόδου, η οποία διαρκεί από δύο έως επτά ημέρες, εμφανίζεται ολιγουρία.
Η περίοδος αιχμής χαρακτηρίζεται από τρία κύρια σύνδρομα: αιμολυτική αναιμία, διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη με θρομβοπενία και οξεία νεφρική ανεπάρκεια.
Το δέρμα και οι βλεννογόνοι γίνονται ωχροί και ικτερικοί. Εμφανίζεται αιμορραγικό σύνδρομο: μεμονωμένες ή επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες, πετεχιακό εξάνθημα και εκχύμωση στο δέρμα.
Το ολιγοανουρικό στάδιο της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας σε αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την απουσία οιδήματος, καθώς υπάρχει σημαντική απώλεια υγρών με τα κόπρανα και μέσω της εφίδρωσης.
Οι νευρολογικές διαταραχές ποικίλλουν και ανιχνεύονται στα μισά παιδιά. Τα πρώιμα κλινικά σημάδια βλάβης του ΚΝΣ είναι αλλαγές στη στάση απέναντι στους άλλους, ανεπαρκείς συναισθηματικές αντιδράσεις, υπερδιεγερσιμότητα, άγχος, τα οποία μετά από αρκετές ώρες, λιγότερο συχνά ημέρες, αντικαθίστανται από προοδευτική λήθαργο και μπορεί να αναπτυχθεί κώμα. Οι μυϊκές συσπάσεις, οι μυοκλονικές κρίσεις και η υπερρεφλεξία υποδεικνύουν την ανάγκη για επείγουσα αιμοκάθαρση πριν από την εμφάνιση πολύ πιο σοβαρών σημείων βλάβης του ΚΝΣ στο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Τα μηνιγγικά συμπτώματα απουσιάζουν, ορισμένοι ασθενείς έχουν δυσκαμψία στον αυχένα και θετικό σημείο Kernig. Η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να είναι αυξημένη, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες μπορεί να είναι ελαφρώς αυξημένη, αλλά η απουσία πλειοκυττάρωσης και η φυσιολογική περιεκτικότητα σε σάκχαρα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό βοηθούν στη διαφοροποίηση του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου από τη μηνιγγίτιδα. Η δυσλειτουργία του ΚΝΣ μπορεί να είναι δευτερογενής σε ουραιμική δηλητηρίαση. Σε ορισμένους ασθενείς, προκαλούνται από διάχυτη τριχοειδική θρόμβωση των εγκεφαλικών αγγείων ή προκαλούνται από έναν ιό που είναι εξίσου τροπικός τόσο για τον νευρικό όσο και για τον νεφρικό ιστό.
Οι αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα εκδηλώνονται με ταχυκαρδία, πνιγμένους καρδιακούς ήχους, συστολικό φύσημα και πιθανές έκτακτες συστολές. Ο βαθμός της μυοκαρδιακής βλάβης αντιστοιχεί στη σοβαρότητα της υπερκαλιαιμίας. Η αρτηριακή πίεση, μειωμένη κατά την πρώτη περίοδο, αυξάνεται εντός 2-3 ημερών από τις κλινικές εκδηλώσεις. Η επίμονη αρτηριακή υπέρταση είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι και έμμεσα υποδηλώνει σοβαρή μη αναστρέψιμη νέκρωση του νεφρικού φλοιού. Η αρτηριακή υπέρταση και η υπερκαλιαιμία, κατά κανόνα, οδηγούν σε καρδιακή ανεπάρκεια. Η περικαρδίτιδα είναι σπάνια με την πρώιμη χρήση της αιμοκάθαρσης.
Ανάλογα με τη σοβαρότητα των μεταβολικών διαταραχών και της οξέωσης, εμφανίζεται δύσπνοια. Ακούγεται σκληρή αναπνοή πάνω από τους πνεύμονες, λιγότερο συχνά - λεπτές φυσαλίδες. Εάν η έναρξη του συνδρόμου συνέβη στο πλαίσιο ARVI, τότε συνήθως διαγιγνώσκεται πνευμονία. Μια συχνή επιπλοκή της υπερενυδάτωσης είναι το πνευμονικό οίδημα με ακτινογραφία σκουρόχρωμης ζώνης με τη μορφή σιλουέτας πεταλούδας με περιφερειακή ζώνη χωρίς σκουρόχρωμα.
Η ολιγουανουρία αντισταθμίζεται εν μέρει από τη δραστηριότητα άλλων οργάνων και συστημάτων, κυρίως από την αυξημένη λειτουργία της αδενικής συσκευής του γαστρεντερικού βλεννογόνου και των ιδρωτοποιών αδένων. Μαζί με τα γαστρικά και εντερικά υγρά, 1,5-2 g ουρίας την ημέρα απελευθερώνονται στον εντερικό αυλό των παιδιών. Η αυξημένη συσσώρευση προϊόντων μεταβολισμού του αζώτου και οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές επιδεινώνουν τα συμπτώματα της γαστρεντερίτιδας. Μπορεί να αναπτυχθεί εντερική πάρεση. Ωστόσο, αυτή η επιπλοκή είναι πιο συχνή στην πολυουρική φάση και σχετίζεται με υποκαλιαιμία. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ηπατομεγαλία, λιγότερο συχνά με ταυτόχρονη διεύρυνση του σπλήνα.
Με την κατάλληλη παθογενετική θεραπεία, το ολιγοανουρικό στάδιο μετατρέπεται σε πολυουρικό στάδιο, το οποίο δεν είναι λιγότερο επικίνδυνο για τον ασθενή, καθώς το σώμα του παιδιού χάνει καταστροφικά νερό και ηλεκτρολύτες.
Η σοβαρότητα και η διάρκεια αυτής της φάσης εξαρτώνται από το βάθος της νεφρικής βλάβης και τον ρυθμό αναγέννησης των σωληναριακών επιθηλιακών κυττάρων. Η διάρκεια της πολυουρικής φάσης είναι 3-4 εβδομάδες. Ήδη στο τέλος της 1ης εβδομάδας του πολυουρικού σταδίου, η υπεραζωταιμία εξαφανίζεται και η ισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών αποκαθίσταται.
[